Nghiên cứu hình thái, chức năng thất phải bằng siêu âm tim ở bệnh nhân mắc một số bệnh tự miễn thường gặp có tăng áp động mạch phổi

BGIODCV O TO BYT TRNGIHCYHNI TRNTHLINHT NGHIÊNCứUHìNHTHI,CHứCNĂNGTHấTPHảIBằNGSIÊU ÂMTIMởBfiNHNHÂN MắCMộTSốBfiNHTựMIễNTHƯờNGGặPCểTĂ NGPĐộNGMạCHPHổI LUNNTINSYHC HNI-2022 BGIO DCV O TO BYT TRNGIHCYHNI =======TR NTHLINHT NGHIÊNCứUHìNHTHI,CHứCNĂNGTHấTPHảIBằNGSIÊU ÂMTIMởBfiNHNHÂN MắCMộTSốBfiNHTựMIễNTHƯờNGGặPCểTĂ NGPĐộNGMạCHPHổI Chuyờnngnh:NiTimmchNg nho to:Nikhoa Mós:9720107 LUẬNÁNTIẾNSĨYHỌC Người hướng dẫn khoa học:PGS.TS.TrươngThanhHươ ng HÀNỘI–2022 LỜICẢMƠN Tôi xin chân thành cảm ơn Ban Giám hiệu Trường Đại học Y Hà Nội, BanGiám đốc Bệnh viện Bạch Mai, Viện Da liễu Trung ương, Viện Tim mạch ViệtNam, Trung tâm Dị ứng- Miễn dịch lâm sàng, Bệnh viện Bạch Mai, Phòng đào tạosau đại học, Phòng kế hoạch tổng hợp Bệnh viện Bạch Mai viện Da liễu Trungương tạo điều kiện thuận lợi cho suốt q trình học tập hồnthànhluậnán Tơixinbàytỏlòngbiếto sâusắc tớiPGS.TS.TrươngThanhHương,người đãtậntìnhhu ̛ớngdẫn,địnhhướngnghiêncứuvàgiúp đỡ tôitrongsuốtquátrình họctập Xinđượcbàytỏlòng biếtov sựkínhtrọngtớitậpthểcácThầy, Cô Bộmôn Nội, phân môn Tim mạch quan tâm giúp đỡ trình học tập vàtậntìnhđónggópchotôinhiềuýkiếnquýbáu đểluậnánngàymộttốthon Xin chân thành cảm ơn tập thể cán nhân viên Trung tâm Dị ứng- Miễn dịchlâmsàng,phòngsiêuâmcủaViệnTimmạchViệtNam,Phòngkhámbệnhtựmiễncủa Viện Da liễu Trung ương, TS Nguyễn Thị Thu Hoài, tạo điều kiện, độngviênvàgiúpđỡtôitrongsuốtquátrìnhhọc tập vàcôngtác Xin chânthành cảmon h ữ n g b ệ n h nhânđãthamgiavào nghiêncứuđểtơi có thểhồnthànhđượccơngtrìnhnày Xinchânthànhcảmơncácbạnbèvàđờngnghiệpđãlnđộngviên,khíchlệtơitrongq trìnhhọctậpvànghiêncứu Tơi xinghinhớ cơngơncủabố,mẹ,anhem,chờngvàcáccontơi,lnlàchỡdựavữngchắcchotơi hồnthànhluậnán TrầnThịLinhTú LỜICAMĐOAN Tơil T r ầ n T h ị L i n h T ú , n g h i ê n c ứ u s i n h k h ó a , T r u ̛ờngĐ i h ọ c Y H Nội,chuyê nngànhNội-Timmạch,xincamđoan: Đâylàluậ n ándo bản thântôitrực tiếpthực hiệndướisựhu ̛ớngdẫncủa P GS.TS.TrươngThanhHương Côngt r ì n h n y khôngt r ù n g l ặ p v i b ấ t k ỳ n g h i ê n c ứ u n o k h c đ ã đ u ̛ ợccơngbốtạiViệ tNam