BAN XUẤT HUYẾT (PURPURA) (Kỳ 4) ppt

BAN XUẤT HUYẾT (PURPURA) (Kỳ 4) oooOOOooo 2.2.Bệnh tiểu cầu mắc phải: -Rất thường gặp; có thể kết hợp với một số bệnh: tim bẩm sinh, xơ gan, thiếu vitamin (B12, E, C), suy thận mãn…nhưng thường gặp là do thuốc. -Ban xuất huyết giảm tiểu cầu gây ra do các kháng thể kháng tiểu cầu do thuốc như: heparin, sulfonamides, digoxin, quinine, quinidine, chlorothiazides, penicillin, cephalosporine, minocycline, phenylbutazole, acetaminophen, muối vàng, rifampin, lidocaine.Ticlodipine, một chất kháng tiểu cầu dùng để giảm huyết khối động mạch, có liên quan với giảm neutrophil, thiếu máu bất sản, giảm tiểu cầu, và ban xuất huyết giảm tiểu cầu do huyết khối. -Giảm tiểu cầu do heparin (HIT, heparin-induced thrombocytopenia) qua trung gian kháng thể phức hợp heparin-yếu tố 4 tiểu cầu (PF4-heparin complex). -Ngưng ngay thuốc đang dùng. Corticosteroids liều cao (60mg/ngày Prednisone) có hiệu quả hỗ trợ. Khi chẩn đoán HIT, ngưng ngay heparin, điều trị với các kháng đông thay thế (như hirudin). Liệu pháp Warfarin có thể bắt đầu khi bệnh nhân có lâm sàng ổn định. B-BAN XUẤT HUYẾT MẠCH: *Đặc điểm: không dị dạng tiểu cầu (số lượng tiểu cầu, bilan cầm máu, TS, TC bình thường) nhưng có tăng sự dễ vỡ của mao mạch. 1-Ban xuất huyết liên quan với bệnh tổng quát: 1.1.Ban xuất huyết nguyên phát: -Ban xuất huyết dạng thấp (rhumatoid purpura): Còn gọi là Hội chứng Schonlein-Henoch. Thường gặp ở trẻ em và thanh niên (nam>nữ), nguyên nhân chưa rõ (thuốc, nhiễm trùng, tự miễn…) +Sau giai đoạn tiền triệu với sốt nhẹ, xuất hiện nhanh các BXH, triệu chứng khớp, tiêu hóa, thận… +Ban xuất huyết: đốm xuất huyết ở phần xa chi dưới, đối xứng hai bên, có thể kết hợp tổn thương da khác (dát, sẩn), biến mất khi nằm nghĩ tuyệt đối và tái xuất hiện ở tư thế đứng, hiếm khi hoại tử +Đau khớp: khớp lớn chi dưới (đầu gối, cổ chân), xuất hiện song hành hoặc có thể trước khi phát ban, biến mất không để lại di chứng, hau thấy phù quanh khớp. +Hội chứng bụng: cơn đau bụng nhẹ, buồn nôn, nôn, có khi tiêu ra máu. Một số trường hợp có thể có bệnh cảnh bụng ngoại khoa. +Thận: 10-40%, xuất hiện trong vòng 3 tháng đầu, cần theo dõi kỹ (tiểu máu vi thể, đạm niệu) +Xét nghiệm: nhiễm trùng vừa (tăng neutrophil, VS tăng), miễn dịch có lắng đọng IgA, C3 ở mạch máu của da. Sinh thiết da: viêm mạch nhỏ, có tăng sản bạch cầu. Sinh thiết thận: viêm vi cầu thận với tăng sản mô kẽ từng phần và khu trú, có lắng đọng IgA ở mô kẽ cầu thận. +Biến chứng: đa số lành tính, đôi khi biến chứng qua thận sẽ có tiên lượng xấu. +Điều trị triệu chứng là chủ yếu, nằm nghĩ tại giường, thuốc kháng Histamine, kháng sinh (nếu có ổ nhiễm), ± Corticosteroids. -Ban xuất huyết trong LE