ĐiềutrịbệnhhuyếttántạikhoaTiêuhóa-BệnhviệnNhi Nghệ An Huyếttán là bệnh thiếu máu do tan máu bẩm sinh, nguyên nhân chủ yếu là do bệnh Thalassemia vốn chiếm tới 91,62% các bệnhhuyếttán trẻ em. Ở Việt Nam, theo Gs. Nguyễn Công Khanh, bệnh chiếm 22% các bệnh về máu và cơ quan tạo máu (Mô hình bệnh máu và cơ quan tạo máu tạikhoaHuyếthọc lâm sàng Việt Nam TW 1991-1998, Kỷ yếu công trình Nghiêncứukhoahọc 2000, tr.241). I. Đặt vấn đề Huyếttán là bệnh thiếu máu do tan máu bẩm sinh, nguyên nhân chủ yếu là do bệnh Thalassemia vốn chiếm tới 91,62% các bệnhhuyếttán trẻ em. Ở Việt Nam, theo Gs. Nguyễn Công Khanh, bệnh chiếm 22% các bệnh về máu và cơ quan tạo máu (Mô hình bệnh máu và cơ quan tạo máu tạikhoaHuyếthọc lâm sàng Việt Nam TW 1991-1998, Kỷ yếu công trình Nghiêncứukhoahọc 2000, tr.241). Tại Nghệ An, mỗi năm có khoảng 200 lượt bệnh nhân huyếttán nhập việnđiều trị, chiếm khoảng 43,5% các bệnh nhân về máu. Riêng ở BệnhviệnNhi Nghệ An, bệnh nhân huyếttán phải vào điềutrị nhiều lần vì tình trạng thiếu máu. Một số bệnh nhân thấy kết quả điềutrị không được như mong muốn hoặc biến chứng lách quá to gây vỡ lách dễ dẫn đến tử vong nên chuyển lên tuyến trên, phải đi xa và rất tốn kém. Trước thực tế đó, từ tháng 7/2009, nhóm nghiêncứu đề tài cùng với Ts Dương Bá Trực - Trưởng khoaHuyếthọc lâm sàng, BệnhviệnNhi Trung ương đã triển khai các phương pháp điều trị: truyền khối hồng cầu, cắt lách và thải sắt bằng Kelfer cho bệnh nhân huyếttántạikhoaTiêuhóa-BệnhviệnNhi Nghệ An nhằm giải quyết vấn đề điềutrịtại chỗ thật sự cần thiết cho người bệnh. II. Đối tượng và phương pháp nghiêncứu 1. Đối tượng nghiêncứu 1.1. Đối tượng Nghiêncứu 167 bệnh nhân với chẩn đoán thiếu máu huyếttán ở tuyến Trung ương hoặc điềutrịtạikhoaTiêuhóa-BệnhviệnNhi Nghệ An nhiều lần từ tháng 7/2009-7/2010. 1.2. Tiêu chuẩn chẩn đoán - Lâm sàng: Da xanh vàng, niêm mạc nhợt, lách to, biến dạng xương mặt. - Cận lâm sàng: Công thức máu: huyết sắc tố giảm <100g/l; Huyết đồ: thiếu máu tan máu; Điện di huyết sắc tố (tại BệnhviệnNhi Trung ương); Tiền sử: điềutrị nhiều lần tạikhoa hoặc có chẩn đoán tại tuyến trên. 1.3. Tiêu chuẩn cắt lách -Bệnh Thalassemia. Trẻ dưới 5 tuổi. - Lách to >6cm dưới bờ sườn. - Tăng nhu cầu truyền máu >1,5 lần hoặc truyền >200- 250ml khối hồng cầu/kg/năm để duy trì mức huyết sắc tố (Hb) 90-100g/l. - Nhiễm sắt (Ferritin >1.000ng/l). Đông máu bình thường. 