bài giảng hội chứng thận hư ở trẻ em pgs ts pgs ts trần thị mộng hiệp

Liệt kê được các triệu chứng lâm sàng, CLS và biếnchứng của HCTH vô căn4.. Một số khái niệmH/c thận hư H/c thận hư đơn thuần::không: tiểu máucao HAsuy thận55Hộội chứứng viêm thậận cấấp:t

MỤC TIÊU

1. Định nghiã được Hội chứng thận hư (HCTH)

2. Giải thích cơ chế bệnh sinh trong HCTH ở trẻ em

3. Liệt kê được các triệu chứng lâm sàng, CLS và biến

3. Liệt kê được các triệu chứng lâm sàng, CLS và biến

chứng của HCTH vô căn

4. Nêu được các chỉ định chuyển chuyên khoa

5. Nêu được các nguyên tắc điều trị HCTH vô căn

ĐĐ ii ̣̣ nh nh nghi nghi ̃̃ a HCTH

11/ Tiểu đạm/ Tiểu đạm

ĐĐaạ̣m niệu > m niệu > 5050mg/kg/ngày (đạm niệu/mg/kg/ngày (đạm niệu/2424g)g)

1. Sang thương tối thiểu: 85%

2. Hyalin hóa từng phần khu trú: 10%

3. Tăng sinh trung mô: 5%

Thứ phát (10 %)

Một số khái niệm

H/c thận hư

H/c thận hư đơn thuần:: không: tiểu máu

cao HA suy thận

55

H ộộ i ch ứứ ng viêm th ậậ n c ấấ p: titi ểể u máu đạ i th ểể

cao huy ếế t áp suy th ậậ n c ấấ pp

HCTH cĩ thể gặp trong nhiều bệnh cầu thận khác nhau, bài giảng này chỉ đề cập phần: HCTH vơ căn (bệnh thận hư)

Thay đổi tính thấm màng đáy cầu thận :: vai trò của túc bào vai trò của túc bào (podocyte), điện tích âm (anion) trên màng đáy giữ lại

protein Trong HCTH: điện tích âm giảm

Các chân túc bào bị xóa và dính lại với nhau

HCTH vô căn

Cơ chế bệnh sinh

Các chân túc bào bị xóa và dính lại với nhau

Rối loạn hệ thống miễn dịch : cytokine, vai trò TB lympho

Vai trò các yếu tố lưu hành ?

Cơ địa: Có liên quan đến nhóm HLA DR 7

Tổn thương tế bào chân giả (podocyte) trong HCTH

Tế ba ̀ o chân gia ̉ bi ̀ nh th ườ ng Xo ́ a m ờ ca ́ c chân cu ̉ a

tế bào chân giả

Hàng rào lọc cầu thận

Khoang nước tiểu

Tế bào có chân

Lòng mao mạch

tế bào nội mô

Slit

diaphragm

HCTH vô căn Lâm sàng

 Khởi phát “đột ngột”

Hiếm khi tình cờ phát hiện

HCTH vô căn Lâm sàng

Lâm sàng:

Phù (gi ữữ mu ốố ii nước): mắt, chân, mắc cá, hông khi nằm, nước): mắt, chân, mắc cá, hông khi nằm, đột ngột hoặc sau nhiễm trùng nh ẹẹ

ïPhù trắng, mềm, không đau, ấn không mất

ïPhù trắng, mềm, không đau, ấn không mất

Báng bụng, khó thở, tràn dịch màng phổi, tim, phù bìu Sốc giảm thể tích: HA kẹp, đau bụng, tay chân lạnh

Khởi phát: triệu chứng nhiễm trùng

HCTH vô căn

Lâm sàng

11

HCTH vô căn

Lâm sàng

HCTH vô căn Lâm sàng

Đau bụng do:

 Viêm phúc mạc

 Tắc tĩnh mạch thận hoặc động mạch phổi

 Giảm cung lượng tuần hoàn

 Viêm tụy cấp

 Loét dạ dày (do corticoid)

HCTH vô căn

Sinh học

Tiêu

Tiêu chuẩnchuẩn chẩnchẩn đốnđốn baobao gồmgồm::