hệ thống: BXH điểm có thể gây loét ở phần xa (đầu múp ngón tay, móng) cũng như ở cổ chân, khuỷu tay, xương chày… 1.2. Ban xuất huyết thứ phát: -Bệnh mô liên kết như trong bệnh LE do thuốc. -Cryoglobulin máu và Cryofibrinogen máu (cryoglobulinemia and cryofibrinogenemia): +Thuật ngữ “cryoglobulin máu” để chỉ sự hiện diện trong huyết thanh các protein mà chúng đẩy nhanh nhiệt độ xuống dưới 37oC và làm tan rã sự tạo thân nhiệt ấm (là cryoglobulin và các cryofibrinogen có thể là IgM, IgG hoặc cả hai). Thường thấy trong đa u tủy (multiple myeloma) và macroglobulin máu, là các IgG, IgM đơn dòng hoặc cryoglobulin Bence Jones. Cryoglobulin máu hỗn hợp, gồm các cryoglobulin ở các nhóm khác nhau, có thể thấy trong viêm gan C (>90%), viêm gan B, SLE, viêm khớp dạng thấp, hội chứng Sjögren. +Ban xuất huyết thường xảy ra trên bề mặt tiếp xúc với lạnh, tăng sắc tố màu nâu ở mặt lưng bàn chân hay gặp. Tăng sừng nang lông, ban xuất huyết, mụn nước đầu chi và loét cũng đã được báo cáo. BXH mãn tính nặng lên bởi lạnh, kết hợp với mạng tím xanh viêm hay một hội chứng đầu chi. Tử vong có liên quan với bệnh lý thận, suy tim, viêm mạch lan rộng, u lympho tế bào B và các bệnh lý ác tính khác. -Điều trị: gồm truyền thay huyết tương, steroids toàn thân, các ức chế miễn dịch và colchicine. Lui bệnh kéo dài sau tiêm truyền liều cao α-globulin đã được báo cáo. Interferon, dùng riêng biệt hoặc phối hợp với ribavirin, được dùng trong bệnh lý có liên quan viêm gan B và C. Cryoglobulin máu hỗn hợp với bệnh lý tim và thận nặng kháng trị thì đáp ứng với rituximab. +Cryofibrinogen máu là một triệu chứng hiếm. Sự tăng nhanh cryofibrinogen là một phức hợp lạnh không hòa tan của fibrin, fibrinogen, và các sản phẩm tách fibrin của albumin, globulin lạnh không hòa tan, yếu tố VIII, các protein huyết tương. Liên quan với các rối loạn mạch máu-chất tạo keo, nhiễm trùng, các bệnh lý ác tính rất thường gặp ở bệnh nhân có kết hợp cryofibrinogen và cryoglobulin. Cryofibrinogen có liên quan với calciphylaxis trong bệnh lý thận, nhưng tần suất chưa rõ. Cryofibrinogen máu có tính gia đình tiên phát biểu hiện bằng ban xuất huyết đau, loét chậm và phù nề cả hai bàn chân trong các tháng mùa đông. . BAN XUẤT HUYẾT (PURPURA) (Kỳ 4) oooOOOooo 2.2.Bệnh tiểu cầu mắc phải: -Rất thường gặp; có thể kết hợp với. sàng ổn định. B -BAN XUẤT HUYẾT MẠCH: *Đặc điểm: không dị dạng tiểu cầu (số lượng tiểu cầu, bilan cầm máu, TS, TC bình thường) nhưng có tăng sự dễ vỡ của mao mạch. 1 -Ban xuất huyết liên quan. sự dễ vỡ của mao mạch. 1 -Ban xuất huyết liên quan với bệnh tổng quát: 1.1 .Ban xuất huyết nguyên phát: -Ban xuất huyết dạng thấp (rhumatoid purpura): Còn gọi là Hội chứng Schonlein-Henoch.