Kết quả ngắn và trung hạn điều trị bất thường kết nối động mạch vành trái động mạch phổi và dò động mạch vành bẩm sinh ở trẻ em

BỘ GIÁO DỤC ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ ĐẠIHỌC Y DƯỢC THÀNHPHỐ HỒ CHÍ MINH NGUYỄNMINHHẢI KẾT QUẢ NGẮN VÀ TRUNG HẠNĐIỀU TRỊ BẤT THƯỜNG KẾT NỐI ĐỘNGMẠCHVÀNHTRÁI-ĐỘNGMẠCH PHỔIVÀDÒĐỘNGMẠCHVÀNHBẨMSINHỞ TRẺ EM Ngành: Nhi khoaMãsố:62720 135 TÓMTẮT LUẬNÁN TIẾN SĨY HỌC TP.HồChíMinh,năm2022 Cơngtrìnhđượchồnthànhtại: ĐạihọcYDượcThànhphốHồChíMinh Ngườihướngdẫnkhoahọc: (Ghirõhọtên,chứcdanhkhoahọc,họcvị) Phảnbiện1: Phảnbiện2: Phảnbiện3: LuậnánsẽđượcbảovệtrướcHộiđồngchấmluậnáncấptrườnghọptạiĐạihọ cYDượcThànhphốHồChíMinh vàohồi ngày tháng năm CóthểtìmhiểuLuậnántạithưviện: - ThưviệnQuốcgiaViệtNam - ThưviệnKhoahọcTổnghợpTP.HCM - ThưviệnĐạihọcYDượcTP.HCM GIỚITHIỆULUẬNÁN Lýdovàtínhcầnthiếtcủanghiêncứu Bấtthườngđộngmạchvành(ĐMV)bẩmsinhlànhữngdịtật gặpnhưnggâyhậuquảnặngnềnếukhơngđượcchẩnđốn sớm điều trị kịp thời Trong đó, hai tật thường gặp nhấtlà bất thường kết nối ĐMV trái - động mạch phổi (Anomalousorigin of the left coronary artery from the pulmonary artery:ALCAPA) chiếm 0,25 - 0,5% dò ĐMV bẩm sinh (Congenitalcoronaryarteryfistula:CCAF)chiếm0,2-0,4% tất cáctật tim bẩm sinh ALCAPA nguyên nhân hàng đầu thiếumáucơtimvànhồimáucơtimtrẻemvớitỷlệtửvongcao(90%)trong năm đầu sau sinh không phẫu thuật Đa số bệnhnhânCCAFkhơngxuấthiệntriệuchứngtrước20tuổi,tuynhiên,sauđóh ơn60%bệnhnhândầnxuấthiệncácbiểuhiệnnặngnhư:nhồimáucơtim,suytim,cao ápphổi,viêmnộitâmmạcnhiễmtrùng,rốiloạnnhịptim,vỡphìnhmạch vành Phẫu thuật sửa chữa mạch vành phương pháp điều trịtriệt để để điều trị ALCAPA, thông tim can thiệp hoặcphẫu thuật đóng lỗ dị phương pháp lựa chọn điều trị triệt đểcho CCAF Tại Việt Nam, có số nghiên cứu bệnhnhânALCAPAvàCCAFtrênđốitượngtrẻem,nhưngchỉlàcácbáoc áomộtsốcavớithờigiantheodõingắn.Dođó,cầncómộtnghiêncứuvềALC APAvàCCAFtrẻemvớicỡmẫuđủlớnvớithờigiantheodõiđủdàiđểgiúpxá cđịnhđặcđiểmlâmsàng,giảiphẫu, kết điều trị ngắn trung hạn, xác định cácyếutốnguycơliênquankếtquảđiềutrị Mụctiêunghiêncứu:BệnhnhicótậttimALCAPA/CCAF: (1) Xácđịnhđặcđiểmlâmsàng,cậnlâmsàng,đặcđiểmgiảiphẫucủahaidịt ậtngaytrướcphẫuthuậthoặcthơngtimcanthiệp (2) Xác định đặc điểm điều trị tỉ lệ biến chứng lúc phẫuthuậthoặcthôngtimcanthiệp (3) Xác định kết điều trị hai tật qua theo dõi ngắn trunghạn: tỉ lệ tử vong, tỉ lệ biến chứng (suy tim, sóng Q bệnhlý, chức thất trái, hở van lá, hở van ĐMC, ĐMV, hẹptrênvanđộngmạchphổi,luồngthôngtồnlưu) (4) Xácđịnhmốiliênquangiữađặcđiểmcủabệnhnhingaytrướcphẫu thuật hoặcthôngtimcanthiệpvớitỉlệcácbiếnchứngquatheodõingắnvàtrunghạn Đốitượngvàphươngphápnghiêncứu Thiếtkếnghiêncứu:Môtảloạtca,hồicứuvàtiếncứu Đối tượng nghiên cứu: Tất bệnh nhi