Cácsốliệuvàthơngtintrongnghiêncứulàhồntồnchínhxác,trung thực vàkháchquan,đãđucxác nhậnvàchấpthuậncủacơsở nơinghiêncứu Tơixinhồntồn chịutráchnhiệmtru c phápluậtvềnhữngcamkếtnày HàNội,ngày tháng năm2022 Nghiêncứusinh TrầnThịLinhTú MỤCLỤC ĐẶTVẤNĐỀ CHƯƠNG1:TỔNGQUANTÀILIỆU 1.1 Tổngquanvềlupusbanđỏhệthốngvàxơcứngbì,cácbiếnchứngcủabệnh 1.1.1 Tổngquanvềbệnhtựmiễn 1.1.2 Địnhnghĩa, phânloạităngápphổi .5 1.1.3 Dịchtễtăng ápđộng mạchphổiởlupusbanđỏhệthốngvàxơ cứngbì hệthống 1.1.4 Sinhbệnhhọctăngápđộngmạchphổitronglupusbanđỏhệthốngvà xơcứngbì 1.2 Một số phương pháp chẩn đoán hình ảnh đánh giá áp lực động mạch phổi vàhìnhthái,chứcnăngtimởbệnh nhântựmiễn cótăngápđộng mạchphổi12 1.2.1 Siêuâmtim .12 1.2.2 Cộnghưởngtừ tim 13 1.2.3 ChụpcắtlớpvitínhvàPET 14 1.2.4 Thôngtimphải 15 1.3 Siêuâmtimởbệnhnhânbệnhtựmiễncótăngápđộng mạchphổi 15 1.3.1 Siêu âmhìnhtháithấtphải 15 1.3.2 Đánhgiáchứcnăngthấtphải 19 1.3.3 Đánhgiáhuyếtđộng 26 1.3.4 Siêu âmDopplerTP ởbệnhnhântăngápđộng mạchphổi 31 1.4 Tình hình nghiên cứu đánh giá chức thất phải siêu âm Doppler timtrênbệnhnhântăngápđộngmạchphổimắclupusbanđỏhệthốngvàxơcứngbì 36 1.4.1 Nghiên cứutrênthếgiớivềtìnhhìnhtăngápđộngmạchphổiởbệnhnhânmắclupusbanđ ỏhệthốngvàxơcứngbì 37 1.4.2 Nghiên cứu hình thái, chức thất phải siêu âm Doppler tim ởbệnh nhân mắc lupus ban đỏ hệ thống xơ cứng bì có tăng áp độngmạchphổi 37 1.4.3 Nghiêncứuvềmốiliênquangiữachứcnăngthấtphảivàcácbiếnđổilâm sàng cận lâm sàng ở bệnh nhân mắc số bệnh tự miễn thườnggặpcótăngápđộng mạch phổi 39 MỤCLỤC CHƯƠNG2:ĐỐITƯỢNGVÀPHƯƠNGPHÁPNGHIÊNCỨU 42 2.1 Đốitượngnghiêncứu .42 2.1.1 Mẫu nghiên cứu .42 2.1.2 Tiêuchuẩnlựachọn 42 2.1.3 Tiêuchuẩnloạitrừ 44 2.2 Phương phápnghiêncứu .45 2.2.1 Thiết kếnghiêncứu 45 2.2.2 Cácbiếnsốdùng trongnghiêncứu 46 2.3 Cácbướctiếnhành 49 2.3.1 Hỏi thôngtinhànhchínhvàbệnhsử 49 2.3.2 Thămkhámlâmsàng 50 2.3.3 Xétnghiệmcậnlâmsàng 52 2.3.4 Xử lýsốliệu 62 2.4 Đạođứcnghiêncứu 63 CHƯƠNG3:KẾTQUẢNGHIÊNCỨU 65 3.1 Đặcđiểmchungcủanhómbệnhnhân .65 3.1.1 Đặcđiểmtuổi,giới,chỉsốkhốicơthểcủa nhómbệnhnhân 65 3.1.2 Đặcđiểmtiềnsử bệnhcủanhómbệnhnhân 68 3.1.3 Đặcđiểmlâmsàng nhómbệnhnhân 69 3.2 Đặcđiểmhìnhthái,chức năngtim phải 75 3.2.1 Đặcđiểmhìnhthái 75 3.2.2 