Luận Án Tiến Sĩ Y Học Nghiên Cứu Đặc Điểm Lâm Sàng, Cận Lâm Sàng Và Điều Trị Phẫu Thuật Dị Dạng Động Tĩnh Mạch Vùng Đầu Mặt Cổ Dị dạng động tĩnh mạch (DDĐTM) là loại dị dạng mạch máu có dòng chảy nhanh, đặc trưng bởi sự thông thương trực tiếp giữa động mạch nuôi và tĩnh mạch dẫn lưu mà không qua mạch lưới mao mạch. Đây là loại bệnh lý tương đ i hiếm gặp, chiếm 10-15% các bất thường mạch máu.1,2 Tuy nhiên loại bệnh này có diễn biến bệnh bất ngờ, khó lường trước, tỷ lệ tái phát cao và nhiều biến chứng nặng nề như chảy máu không kiểm soát, suy tim thậm chí tử vong. 3-7 Chẩn đoán DDĐTM chủ yếu dựa vào triệu chứng lâm sàng, các phương pháp chẩn đoán hình ảnh như siêu âm Doppler, chụp cắt lớp vi tính, cộng hưởng từ và chụp mạch máu được sử dụng để đánh giá hình thái, sự lan rộng của tổn thương và đề ra kế hoạch điều trị.8-10 DDĐTM vùng đầu mặt cổ chiếm tỷ lệ 47,4% và là loại bệnh lý thường gặp nhất trong các DDĐTM ngoài hộp sọ.1 Việc điều trị DDĐTM vùng đầu mặt cổ là thách thức lớn, vì vùng đầu mặt cổ là vùng tập trung nhiều cơ quan: mắt, mũi, tai, miệng…, các mạch máu lớn và hệ thần kinh trung ương. Đặc điểm của DDĐTM ở vùng này vì thế cũng phức tạp hơn, gây khó khăn cho các phương pháp điều trị. Việc điều trị các kh i DDĐTM vùng đầu mặt cổ ngoài nhiệm vụ bảo tồn chức năng còn phải mang tính thẩm mỹ.11-13 Có nhiều phương pháp điều trị DDĐTM vùng đầu mặt cổ đã được nhắc tới trong y văn như phẫu thuật, nút mạch, gây xơ, điều trị bằng thu c hay laser 1,7,8,14-16…Tuy nhiên, phương pháp phẫu thuật cắt bỏ DDĐTM vẫn là phương pháp cơ bản và hiệu quả nhất với mục tiêu kiểm soát t i đa bệnh lý khó điều trị này. 1,11-13 Hiện nay ở Việt Nam, các danh pháp cũng như việc chẩn đoán, điều trị các bất thường mạch máu vẫn chưa được th ng nhất tại nhiều cơ sở y tế. Chưa có tài liệu nào trong nước nghiên cứu một cách hệ th ng các đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và phương pháp điều trị phẫu thuật DDĐTM vùng đầu mặt cổ. Vì vậy chúng tôi tiến hành đề tài “Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và điều trị phẫu thuật dị dạng động tĩnh mạch vùng đầu mặt cổ” nhằm 2 mục tiêu: 1. Mô tả hình ảnh lâm sàng, cận lâm sàng của dị dạng động tĩnh mạch vùng đầu mặt cổ. 2. Đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật dị dạng động tĩnh mạch vùng đầu mặt cổ. CHƢƠNG 1 TỔNG QUAN 1.1. Giải phẫu hệ thống mạch máu vùng đầu mặt cổ Các ĐM chính của đầu, mặt và cổ là hệ ĐM cảnh, bao gồm hai ĐM cảnh chung phải và trái, khi tới bờ trên sụn giáp chia thành hai nhánh tận: ĐM cảnh trong cấp máu cho não và mắt, ĐM cảnh ngoài cấp máu cho các phần còn lại của đầu, mặt và một phần cổ. Phần còn lại của cổ do các nhánh của ĐM dưới đòn nuôi dưỡng.17,18 1.1.1. Hệ động mạch cảnh Tách trực tiếp hoặc gián tiếp từ cung ĐM chủ, nằm ở vùng cổ trước bên, mang máu từ tim lên nuôi dưỡng cho vùng đầu mặt cổ và đặc biệt là não. Động mạch cảnh chung. ĐM cảnh chung hay cảnh g c là ĐM lớn đi qua vùng cổ lên cấp máu cho đầu mặt và não. ĐM cảnh chung bên phải tách từ thân ĐM cánh tay đầu ngay sau khớp ức đòn, ĐM cảnh chung bên trái tách trực tiếp từ cung ĐM chủ, sau đó từ nền cổ đi lên hơi chếch ra ngoài dọc hai bên khí quản và thực quản, tới bờ trên sụn giáp (ngang mức đ t s ng cổ 4) thì phình ra gọi là phình cảnh hay xoang ĐM cảnh rồi chia đôi thành ĐM cảnh trong và ĐM cảnh ngoài. Động mạch cảnh ngoài: Là ngành tận của ĐM cảnh chung lên cấp máu cho hầu hết các phần ngoài hộp sọ. ĐM cảnh ngoài tách ra 6 nhánh bên: Nhánh trước gồm ĐM giáp trên, ĐM lưỡi và ĐM mặt; nhánh giữa là ĐM hầu lên; nhánh sau là ĐM chẩm và ĐM tai sau. Tại vị trí sau cổ xương hàm dưới, ĐM cảnh ngoài chia 2 nhánh tận là ĐM thái dương nông và ĐM hàm trên. ĐM giáp trên: Là nhánh bên đầu tiên của ĐM cảnh ngoài, xuất phát từ mặt trước của ĐM, chạy xu ng dưới phân nhiều nhánh cấp máu cho phần trên tuyến giáp và vùng kế cận: nhánh dưới móng, nhánh ức đòn chũm, nhánh thanh quản trên, nhánh nhẫn giáp và hai nhánh tận đến cực trên tuyến giáp. ĐM hầu lên: là nhánh nhỏ nhất xuất phát từ mặt sau của ĐM cảnh ngoài, đi dọc thành bên và sau hầu tới tận nền sọ cấp máu cho thành bên và sau hầu bằng các nhánh: nhánh màng não sau, nhánh hầu và nhánh nhĩ dưới. ĐM lưỡi: là nhánh thứ hai xuất phát từ mặt trước của ĐM cảnh ngoài. Ban đầu chạy lên trên, sau đó vòng xu ng ra trước, u n cong lên trên về phía lưỡi, phân các nhánh: nhánh trên móng, nhánh dưới lưỡi, nhánh lưng lưỡi và nhánh lưỡi sâu, cấp máu chính cho lưỡi và khoang miệng. Hình 1.1. ĐM cảnh ngoài. 1 M m 2 M m 3 M 4 M d n n n 5 M c m 6 M cản trong. 7. M cản n o Nguồn: Netter 19 ĐM mặt: là nhánh thứ ba xuất phát từ mặt trước của ĐM cảnh ngoài, tách ngay trên ĐM lưỡi trong tam giác cảnh, đi cong lên trên ra ngoài, ra trước giữa tuyến dưới hàm và cơ chân bướm trong rồi vòng quanh góc hàm lên mặt tới góc miệng rồi đi vào rãnh mũi má và tận hết ở góc trong ổ mắt. Trên đường đi tách nhánh cấp máu cho tuyến dưới hàm, cho hầu, màn hầu và hạnh nhân (ĐM khẩu cái trên); cho cằm (ĐM dưới cằm); cho cơ cắn (ĐM cắn), cho môi mép và cơ bám da mặt (ĐM môi trên và dưới, ĐM cánh mũi) và tận hết bằng cách đổi hướng gọi là ĐM góc. ĐM chẩm: là nhánh lớn nhất, xuất phát từ mặt sau của ĐM cảnh ngoài, chạy ngoằn ngoèo theo hướng ra sau lên trên đi giữa xương chẩm và đ t s ng cổ 1, phân nhánh cấp máu cho vùng sau đầu và gáy rồi tiếp n i với ĐM cổ sâu. ĐM tai sau: cấp máu cho tai ngoài và vùng sau tai. Có 2 nhánh tận ở trong tuyến mang tai đó là: ĐM thái dương nông: là nhánh nhỏ hơn trong hai nhánh tận của ĐM cảnh ngoài, chạy phía sau lồi cầu xương hàm dưới, từ tuyến mang tai chạy lên trên, ở phía trước bình nhĩ, ĐM chạy nông bắt chéo mỏm gò má rồi phân ra các nhánh cấp máu cho nửa da đầu và cơ thái dương. ĐM hàm trên: đi từ sau cổ lồi cầu xương hàm dưới, vào vùng chân bướm hàm, trên đường đi ĐM tách ra 14 nhánh bên và 1 nhánh tận cấp máu cho màng nhĩ, màng não, các cơ nhai, cho răng hàm, miệng, vòm hầu và cánh mũi. + Nhánh bên có 14 nhánh: Một ĐM cho tai (động mạch màng nhĩ); Hai ĐM màng não (ĐM màng não phụ và giữa). B n ĐM cho cơ (cơ chân bướm, cơ cắn, cơ thái dương sâu trước và cơ thái dương sâu sau). B n ĐM cho má miệng (ĐM răng dưới, răng trên, miệng, dưới ổ mắt). Ba ĐM cho vòm miệng hầu (khẩu cái xu ng, Vidien, chân bướm khẩu cái). + Nhánh tận: có 1 ĐM là động mạch bướm khẩu cái. ĐM cảnh ngoài có nhiều nhánh bên và vòng n i với các ĐM khác: + Vớ M cản n o bên đố d ện: Ở tuyến giáp là hai ĐM giáp trên; Ở quanh miệng là các nhánh môi trên và dưới của ĐM mặt; Ở hầu là 2 ĐM hầu lên; Ở vùng chẩm là 2 ĐM chẩm; Ở lưỡi do hai ĐM lưỡi. + Vớ M cản ron : ở xung quanh ổ mắt bởi nhánh góc của ĐM mặt với nhánh mũi lưng của ĐM mắt. + Vớ M d ớ đòn: ở tuyến giáp bởi ĐM giáp trạng trên và ĐM giáp trạng dưới. Động mạch cảnh trong: Là ĐM chính cấp máu cho não và mắt. Tách từ ĐM cảnh chung từ phình cảnh ngang mức bờ trên sụn giáp, ĐM cảnh trong đi lên qua vùng hàm hầu, tới mặt dưới nền sọ thì chui vào sọ qua ng ĐM cảnh trong xương đá, rồi vào xoang TM hang và tận hết ở mỏm yên trước bằng cách chia làm 4 nhánh: ĐM não trước, ĐM não giữa, ĐM thông sau, ĐM màn mạch trước. Ở trong xương đá tách nhánh cảnh như vào hòm nhĩ cấp máu cho màng nhĩ. Ở trong sọ cho nhánh ĐM mắt cấp máu cho ổ mắt và n i với ĐM mặt. ĐM cảnh trong cho các vòng n i với ĐM cảnh ngoài ở xung quanh ổ mắt và với ĐM dưới đòn, cảnh trong bên đ i diện ở xung quanh yên bướm.
