Đánh giá hình thái và chức năng thất phải bằng siêu âm tim ở bệnh nhân mắc một số bệnh tự miễn có tăng áp động mạch phổi

BMPR2

TỷlệXCBHTcóPAHlà8-12%.TỷlệhiệnmắcPAH ởbệnhnhânLPBĐHTkhông được biết rõ nhưng có xu hướng thấp hơn trong XCBHT tùy theo chủng tộc, chiếmkhoảng0,5- 14%sốbệnhnhân.28TỷlệPAHquathôngtimphảikhoảng4,2%ởbệnhnhânLPBĐHT.12Sựpháttr iểnPAHởbệnhnhânLPBĐHTthườngliênquanđếngiớinữ(90%),trẻtuổi(tuổitrungbìnhlà33tại thờiđiểmđượcchẩnđoán),khángthểkháng Ribonucleoprotein (RNP), hội chứng Raynaud, yếu tố dạng thấp (RF), tăngnồngđộendothelin-1huyếtthanh.29. Viêm và chấn thương nội mô được coi là tiền chất của quá trình này.Quá trình viêm tạo ra sự mất cân bằng giữa hoạt động mạch máu, tăng sinh trunggian (ví dụ: thromboxane A2 và endothelin – 1) và chất trung gian chống tăng sinh(vídụ:nitricoxide,prostacyclin)trongnộimôcũnggiốngtrongIPAH.Thê mvào. Kháng thể kháng antifibroblast cũng được mô tả trong XCB, là trung tâm củaquá trình tái cấu trúc mạch máu, bao gồm việc kích hoạt tăng yếu tố hoạt hóa tiểucầu, giải phóng phản ứng hiếu khí, tăng sinh nguyên bào sợi và tổng hợp collagen.AECA chiết xuất từ các bệnh nhân PAH kèm LPBĐHT sẽ kích thích giải phóngET-1 từ tế bào nội mô trên in vitro.

Một số nghiên cứu sử dụng hình ảnh cộng hưởng từ tim (cadiac MagneticResonance Imaging: cMRI) đã cho thấy có sự tham gia của tổn thương tim trongXCB có PAH.Ví dụnhư suy giãnthấtphải (TP)phùhợpvớisựgia tăngk h ố i lượngliênquansinhđộnghọccủatế bào.36(sơ đồ1.1).

Một số phương pháp chẩn đoán hình ảnh đánh giá áp lực động mạch phổivàhìnhthái,chứcnăngtimở bệnhnhântự miễncótăngáp động mạchphổi

Các chỉ số đánh giá hình thái và chức năng tim trái được nghiên cứu và ứng dụngtrên lâm sàng từ rất lâu, được đưa vào các khuyến cáo của các hiệp hội siêu âm timtrênthếgiớiđãgiúppháthiệnvàtheodõi điềutrịđángkểcác bệnh lýtimtrái. Thứ đếnlà việc nhiều bệnh nhân có chứng sợ tiếng ồn làm cản trở thực hiện quá trình chụp.Người ta có thể dùng an thần để khắc phục nhưng điều này thường không thích hợpở bệnh nhân PH. Một vàinghiên cứu đã chỉ ra việc tăng sử dụng đường ở phổi và cơ tim ở bệnh nhân PH quaviệc dùng F- flurodeoxyglucose(FDG)đểđánh giá.MứcđộtiếpnhậnFDGc ó tương quan chặt với chức năng TP, tiên đoán kết quả ở bệnh nhân PH và có íchtrongviệcđánh giáhiệuquảcủa điềutrị.39.

Mặt khác, các thông số huyết động củathôngtimkhôngcungcấpđược cácthôngtinđầyđủchođánhgiáchức năng TPcủa bệnh nhân nên không đưa ra được tiên lượng một cách chính xác.