Chứcnăngtâmthuthấtphải .77 3.2.3 Chứcnăngtâmtrươngthấtphải 80 3.3 Mối liên quan giữa chức thất phải với đặc điểm lâm sàng, cận lâm sànglupusbanđỏhệthống vàxơcứngbìcótăng ápđộng mạchphổi 82 3.3.1 Mối liên quan giữa số chức tâm thu thất phải với đặc điểm lâmsàng,cậnlâmsàng .82 3.3.2 Mốitươngquangiữachỉsốchứcnăngtâmtrươngvớiđặcđiểmlâmsàng,cậnlâ msàngởnhómbệnhnhâncóTAĐMP 90 MỤCLỤC 3.3.3 Yếu tố nguy dự báo TAĐMP ở nhóm lupus ban đỏ hệ thống xơcứngbì .94 3.3.4 GiátrịcủanờngđộNT-proBNPtrongchẩnđốntăngápđộngmạchphổi 97 CHƯƠNG4:BÀNLUẬN 99 4.1 Đặcđiểmchungnhómbệnhnhânnghiêncứu 99 4.1.1 Đặcđiểmtuổi,giới,thểtrạng .99 4.1.2 Đặcđiểmlâmsàng,cậnlâmsàng .103 4.2 Đặcđiểmhìnhthái,chức tim phảinhómbệnhnhânnghiêncứu 108 4.2.1 Đặcđiểmhìnhtháitimphải 108 4.2.2 Đặcđiểmchứcnăngtimphải 111 4.2.3 Sosánhđặcđiểmtuổi,giới,lâmsàng,cậnlâmsàngvàchứcnăngTPgiữa hai nhóm lupus ban đỏ hệ thống xơ cúng bì hệ thống có kèm tăngápphổi 120 4.3 Mối liên quan giữa chức thất phải biến đổi lâm sàng, cận lâmsàngở nhómbệnhnhânnghiêncứu .122 4.3.1 Mối liên quan giữa chức thất phải với số số lâm sàng, cậnlâmsàng 122 4.3.2 Yếu tốdự báonguycơtăngápphổi 131 4.3.3 GiátrịN-TproBNPtrongchẩnđoántăngápđộngmạchphổi .133 KẾTLUẬN 136 HẠNCHẾCỦA ĐỀ TÀI .139 KHUYẾNNGHỊ 140 CƠNGTRÌNHKHOAHỌCĐÃCƠNGBỐLIÊNQUANĐẾNLUẬNÁN TÀI LIỆU THAM KHẢOPHỤLỤC DANHMỤCCHỮVIẾTTẮT Viếttắt Tiếng Anh TiếngViệt 2D 2-dimension 2bìnhdiện(mặtphẳng) 3D 3-dimension 3bìnhdiện 4D 4-dimension 4bìnhdiện 6MWD minutewalkdistance Khoảngcáchđibộ6phút ACA Anticentromereantibody Khángthểkhángtrungđoạn aCL anticardiolipin Khángthểkhángcardiolipin AECA Antiendothelialcellantibodies Khángthểkhángtếbàonộimô ANA AntinuclearAntibodies Khángthểkhángnhân AntiSm KhángthểkhángSmith aPL antiphospholipidantibodies Khángthểkhángphospholipid AT Accelerationtime thờigiantăngtốccủadòngqua vanđộngmạchphổi BMPR1A BoneMorphogenic ProteinReceptor1A Thụthểkhungxươngprotein1A CI Cardiacindex Chỉsốtim cMRI cardioMagneticResonanceImaging Cộnghưởng từtim CT ComputedTomography Chụpcắtlớpvitính CTEPH ChronicThromboembolicPulmonary Tăngápphổidothuyêntắcphổi Hypertension mạntính DLCO Diffusingcapacityforcarbonmonoxide Độkhuếch tánCO phếnang DNA DesoxyribonucleicAcid ĐRTP