 Tiểu Tiểu đạm đạm > 50mg/kg/ > 50mg/kg/ngày ngày ((Tiểu Tiểu chọn chọn lọc lọc albumin) albumin)

 albumin albumin máu máu < 30 g/ l < 30 g/ l

Ngồi

Ngồi ra ra cĩ cĩ thể thể cĩ cĩ::

Tiểu

Tiểu máu máu vi vi thể thể: 20% : 20% các các trường trường hợp hợp

 Tiểu Tiểu máu máu vi vi thể thể: 20% : 20% các các trường trường hợp hợp

 Protid Protid máu máu < 50 g/ l, < 50 g/ l, Tăng Tăng  2 globulin, 2 globulin, giảm giảm gammaglobulin gammaglobulin

 Tăng Tăng cholesterol cholesterol máu máu, , tăng tăng triglycerid triglycerid máu máu

 Natri Natri máu máu bình bình thường thường hoặc hoặc giảm giảm

 Tăng Tăng kali kali máu máu nếu nếu suy suy thận thận

 Hạ Hạ calci calci máu máu toàn toàn phần phần

 Tăng Tăng Hct Hct, , tăng tăng tiểu tiểu cầu cầu, , tăng tăng fibrinogen, fibrinogen, tt ăă ng ng yếu yếu tố tố V, VII, VIII, V, VII, VIII,

X, XIII,

X, XIII, giảm giảm anti anti thrombine thrombine III III

Chỉ định sinh thiết thận trong HCTH

 HCTH HCTH kèmkèm tiểutiểu máumáu đạiđại thểthể

 Cao Cao huyếthuyết ápáp vàvà//hoặchoặc suysuy thậnthận

 GiảmGiảm bổbổ thểthể

 GiảmGiảm bổbổ thểthể

 TuổiTuổi < 1 < 1 hoặchoặc > 10 > 10

 TriệuTriệu chứngchứng ngoàingoài thậnthận củacủa bệnhbệnh toàntoàn thểthể

 KhôngKhông đápđáp ứngứng vớivới điềuđiều trịtrị corticoidcorticoid

HCTH vô căn Giải phẫu bệnh

 Kính hiển vi quang họọc:c:

Sang thSang thươươngng tối thiểu (tối thiểu (8585%)%)

Xơ hóa khu trú từng phần (Xơ hóa khu trú từng phần (1010%)%)

Tăng sinh trung mô lan tỏa (Tăng sinh trung mô lan tỏa (55%)%)

Kính hiển vi điện tử:

 Kính hiển vi điện tử:

chân tế bào có chân dính lại vchân tế bào có chân dính lại vớới nhaui nhau

Sang thương tối thiểu:

90

90% đáp ứng với corticoid, tiên lượng tốt% đáp ứng với corticoid, tiên lượng tốt

Xơ hóa khu trú từng phần, tăng sinh trung mô:

thường kháng corticoid

1

1 Sang thương tối thiểuSang thương tối thiểu

TỔN THƯƠNG CẦU THẬN TỐI THIỂU,xóa mờ chân Podocytes

22 XơXơ hóahóa khukhu trútrú từngtừng phầnphần

(FSGS: Focal Segmental

(FSGS: Focal Segmental Glomerulosclerosis Glomerulosclerosis))

Xơ hóa khu trú từng phần



3.Tăng sinh trung mô

Yếu tố nguy cơ

IgG giảmIgG giảmSuy giảm miễn dịch

2

2 RL cân bằng nước, điện giảiRL cân bằng nước, điện giải

3 Suy thận cấp:

HCTH vô căn Biến chứng

3 Suy thận cấp:

 Giảm độ lọc do giảm thể tích tuần hoàn

 Nghẽn tĩnh mạch thận 2 bên do cục máu đông

 Viêm thận kẽ (sau dùng furosemide)

