BAN XUẤT HUYẾT (PURPURA) (Kỳ 6) oooOOOooo 2-Ban xuất huyết mạch của các viêm mao mạch mãn tính có xuất huyết: *Khởi đầu phát ban không đối xứng rồi tiến đến mạn tính, mô học có viêm mao mạch, hồng cầu ngoài mạch và tích tụ hemosiderin. -Viêm bì nâu: thường ở chi dưới, viêm da tăng sắc tố và xuất huyết ở 2 cẵng chân. Thương tổn là những mảng xuất huyết có màu vàng nâu đậm ở 1/3 dưới cẵng chân, thường kết hợp với các dấu hiệu của suy tĩnh mạch (tiền căn viêm tĩnh mạch, dãn tĩnh mạch, loét dãn tĩnh mạch) và sang thương giảm sắc tố, viêm mô dưới da dạng xơ cứng bì. -Ban xuất huyết giống ban chàm (eczematid-like purpura, bệnh Doucas - Kapetanakis): Độ tuổi 40, nữ > nam, có phát ban theo mùa (mùa xuân, mùa hè), không triệu chứng toàn thân, là các dát hồng ban như đầu đinh ghim có các vết tróc vẩy nhẹ bên trên, có các tổn thương dạng chàm rất ngứa, lan tràn nhanh với chu kỳ 15- 30 ngày từ dưới lên trên, vị trí ở cẵng chân, phần trên cơ thể. Các phát ban này mờ dần (fade) trong nhiều tháng đến một năm dù không điều trị. -Bệnh da sắc tố tiến triển (progressive pigmentary dermatoses, bệnh Schamberg): Gồm các vết, sẩn màu nâu-đỏ, bờ không đều, kích thước như đầu đinh ghim (pin), diễn tiến ly tâm nhìn giống như rãi “tiêu bột” (cayenne pepper) rồi tạo thành những mảng đỏ nâu, giới hạn không đều. Tuổi khởi phát của bệnh Schamberg ở trẻ em và thiếu niên, có thể ở độ tuổi 40-50, nam > nữ; tổn thương phát triển đột ngột trên cả hai cẵng chân, cũng thấy ở thân mình và chi trên, bệnh Schamberg thường không có triệu chứng toàn thân và thường kéo dài. Lui bệnh cũng có thể xảy ra. -Ban xuất huyết hình vòng dãn mao mạch (purpura annularis telangiectodes, bệnh Majocchi): Dạng hình vòng là một biểu hiện đặc trưng, các tổn thương cá biệt khác: giảm sắc tố trung tâm và teo da, dãn mao mạch ở ngoại biên, dạng thành đường và bờ không đều. Tổn thương thường đối xứng ở chi dưới, cũng thấy ở chi trên và thân mình. Bệnh không có triệu chứng toàn thân,giảm đi sau nhiều tháng với các đợt tái phát và lui bệnh. Bệnh thường xảy ra ở nữ > nam, độ tuổi 30. -Bệnh da ban xuất huyết sắc tố dạng lichen (pigmented purpuric lichenoid dermatosis, bệnh Gougerot-Blum): Biểu hiện là sẩn dạng lichen hình vòng hoặc hình đa giác (polygonal) màu nâu-đỏ kết hợp với ban xuất huyết hoặc dãn mao mạch; cá biệt, các sẩn hợp lại thành các mảng có/không tróc vẩy, phân bố theo đường dài hoặc giống như Zona. Màu sắc và hình dáng của các tổn thương có thể lầm lẫn lâm sàng của Kaposi sarcoma. Giống như các dạng khác, phát ban này được tìm thấy trên chi dưới và thường thấy ở cánh tay. Bệnh xảy ra ở nam > nữ, độ tuổi 40 và diễn tiến mạn tính. *Điều trị: -Điều trị thường không hiệu quả. Nếu phát ban gây ra do thuốc hoặc dị ứng nguyên, ngưng ngay thuốc đang dùng hoặc ngưng tiếp xúc dị ứng nguyên có thể lui bệnh hoàn toàn. Tuy nhiên, tình trạng sắc tố có thể kéo dài nhiều năm. Các Bioflavonoid đường uống (Rutoside 50mg x 2 lần/ngày) và Ascorbic acid (500mg x 2 lần/ngày) được báo cáo xóa sạch sang thương trong 4 tuần. Corticosteroids được báo cáo thành công với dùng Triamcinolone xịt hoặc thoa; đường toàn thân Corticosteroids và Cyclosporine thường có hiệu quả nhưng không được chỉ định trong các rối loạn tự nhiên, lành tính. Các thuốc khác đã được báo cáo : Pimecrolimus thoa 2 lần/ngày, Calcium dobesilate 500mg x 2 lần/ngày được dùng 3 tháng, Griseofulvin 500-750mg/ngày, Colchicine 0,5mg x 2 lần/ngày. -Pentoxyphylline có thể hỗ trợ, dùng 400mg x 3 lần/ngày trong 2 tháng. PUVA và Psoralen với UVB dãi hẹp (narrow band) được báo cáo làm sạch tổn thương, cơ chế qua đáp ứng miễn dịch trung gian tế bào do liệu pháp ánh sáng. Việc cung cấp các vớ dài được thực hiện khi tổn thương ở chi dưới. /. Tài liệu: 1-Fitzpatrick , s Dermatology in General Medicine , 7th.edition, 2008 2-Andrew , s Diseases of the Skin: Clinical Dermatology, 10th. Edition, 2006 3-Dermatologie et Venereologie, J.H.Saurat, 1991. . BAN XUẤT HUYẾT (PURPURA) (Kỳ 6) oooOOOooo 2 -Ban xuất huyết mạch của các viêm mao mạch mãn tính có xuất huyết: *Khởi đầu phát ban không đối xứng rồi tiến đến. viêm mô dưới da dạng xơ cứng bì. -Ban xuất huyết giống ban chàm (eczematid-like purpura, bệnh Doucas - Kapetanakis): Độ tuổi 40, nữ > nam, có phát ban theo mùa (mùa xuân, mùa hè), không. hemosiderin. -Viêm bì nâu: thường ở chi dưới, viêm da tăng sắc tố và xuất huyết ở 2 cẵng chân. Thương tổn là những mảng xuất huyết có màu vàng nâu đậm ở 1/3 dưới cẵng chân, thường kết hợp với