Đườngrathất phải dsDNA DoublestrainsDesoxyribonucleicAcid EI EccentricityIndex Chỉsốlệchtâm ESC/ERS EuropeanSocietyofCardiology(ESC) and HộitimmạchchâuÂu,HộiHô theEuropeanRespiratorySociety hấpchâuÂu ET-1 Endothelin -1 FAC Fractional AreaChange Phânsuấtthayđổi diệntích GLSRs Globallongitudinalstrainrate Tốcđộbiếndạngtoànbộthìtâm thutheotrụcdọc GS Globalstrain HA IPAH Sứccăngtoàn Huyếtáp IdiopathicPulmonaryArterial Tăngápđộng mạchphổi vôcăn Hypertension LPBĐHT Bệnhlupusbanđỏhệthống MCTD MixConnectiveTissueDisease Bệnh môliênkếthỗnhợp mPAP meanpulmonaryaterypressure Áplựcđộngmạchphổitrungbình MRI MagneticResonanceImaging Cộnghưởng từ NP Nhĩphải N-TproBNP N-terminalpro-brainnatriureticpeptide NYHA NewYork HeartAssociation HiệpHộiTimNewYork PADP PulmonaryArteryDiastolicPressure Áplựcđộngmạchphổitâmtrương PAH PulmonaryArterial Hypertension Tăngápđộng mạchphổi (TAĐMP) PASP,sPAP PulmonaryArterySystolicPressure Áplựcđộngmạchphổi tâmthu PAWP PulmonaryArterialWedgePressure Áplựcđộng mạch(maomạch) phổibít PET PositronEmissionTomography Chụpcắtlớpphátxạpositron PH PulmonaryHypertension Tăngápphổi PVR PulmonaryVascularResistance Sứccản mạchphổi RAP Rightatrialpressure Áplựcnhĩphải REVEAL The Registry to Evaluate Early and LongtermPulmonaryArterialHypertension DiseaseManagement RF RhumatoidFactor Yếutốdạngthất RIMPhay RightVentricularIndexofMyocardial Chỉsốthểhiệncơ timthấtphải Tei Performance haychỉsốTei RNA RibonucleicAcid RNP Ribonucleoprotein RV–GLS RightVentricularGlobalLongitudinal Sứccăngt o n b ộ thấtphảithì strain(GS) tâmthutheotrụcdọc RVEF Rightventricularejectionfraction Phânsuấttốngmáuthấtphải RVSP RightVentricularSystemicPressure Áplựctâmthu thấtphải S’/TDI S’/TissueDopplerImaging Vậntốctâmthucơ timvùngtâm thấttrênsiêmDopplermơ SSA SjưgreSyndromA SSB SjưgreSyndrom B TAM TricuspidAnnularMotion Sựdịchchủnvòng vanbaláthì tâmthu TAPSE TDI TricuspidAnnularPlaneSystolic Dịchchuyểnvòngvanbalá thì Excursion tâmthu TisueDopplerImaging SiêuâmDopplermô TMCD Tĩnhmạchchủdưới TP Thấtphải TRV TricuspidRegurgitation TT Dònghởvanbalá Thấttrái VA AlveolarVolume thểtíchphếnang WHO Worldheath Organization Tổchứcytếthếgiới XCB Xơcứngbì XCBHT Xơcứngbìhệthống