Siêuâmtimởbệnhnhânbệnh tựmiễn cótăngápđộng mạchphổi

Độ dày thành TP là một phép đo hữu ích để đánh giá phì đại TP hay gặp trongquá tải áp lực tâm thu thất.41Độ dày thành TP tăng thường thấy trong bệnh cơ timphì đại và thâm nhiễm, trong tăng áp phổi, tắc nghẽn đường ra thất phải (ĐRTP),hẹp van động mạch phổi cũng như ở bệnh nhân có phì đại thất trái (TT) đáng kểthậm chí là cả khi không có PH.42Độ dày thành tự do có thể được đo từ mặt cắt bốnbuồng từ mỏm hoặc dưới sườn (hình 1.2), vào cuối tâm trương bằng M-mode hay2D từ mặt cắt dưới sườn tại đỉnh của lá trước van ba lá hoặc mặt cắt cạnh ức trái.43Bình thường độ dày thành TP < 0,5 cm. Ở mặt cắt trụcngắn cạnh ức, TT từ từ trở thành hình chữ D khi vách liên thất phẳng dần ra và mấtđi độ cong của nó trong thì tâm trương.56,57,58Đánh giá bằng mắt độ cong và hìnhdạng vách liên thất để tìm hình chữ D của TT thì tâm thu và tâm trương giúp chẩnđoántìnhtrạngquátảivềthểtích hayáplựcTP(hình1.5). Giá trị strain và strain rate được nghiên cứu trong một số điều kiện ảnh hưởngđến tim phải bao gồm dị sản TP sau rối loạn nhịp,71nhồi máu phổi,72tăng áp phổi,73TP hệ thống74và bệnh cơ tim nhiễm bột.75,76Strain qua TDI màu đã được so sánhvới strain qua cộng hưởng từ tim và cho thấy có sự tương quan tốt, các giá trị bìnhthườngchoTTvàTPcũngđãđượccôngbố.77,78.

EF TP phản ánh chức năng TP có thể được đo trên siêu âm nhưng chủ yếu vẫncònđượcướctínhbằngmắtthườngvàdođókhôngđángtincậy.Tốthơnlànêndùngcác dấu chỉ chức năng thất khác cho phép nhận biết sớm rối loạn chức năng TP nhưTAPSE.MộtvàinghiêncứuchứngminhTAPSEgiảmtươngquanvớirốiloạnchứcnăngtăn gvàtỷlệsốngcòntồi.89,90,91Forfiavàcộngsựxácđịnhđiểmrơidưới18mmdựđoánmộttiênlượngt ồi,táicấutrúccơtimvàrốiloạnchứcnăngtang.91TAPSEchỉthểhiệnsựcongắnlạitheochiềudọcc ủaTPchonêntrongquátrìnhtiếntriểncủarốiloạnchứcnăngTP,TAPSEgiảmdầnđếnmộtgiớihạnvàk hônggiảmthêmnữatrongkhichứcnăngvàEFTPvẫntồidầnđi(hình1.16).

Tìnhhình nghiên cứu đánh giá chức năng thất phải bằng siêu âm Dopplertim trên bệnh nhân tăng áp động mạch phổi mắc lupus ban đỏ hệ

Mặt khác, tuy được xếp chung trong cùng một nhóm trong bảng phânloại về tăng áp phổi nhưng cơ chế bệnh sinh dẫn đến tăng áp phổi, yếu tố nguy cơ,tiên lượng, mức độ rối loạn chức năng TP của các bệnh tự miễn này không hoàntoàn giống nhau nên đòi hỏi có các phân tích dưới nhóm để hướng dẫn cho chẩnđoán,điềutrịvàtiênlượngbệnh. Theo Schattke (2010) thì ở bệnh nhân XCB không có PAH, chức năng tâmthuvàtâmtrươngTPđãsuygiảmvàđiềunàyxảyraởcảXCBkhutrúvàlantỏa.104Siêuâmti mvẫnlàphươngphápsẵncóđượcápdụngrộngrãinhấtđểđánhgiáchứcnăngTPởcácbệnhnhânn ày.VìcobópTPchủyếuxảyratheotrụcdọccủathấtnênTAPSElàchỉsốđượcdùngphổbiếnnhất trongsiêuâmtimđểướctínhchứcnăngtâmthu TP. Trong khuyến cáo mới nhất của ESC/ERS về tăng áp động mạch phổi năm2015 có đề cập đến vai trò của các xét nghiệm sinh học trong đánh giá nguy cơ vàtiên lượng nặng của tăng áp độngmạch phổi.26Nồng độ N-terminal pro- brainnatriuretic peptide (N-T proBNP) cũng có tương quan đáng kể với huyết động, ngaycả khi siêu âm tim bình thường.