1.4. Tiêu chuẩn loại trừ -Bệnhhuyếttán cấp và thiếu máu do các nguyên nhân khác. 2. Phương pháp nghiêncứu-Nghiêncứu theo phương pháp mô tả tiến cứu. - Nội dung nghiên cứu: Theo mẫu điều tra thống nhất với các tham số điều tra thống nhất: tuổi, giới, địa dư, dân tộc, lâm sàng, cận lâm sàng. Sử dụng phác đồ điềutrị của khoaHuyếthọc lâm sàng -BệnhviệnNhi Trung ương dưới sự tư vấn của Ts. Dương Bá Trực. Các số liệu được xử lý theo phương pháp thống kê y học. III. Kết quả 1. Tuổi Trong 167 bệnh nhân nghiên cứu, hầu hết gặp ở nhóm >5 tuổi (69,5%). Điều này không phù hợp với tác giả Bùi Văn Viên và Cs (13,1%). Nguyên nhân do phát hiện bệnh muộn vì bệnh nhân chưa hiểu biết về bệnh và ở những vùng quá xa xôi. 2. Địa dư Bệnh phổ biến ở miền núi (chiếm 63,5%), ít hơn ở miền biển (chiếm 4,2%) và đồng bằng (chiếm 32,3%). Điều này phù hợp với tính chất bệnh. 3. Dân tộc Dân tộc Số lượng % Thái 75 47,3 Kinh 75 44,9 Khơ mú 5 3,0 Thanh 4 2,4 Mông 2 1,2 Thổ 2 1,2 Bệnh nhân chủ yếu là dân tộc Thái (47,3%), dân tộc Kinh (44,9%), các dân tộc khác chiếm tỷ lệ ít hơn. Điều này phù hợp với nghiêncứu của tác giả Dương Bá Trực, Phan Thùy Hoa. 4. Phương pháp điềutrị Truyền khối hồng cầu để cải thiện tình trạng thiếu máu cho bệnh nhân (85%). Ít gặp hơn là truyền máu tươi toàn phần (7,85%) và kết hợp khối hồng cầu với máu tươi toàn phần (7,2%). 5. Cải thiện tình trạng thiếu máu Trước điềutrị Sau điềutrị Hb (g/l) n % n % Hb < 60 87 52,1 0 0 60 - 80 63 37,7 36 21,6 80 - 100 17 10,2 83 49,7 > 100 0 0 48 28,7 Sau điều trị, tình trạng thiếu máu được cải thiện rõ rệt Hb 60-<80 g/l: 21,6%, Hb 80-100g/l: 49,7%, Hb > 100g/l: 28,7%. 6. Cải thiện tình trạng nhiễm sắt Cải thiện tình trạng nhiễm sắt Trước điềutrị Sau điềutrị Ferritin (ng/l) n = 44 Tỷ lệ % n = 44 Tỷ lệ % < 1000 28 63,6 35 79,5 1000- £ 2500 15 34,1 9 20,5 > 2500 1 2,3 0 0 Sau điều trị, tình trạng nhiễm sắt cải thiện: nhẹ 79,5%, nặng 20,5%, rất nặng 0%. 7. Cải thiện dấu hiệu lâm sàng ở bệnh nhân cắt lách Cải thiện dấu hiệu lâm sàng ở bệnh nhân cắt lách Trước điềutrị Sau điềutrị (Sau 3 tháng) n = 12 Tỷ lệ % n = 12 Tỷ lệ % Nặng - Rất nặng 10 83,3 0 0 Vừa 2 16,7 5 41,7 Thiếu máu Nhẹ 0 0 7 58,3 Lách To độ 3-4 12 100 Đã cắt To 12 100 2 16,7 Gan Bình thường 0 0 10 83,3 Biến dạng mặt rõ 9 75 4 33,3 Thể chất Biến dạng mặt nhẹ 3 25 8 66,7 Hầu hết bệnh nhân thiếu máu nặng và rất nặng: 83,3%; thiếu máu nhẹ: 0%; lách to và gan to: 100%; biến dạng mặt rõ: 75%. Sau cắt lách, tình trạng thiếu máu được cải thiện rõ rệt ,thiếu máu nhẹ: 58,3%; gan không to: 83,3%; biến dạng mặt rõ còn 33,3%. 