TỔNG QUAN
Phân loại các bất thường mạch máu
Đã có rất nhiều những PL bất thường mạch máu: PL theo đặc điểm hình thái học, đặc điểm mô bệnh học, đặc điểm bào thai học và đặc điểm sinh học Những PL đầu tiên thường dựa trên việc quan sát và mô tả 21-24
Năm 1757, William Hunter là người mô tả trường hợp giả phồng ĐM mắc phải đầu tiên Sau đó, năm 1785 em trai của ông là John Hunter đã nghiên cứu sự hình thành tuần hoàn bàng hệ sau khi thắt mạch và thực hiện hành công kỹ thuật thắt mạch cho trường hợp giả phồng ĐM khoeo John Bells, một phẫu thuật viên người Anh đã nhận xét rằng không phải tất cả các tổn thương có mạch đập đều gi ng nhau James Wardrop là người đầu tiên nhận ra sự khác nhau giữa u máu trẻ em và dị dạng mạch máu 25
Năm 1863, Rudolph Virchow, cha đẻ ngành giải phẫu bệnh học đã PL bất thường mạch máu thành 3 loại là u mạch máu đơn giản, u mạch máu thể hang và u mạch máu thể chùm Phân loại này dựa trên việc mô tả các tổn thương mô bệnh học
Sau đó, PL theo tiến triển tự nhiên của bệnh được đưa ra bởi Edgerton 26 Theo tác giả, có 3 nhóm bất thường mạch máu: Nhóm không thay đổi nếu không điều trị, nhóm có thể tự thoái triển và nhóm phát triển và phá hủy các tổ chức lân cận
PL theo phôi thai học: Phôi thai học là một khoa học bắt đầu phát triển vào đầu thế kỷ XX Các nhà nghiên cứu thời đó cho rằng bất thường mạch máu là kết quả của sự khiếm khuyết trong quá trình hình thành mạch máu Sabin (1902) và Lewis (1905) đã nghiên cứu sự phát triển phôi thai của hệ bạch huyết Các u máu trẻ em được cho là xuất phát từ phần sót lại của phôi các tế bào nguyên bào mạch (Fraser, 1919) Reinhoff (1924) nghiên cứu hệ th ng mạch máu phát triển trong phôi lợn và gà, ông kết luận rằng sự bất thường mạch máu là kết quả của lỗi trong quá trình phôi thai, và có thể là ĐM, TM, hoặc động tĩnh mạch Malan 27 (1974)áp dụng PL LS theo đặc điểm phôi thai học của “u máu” thành các nhóm: TM, thông động tĩnh mạch, động tĩnh mạch và mao mạch
Năm 1982, Mulliken và Glowacki 28 đề nghị sự PL các bất thường mạch máu theo đặc điểm tế bào Theo các tác giả, bất thường mạch máu được phân làm 2 nhóm chính:
- U mạch máu (hemangiomas) là những tổn thương tăng sinh, được đặc trưng bởi sự tăng sinh của các tế bào nội mô Kh i u thường xuất hiện sau sinh, tiến triển nhanh và thoái lui qua nhiều năm
- Dị dạng mạch máu (vascular malformation) được đặc trưng bởi sự loạn sản và bất thường về hình thể của các mạch máu Các tế bào nội mô của các mạch máu này trưởng thành và ổn định Nói chung các kh i dị dạng mạch lớn lên cùng với sự phát triển của cơ thể và không tự thoái triển
Trong đó dị dạng mạch máu được PL dựa theo đặc điểm huyết động học: Nhóm dòng chảy chậm bao gồm DDMM, DDBM và DDTM, nhóm dòng chảy nhanh bao gồm DDĐTM và các thể ph i hợp
Về biểu hiện LS, u mạch máu thường không hiện diện lúc sinh, tăng sinh nhanh và thoái triển chậm, tỷ lệ mắc nữ/nam là 3/1 Trong đó, dị dạng mạch máu thường hiện diện lúc sinh, không bao giờ tự thoái triển và có tỷ lệ mắc ngang nhau giữa hai giới
Các kết quả chẩn đoán hình ảnh cũng khác nhau: U mạch máu thường có kh i, ranh giới rõ, mật độ mạch máu cao hoặc thấp tùy giai đoạn tăng sinh hay thoái triển Ảnh hưởng của kh i u lên xương ít Các dị dạng mạch máu thường không có kh i nhu mô, có dòng chảy nhanh hay chậm trên siêu âm Doppler tùy loại dị dạng, gây biến dạng, phì đại hoặc phá hủy xương ở giai đoạn muộn, có hình ảnh mạch máu dị dạng trên phim CMM
Hình ảnh mô bệnh học của u mạch máu cho thấy các tế bào nội mô tăng sinh, căng tròn, tăng s lượng dưỡng bào, màng đáy nhiều lớp; các dị dạng mạch máu lại có tế bào nội mô dẹt, s lượng bình thường, SL dưỡng bào bình thường, màng đáy mỏng bình thường
Sau sự thành lập Hội qu c tế nghiên cứu các bệnh lý bất thường mạch máu (ISSVA) tại Budapest vào năm 1992, sự PL bất thường mạch máu đã được th ng nhất dựa trên các đặc điểm LS, chẩn đoán hình ảnh và tổ chức học ISSVA cũng PL bất thường mạch máu làm 2 nhóm là u mạch máu và dị dạng mạch máu:
- U mạch máu bao gồm u mạch máu trẻ em (thể thường gặp nhất) và u mạch máu bẩm sinh
- Dị dạng mạch máu được phân loại dựa theo đặc điểm huyết động học: + Loại dòng chảy chậm: bao gồm DDMM, DDTM và DDBM
+ Loại dòng chảy nhanh: DDĐTM
Phân loại của ISSVA b n năm 1996 ại Rome 29
- U mạch máu: Bao gồm u mạch máu nông (mao mạch hoặc u mạch máu thể dâu, u mạch máu sâu (u mạch máu thể hang) và thể hỗn hợp
+ Đơn thuần: DDMM, DDTM, DDBM, DDĐM + Ph i hợp: DDĐTM, thông ĐTM, DDMM-TM, DDMM-BM, DDMM-TM-BM, DDTM-BM, DDMM-ĐTM, DDMM-BM-ĐTM
- Loại khác: U nội mô mạch máu dạng Kaposi, u nguyên bào mạch, u mạch chu bào, u hạt sinh mủ, sarcoma Kaposi, angiosarcoma Đến năm 2018 tại hội nghị ở Melbourne, phân loại các bất thường mạch máu được bổ sung thêm như sau:
Bảng 1.1 Phân loại bất thường mạch máu năm 2018 của ISSVA 30
U mạch máu Dị dạng mạch máu
Tiến triển khu trú Ác tính Đơn thuần Ph i hợp Dị dạng của các mạch máu lớn
Dị dạng kết hợp với các bất thường khác
DDMM DDBM DDTM DDĐTM Thông ĐTM
DDMM-TM DDMM-BM DDTM-BM DDMM-TM-BM DDMM-ĐTM DDMM-TM-ĐTM
Bệnh lý dị dạng động tĩnh mạch vùng đầu mặt cổ
DDĐTM là loại dị dạng mạch máu dòng chảy nhanh trong đó có sự thông thương trực tiếp giữa ĐM nuôi và TM dẫn lưu qua mạng lưới mạch máu phức tạp (ổ dị dạng) thay cho hệ th ng giường mao mạch bình thường 1,3,25
1.3.2 Dịch tễ học và sinh bệnh học
DDĐTM chiếm 10 - 15% tổng s các loại dị dạng mạch máu Trong đó, tỷ lệ mắc DDĐTM não cao gấp 20 lần DDĐTM ngoài hộp sọ Vùng đầu mặt cổ là vùng có tỷ lệ DDĐTM cao nhất trong các DDĐTM ngoài hộp sọ, sau đó là vùng chi thể (47,4% theo Uller 1 )
Nguyên nhân cũng như sinh bệnh học của bất thường mạch máu nói chung vẫn chưa được hiểu rõ Các tác giả cho rằng chúng là kết quả của sự r i loạn của quá trình phát triển mạch máu trong tuần thứ 4 – 6 của bào thai 31 Sinh bệnh học của DDĐTM vùng đầu mặt cổ cũng chưa rõ ràng Theo Kohout 32 , DDĐTM có thể xảy ra trong quá trình phát triển sớm của bào thai và là kết quả của sự thiếu hụt trong quá trình thoái triển của ng ĐTM trong đám r i mạng lưới sơ khai Lý thuyết bào thai học giải thích cho sự vượt trội của bệnh lý này ở vùng đầu mặt cổ, bởi vì các phôi sớm được tạo thành chủ yếu từ cấu trúc đầu và cổ Hơn nữa, vùng gò má và tai, hai vùng hay gặp nhất của DDĐTM vùng đầu mặt, là vùng có tỷ lệ diện tích bề mặt và thể tích lớn hơn các cấu trúc khác của mặt trong quá trình phát triển sớm của bào thai
Loại bệnh lý này thường có tính chất đơn lẻ, mặc dù khuynh hướng di truyền xảy ra ở một s hội chứng như DDMM và DDĐTM – đột biến gien RASA1, hội chứng Cloves – đột biến gien PIK3CA, hội chứng u ma PTEN – đột biến gien PTEN hoặc hội chứng giãn mao mạch chảy máu di truyền – đột biến gien ENG, ACVRL1 và SMAD4 33-35
1.3.3 Mô bệnh học ĐM cấp máu cho kh i DDĐTM vùng đầu mặt cổ thường xuất phát từ các nhánh của hệ ĐM cảnh ngoài 36-38 Hiếm gặp hơn là từ các nhánh của ĐM dưới đòn và ĐM cảnh trong