Tello (2018) nghiên cứu trên 290 bệnh nhân PAH cũng nhận thấy ý nghĩa tiênlượng của chỉ số TAPSE/sPAP ở bệnh nhân PAH và có mối liên hệ với phân độchức năng.113Saeed (2020) thì nhận thấy có mối liên quan chặt giữa chỉ số này vớiS’/TDI thậm chí sau khi đã điều chỉnh theo tuổi, bệnh tim mạch thông thường mắckèm và bệnh phổi mạn.114Cả S’/TDI và strain cơ tim TP được xem như dấu chỉchức năng của xơ cơ tim và có tương quan tốt với các dấu chỉ đánh giá chức năngtâm thu TP khác41nên mối tương quan chặt giữa S’/TDI TP và TAPSE/sPAP làmtănggiátrịsử dụngcủachỉsốnàytrênlâmsàng.

Đốitượngnghiêncứu 1. Mẫunghiêncứu

Các tự kháng thể liên quan đếnxơcứngbìhệthống(Khángthể. kháng centromere, kháng thểkháng topoisomerase I,. khángthểkháng RNApolymeraseIII) tốiđa3điểm. Test Coombs trực tiếp (Không đượctính khi có sự tồn tại của thiếu máutan máu). Hoặc bệnh thận lupus được chứng minh trên sinh thiết kèm với ANA hoặckhángthểkháng Ds-DNA.

- Tiền sử hay hiện tại mắc bệnh lý động mạch vành, suy tim trái với EF giảmvà trung gian (EF trên siêu âm tim < 40% và từ 41-49%,121bệnh tim bẩm sinh, bệnhvantimvàbệnhcơtim,viêmnộitâmmạcnhiễmkhuẩn, bệnhtănghuyếtáp.

Cácbướctiếnhành

Xác định hội chứng Raynaud:Tự bệnh nhân nhận thấy hoặc do thầy thuốcthăm khám thấy ít nhất 2 giai đoạn biến đổi màu sắc ở ngón tay hoặc ngón chân.Gồm xanh nhợt, tím tái, hoặc phản ứng sung huyết khi tiếp xúc với lạnh hoặc xúcđộng. Một số trường hợp hiện tượng Raynaud nặng có thể tiến triển dẫn đến loét,hoạitử,thốirữa đầungóntay,ngónchân dẫnđếncắtcụthoặccácvếtsẹolõmteo daởđầuchi. Sử dụng băng cuốn có kích cỡ phùhợp (bề rộng của băng cuốn bằng 80% chu vi của cánh tay) và ghi nhận lại nếu nhưkích cỡ của băng cuốn to hơn hoặc nhỏ hơn đã được sử dụng.

Đối với đo HA sử dụng phương pháp nghemạch đập, hãy bắt mạch quay trong khi bơm băng đo HA và ước lượng con số HAtâm thu dựa vào điểm mất mạch. Cũngở trạng thái này của bệnh nhân, chúng tôi tiến hành nghe tim và đếm tiếng tim trongvòng15giâysauđónhânlênvới4trêncơsởnhịptimcủa bệnhnhânđều. Chỉ số khối cơ thể ( Body Mass Index: BMI):Là một cách để nhận định cơthể một người là gày hay béo bằng một chỉ số.