8. Kết quả điềutrị n = 167 Tỷ lệ % Ổn định 166 99,4 Chuyển tuyến trên 1 0,6 Tử vong 0 0 Đa số bệnh nhân ổn định và ra viện, có 1 trường hợp có hiện tượng tan máu tự miễn sau điềutrị phải chuyển tuyến Trung ương. Ngày điềutrị trung bình là: 7,5 ngày IV. Kết luận và kiến nghị 1. Kết luận + Huyếttán là một bệnh thường gặp trong các bệnh về máu, chiếm 4,75% tổng số bệnh nhân vào việntạikhoaTiêuhóa-BệnhviệnNhi Nghệ An. + Bệnh gặp phổ biến ở miền núi (63,8%), nhiều nhất ở dân tộc Thái (47,3%), dân tộc Kinh (44,9%). + Tuổi điềutrị muộn hơn so với tuổi phát hiện bệnh (>5 tuổi: 69,3%). + Các phương pháp điều trị: truyền khối hồng cầu, thải sắt, cắt lách có hiệu quả về mặt kinh tế cao. Hầu hết bệnh nhân ổn định (chiếm 99,4%), không có bệnh nhân tử vong, hạn chế bệnh nhân chuyển tuyến trên và chi phí điều trị. Bước đầu phương pháp điềutrị cắt lách có hiệu quả rõ rệt về mặt xã hội, giúp bệnh nhân có cuộc sống bình thường. Cải thiện biến dạng xương mặt (41,7%), gan nhỏ lại (83,3%), hết tình trạng thiếu máu nặng (83,3%). + Điềutrị thải sắt làm giảm tình trạng nhiễm sắt (79,5%). 2. Kiến nghị + Cần có chương trình kết hợp các tổ chức đoàn thể (Ủy ban dân số), người bệnh và BệnhviệnNhi Trung ương để thành lập Trung tâm tư vấn bệnh và phòng bệnh. + Trang bị máy điện di huyết sắc tố hoặc máy HPLC để chẩn đoán bệnh. + Tăng cường kinh phí để cung ứng đủ nguồn máu và thuốc thải sắt cho bệnh nhân./. Tài liệu tham khảo 1. Bùi Văn Viên (2007), Đánh giá thực trạng truyền máu của bệnh nhân Thalassemia tạiBệnhviệnNhi Trung ương - Y học Việt Nam số 2/2010, tr.1. 2. Thiếu máu liên quan đến huyết sắc tố ở trẻ em dân tộc Thái - Lào Cai, Dương Bá Trực và Nguyễn Công Khanh, Kỷ yếu Công trình nghiêncứukhoahọc 2000, tr.250. 3. Dương Bá Trực (2009), Tình hình bệnh Thalassemia ở Kim Bôi -Hòa Bình, Y học Việt Nam - số 2/2010, tr.47. ■ Bs. Ngũ Thị Lê Vinh . Điều trị bệnh huyết tán tại khoa Tiêu hóa - Bệnh viện Nhi Nghệ An Huyết tán là bệnh thiếu máu do tan máu bẩm sinh, nguyên nhân chủ yếu là do bệnh Thalassemia vốn chiếm tới 91,62% các bệnh huyết. tượng nghiên cứu 1.1. Đối tượng Nghiên cứu 167 bệnh nhân với chẩn đoán thiếu máu huyết tán ở tuyến Trung ương hoặc điều trị tại khoa Tiêu hóa - Bệnh viện Nhi Nghệ An nhi u lần từ tháng 7/200 9-7 /2010 Kelfer cho bệnh nhân huyết tán tại khoa Tiêu hóa - Bệnh viện Nhi Nghệ An nhằm giải quyết vấn đề điều trị tại chỗ thật sự cần thiết cho người bệnh. II. Đối tượng và phương pháp nghiên cứu 1. Đối