MỘT SỐ BỆNH TIM BẨM SINH (Kỳ 4) 3. Triệu chứng chẩn đoán: + Cơ thể phát triển không cân đối: phần trên (hai chi trên, cổ ) to khoẻ trong khi đó phần dưới cơ thể (mông,hai chi dưới ) lại nhỏ và mảnh khảnh. Huyết áp ở tay cao trong khi đó huyết áp ở chân giảm (bình thường huyết áp tâm thu ở chân cao hơn ở tay khoảng 10-20 mmHg). + Có thể nghe thấy tiếng thổi tâm thu ở cạnh bờ trái cột sống vùng đốt sống ngực thứ tư và thứ năm. + Điện tim: thường có tăng gánh thất trái. + X.quang: - Hình bờ dưới xương sườn có khe lõm hình chữ V do các động mạch liên sườn bị giãn rộng. - Hình thất trái giãn to. + Siêu âm: có thể xác định được hình hẹp eo động mạch chủ (nhất là dùng đầu dò đưa vào thực quản để chụp siêu âm động mạch chủ). + Chụp động mạch chủ cản quang: xác định chính xác Hẹp động mạch chủ cũng như tình trạng tuần hoàn bên của nó. 4. Điều trị ngoại khoa: + Chỉ định: mọi bệnh nhân có thể chịu đựng được cuộc mổ thì đều nên chỉ định điều trị ngoại khoa. + Phương pháp mổ: - Nối bắc cầu (by pass) qua chỗ hẹp: thường dùng một đoạn mạch máu nhân tạo để nối bắc cầu giữa phần trên và phần dưới của chỗ hẹp. - Vá mạch máu: cắt dọc thành động mạch ở chỗ hẹp và dùng một mảnh vật liệu nhân tạo vá vào để làm rộng lòng động mạch ra. - Khâu nối tận-tận hai đầu động mạch sau khi cắt bỏ đoạn động mạch hẹp: chỉ dùng được khi đoạn hẹp không dài quá. - Ghép mạch máu: sau khi cắt bỏ đoạn động mạch hẹp, dùng một đoạn mạch máu nhân tạo để ghép thay thế đoạn động mạch bị cắt bỏ. + Gần đây đã phát triển phương pháp nong rộng đoạn động mạch chủ hẹp qua da bằng bóng nong (percutaneous balloon dilations of coarctations): với kỹ thuật đặt thông động mạch qua da, đưa thông động mạch có bóng nong vào động mạch chủ (thường qua đường động mạch đùi), đưa bóng vào chỗ động mạch chủ bị hẹp và bơm căng bóng lên để nong rộng lòng động mạch ra. VII. Tứ chứng Fallot: 1. Đại cương: Tứ chứng Fallot là một bệnh tim bẩm sinh bao gồm: + Hẹp động mạch phổi (có thể hẹp vùng phễu, hẹp van động mạch phổi hay hẹp phối hợp cả vùng phễu và van động mạch phổi). + Động mạch chủ chuyển sang phải. + Phì đại thất phải. + Thông liên thất (lỗ thông ở phần màng của vách liên thất). 2. Sinh lý bệnh: Do hẹp động mạch phổi lên máu ứ lại ở thất phải và dồn sang thất trái qua lỗ thông liên thất. Kết quả là máu động mạch chủ có nhiều máu của thất phải nên bệnh nhân thường có tím tái sớm. 3. Triệu chứng chẩn đoán: + Da và niêm mạc tím nhợt, tăng lên khi gắng sức. + Tiếng thổi tâm thu rõ ở liên sườn 4 cạnh bên trái xương ức (thông liên thất). + Điện tim: dày thất phải, trục phải. + X.quang: - Hình thất phải giãn to, cung động mạch phổi lõm xuống (trên phim chụp thẳng) làm cho bóng tim có hình “cái hia”. - Trường phổi hai bên sáng. + Siêu âm: - Xác định chính xác độ hẹp động mạch phổi, lỗ thông liên thất, giãn thất phải… - Siêu âm Doppler cho thấy có dòng máu qua lỗ thông liên thất. 4. Điều trị ngoại khoa: + Chỉ định: tất cả bệnh nhân đều có chỉ định mổ nếu có điều kiện. + Điều trị tạm thời: - Mục đích là làm tăng được lượng máu đến phổi để cải thiện một phần tình trạng huyết động cho bệnh nhân, sau đó khi có điều kiện thuận lợi thì sẽ tiến hành điều trị cơ bản. - Thường dùng thủ thuật Blalock: dùng động mạch dưới đòn nối vào động mạch phổi cùng bên. + Điều trị cơ bản: Phải mổ với máy tim phổi nhân tạo. Phải thực hiện 2 nhiệm vụ cơ bản của phẫu thuật là: - Vá lỗ thông liên thất: vừa có tác dụng đóng lại lỗ thông liên thất vừa điều chỉnh lại để động mạch chủ chuyển sang trái . - Loại bỏ tình trạng hẹp của động mạch phổi: tuỳ tổn thương cụ thể mà có thể tiến hành: khoét rộng vùng phễu, cắt mở vùng phễu hẹp rồi dùng miếng vá nhân tạo để vá làm rộng vùng phễu ra, cắt rộng các mép van động mạch phổi bị hẹp . MỘT SỐ BỆNH TIM BẨM SINH (Kỳ 4) 3. Triệu chứng chẩn đoán: + Cơ thể phát triển không cân đối: phần trên (hai. nong rộng lòng động mạch ra. VII. Tứ chứng Fallot: 1. Đại cương: Tứ chứng Fallot là một bệnh tim bẩm sinh bao gồm: + Hẹp động mạch phổi (có thể hẹp vùng phễu, hẹp van động mạch phổi hay hẹp. 10-20 mmHg). + Có thể nghe thấy tiếng thổi tâm thu ở cạnh bờ trái cột sống vùng đốt sống ngực thứ tư và thứ năm. + Điện tim: thường có tăng gánh thất trái. + X.quang: - Hình bờ dưới xương