BAN XUẤT HUYẾT (PURPURA) (Kỳ 2) oooOOOooo II-PHÂN LOẠI: A-BAN XUẤT HUYẾT HUYẾT HỌC: 1-Ban xuất huyết giảm tiểu cầu (thrombocytopenic purpura): *Đặc điểm: -Ban xuất huyết (bầm máu) kèm xuất huyết niêm mạc và nội tạng (thận, võng mạc) -Tiểu cầu giảm < 100.000/mm3, Lacet (+), Co cục máu (-), sử dụng không đủ prothrombin. 1.1.BXH giảm tiểu cầu trung ương: Công thức máu: bất thường các dòng máu khác.Tủy đồ nghèo megacaryocytes và / hay bất thường. *Bẩm sinh: -Bệnh Fanconi: +Bất sản tủy toàn thể do di truyền (thể lặn), xuất hiện lúc 6 tuổi, thường dưới dạng giảm tiểu cầu riêng lẽ, với giảm tế bào nhân khổng lồ trong tủy. Tiên lượng nặng. +Các dấu hiệu khác: dát tăng sắc tố ở da, lùn, dị dạng xương (không có ngón cái hay xương bàn tay), giảm sản sinh dục ngoài, bất thường thận-niệu quản… -Hội chứng Wiskott-Aldrich: Bệnh di truyền theo thể lặn, giảm tiểu cầu gây xuất huyết da-niêm mạc nặng + chàm thể tạng và các bệnh nhiễm trùng tái đi tái lại (viêm tai, viêm xoang, viêm não, nhiễm trùng huyết…) *Mắc phải: -Kết hợp với tổn thương các dòng khác của máu: +Xâm lấn tủy: K di căn, lymphoma, sarcoma… +Bệnh máu ác tính: leukemia… +Bất sản tủy; Thiếu máu thiếu sắt; Thiếu máu nguyên hồng cầu khổng lồ… -Riêng lẽ: +Thuốc: thuốc có độc tính với tiểu cầu chọn lọc ở tuỷ (Thiazides, Estrogen, Tolbutamide…) +LE hệ thống, xơ gan rượu, giảm tiểu cầu mãn tính tự phát. 1.2.BXH giảm tiểu cầu ngoại biên: Công thức máu: các dòng máu khác bình thường. Tủy đồ giàu megacaryocytes và/hay bình thường -Nhiễm virus: ban xuất huyết đột ngột, rất nhiều, xuất huyết niêm mạc, có khi nội tạng. Nguyên nhân: tăng đơn nhân nhiễm trùng, quai bị, rubeole… -Miễn dịch-Dị ứng: ban xuất huyết thường rất nặng, xảy ra đột ngột (12-24 giờ) sau khi dùng thuốc hoặc sau một thời gian dài dùng thuốc. Tiểu cầu giảm < 100.000/mm3, co cục máu (-), tủy đồ có rất nhiều tế bào nhân khổng lồ. Thường do thuốc: Quinine, Phenylbutazone, PNC, Sulfonamides, Aspirine, Heparine, Muối Vàng, Barbiturique…Dự hậu rất xấu. -Tự miễn: +Bệnh LE hệ thống +Ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát (ITP, idiopathic thrombocytopenic purpura): -Còn gọi là “ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự miễn dịch” hoặc “bệnh Werlhop , s”. Dạng cấp tính khởi phát đột ngột với các đốm xuất huyết hoặc bầm máu trên da và niêm mạc, nhất là ở miệng. Chảy máu mũi (epistaxis), xuất huyết kết mạc, bóng nước xuất huyết ở miệng, chảy máu lợi răng (gingival); tiêu phân đen (melena), nôn ra máu (hematemesis), đa kinh (menorrhagia) có thể xuất hiện. Dạng mãn tính có bầm máu tự nhiên hay sau chấn thương nhẹ, xuất huyết niêm mạc, diễn tiến kéo dài và hay tái phát. Các vết loét ở chân thường phát triển. Lách to giúp chẩn đoán bệnh. -Chảy máu khi số lượng tiểu cầu thấp < 50.000/mm3. Xuất huyết sau chấn thương, xuất huyết tự phát, đốm xuất huyết có thể xuất hiện. Nguy cơ xuất huyết nặng càng gia tăng khi tiểu cầu < 10.000/mm3, gây ra biến chứng nghiêm trọng, xuất huyết não xảy ra khi tiểu cầu < 2.000/mm3. TS kéo dài và TC bình thường, khi đó co cục máu sẽ bất thường và mao mạch dễ vỡ càng gia tăng. Tăng số lượng tế bào nhân khổng lồ (megakaryocyte) được tìm thấy trong tủy xương. -Dạng cấp tính thường xảy ra ở trẻ em và theo sau nhiễm virus trong 50% bệnh nhân, thường liên quan với nhiễm Parvovirus B19; thời gian trung bình giữa BXH và tiến trình nhiễm khoảng 2 tuần, đa số các trường hợp này lui bệnh tự nhiên. Một số sẽ phát triển giảm tiểu cầu mạn tính, và tử vong thường do xuất huyết não. -Dạng mạn tính thường xảy ra ở người lớn, thường kéo dài, tỷ lệ nữ/nam là 2/1- 4/1. Ung thư vú cũng có liên quan với ITP (1/3 trường hợp); các bệnh lý ác tính khác; nhiễm Helicobacter pylori và Thủy đậu được báo cáo có liên quan với ITP ở người lớn. . BAN XUẤT HUYẾT (PURPURA) (Kỳ 2) oooOOOooo II-PHÂN LOẠI: A -BAN XUẤT HUYẾT HUYẾT HỌC: 1 -Ban xuất huyết giảm tiểu cầu (thrombocytopenic purpura): *Đặc điểm: -Ban xuất huyết (bầm. 50.000/mm3. Xuất huyết sau chấn thương, xuất huyết tự phát, đốm xuất huyết có thể xuất hiện. Nguy cơ xuất huyết nặng càng gia tăng khi tiểu cầu < 10.000/mm3, gây ra biến chứng nghiêm trọng, xuất huyết. -Nhiễm virus: ban xuất huyết đột ngột, rất nhiều, xuất huyết niêm mạc, có khi nội tạng. Nguyên nhân: tăng đơn nhân nhiễm trùng, quai bị, rubeole… -Miễn dịch-Dị ứng: ban xuất huyết thường rất