Về mặt đại thể, các ĐM này thường giãn to và dài ngoằn ngoèo Có 3 kiểu cấp máu chính cho ổ DDĐTM: Cấp máu trực tiếp từ các nhánh tận của ĐM cấp máu, cấp máu gián tiếp qua các nhánh bên và cấp máu gián tiếp qua tổ chức phần mềm Ổ dị dạng là vùng của DDĐTM nằm giữa ĐM cấp máu và TM dẫn lưu Trung tâm của ổ dị dạng là các cuộn mạch có cấu trúc bệnh lý của cả hệ ĐM và TM Các TM bị ĐM hóa, các ĐM bị tổn thương ở thành mạch do tình trạng tăng áp lực của dòng máu trong lòng mạch
Các thay đổi bệnh lý của DDĐTM được minh họa trong hình sau:
Hình 1.5 Sơ đồ mô tả sự thay đổi bệnh lý của DDĐTM Nguồn: Mulliken 25
+ Có sự thông thương của máu giữa vùng áp lực cao và vùng áp lực thấp (giữa hệ ĐM và hệ TM)
+ Hình thành 2 vòng tuần hoàn: một của nơi sức cản thấp qua đường rò, một của nơi sức cản cao qua giường mao mạch ngoại vi
+ Dòng chảy trong các ĐM nuôi tăng cao do sức cản thấp, làm cho ĐM nuôi giãn, thành dày và ngoằn nghoèo Hiện tượng này có thể xảy ra ở các vị trí xa ổ dị dạng
+ Các ĐM tới cấp máu cho ổ dị dạng sẽ khiến áp suất trong lòng mạch giảm và có thể gây thiếu máu tổ chức nơi ĐM đó cấp máu
+ Sự giảm áp lực của ĐM, kết quả của việc mất máu ĐM qua các đường rò vào hệ TM, có thể làm phát triển các tuần hoàn bàng hệ từ các vùng lân cận nơi vẫn có áp lực cao
+ Dòng máu chảy mạnh vào vòng tuần hoàn TM sẽ làm tăng đường kính và lưu lượng của các TM giữa ổ dị dạng và tim Các TM này sẽ thay đổi cấu trúc, gia tăng các tế bào xơ, cơ, dày lớp áo giữa và được mô tả là bị “động mạch hóa”
+ Dòng máu ĐM chảy vào hệ TM có thể gây ra dòng chảy r i, nơi có thể nghe thấy tiếng thổi và rung
+ Áp lực trong hệ th ng TM tăng, điều này càng làm cho tình trạng thiếu máu ĐM nặng hơn, có thể gây ra phù nề, đau, thậm chí loét và hoại tử tổ chức
+ Áp lực tăng trong hệ th ng ĐM nuôi sẽ làm cho chính các ĐM này thoái hóa Thành mạch dày, đặc biệt là lớp trung mô, sau đó có thể xuất hiện các mảng xơ vữa Các mạch máu thoái hóa có thể dài và ngoằn nghoèo
+ Sự giảm áp lực ĐM làm tăng kh i lượng máu, tăng gánh cho tim, có thể gây ra nhịp chậm, giãn tâm thất, muộn hơn có thể gây tăng áp lực tâm nhĩ trái và tăng áp lực ĐM phổi
Chẩn đoán xác định DDĐTM vùng đầu mặt cổ thường dựa trên các đặc điểm LS và hình ảnh ổ dị dạng trên phim CMM hay CLVT dựng hình mạch 8-10 Ở giai đoạn sớm, bệnh biểu hiện bởi đám da hồng hay đỏ, ấm
Khi tổn thương lan rộng, các triệu chứng thường gặp là: kh i nổi trên bề mặt da, niêm mạc, tăng nhiệt độ bề mặt da, đập theo nhịp mạch, nghe tiếng thổi, rung miu, thay đổi màu sắc da
DDĐTM có thể phát triển mạnh gây ra các biến chứng thiếu máu tổ chức gây đau dữ dội, hoại tử mô cục bộ, loét da, niêm mạc và chảy máu, suy tim tăng cung lượng Tổn thương có thể gây phá hủy, xâm lấn, chảy máu ồ ạt hoặc suy tim tăng cung lượng ở giai đoạn muộn 3,39-43
Các phương pháp điều trị dị dạng động tĩnh mạch vùng đầu mặt cổ
Kế hoạch điều trị DDĐTM vùng đầu mặt cổ dựa trên hình thái của DDĐTM, các đặc điểm LS và đặc điểm GP vùng tổn thương Mục đích chính của điều trị DDĐTM là kiểm soát t i đa các luồng thông và giảm nhẹ các triệu chứng LS Trong khi các DDĐTM nhỏ, khu trú có thể được điều trị triệt để, mục tiêu của điều trị các DDĐTM lan tỏa là phòng ngừa làm nặng thêm bệnh, tránh phá hủy tổ chức và tránh tái phát sớm 1,11 Trong y văn đã đề cập đến nhiều PP điều trị DDĐTM vùng đầu mặt cổ như PT, nút mạch, gây xơ, dùng thu c hay laser… Tuy nhiên, sự ph i hợp 2 PP nút tắc mạch và PT cắt bỏ rộng rãi DDĐTM được nhiều các tác giả lựa chọn và nhiều nghiên cứu đã chỉ ra tầm quan trọng của ph i hợp đa chuyên ngành để đạt mục tiêu điều trị hiệu quả 37,41,49,51
Người đầu tiên sử dụng kỹ thuật nút mạch cho DDĐTM là Barney Brook, giáo sư phẫu thuật ở trường Đại học y Vanderbilt vào năm 1930 Cùng năm đó,
Noland và Taylor đã thành công trong việc nút ĐM cảnh trong bằng một dải cơ mỏng Sau đó, René Djindjang 56 đã giới thiệu kỹ thật chụp mạch siêu chọn lọc năm 1965 và mô tả trường hợp nút mạch bằng mảnh cơ qua đường vào ĐM đùi để điều trị DDĐTM của dây s ng và não lần đầu tiên vào năm 1971
Cùng thời gian đó, Rosch và cộng sự đã sử dụng phương pháp nút mạch qua catheter bằng cục máu đông tự thân để kiểm soát chảy máu của ổ loét tá tràng Sau đó, Stanley và Cubillo đã sử dụng Gelfoam (gạc gelatin) để điều trị DDĐTM vùng thân mình và chi Polyvinyl Alcohol (PVA) đã được giới thiệu năm 1975 và nhanh chóng trở thành loại chất liệu nút mạch thông dụng nhất trong thời kỳ đó 25,57
Nút mạch qua da có thể được coi là bước đầu tiên trong việc điều trị các DDĐTM Kỹ thuật ít xâm lấn này có thể là bước can thiệp đầu tiên hoặc là bước điều trị hỗ trợ cho PT Đ i với DDĐTM lớn, kỹ thuật có thể được tiến hành nhiều giai đoạn Việc nút mạch qua đường nội mạch thành công khi ổ dị dạng và các TM dẫn lưu sớm của ổ dị dạng được nút tắc nhưng các nhánh mạch bình thường vẫn còn nguyên vẹn Chất liệu nút mạch lý tưởng là loại chất liệu an toàn, cho phép kiểm soát xâm nhập vào ổ dị dạng và các TM dẫn lưu và duy trì tác dụng bít tắc lâu dài Tuy nhiên loại chất liệu lý tưởng như vậy không tồn tại 1
Theo nhiều nghiên cứu trước đây 56-58 , nút mạch thường được chỉ định trong các trường hợp:
- Nút mạch cấp cứu để cầm máu
- Nút mạch tiền phẫu để làm giảm chảy máu trong PT
- Nút mạch điều trị đ i với các DDĐTM kích thước lớn, lan tỏa, không có chỉ định PT hoặc không thể lấy bỏ triệt để
Không có ch ng chỉ định tuyệt đ i của nút mạch, ch ng chỉ định tương đ i bao gồm các trường hợp mắc bệnh suy gan, suy thận, dị ứng với chất liệu nút mạch
Các s liệu theo dõi lâu dài của can thiệp nút mạch thường rất giới hạn Thời gian lý tưởng cho can thiệp mạch, đường vào hoặc thời điểm cu i cùng của điều trị vẫn chưa được th ng nhất và là vấn đề tranh cãi của các bác sĩ can thiệp mạch Các nhà can thiệp mạch thường đề nghị thời điểm bắt đầu của điều trị vào lúc tổn thương có thể điều trị được và việc nút tắc các đường thông trở nên an toàn và có thể thực hiện được, hơn là chờ đợi đến khi xuất hiện các triệu chứng Các DDĐTM ở giai đoạn III nói chung cần được điều trị, tuy nhiên việc làm tắc thêm các TM dẫn lưu vẫn chưa được công nhận rõ ràng là có cần thiết hay không, thêm nữa vẫn chưa có sự nhất trí về loại vật liệu nút mạch lý tưởng 58-60
Các vật liệu thường dùng để nút mạch
Tùy vào bản chất mà các vật liệu được dùng có thể gây tắc cơ học lòng mạch, kích thích hình thành huyết kh i bằng phản ứng viêm hoặc phá hủy nội mạc gây huyết kh i
Theo Muliken 25 , có hai kỹ thuật can thiệp nội mạch cơ bản để điều trị DDĐTM: Nút mạch (embolization) là phương pháp đưa vật liệu nút mạch vào trong lòng mạch bằng cách sử dụng catheter và gây xơ (schlerotherapy) tức là sử dụng tác nhân dạng lỏng tiêm trực tiếp qua da vào trong lòng mạch hoặc ổ dị dạng Ông phân loại các chất liệu nút mạch như sau:
Loại tiêu: Gelfoam ( bọt gelatin); hạt Avitene (collagen vi fibrin)
Loại không tiêu: PVA, vi cầu gelatin – acrylic, cầu SAP
Tác nhân dạng lỏng: NBCA (n-butyl-2-cyanoacrylate), IBCA (isobutyl- cyanoacrylate), Onyx (ethylene vinyl alcohol copolymer), Ethibloc (prolamine, ethanol, corn amino acids), ethanol 95- 98%