Chỉ số này do nhà khoa học người BỉAdolphe Quetelet đưa ra vào năm 1832 với công thức: trọng lượng (kg) chia chobình phương chiều cao (m hoặc cm). Chỉ số này sau đó đã được Tổ chức Y tế Thế giớisử dụng để phân loại tình trạng cân nặng tùy theo chủng tộc, giới tính, độ tuổi. Xét nghiệm máu:Công thức máu, sinh hoá máu trong đó có NT- proBNPđược làm tại Khoa Xét nghiệm Bệnh viện Bạch Mai, Viện Da liễu Trung ương, cácxét nghiệm miễn dịch được làm tại Trung tâm Dị ứng- MDLS và Khoa Xét nghiệm,BệnhviệnBạch Mai.

MứclọccầuthậnđượcướclượngdựavàophầnmềmtínhonlinetrêntrangWebcủaHộiThậnh ọcquốcgiaMỹđưavàosửdụngnăm2009.Bệnhthậnmạntínhđượcphânchianhưsau:giaiđoạn1m ứclọccầuthậnbìnhthường≥90ml/phút,giaiđoạn2khi mức lọc cầu thận từ 60-89 ml/phút, giai đoạn 3 khi mức lọc cầu. Áp lực động mạch phổi tâm thu được ước tính trên siêu âm –Doppler tim dựavào Doppler liên tục của dòng hở van ba lá, dùng phương trình Bernoulli đơn giảnhóa cộng với áp lực NP.

Cácphépđosiêuâm

AMS.2014;10(3):445

Leung W-H, Wong K-L, Lau C-P, Wong C-K, Cheng C-H, Tai Y- T.Dopplerechocardiographicevaluationofleftventriculardiastolicfunctio n in patients with systemic lupus erythematosus.American heartjournal.1990;120(1):82-87. Effect ofchronic infusion of epoprostenol on echocardiographic right ventricularmyocardial performance index and its relation to clinical outcome inpatients with primary pulmonary hypertension.American Journal ofCardiology.2001;88(9):1060-1063. D’AltoM,RiccardiA,ArgientoP,etal.Cardiacinvolvementinundifferentia ted connective tissue disease at risk for systemic sclerosis(otherwise referred to as very early–early systemic sclerosis): a TDIstudy.Clinicalandexperimentalmedicine.2018;18(2):237-243.

BrownSB,RainaA,KatzD,SzerlipM,WiegersSE,ForfiaPR.Longitudinal shortening accounts for the majority of right ventricularcontractionandimprovesafterpulmonaryvasodilatortherapyi n normalsubjectsandpatientswithpulmonaryarterialhypertension.Chest. Pattern and distribution ofmyocardial fibrosis in systemic sclerosis: a delayed enhanced magneticresonance imaging study.Arthritis & Rheumatism: Official Journal oftheAmericanCollegeofRheumatology.2007;56(11):3827-3836. Usefulness of a combination ofsystolicfunctionbyleftventricularejectionfractionanddiastolicfunction by E/E′ to predict prognosis in patients with heart failure.TheAmericanjournal ofcardiology.2009;103(9):1275-1279.

Right ventricular systolicfunction for risk stratification in patients with stable left ventricularsystolicdysfunction:comparisonofradionuclideangiographyt oechoDoppler parameters.European heart journal.2012;33(21):2672- 2679. Relation of rightventricular free wall mechanical delay to right ventricular dysfunctionas determined by tissue Doppler imaging.The American journal ofcardiology.2005;96(4):602-606. Right ventriculardyssynchrony in patients with pulmonary hypertension is associatedwith disease severity and functional class.Cardiovascular ultrasound.2005;3(1):1-10.

DimitroulasT,GiannakoulasG,PapadopoulouK,etal.Earlydetectionofcardiac involvement in systemic sclerosis assessed by tissue- Dopplerechocardiography:relationshipwithneurohormonalactivationanden dothelialdysfunction.TheJournalofrheumatology.2010;37(5):993-999. Cardiac involvement in systemicsclerosis assessed by tissue‐doppler echocardiography during routinecare:Acontrolledstudyof100consecutivepatients.Arthritis&Rheu matism:OfficialJournaloftheAmericanCollegeofRheumatology.2008;58 (6):1803-1809.

CHEST.2010;138(2):462-463