MỘT SỐ BỆNH TIM BẨM SINH (Kỳ 1) I. Đại cương về phân loại các bệnh tim bẩm sinh: Các bệnh lý bẩm sinh của tim rất phức tạp do đó có rất nhiều cách phân loại khác nhau, mỗi cách phân loại chỉ nói nên được một số khía cạnh nhất định của các bệnh lý này. a) Theo giải phẫu và các rối loạn huyết động: + Bệnh tim bẩm sinh không tím: Là các bệnh tim bẩm sinh trong đó các rối loạn bệnh lý ban đầu không có sự chảy của dòng máu từ các buồng tim phải (máu đen do chứa nhiều CO 2 ) sang máu của các buồng tim trái. Loại này có thể được chia thành 3 nhóm chính: - Nhóm bệnh có các lỗ thông: thông liên nhĩ, thông liên thất, còn ống động mạch, tồn tại ống nhĩ thất, tĩnh mạch phổi đổ về nhĩ phải hoặc tĩnh mạch chủ, rò động mạch chủ vào động mạch phổi, rò tĩnh mạch vành vào buồng tim phải - Nhóm bệnh có cản trở dòng máu: hẹp động mạch phổi đơn thuần, hẹp eo động mạch chủ, hẹp động mạch chủ (hẹp van hay hẹp dưới van) - Nhóm bệnh dị dạng động mạch vành: thường gặp là bệnh động mạch vành phải tách ra từ thân động mạch phổi. + Bệnh tim bẩm sinh có tím: Là các bệnh tim bẩm sinh trong đó rối loạn bệnh lý có sự pha trộn dòng máu của các buồng tim phải (máu đen) sang máu của các buồng tim trái. Loại này có thể chia thành 2 nhóm chính: - Nhóm bệnh tim bẩm sinh có tím phổi sáng: phổi sáng là do lượng máu lên phổi ít. Có thể gặp các bệnh: tứ chứng Fallot, teo van ba lá (bao giờ cũng kèm thông liên nhĩ), teo động mạch phổi… - Nhóm bệnh tim bẩm sinh có tím phổi đậm: phổi đậm là do có quá nhiều máu lên phổi. Có thể gặp các bệnh: đổi chỗ động mạch chủ và động mạch phổi (động mạch chủ tách ra từ thất phải và động mạch phổi tách ra từ thất trái), thất phải có hai đường ra (động mạch chủ và động mạch phổi đều tách ra từ thất phải, thẩt trái teo nhỏ và có lỗ thông liên thất to), thất trái có hai đường ra (động mạch chủ và động mạch phổi đều tách ra từ thất trái, thất phải teo nhỏ và có lỗ thông liên thất to), tâm thất một buồng (kiểu tim ba buồng). b) Theo đặc điểm lứa tuổi: + Các bệnh tim bẩm sinh ở trẻ em: Thường gặp các bệnh: thông liên thất, còn ống động mạch, hẹp động mạch phổi, Tứ chứng Fallot, thông liên nhĩ, hẹp động mạch chủ, đổi chỗ động mạch chủ và động mạch phổi, tồn tại ống nhĩ thất, tâm thất một buồng + Các bệnh tim bẩm sinh ở người lớn: Thường gặp các bệnh: thông liên nhĩ, thông liên thất, hẹp động mạch phổi, còn ống động mạch và hẹp động mạch chủ. Giữa trẻ em và người lớn có sự khác biệt rõ rệt về sự phân bố các bệnh tim bẩm sinh, có thể thấy rõ điều đó qua bảng sau: Tỉ lệ % các bệnh tim bẩm sinh ở trẻ em và người lớn Loại bệnh Trẻ em Người lớn Thông liên nhĩ 5-10 45 Thông liên thất 20-30 25 Hẹp động mạch phổi 7-10 15 Còn ống động mạch 8-15 5 Hẹp động mạch chủ 3-8 3 Tứ chứng Fallot 6-10 2 Các bệnh khác 25-35 5 Cộng 100% 100% II. Thông liên nhĩ ( Atrial Septal Defect: ASD ): 1. Đại cương: Thông liên nhĩ là tình trạng có đường thông giữa hai tâm nhĩ qua vách liên nhĩ. Đây là bệnh tim bẩm sinh hay gặp nhất trong các bệnh tim bẩm sinh ở người lớn. Lỗ thông có thể đơn giản nhưng có thể rất phức tạp do có kèm theo các dị tật bẩm sinh khác của tim. Thường chia ra hai thể chính: - Thông liên nhĩ thể lỗ thông thứ hai (secundum): là loại hay gặp. Lỗ thông thường ở giữa vách liên nhĩ (vùng Hố bầu dục) nhưng cũng có thể ở thấp hơn (gần chỗ đổ vào của tĩnh mạch chủ dưới) hay ở cao (gần chỗ đổ vào của Tĩnh mạch chủ trên). Lỗ thông có thể là một lỗ (kích thước nhỏ hoặc có khi chiếm hết cả vách liên nhĩ), nhưng đôi khi có nhiều lỗ thông qua vách liên nhĩ như kiểu mắt lưới. - Thông liên nhĩ thể lỗ thông thứ nhất (Primum): là loại ít gặp hơn. Lỗ thông ở thấp sát với nền của tâm nhĩ, hình thái tổn thương thường rất phức tạp vì hay có kèm theo các dị tật của ống nhĩ thất (AV canal), dị tật của van ba lá và van ba lá. . MỘT SỐ BỆNH TIM BẨM SINH (Kỳ 1) I. Đại cương về phân loại các bệnh tim bẩm sinh: Các bệnh lý bẩm sinh của tim rất phức tạp do đó có rất nhiều cách. nên được một số khía cạnh nhất định của các bệnh lý này. a) Theo giải phẫu và các rối loạn huyết động: + Bệnh tim bẩm sinh không tím: Là các bệnh tim bẩm sinh trong đó các rối loạn bệnh lý. gặp là bệnh động mạch vành phải tách ra từ thân động mạch phổi. + Bệnh tim bẩm sinh có tím: Là các bệnh tim bẩm sinh trong đó rối loạn bệnh lý có sự pha trộn dòng máu của các buồng tim phải