Chấ y x : ethanol 95 – 98%, sodium tetradecyl sulphate, sodium morrhuate, doxycycline, polidocanol
Tác nhân gây tắc c ọc lòng mạch: bóng, vòng xoắn, dù…
Một s tác giả khác lại phân chia các vật liệu nút mạch làm 3 dạng chính: Dạng hạt, dạng lỏng và dạng rắn 61-63
Các vật liệu dạng hạt thường được sử dụng để gây tắc mạch của các kh i u và làm giảm nhẹ các triệu chứng liên quan đến kh i u Có 2 loại chính là tiêu và không tiêu Loại vật liệu hạt hay dùng nhất là dẫn chất của Polyvinyl Alcohol Đây là loại vật liệu nút mạch không tiêu, có đường kính từ 150 đến
2000 àm, thường được sử dụng để nỳt tắc cỏc ĐM phế quản, cỏc DDĐTM, các kh i u chảy máu vùng đầu mặt cổ từ năm 1983, sau đó nó cũng dược áp dụng rộng rãi cho các bệnh lý ở thận, tiểu khung hoặc cho các kh i u gan Ưu điểm của loại vật liệu này là có thể nút tắc ĐM ở nhiều vị trí, phụ thuộc vào việc lựa chọn kích cỡ của hạt
Các vật liệu nút mạch dạng lỏng bao gồm các chất gây xơ, chất trùng hợp (gây dính hoặc không) Các chất gây xơ vĩnh viễn phá hủy thành mạch bằng các cơ chế khác nhau tùy từng loại tác nhân: Hóa học (cồn, iode), thẩm thấu (Salixylat, mu i ưu trương) hoặc chất tẩy rửa (Polidocanol) Khi được tiêm vào ĐM, nó đến giường ĐM và gây tắc xa, vì vậy được dùng chủ yếu trong loại bỏ tổ chức u, DDTM hoặc DDĐTM
Chất trùng hợp gây dính mô là một trong các chất keo sinh học, các hợp chất của cyanoacrylate, được đưa vào sử dụng từ năm 1981 N-Butyl Cyanoacrylate (NBCA) - tên thương mại là Hystoacryl là một dạng keo sinh học được sử dụng để làm liền vết thương Keo NBCA có khả năng tự trùng hợp và đông đặc khi tiếp xúc với dịch chứa anion (nhóm hydroxyl trong máu) Keo sẽ đông cứng ngay khi tiếp xúc với các chất ion hoá như máu, huyết thanh, chất cản quang và mô tổ chức Keo NBCA đã được sử dụng rất rộng rải và cho kết quả khả quan vì ít độc tính và an toàn NBCA thường được trộn với ethiodol (hay dùng nhất là Lipiodol) theo các tỷ lệ khác nhau Loại chất liệu này ngày càng được sử dụng nhiều trong việc gây tắc các dị dạng mạch ngoại vi (DDĐTM, giãn TM, chảy máu tiêu hóa…) 64-66
Gần đây , chất trùng hợp không gây dính (Ethylene vinyl alcohol copolymer – Onyx) đang được phát triển và ngày càng được sử dụng rộng rãi, đặc biệt trong việc làm tắc các ổ DDĐTM não Sau khi được tiếp xúc với dung môi nước hay máu, quá trình tự trùng hợp bắt đầu và tạo thành huyết kh i mềm, không dính vào thành mạch và vi ng thông Onyx được sử dụng rất hiệu quả trong việc nút tắc các phình mạch não, phình mạch ở cổ và các DDĐTM ở phổi 67-69 Tuy nhiên hạn chế của nó là giá thành còn cao
Cồn tuyệ đối là loại vật liệu dạng lỏng gây tắc mạch vĩnh viễn ở ngay từ vị trí đầu ng thông nên khi sử dụng phải hết sức thận trọng Nó gây phá hủy thành mạch và gây phản ứng viêm đau lan rộng quanh thành mạch và các tổ chức lân cận, có thể gây loét và hoại tử da, niêm mạc, phù nề, liệt thần kinh, trụy mạch… Tuy vậy, một s tác giả cho rằng tác dụng của cồn tuyệt đ i với các tổn thương dòng chảy nhanh là hạn chế và không cầm máu tức thời được
Vì vậy khi tiến hành thủ thuật thường cần phải gây mê toàn thân và việc nút mạch siêu chọn lọc sẽ làm giảm tổn thương các tổ chức lành 70-71
Tình hình nghiên cứu dị dạng động tĩnh mạch vùng đầu mặt cổ
1.5.1.1 Nghiên cứu về đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của DDĐTM vùng đầu mặt cổ Đặc điểm lâm sàng
Những năm đầu của thế kỷ 19, William và John Hunter là những người đầu tiên nghiên cứu về loại bệnh lý này Năm 1815, John Bell đã gọi nó là
“phình mạch do các miệng n i” (aneurism by anastomosis), thuật ngữ này sau đó được coi là đồng nghĩa với “phình mạch r i” (cirsoid aneurism), “u máu đập” (pulsatile angioma) hay “nấm máu” (fungus hematodes)
Bệnh lý này đã trở thành nỗi sợ hãi của các bác sỹ vào thời kỳ đó vì tính chất “ác tính” của nó: chảy máu, loét, phát triển rất nhanh đặc biệt sau khi thắt mạch hoặc các c gắng lấy bỏ tổn thương Đây là bệnh lý tương đ i hiếm gặp Callander (1920), Pemberton và Saint (1928), Coleman và Hoopes (1971), Desprez (1978) nêu trong y văn các nhóm nhỏ bệnh nhân có DDĐTM vùng ĐMC (6 BN hoặc ít hơn) 25
Các nghiên cứu tiếp theo cho thấy DDĐTM vùng đầu mặt cổ phát triển theo thời gian, thường phá hủy, xâm lấn vào tổ chức xung quanh, có thể gây chảy máu ồ ạt đe doạ tính mạng 3,39,47
Vị trí thường gặp nhất của DDĐTM vùng đầu mặt cổ là má, môi, cổ, da đầu, tai, lưỡi và xương hàm 31,32,37,60
Tuy nhiên, trong quá trình phát triển, DDĐTM thường xâm lấn nhiều vùng GP 31
Chỉ có khoảng 60% DDĐTM được phát hiện từ khi sinh ra, phần còn lại được phát hiện ở thời kỳ thiếu niên hoặc trưởng thành 32,39 Các BN phát hiện bệnh trước 20 tuổi thường có biểu hiện bằng mảng da hồng hay đỏ trong thời kỳ niên thiếu, sau đó tổn thương phát triển nhanh khi bước vào tuổi dậy thì hoặc khi có sự thay đổi hormone Các BN phát hiện bệnh sau 20 tuổi thường không có biểu hiện này mà có thể gặp tiền sử chấn thương tại vùng tổn thương trước đó
Sự phát triển của DDĐTM tỷ lệ với tăng trưởng cơ thể Tổn thương có thể ổn định trong thời gian dài và lan rộng rất nhanh sau khi bị chấn thương, thay đổi hormone khi dậy thì, có thai hoặc điều trị không đúng như PT thắt ĐM 11
Tổ chức dưới da hay niêm mạc dày lên, các mạch máu giãn rộng trong tổ chức dưới da gây các triệu chứng đập theo nhịp mạch, sờ ấm Đau, loét, chảy máu và phá hủy tổ chức là các triệu chứng tiếp theo khi tổn thương phát triển mạnh và xâm lấn vào tổ chức xung quanh
Kích thước của DDĐTM đa dạng tùy thuộc vào từng nghiên cứu Có tổn thương nhỏ chỉ vài mm nhưng có nhiều DDĐTM được mô tả là khổng lồ trong y văn 46 Kumar 89 khi nghiên cứu về DDĐTM da đầu đã phân thành 3 nhóm theo kích thước: < 5cm, 5 - 10cm và > 10cm, trong đó nhóm có kích thước từ 5cm đến 10cm chiếm tỷ lệ cao nhất Dmytriv 90 khi nghiên cứu nút mạch điều trị DDĐTM vùng đầu mặt cổ đã PL tổn thương thành 2 nhóm: DDĐTM nhỏ và khu trú khi kích thước lớn nhất của ổ dị dạng trên phim CMM nhỏ hơn hay bằng 3cm và có ranh giới rõ, DDĐTM lớn và lan tỏa khi kích thước ổ dị dạng lớn hơn 3cm và ranh giới không rõ Tác giả ghi nhận tất cả các DDĐTM lớn và lan tỏa đều được cấp máu bởi ít nhất 2 ĐM
PL của Schobinger, được ISSVA chấp thuận năm 1990, được nhiều tác giả áp dụng trong nghiên cứu LS; tuy nhiên năm 2010, Richter 47 đã kết hợp
PL giai đoạn của Schobinger với PL LS chung trong các bệnh lý ung thư vùng đầu mặt cổ Theo cách PL này, tiền sử điều trị trong quá khứ sẽ làm tăng giai đoạn bệnh và được coi như một nguy cơ cho sự tái phát của đợt điều trị mới
Richter đề nghị PL như sau:
Bảng 1.5 PL giai đoạn bệnh theo Richter 47
T1: DDĐTM nằm ở 1 đơn vị đầu mặt cổ
T2: DDĐTM nằm ở 2 đơn vị đầu mặt cổ
T3: DDĐTM nằm ở ≥ 3 đơn vị đầu mặt cổ
T4: DDĐTM nằm ở 2 bên hoặc đa ổ
D1: DDĐTM ở da và tổ chức dưới da
D2: DDĐTM ở tổ chức dưới da và cơ D3: DDĐTM ở tổ chức dưới da, cơ, sụn hoặc xương D4: DDĐTM nằm ở nền sọ hoặc xâm lấn vào trong sọ
S0: Im lặng S1: Mở rộng (đập, thổi, phát triển nhanh)