44 Tắc mạch Tắc mạch

 Do tăng đông, giảm thể tích tuần hoàn

bất động, nhiễm trùng,

HCTH vô căn Biến chứng

25

 bất động, nhiễm trùng, bất động, nhiễm trùng,

 tăng tiểu cầu: số lượng, độ ngưng kết, tăng tiểu cầu: số lượng, độ ngưng kết,

tăng fibrinogen, yếu tố V, VII, VIII, X, XIII,

giảm anti

giảm anti thrombine IIIthrombine III

 Yếu tố thúc đẩy: tiêm chích ĐM quay, đùi, đặt KT TM

HCTH vô căn Biến chứng

5 Giảm cung lượng tuần hoàn

Lâm sàng

Đau bụng

Yếu tố thúc đẩy

Tái phát nặngNhiễm trùng

Hạ Huyết áp

HCTH vô căn Biến chứng

6 Rối loạn tăng trưởng

Chậm phát triển chiều cao +++

do thoát một số hormone qua nước tiểudo thoát một số hormone qua nước tiểu

27

do thoát một số hormone qua nước tiểudo thoát một số hormone qua nước tiểu

suy giáp: do thoát protein mang Iodsuy giáp: do thoát protein mang Iod

SDD do thiếu đạm

Biến chứng của

điều trị

Chẩn đoán dễ dàng: KHÔNG sinh thiết thận

=>  ngay : CORTICOIDngay : CORTICOID

 Sự đáp ứng với đợt đầu giúp tiên lượng:Sự đáp ứng với đợt đầu giúp tiên lượng:

tốt : đáp ứng hay nhạy vtốt : đáp ứng hay nhạy vớới corticoidi corticoidxấu : kháng vớới corticoidi corticoid

HCTH vô căn

Điều trị

a/ Điều trị triệu chứng:

–– Chế độ ăn lạt : 0,3 mmol / kg / ngày Chế độ ăn lạt : 0,3 mmol / kg / ngày

[1 mmol Na= 23 mg, 2300mg Na = 1 mcp (5ml) muối,

1g muối =400 mg Na]

–– Giảm cung cấp muối Giảm cung cấp muối nước nước

–– Điều trị suy thận Điều trị suy thận

–– Điều trị suy thận Điều trị suy thận

–– Giảm lượng tuần hoàn, trụy mạch: Albumin 20% 1g/kg Giảm lượng tuần hoàn, trụy mạch: Albumin 20% 1g/kg

Chỉ định khi còn tồn tại ổ nhiễm trùng

Điều trị cắt amidan, nhổ răng

HCTH vô căn

Điều trị

c/ Dự phòng tắc mạch

–– Không bất động Không bất động

–– Tránh đặt catheter Tránh đặt catheter

Dự phòng khi:

–– Albumin < Albumin < 20 20g/l, fibrinogen > g/l, fibrinogen > 600 600mg/dl, mg/dl,

D

D dimers > dimers >1000 1000, Anti Thrombin III < , Anti Thrombin III <70 70% %

–– Thuốc: Anti Thuốc: Anti Vit K, AAS (Aspirin), Dipyridamole Vit K, AAS (Aspirin), Dipyridamole

d/ Hạ huyết áp

e/ Hỗ trợ

Canxi

Canxi 250 250 –– 500 500mg/ngày mg/ngày

Vitamin D (Sterogyl):

Vitamin D (Sterogyl): 400 400 –– 800 800 đơn vị/ngày đơn vị/ngày

 Thuốc bảo vệ niêm mạc dạ dày Thuốc bảo vệ niêm mạc dạ dày

HCTH

HCTH voâ voâ caên caên

Theo Theo dõi dõi

•• CânCân nặngnặng,, chiềuchiều caocao,, BMIBMI

•• HuyếtHuyết ápáp

•• RL RLRL hànhRL hànhhành vihành vivivi

•• XétXét nghiệmnghiệm::

•• QueQue nướcnước tiểutiểu

•• HuyếtHuyết đồđồ,, Fer,Fer, FerritineFerritine,, chứcchức năngnăng thậnthận ((11 nămnăm//lầnlần))

•• MậtMật độđộ xươngxương,, tuổituổi xươngxương:: 11 nămnăm// lầnlần

•• KhámKhám mắtmắt:: 11 nămnăm//lầnlần

•• SoiSoi dạdạ dàydày:: nếunếu cócó đauđau bụngbụng

HCTH

HCTH voâ voâ caên caên

Theo

Theo dõi dõi

•• CầnCần chủngchủng ngừangừa đầyđầy đủđủ ((sausau 22 44 tuầntuần ngưngngưng điềuđiều trịtrịCorticoid