S2: Phá hủy (loét, chảy máu, đau)
Trong đó, T là kích thước của DDĐTM, liên quan đến s vùng đơn vị
GP của ĐMC; D liên quan tới độ lan tỏa sâu hay nông của DDĐTM, S tương ứng với PL của Schobinger
Hệ th ng PL này dựa trên kinh nghiệm của tác giả về nguy cơ tái phát và cơ hội được điều trị triệt để của các BN DDĐTM, tuy nhiên chưa được sử dụng rộng rãi và chưa được nhắc tới nhiều trên y văn thế giới
DDĐTM vùng đầu mặt cổ nằm trong bệnh cảnh của một s hội chứng hiếm gặp: Hội chứng Wyburn-Mason, hội chứng DDMM – DDĐTM hay hội chứng Parkes-Weber Hội chứng Wyburn Mason 91 hay hội chứng Bonnet- Dechaume-Blanc biểu hiện bằng nhiều DDĐTM ở não, võng mạc và vùng quanh ổ mắt, có thể có bớt đỏ ở vùng mặt, đau đầu, động kinh, chảy máu dưới nhện Đột biến gien RASA1 được cho là có liên quan tới hội chứng DDMM – DDĐTM hay hội chứng Parkes-Weber tuy nhiên các hội chứng này thường gặp ở vùng chi thể hơn ở vùng đầu mặt cổ 92 Đặc điểm cận lâm sàng
Chụp X quang ngày nay ít được sử dụng vì ít giá trị trong chẩn đoán DDĐTM Trên hình ảnh X quang có thể thấy các dấu hiệu ảnh hưởng của DDĐTM lên các cấu trúc xương lân cận như phì đại xương, loãng xương hoặc tiêu xương 3,5,8 Trên phim X quang của DDĐTM trong xương hàm, đôi khi có thể thấy hình tiêu xương hàm giới hạn không đều, các lưới xương bị xóa thay thế bởi những bè xương còn lại tạo thành những hình ảnh khác nhau như hình tấm lưới, hình tổ ong, hình bọt xà phòng, hình giả nang
Phổ thường gặp trên đường ghi phổ mạch có t c độ dòng chảy cao cả thì tâm thu và tâm trương, chỉ s sức cản thấp Có thể thấy hình ảnh điển hình là hình ảnh “đầu sứa” – gồm nhiều mạch máu cuộn lại với nhau và có các ĐM nuôi đôi khi cũng to như các TM dẫn lưu 93,94
Cộng hưởng từ và Cắt lớp vi tính
Các đặc điểm hình ảnh không thể thiếu trong chẩn đoán và PL các DDĐTM: Tổn thương tăng âm với dấu hiệu tr ng tín hiệu mạch điển hình (Flow voids) trên pha T2 của phim CHT 60, 95 và hình ảnh ổ dị dạng trên phim CMM s hóa xóa nền (DSA: Digital substraction angiography); chụp cắt lớp mạch máu (CTA: Computed tomographic angiography) hoặc CHT mạch máu (MRA: Magnetic resonance angiography) 95,96 Ưu điểm của chụp cắt lớp mạch máu hay CLVT dựng hình mạch là thực hiện nhanh hơn, chi phí thấp hơn và khả năng cung cấp hình ảnh của các tổ chức xung quanh, đặc biệt là xương, t t hơn chụp CHT mạch máu Hơn nữa, chụp CLVT dựng hình mạch còn có thể cung cấp các hình ảnh của các DDĐTM nông và ĐM cấp máu
Chụp mạch máu: Đây là PP quan trọng giúp chẩn đoán xác định bệnh
Có thể thấy các dấu hiệu: ĐM nuôi giãn, nhiều luồng thông động tĩnh mạch nhỏ tạo thành các ổ dị dạng, không có mạng lưới MM, máu trở về TM rất sớm, TM dẫn lưu giãn, xoắn ngoằn ngoèo
Năm 1993, Houdart 97 đã đưa ra phân loại DDDTM dựa theo SL và đặc điểm luồng thông động tĩnh mạch trên hình ảnh CMM thành 3 loại: Loại I: thông ĐM - TM, không quá 3 ĐM thông với 1 cấu trúc TM; Loại II: thông tiểu ĐM - TM: có nhiều tiểu ĐM thông với một cấu trúc TM; Loại III: thông tiểu ĐM - tiểu TM: có nhiều luồng thông từ tiểu ĐM với tiểu
ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
Phương pháp nghiên cứu
Sử dụng PP nghiên cứu mô tả và can thiệp lâm sàng không đ i chứng, trong đó nghiên cứu hồi cứu từ tháng 1/2008 đến tháng 12/2017, nghiên cứu tiến cứu từ tháng 1/2018 đến tháng 12/2020
Mọi thông tin, chỉ tiêu nghiên cứu được nghiên cứu sinh trực tiếp khám, khai thác các triệu chứng, điền vào mẫu bệnh án nghiên cứu Nghiên cứu sinh trực tiếp tham gia chẩn đoán, phẫu thuật, theo dõi sau mổ, đánh giá kết quả
2.2.2 Thời gian, địa điểm nghiên cứu
Th i gian lấy BN vào nghiên cứu: Từ tháng 1/2008 đến tháng 12/2020
Th i gian nghiên cứu: Từ tháng 12/2017 đến tháng 12/2020 Địa điểm: Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức
2.2.3 Cỡ mẫu Áp dụng PP chọn mẫu không xác suất, lựa chọn tất cả các BN đủ tiêu chuẩn nghiên cứu trong thời gian trên
Tra cứu thông tin trên hệ th ng máy tính, sổ ra vào viện… để th ng kê tất cả các trường hợp DDĐTM vùng đầu mặt cổ từ tháng 1/2008 đến tháng 10/2017 Thu thập thông tin dựa trên các cơ sở dữ liệu này, phỏng vấn qua điện thoại hoặc mời BN đến khám lại trực tiếp để lựa chọn những trường hợp đủ tiêu chuẩn đưa vào nghiên cứu Từ tháng 1/2018 đến tháng 12/2020, tất cả các BN nghiên cứu đều được lựa chọn, thăm khám, chẩn đoán, điều trị và theo dõi trực tiếp bởi nghiên cứu sinh và nhóm nghiên cứu
2.2.4 Phương tiện và trang thiết bị
- Máy siêu âm Logiq 500 và Logiq P5 của hãng General Electrics (Mỹ), HD7 XE của hãng Philips, Accuvix XG của hãng Medison có Doppler màu để chẩn đoán ban đầu, để hướng dẫn chọc kim trực tiếp vào ổ DDĐTM để bơm keo gây tắc mạch và để theo dõi sau điều trị
- Máy cộng hưởng từ Magnetom Concerto 0,2 Tesla và 1,5 Tesla của hãng Siemens (Đức)
- Máy chụp mạch s hóa xóa nền một bình diện Speed Heart của hãng Shimazdu (Nhật Bản) và máy chụp mạch DSA Allura-Xper FD20 (Phillips) tại khoa Chẩn đoán hình ảnh, bệnh viện Việt Đức dùng để CMM chẩn đoán và soi chiếu trong can thiệp
- Máy chụp CLVT đa dãy (Optima - hãng GE) tại khoa Chẩn đoán hình ảnh, Bệnh viện hữu nghị Việt Đức để chụp chẩn đoán trước điều trị và chụp khi BN đến tái khám sau điều trị
Hình 2.1 Minh họa hình ảnh phương tiện nghiên cứu
Máy siêu âm Doppler và máy chụp mạch số hóa xóa nền
Các dụng cụ chụp mạch: các ng thông, vi ng thông, vi dây dẫn với các kích cỡ khác nhau dùng để chụp mạch chọn lọc và siêu chọn lọc
Các vật liệ dùn để nút mạch: Keo Histoacryl (n-butyl cyanocrylat) với dung môi Lipiodol (Ethiodol), hạt nhựa Ivalon (PVA), Spongel (Gelfoam), dù kim loại (amplatzer vascular plug), bóng gây tắc mạch, các vi sợi xoắn (coils)
Hình 2.2 Minh họa các vật liệu dùng trong nút mạch
Histoacryl và dung môi Lipiodol
Các trang thiết bị cho phòng m : Bàn mổ có khả năng quay các hướng, nâng lên hạ xu ng và các tư thế đặc biệt; Dao điện cao tần Force FX của hãng Covidien (Mỹ) với công suất t i đa 350W có đầy đủ các chức năng đ t, cắt đơn cực và lưỡng cực, cầm máu bề mặt
Hình 2.3 Minh họa các vật liệu dùng trong nút mạch:
Bộ dụng cụ PT chuyên dụng: dùng cho PT hàm mặt và PT tạo hình Thuốc phục vụ cho thủ thuật, PT: Thu c gây mê, thu c tê, thu c giảm đau, thu c ch ng phản vệ, thu c cản quang, thu c ch ng đông máu, thu c cầm máu, các thu c cấp cứu, dịch truyền và các phương tiện ch ng s c
Thuốc đ ều trị sau thủ thuật, PT: Thu c giảm đau, kháng sinh, ch ng phù nề
Hình 2.4 Dụng cụ và dao điện dùng trong PT
Tất cả các BN trong nhóm nghiên cứu đều được khám, chẩn đoán, điều trị, theo dõi và đánh giá kết quả theo một quy trình th ng nhất dược xây dựng từ tháng 1/2008 tại khoa PT Hàm mặt và Tạo hinh Thẩm mỹ, BVVĐ
2.2.5.1 Chẩn đoán dị dạng động tĩnh mạch a Chẩn đoán xác định
Chẩn đoán xác định bệnh dựa trên các triệu chứng LS và CLS điển hình, trong đó tiêu chuẩn chẩn đoán xác định quan trọng nhất là hình ảnh ổ dị dạng trên phim CMM
Bảng 2.1 Tóm tắt các triệu chứng giúp chẩn đoán DDĐTM vùng đầu mặt cổ
Lâm sàng Kh i lồi lên bề mặt da, niêm mạc Đập theo nhịp mạch Thay đổi màu sắc da, tăng nhiệt độ da Loét, viêm nhiễm
Có phổ ĐM Chỉ s sức cản thấp
Dấu hiệu tr ng tín hiệu mạch Tổn thương xâm lấn cơ, xương, tuyến nước bọt
Chụp mạch máu ĐM nuôi giãn Nhiều luồng thông động tĩnh mạch nhỏ tạo thành các ổ dị dạng, không có mạng lưới MM Máu trở về TM rất sớm
TM dẫn lưu giãn, xoắn ngoằn ngoèo b Chẩn đoán giai đoạn
Chẩn đoán giai đoạn dựa theo phân loại của Schobinger 55 (Bảng 1.2) Giai doạn I : Giai đoạn im lặng
Giai đoạn II: Giai đoạn phát triển
Giai đoạn III: Giai đoạn phá hủy
Giai đoạn IV: Giai đoạn mất bù c Chẩn đoán phân biệt
Chẩn đoán phân biệt với các bất thường mạch máu khác hoặc các bệnh lý giàu mạch máu vùng đầu mặt cổ (Bảng 1.3 và 1.4)
Trong quy trình điều trị PT các DDĐTM vùng đầu mặt cổ, nút mạch là PP hỗ trợ quan trọng để giảm chảy máu, giúp PT được thuận lợi hơn Chúng tôi dùng phương pháp nút mạch tiền phẫu cho phần lớn các BN trong nhóm nghiên cứu a Nút mạch
- Trong cấp cứu: Nút tắc các ổ dị dạng đang chảy máu
- Chuẩn bị cho PT: Nút mạch trước PT làm giảm chảy máu trong PT, giúp rút ngắn thời gian PT, kiểm soát chảy máu t t hơn, do đó tăng khả năng lấy bỏ rộng rãi tổn thương
- Hỗ trợ sau PT khi không thể cắt bỏ hết tổn thương
• Chống chỉ định nút mạch: Các bệnh lý toàn thân nặng như r i loạn đông máu, suy gan thận hay dị ứng với chất liệu nút mạch
• Quy trình nút mạch DDĐTM vùng đầu mặt cổ tại BVVĐ
- Kiểm tra tình trạng toàn thân, các bệnh ph i hợp (nếu có), các xét nghiệm cơ bản, kết quả siêu âm, cộng hưởng từ, phim chụp cắt lớp, chụp mạch
- Chuẩn bị các phương tiện và chất liệu nút mạch
- Giải thích kỹ cho BN và gia đình về kế hoạch điều trị, các nguy cơ, biến chứng có khả năng xảy ra
- Đặt đường truyền giảm đau
- Dùng thu c ch ng đông máu toàn thân tiêm tĩnh mạch
Tiến hành can thiệp mạch
Các biến s nghiên cứu
- BN tham gia tái khám sẽ được:
+ Thăm khám LS để đánh giá về mức độ thay đổi triệu chứng và giai đoạn LS so với trước khi điều trị
+ Siêu âm Doppler, chụp CLVT hoặc CMM để đánh giá về mặt hình ảnh của DDĐTM, so sánh với hình ảnh trước khi điều trị để xác định mức độ giảm kích thước của tổn thương sau điều trị
- Các BN không tham gia tái khám sẽ được phỏng vấn qua điện thoại về các triệu chứng và cung cấp các hình ảnh vùng tổn thương để đánh giá về mặt LS
2.3 Các biến số nghiên cứu
2.3.1 Đặc điểm chung của nhóm bệnh nhân nghiên cứu
- Đặc điểm về tuổi, giới của các BN: Các BN được phân chia theo các nhóm tuổi: 0-20, 21-40, >40 Tỷ lệ phân b theo giới tính
+ Tiền sử gia đình: Các bất thường mạch máu, các bệnh lý liên quan + Tiền sử bản thân: Các bất thường mạch máu, các bệnh lý liên quan
- Thời điểm phát hiện bệnh: là khi bệnh được phát hiện lần đầu tiên Phân chia theo các thời điểm: Mới sinh; từ nhỏ (trước 20 tuổi), trưởng thành (sau 20 tuổi) 31
- Thời kỳ bệnh phát triển nhanh: là thời gian bệnh phát triển nhanh hơn và rõ ràng hơn giai đoạn trước đó Phân chia theo các m c thời gian như: Theo thời gian; dậy thì, khi có thai, sau chấn thương 32
- Các PP điều trị đã dùng: Điều trị bằng thu c, gây xơ, nút mạch, PT, laser
2.3.2 Đặc điểm lâm sàng DDĐTM vùng đầu mặt cổ
- Tình trạng toàn thân: Gày sút, thiếu máu, khó thở
+ Phân chia theo các vùng GP: da đầu, trán, tai, mũi, má, thái dương, môi, mí mắt, lưỡi, sàn miệng, cổ, xương hàm 32 Một tổn thương có thể chiếm nhiều khu vực GP
+ Phân chia theo vị trí so với trục cơ thể: bên phải, bên trái và ở giữa 75
- Kích thước: Đo trục dài nhất của tổn thương, phân thành 3 nhóm: 10 cm 89
- Đặc điểm chung DDĐTM: tăng nhiệt độ vùng tổn thương (sờ ấm hơn da vùng xung quanh), thay đổi màu sắc da (màu hồng, đỏ tím), đập theo nhịp mạch, có rung miu, tiếng thổi, đau, loét, chảy máu
- Đặc điểm theo vùng tổn thương: Sụp mi, ù tai, phì đại sụn vành tai, sai khớp cắn, khó thở
- Các triệu chứng của các hội chứng ph i hợp: Phì đại chi, DDMM, DDTM, phù bạch mạch, đa u mỡ…
- Giai đoạn LS theo PL Schobinger 55 : Phân chia thành 4 giai đoạn I, II, III, IV (Bảng 1.2)
2.3.3 Đặc điểm cận lâm sàng DDĐTM vùng đầu mặt cổ
- Xét nghiệm máu: Công thức máu, đông máu, chức năng gan, thận…
- Đặc điểm hình ảnh trên siêu âm Doppler: Phổ ĐM, hình ảnh tổ chức xen kẽ các mạch máu
- Đặc điểm hình ảnh trên trên phim CHT: Hình ảnh DDĐTM lan tỏa hay khu trú, hình ảnh tr ng tín hiệu mạch (là hình ảnh giảm âm ở giữa tổn thương tăng âm do dòng chảy nhanh); mức độ xâm lấn vào tổ chức lân cận: cơ, xương (xác định tổn thương phần mềm, tổn thương xương khi thấy tổn thương lan vào các cấu trúc này)
- Đặc điểm hình ảnh trên trên phim CLVT: Tỷ trọng tăng hay giảm (tăng tỷ trọng là khi có s đo tỷ trọng cao hơn cơ, giảm tỷ trọng khi có s đo tỷ trọng thấp hơn cơ), có tổn thương xương hay không
- Đặc điểm hình ảnh trên trên phim CMM:
+ ĐM nuôi của DDĐTM: là ĐM có nhánh tham gia cấp máu cho ổ dị dạng mạch như ĐM thái dương nông, ĐM hàm trên, ĐM mặt, ĐM chẩm, ĐM tai sau, ĐM màng não giữa, ĐM mắt,
+ S lượng ĐM nuôi: là tổng s ĐM cấp máu cho DDĐTM, được phân chia thành nhóm < ĐM và ≥ 5 ĐM
+ Liên quan s lượng ĐM nuôi và kích thước của DDĐTM
+ TM tham gia dẫn lưu: là các TM hiện hình thì tĩnh mạch sớm trên CMM như TM thái dương nông, TM mặt, TM tai sau, TM lưỡi
+ S lượng TM dẫn lưu: s lượng TM dẫn lưu cho mỗi DDĐTM
+ PL hình ảnh DDĐTM được phân chia thành 4 loại: loại I, loại II, loại IIIa và loại IIIb (theo Cho 98 )
+ Liên quan hình ảnh DDĐTM (theo Cho 98 ) với thời điểm phát bệnh và thời kỳ bệnh phát triển nhanh
2.3.4 Điều trị DDĐTM vùng đầu mặt cổ
- Đường tiếp cận nút mạch: là đường tiếp cận để đưa vật liệu nút mạch vào ổ dị dạng gây tắc mạch như đường ĐM, đường chọc trực tiếp, đường TM
- Các loại vật liệu đã được sử dụng để nút mạch: Histoacryl, PVA, Gelfoam, bóng, vi sợi xoắn, dù kim loại, cồn tuyệt đ i
- Mức độ tắc mạch sau nút: được tính theo phần trăm kích thước DDĐTM đã được tắc mạch ngay sau nút khi so sánh hình ảnh CMM trước và sau can thiệp Mức độ tắc mạch được chia thành các nhóm: 100%, 75% – 99%, 50%– 75%, 0,05)
Bảng 3.2 Thời điểm phát hiện bệnh (n)
Nam Nữ Cả hai giới
- Thời điểm phát hiện bệnh dưới 20 tuổi chiếm tỷ lệ cao nhất
- Không có sự khác biệt có ý nghĩa th ng kê giữa hai giới về thời điểm phát hiện bệnh (p>0,05)
Bảng 3.3 Thời điểm bệnh phát triển nhanh (n)
Thời điểm bệnh phát triển nhanh
Nam Nữ Cả hai giới
(SL) (%) (SL) (%) (SL) (%) p Theo thời gian 49 83 23 67,6 72 77,4
- Trường hợp bệnh phát triển theo thời gian chiếm tỷ lệ cao nhất (77,7%)
- 7 BN DDĐTM phát triển sau chấn thương tại chỗ (9,7%)
- 4 BN nữ DDĐTM phát triển nhanh khi mang thai
Bảng 3.4 Các can thiệp trước khi đến viện (n = 93)
Phương pháp điều trị trước Số bệnh nhân Tỷ lệ (%)
Ph i hợp nút mạch và PT 5 5,3
Ph i hợp nút mạch, PT và xạ trị 1 1,1
Ph i hợp PT và gây xơ 4 4,3
- Trong nhóm các BN đã điều trị trước, nhóm BN điều trị bằng PT chiếm tỷ lệ cao nhất (12,9%), tiếp theo là phương pháp nút mạch (10,8%)
- Có 5 BN được điều trị bằng PP ph i hợp nút mạch và PT, chiếm tỷ lệ 5,3%
- 57% BN chưa điều trị gì trước khi tới khám.