Corticoid hoặchoặc thuốcthuốc UCMDUCMD kháckhác))

Cần

Cần giảmgiảm sốsố lầnlần nhậpnhập việnviện vàvà giảigiải thíchthích rõrõ nguynguy cơcơ táitái

•• CầnCần giảmgiảm sốsố lầnlần nhậpnhập việnviện vàvà giảigiải thíchthích rõrõ nguynguy cơcơ táitáiphát

phát

•• KhôngKhông chocho trẻtrẻ ngưngngưng điđi họchọc

•• ChoCho trẻtrẻ vậnvận độngđộng thểthể lựclực bìnhbình thườngthường

•• TựTự theotheo dõidõi tạitại nhànhà bằngbằng queque thắmthắm nướcnước tiểutiểu 33

Que thấm nước tiểu: dipstick

 Prednisone:

60 mg/m 22 / / ngày ngày, , tối tối đa đa 60mg/ 60mg/ ngày ngày, , trong trong 1 1 tháng tháng

N ếế uu đđ áp ứứ ng ng ban ban đầ uu vv ớớ ii Corticoid ( Corticoid ( đạ m m ni ni ệệ uu =0) =0)

Giảm Giảm liều liều: 60mg/m : 60mg/m 22 cách cách ngày ngày trong trong 2 2 tháng tháng

Sau Sau đó đó, , giảm giảm 15mg/m 15mg/m 2 mỗi mỗi 2 2 tuần tuần

Điều trị Corticoid

Sau Sau đó đó, , giảm giảm 15mg/m 15mg/m mỗi mỗi 2 2 tuần tuần

TT ổổ ng ng th th ờờ ii gian gian đđ ii ềề uu trtr ịị : 4 : 4 tháng tháng 4 4 tháng tháng 1/2 1/2

 Đạm Đạm niệu niệu tồn tồn tại tại sau sau ngày ngày 30 30  3 3 đợt đợt truyền truyền tĩnh tĩnh mạch mạch : : Méthyl

Méthyl prednisone: 1000mg / 1,73m prednisone: 1000mg / 1,73m 22 da

(m 22 = 4 CN +7 / CN +90 )

=>

=> Ho Ho ặặcc chuy chuy ểểnn Chuyên Chuyên khoa khoa

HCTH vô căn Đáp ứng ban đầu với Corticoid

HCTH phụ thuộc Corticoid

Khi nào nào cần cần phối phối hợp hợp thuốc thuốc khác khác??

–– Xuất Xuất hiện hiện tác tác dụng dụng phụ phụ của của corticoid corticoid

–– Tái Tái phát phát thường thường xuyên xuyên, , biến biến chứng chứng

–– Tái Tái phát phát thường thường xuyên xuyên, , biến biến chứng chứng

–– Lệ Lệ thuộc thuộc với với liều liều Corticoid > Corticoid > 00,,33mg/kg/ mg/kg/ngày ngày

Các

Các loại loại thuốc thuốc cần cần phối phối hợp hợp : : Levamisol Levamisol, , Cyclophosphamide Cyclophosphamide ((Endoxan Endoxan), Cyclosporine, ), Cyclosporine, Mycophenolate Mycophenolate Mofetil Mofetil (MMF), (MMF), Tacrolimus

Prednisone, 60 mg/m 2 /ngày, 4 tuần + 3 lần TTM Me ́ thylprednisolone

HCTH không giảm Sinh thi ế t th ậ n + xét nghiệm Gen

Cyclosporine + prednisone

Điều trị HCTH vơ căn

Không tái phát Tái phát

Th ườ ng nh ạ y

V ớ i Corticoid

Lui b ệ nh hoàn toàn Không đáp ứng

Ngưng cyclosporine và prednisone

Đ i ề u tr ị tri ệ u ch ứ ng (+ enalapril)

Th ườ ng di ễ n ti ế n đế n STM g đ cu ố i

Cyclophosphamide Đường uống hay TTM ?

Th ườ ng th ấ t bại và

di ễ n ti ế n đế n STM g đ cu ố i

Tóm tắt