Đặc điểm lâm sàng của nhóm bệnh nhân nghiên cứu
Bảng 3.5 Vị trí DDĐTM so với trục cơ thể (n = 93)
Nam Nữ Cả hai giới p
- Có 11 trường hợp DDĐTM nằm ở đường giữa, chủ yếu là vị trí môi, cằm và da đầu
- Trong 83 BN còn lại có 45 trường hợp bên phải, 38 trường hợp bên trái
- Sự khác biệt giữa hai giới về vị trí của DDĐTM so với trục cơ thể không có ý nghĩa th ng kê (p>0,05)
- Vị trí hay gặp nhất của DDĐTM là da đầu (38,7%), vùng tai (22,6%) và má (15%) Các vị trí lưỡi, sàn miệng, cằm và xương hàm chiếm tỷ lệ thấp
- Có 18 trường hợp DDĐTM nằm ở 2 vùng GP (19,4%), 7 trường hợp ở
3 vùng GP (7,5%) và 1 trường hợp ở 4 vùng GP (1,07%)
- Có 28% trường hợp DDĐTM lan rộng từ 2 vùng GP trở lên
Hình 3.1 Các vị trí đa dạng của DDĐTM vùng đầu mặt cổ
BN ỗ ìn V , mã hồ 12350/D18; BN Ngô Thị P., mã hồ 36347/D18;
BN Lâm Thị H., mã hồ 15309/D18
Bảng 3.6 Phân bố kích thước tổn thương (n = 93)
Nam Nữ Cả hai giới p
Kích thước tổn thương lớn nhất là 30cm, nhỏ nhất là 1cm Kích thước trung bình là 9,1 ± 6,08cm
- DDĐTM kích thước lớn hơn 10 cm chiếm tỷ lệ cao nhất (38,7%), tiếp theo là DDĐTM kích thước từ 5 cm đến 10 cm (32,3%)
- Không có sự khác biệt có ý nghĩa th ng kê về kích thước DDĐTM giữa hai giới nam và nữ (p > 0,05)
Bảng 3.7 Liên quan kích thước DDĐTM với số lượng vùng GP (n)
- DDĐTM có kích thước nhỏ hơn 10 cm chỉ chiếm tỷ lệ 38,5% trong nhóm liên quan tới 2 vùng GP trở lên, thấp hơn tỷ lệ này ở nhóm DDĐTM kích thước lớn hơn 10 cm (61,5%)
- Sự khác biệt này có ý nghĩa th ng kê (p 0,05)
Bảng 3.10 Liên quan kích thước DDĐTM với giai đoạn LS (n)
Giai đoạn II Giai đoạn III Tổng số BN p (SL) (%) (SL) (%) (SL) (%)
- Nhóm BN có kích thước DDĐTM lớn hơn 10 cm ở giai đoạn LS III chiếm 74,1% trong khi tỷ lệ này ở nhóm BN giai đoạn II là 24,2%
- DDĐTM có kích thước lớn hơn có xu hướng thuộc nhóm giai đoạn LS muộn (p < 0,05)
Hình 3.3 Minh họa DDĐTM kích thước lớn
DD M chiếm nửa m t trái, lan tỏa nhiều vùng GP, giai đoạn III
Đặc điểm cận lâm sàng của nhóm bệnh nhân nghiên cứu
71 trường hợp được siêu âm Doppler đều thấy tín hiệu ĐM trên phổ Doppler (100%) Hình ảnh tổ chức xen kẽ giữa các mạch máu chỉ chiếm 45% (n = 32)
Có 64 BN được chụp CHT, trong đó: Hình ảnh tr ng tín hiệu mạch trong ổ dị dạng chiếm tỷ lệ 96,9% (n = 62), sau đó là dấu hiệu tổn thương lan tỏa chiếm 62,7%, xâm lấn cơ 50% (n = 32), xâm lấn tuyến nước bọt 3,1% ( n = 2)
Hình 3.4 Minh họa hình ảnh chụp cộng hưởng từ
Hình ảnh trống tín hiệu mạch và t n n k rú của DD M vùn trán – đỉnh phái BN Nguyễn Trung H., mã hồ 19305/D18
3.3.3 Chụp cắt lớp vi tính và chụp mạch máu
Có 76 BN được chụp CLVT và 88 BN được CMM s hóa xóa nền (DSA: Digital subtraction angiography) để chẩn đoán xác định DDĐTM Trên phim CLVT, tổn thương tăng tỷ trọng hỗn hợp chiếm 81,6% (nb), tăng tỷ trọng đồng nhất chiếm 19,4% (n) và 15,8% trường hợp có xâm lấn xương (n)
Hình 3.5 Minh họa hình ảnh DDĐTM xâm lấn xương sọ
Bảng 3.11 ĐM cấp máu cho DDĐTM (n = 93) ĐM cấp máu Số BN Tỷ lệ % ĐM thái dương nông 51 54,8 ĐM hàm trên 39 41,9 ĐM mặt 35 37,6 ĐM lưỡi 6 6,5 ĐM giáp trên 4 4,3 ĐM hầu lên 1 1,1 ĐM chẩm 31 33,3 ĐM tai sau 22 23,6 ĐM mắt 18 19,4 ĐM đ t s ng 6 6,4 ĐM cổ sâu 2 2,1
- Hệ th ng ĐM cảnh ngoài cấp máu cho 92 DDĐTM (98,9%), trong đó hay gặp nhất là ĐM thái dương nông (54,8%) Các ĐM có tỷ lệ cấp máu cao là ĐM hàm trên (41,9%), ĐM mặt (37,6%) và ĐM chẩm (33,3%)
- Hệ ĐM dưới đòn cấp máu cho 10 DDĐTM (10,6%) và hệ ĐM cảnh trong cấp máu cho 18 DDĐTM (19,1%)
3.3.3.2 Số lượng ĐM cấp máu cho DDĐTM
Biểu đồ 3.2 Số lượng ĐM cấp máu cho DDĐTM (n)
- Nhiều DDĐTM lớn có nhiều ĐM cùng cấp máu, nhiều nhất là 8 ĐM, ít nhất là 1 ĐM, s ĐM cấp máu trung bình cho 1 ổ dị dạng là 3,4 ± 1,82
- DDĐTM có 2 ĐM cấp máu chiếm tỷ lệ cao nhất (25,8%) Tỷ lệ DDĐTM được nhiều hơn 1 ĐM cấp máu là 87%
Hình 3.6 Minh họa hình ảnh chụp mạch máu số hóa xóa nền (DSA)
DD TM vùng trán, cấp máu bớ M d n n n v M mắt
BN Vũ ến M., mã hồ 8539/D18
1 ĐM 2 ĐM 3 ĐM 4 ĐM 5 ĐM 6 ĐM 7 ĐM 8 ĐM
Bảng 3.12 Phân bố vị trí của động mạch nuôi (n = 93)
Nam Nữ Cả hai giới p
Xuất phát từ cả hai bên 26 44,1 18 53 44 47,3
Hình 3.7 Minh họa hình ảnh chụp cắt lớp vi tính dựng hình mạch máu
DD M da đầ vùn đỉnh ch m trái, cấp máu bởi M c m trái
BN Nguyễn Viết B., mã hồ 22132/D18
- Có 49 trường hợp các ĐM nuôi xuất phát cùng bên, chiếm 52,7% và 44 trường hợp ĐM nuôi xuất phát từ cả hai bên, chiếm 47,3%
- Không có sự khác biệt về giới (p < 0,05)
Bảng 3.13 Liên quan số lượng ĐM nuôi và kích thước DDĐTM (n)
- 75% trường hợp DDĐTM kích thước ≥ 10cm được cấp máu bởi nhiều hơn 5 ĐM, chiếm trong đó tỷ lệ này chỉ là 26% ở nhóm có kích thước < 10cm
- DDĐTM kích thước lớn hơn có xu hướng được cấp máu bởi nhiều ĐM nuôi hơn (p 0,05) (Bảng 3.5) Tác giả Kim
48 (2017) lại ghi nhận vị trí tổn thương hay gặp nhất là ở bên trái với 43%
Trong nhóm BN nghiên cứu, DDĐTM kích thước lớn hơn 10cm chiếm tỷ lệ cao nhất (38,3%), tiếp theo là DDĐTM kích thước từ 5cm đến 10cm (35,1%) Không có sự khác biệt về kích thước DDĐTM giữa hai giới nam và nữ (p > 0,05) (Bảng 3.6) Kích thước trung bình của DDĐTM là 9,1cm
Kumar 89 (2012) khi điều trị cho 31 BN DDĐTM dưới da đầu đã phân chia thành 3 nhóm theo kích thước: nhỏ hơn 5cm (32,3%), từ 5cm đến 10cm (41,9%) và lớn hơn 10cm (25,8%) Tác giả không thấy có sự liên quan giữa kích thước DDĐTM và s lượng ĐM nuôi
Như vậy, kích thước của DDĐTM trong nhóm nghiên cứu là tương đ i lớn Điều này có thể do các BN của chúng tôi đến khám và được điều trị muộn hơn so với các tác giả khác Các nguyên nhân có thể gặp là: Một s BN chưa có điều kiện đi khám khi DDĐTM còn nhỏ, chỉ khi bệnh tiến triển nặng mới tới bệnh viện; Một s BN được chẩn đoán và điều trị DDĐTM chưa chính xác nên làm cho bệnh tái phát hoặc nặng hơn Bên cạnh đó, kết quả nghiên cứu này cho thấy khả năng lan rộng của tổn thương ở hai giới là như nhau DDĐTM có kích thước lớn có xu hướng thuộc nhóm giai đoạn LS cao và liên quan nhiều vùng GP (p < 0,05) (Bảng 3.7)
Theo các nghiên cứu trước đây, triệu chứng LS của DDĐTM đặc trưng bởi các kh i nổi trên bề mặt da, niêm mạc, màu hồng hay đỏ, sờ ấm, rung miu và tiếng thổi, đập theo nhịp mạch, tăng nhiệt độ da Ở giai đoạn muộn, xuất hiện thêm triệu chứng như đau, chảy máu, loét, phá hủy xương Ngoài ra, tùy vị trí tổn thương mà các biểu hiện của bệnh tương đ i đa dạng: Biến dạng tổ chức, đau đầu, ù tai, khó thở, giảm thị lực…
Trong nhóm nghiên cứu, có 100% trường hợp xuất hiện kh i lồi trên bề mặt da hay niêm mạc Các triệu chứng khác cũng gặp với tỷ lệ cao là tổn thương đập theo nhịp mạch (93,7%) và tăng nhiệt độ da (97,9%) Tiếng thổi tại vùng tổn thương chỉ gặp ở 29,8% trường hợp (Bảng 3.8) Đặc điểm đập theo nhịp mạch và nghe có tiếng thổi là các dấu hiệu đặc trưng của DDĐTM giúp chẩn đoán phân biệt với các dạng tổn thương khác trên LS Kumar 89 cho rằng biểu hiện LS của DDĐTM tùy thuộc vào kích thước mạch máu giãn Huyết động đi qua luồng thông bất thường sẽ đẩy máu từ nơi có áp lực cao đến nơi có áp lực thấp Điều này sẽ gây thiếu máu ở giường mao mạch có sức cản cao và làm giãn, dày thành các mạch dẫn lưu, làm tăng lượng máu về TM gây nên dòng chảy xoáy và đập bất thường Điều này lý giải cho việc xuất hiện triệu chứng đập theo nhịp mạch và nghe thấy tiếng thổi tại vị trí tổn thương
Thay đổi màu sắc da gặp trong 60,6% BN Đây là dấu hiệu thường xuất hiện rất sớm từ giai đoạn I (giai đoạn im lặng) Chúng tôi gặp 51% trường hợp da trên kh i DDĐTM màu hồng và chỉ 9,6% màu đỏ tím Màu đỏ tím thường gặp ở giai đoạn muộn, khi áp lực trong hệ th ng TM tăng cao, tình trạng thiếu máu ĐM nặng hơn, có thể gây ra phù nề, đau, thậm chí loét da và hoại tử tổ chức Tuy nhiên, vẫn còn 39,4% trường hợp màu sắc da không thay đổi Các tổn thương này thường nằm sâu trong cơ ở vùng má, sàn miệng, hoặc thái dương, một vài trường hợp vùng trán, g c mũi và da đầu
Trong nghiên cứu này, có 26,6% trường hợp xuất hiện loét da, niêm mạc, 22,3% trường hợp chảy máu Đây là các biển hiện LS thường gặp ở giai đoạn III theo PL Schobinger 55 , hậu quả của việc thiếu máu ĐM Mức độ chảy máu thay đổi từ rỉ máu tới phun máu thành tia, có 4 BN phải nhập viện cấp cứu do chảy máu, tuy nhiên các BN này đều được nút mạch cấp cứu kịp thời nên không gây chảy máu nghiêm trọng đe dọa tính mạng
Đặc điểm cận lâm sàng
Trong nghiên cứu của chúng tôi, 71 trường hợp được siêu âm Doppler đều thấy tín hiệu ĐM trên phổ Doppler (tỷ lệ 100%) Đây là phương pháp hiệu quả, dễ tiếp cận và rẻ tiền Nó cung cấp dữ liệu về t c độ của dòng chảy, giúp phân loại ban đầu dị dạng mạch có dòng chảy cao (DDĐM, DDĐTM) và dòng chảy thấp (DDTM, DDBM,
DDMM) Trong chẩn đoán ban đầu, tín hiệu ĐM và chỉ s có sức cản thấp trên đường ghi phổ Doppler là dấu hiệu quan trọng hướng tới chẩn đoán
DDĐTM 47 Tại BVVĐ ở thời kỳ đầu của nghiên cứu, chúng tôi sử dụng siêu âm Doppler để phân loại ban đầu các dị dạng mạch, sau đó chỉ định CMM để chẩn đoán xác định DDĐTM Thời gian sau, khi chụp CLVT có thể giúp chẩn đoán xác định bệnh mà không cần phải tiến hành CMM là thủ thuật xâm lấn, nên siêu âm Doppler thường được sử dụng như phương pháp chẩn đoán hình ảnh thường quy để theo dõi các BN sau điều trị
Siêu âm cũng cho thấy hình ảnh nhiều mạch máu ngoằn nghoèo hỗn độn trong tổ chức dưới da, thường không có ranh giới rõ ràng và có thể có tổ chức xen lẫn hoặc không Trong nghiên cứu này, hình ảnh tổ chức xen kẽ giữa các mạch máu chiếm 45%
Tuy vậy, siêu âm Doppler hạn chế trong đánh giá các tổn thương sâu, liên quan đến các cấu trúc chứa xương hay khí Nó cũng không cho biết cấu trúc mạch máu của DDĐTM như các phương pháp chẩn đoán hình ảnh khác
Có 64 BN được chụp CHT, trong đó hình ảnh tr ng tín hiệu mạch trong ổ dị dạng chiếm tỷ lệ cao nhất Theo các nghiên cứu trước đây, dấu hiệu tr ng tín hiệu mạch trong ổ dị dạng là một trong những dấu hiệu quan trọng hướng tới DDĐTM 47,115 Ngoài ra, CHT giúp đánh giá huyết kh i trong lòng ổ dị dạng bằng hình ảnh tăng tín hiệu trên các chuỗi xung gradient echo Quan trọng hơn, nó giúp đánh giá mức độ xâm lấn của kh i DDĐTM với các tổ chức xung quanh (cơ, xương, tuyến nước bọt, nhãn cầu, mũi…), từ đó giúp phẫu thuật viên có kế hoạch điều trị chi tiết trước PT
Theo Steinklein 115 , CHT là phương tiện chẩn đoán quan trọng các bất thường mạch máu nói chung và DDĐTM nói riêng với các ưu điểm không xâm lấn, không gây bức xạ ion hóa, và là phương tiện t t nhất để thăm dò tổ chức phần mềm CHT đươc sử dụng nhiều trong giai đoạn đầu của nghiên cứu của chúng tôi để đánh giá mức độ xâm lấn của DDĐTM với tổ chức xung quanh; ở giai đoạn sau, chụp CLVT được sử dụng nhiều hơn để chẩn đoán xác định và đánh giá mức độ xâm lấn của DDĐTM vào tổ chức lân cận, đặc biệt là xương
4.3.3 Chụp cắt lớp vi tính và chụp mạch máu Ưu điểm của chụp CLVT dựng hình mạch hay cắt lớp mạch máu là thực hiện nhanh hơn, cho phép thực hiện trong trường hợp cấp cứu, BN kém hợp tác, chi phí thấp hơn và khả năng cung cấp hình ảnh của các tổ chức xung quanh, đặc biệt là xương, t t hơn chụp CHT Hơn nữa, chụp CLVT dựng hình mạch còn có thể cung cấp các hình ảnh của các DDĐTM nông và ĐM cấp máu Nhược điểm của CLVT là gây bức xạ ion hóa, đặc biệt trên BN trẻ em và cần phải tiêm thu c đ i quang Các thu c đ i quang này có nguy cơ dị ứng và độc cho thận
Chụp CLVT có tiêm thu c cản quang có thể thấy các mạch máu trong kh i giãn to, ngoằn ngoèo, ngấm thu c cản quang mạnh và các TM ngấm thu c sớm, ăn mòn và phá hủy xương Chụp CLVT mạch máu với các chương trình tái tạo ảnh cho phép xây dựng bản đồ mạch máu, nguồn cấp máu và SL mạch nuôi, đánh giá xâm lấn, liên quan của tổn thương với xung quanh, đặc biệt là hệ th ng xương hàm mặt
Trong nhóm nghiên cứu có 88 BN được CMM s hóa xóa nền (DSA) để chẩn đoán và can thiệp mạch trước PT Theo Steinklein 115 (2018), CMM vẫn là tiêu chuẩn vàng cho chẩn đoán và phân tích đặc điểm của DDĐTM vì thăm khám này cung cấp t t về độ phân giải không gian cho nghiên cứu mạch máu Tuy vậy, CMM là một thăm khám xâm lấn nên thường được chỉ định khi nút mạch CMM cho thấy rõ các ĐM nuôi và TM mạch dẫn lưu giúp đưa vi ng thông đến vị trí cần nút mạch Đồng thời, CMM là thăm khám chính xác cho việc đánh giá mức độ tắc mạch sau can thiệp
Theo kết quả nghiên cứu này, cấp máu cho DDĐTM vùng đầu mặt cổ hay gặp nhất là ĐM thái dương nông, với tỷ lệ 52,6% Các ĐM cũng có tỷ lệ cấp máu cao là ĐM hàm trên (41,5%), ĐM chẩm (33%), ĐM mặt (37,2%)
(bảng 3.11) Tỷ lệ cấp máu của ĐM thái dương nông cao nhất có thể do phạm vi cấp máu của ĐM này rộng nhất: vùng da đầu, vùng trán và vùng tai, cũng chiếm tỷ lệ cao trong nghiên cứu Tác giả Kumar 89 (2012) khi nghiên cứu các trường hợp DDĐTM da đầu đã gặp 80,6% cấp máu từ ĐM thái dương nông, tiếp theo là ĐM chẩm với 70,9% và nhánh của ĐM cảnh ngoài bên đ i diện chiếm 26%
Hệ th ng ĐM cảnh ngoài cấp máu cho 93 DDĐTM (98,9%), trong đó tỷ lệ này là 10,6% cho hệ ĐM dưới đòn và 19,1% cho hệ ĐM cảnh trong Điều này có thể được giải thích bởi phạm vi cấp máu của ĐM cảnh ngoài là cho phần lớn các cấu trúc của mặt và cổ, trong đó ĐM cảnh trong cấp máu cho não và mắt Các DDĐTM được cấp máu từ các nhánh của ĐM cảnh trong thách thức trong điều trị nút mạch vì nguy cơ trào ngược vật liệu nút mạch gây thiếu máu não hay tắc ĐM trung tâm võng mạc Chúng tôi gặp 19,1% trường hợp DDĐTM vùng đầu mặt cổ được cấp máu từ ĐM mắt Các trường hợp này hầu như không thể được nút tắc theo đường ĐM, nên hiệu quả cầm máu trong mổ không cao
Các tác giả đều nhận thấy mỗi vùng tổn thương đều liên quan tới ĐM cấp máu của vùng đó và các ĐM ở các vùng lân cận, thậm chí từ vùng đ i bên Richter 42 (2007) nghiên cứu DDĐTM lưỡi thấy thường được cấp máu từ ĐM mặt, ĐM lưỡi, ĐM giáp, ĐM hàm trên và ĐM hàm dưới Các tổn thương DDĐTM từ lưỡi lan rộng sang sàn miệng phần lớn được cấp máu từ cả hai bên Han 116 (1999) thấy sự cấp máu của các DDĐTM vùng trán là từ hai bên của ĐM mắt, ĐM thái dương nông, ĐM hàm trên Tổn thương vùng mặt sâu được cấp máu bởi hai bên từ ĐM hàm trên và ĐM mặt Tổn thương vùng môi trên được cấp máu từ ĐM mặt và ĐM hàm trên hai bên Tổn thương vùng chẩm được cấp máu từ ĐM chẩm hai bên Tuy nhiên Wu 60 (2005) cho rằng nếu BN được điều trị can thiệp điều trị trước đó thì ĐM cấp máu sẽ thay đổi Trong các nghiên cứu trước, tỷ lệ DDĐTM được cấp máu từ ĐM ở cả 2 bên là 26 % 89 Chúng tôi cũng ghi nhận có 47,3% trường hợp DDĐTM được cấp máu từ ĐM ở cả 2 bên (Bảng 3.12) Điều này có thể được giải thích bởi hệ th ng mạch máu dày đặc và n i tiếp phong phú của vùng đầu mặt, vùng
GP đặc biệt nhất của cơ thể
4.3.3.2 Số lượng động mạch cấp máu
Chúng tôi gặp trong nhóm nghiên cứu nhiều DDĐTM có nhiều ĐM cùng cấp máu, nhiều nhất là 8 ĐM, ít nhất là 1 ĐM, s ĐM cấp máu trung bình cho 1 DDĐTM là 3,4, trong đó 87,2% trường hợp DDĐTM có 2 ĐM cấp máu trở lên (Biể đồ 3.2) Kết quả này cũng phù hợp với nghiên cứu của nhiều tác giả khác Trong nghiên cứu của Dmytriw 90 (2014) có 64/89 (71,9%) trường hợp DDĐTM vùng đầu mặt cổ được cấp máu bởi nhiều ĐM Nghiên cứu của Kumar 89 cũng ghi nhận 23/31 (74%) trường hợp được 2 ĐM cấp máu trở lên
Bên cạnh đó theo nghiên cứu của chúng tôi, 100% trường hợp DDĐTM có kích thước < 5cm được cấp máu bởi ít hơn 5 ĐM Kích thước DDĐTM càng lớn thì có xu hướng được cấp máu bởi nhiều ĐM hơn (p