ALCAPA phẫuthuật CCAF phẫu thuật tim thơng tim can thiệp tạibệnhviệnNhiĐồng1từ6/2008đến6/2020 Những đóng góp nghiên cứu mặt lý luận vàthựctiễn Đây nghiên cứu có cỡ mẫu lớn thời gian theodõilâunhấtvềALCAPAvàCCAFtrênđốitượngtrẻemtớithờiđiểmhi ệnnaytạiViệtNam(thờigiantheodõitrungvị36tháng,tốiđa108thángvớinhóm ALCAPAvà132thángvớinhómCCAF) Đặc điểm giải phẫu trước phẫu thuật/thơng tim theodõisauđiềutrịđượcxácđịnhrõràngbằngcácphươngphápchẩnđốnhìn hảnhhiệnđại(TTE,CCTA,ICA) ALCAPA - Nghiên cứu cho thấy tầm quan trọng siêu âm tim điệntâm đồ giúp chẩn đoán sớm ALCAPA Phẫu thuật tái lập hệthống ĐMV (100%), chuyển nút gốc ĐMV (74,5%), thủthuậtthunhỏvòngvan2lá(5,9%).Tỉlệbiếnchứngsớmcao(rungth ất39,2%,hộichứngcunglượngtimthấp37,3%) - Kết điều trị: Sau phẫu thuật, triệu chứng suy tim chứcnăng thất trái (CNTT) phục hồi nhanh, hẹp van ĐMP cảithiệndầntheothờigianvàvềbìnhthườngsauhơn2nămtheodõi.Tuynhiên ,sóngQbệnhlý,hởvan2lá,tăngsángnộimạcthấttráivàcơnhú,giãnĐMVp hảivẫncịntồntạitrên5năm - Các yếu tố liên quan thời gian dùng vận mạch hậu phẫu kéodài ≥ ngày thời gian thở máy kéo dài ≥ ngày hậu phẫulà tuổi lúc phẫu thuật Z score LVEDD Giá trị LVEDD cóliênquanvớitửvongsauphẫuthuậtALCAPA CCAF - Đặc điểm lâm sàng hình thái học CCAF cho thấy độphứctạpcủacácthểCCAFởtrẻem.Có92,5%trẻđượcthơngtimcanthiệp để đóng đường dị với tỉ lệ thành công 100%,vớicácbiếnchứngnhẹvàtựphụchồi(18,4%) - Kết điều trị: Sau phẫu thuật/thơng tim can thiệp, triệuchứnglâmsàng,CNTT,hởvanhailá,hởvanĐMC,dịĐMVtồn lưu cảithiệndầnvàvềtrịsốbìnhthường Tuynhiên,ĐMV dị túi phình ĐMV khơng hồi phục kích thước vàkhuynh hướng giãn to Tỉ lệ huyết khối ĐMV saucanthiệpcao2/21(9,5%)đốivớiCCAFnhómBtrênCCTA Bốcụccủaluậnán Luận án gồm 144 trang, 61 bảng, hình, biểu đồ, sơđồ, 215 tài liệu tham khảo Phân phối luận án tương đối hợp lývới phần đặt vấn đề mục tiêu nghiên cứu 03 trang, tổng quantàiliệu42trang,đốitượngvàphươngphápnghiêncứu19trang,kếtqu ả38trang,bànluận38trang,kếtluận03trangvàkiếnnghị01trang Chương1:TỔNGQUANTÀILIỆU 1.1 Bấtthườngkếtnốiđộngmạchvànhtrái- độngmạchphổi(ALCAPA) ALCAPAlàmộthộichứngtrongđóĐMVchínhtráihoặcđộngmạ ch(ĐM)xuốngtrướctráihoặcĐMmũnốivớithânđộngmạchphổi(ĐMP)h oặcđầugầncủacácnhánhĐMP.HộichứngALCAPA kết tượng “cướp máu mạch vành”,luồng thông trái - phải từ ĐMV phải qua nhánh tuần hoànbàng hệ (THBH) đến ĐMV trái xuất phát bất thường từ ĐMP vàđổvàoĐMP,dẫnđếnbấtthườngtướimáuthấttrái.Hậuquảcủahiện tượng làm cho vùng tim ni dưỡng ĐMVtráithiếumáuninghiêmtrọng,cơtimbịhoạitửvàxơhóanộimạc,mất chứcnăngthấttrái,thiếumáunibộmáyvan2lágâyhở2lánặng,dẫntới90%bệnh nhitửvongsớmtrongnămđầusausinhnếukhơngđượcphẫuthuậtsớm ThểnhũnhiđặctrưngbởicórấtíthoặckhơngcóTHBH vành phát triển ĐMV phải ĐMV trái, triệu chứng xuấthiệnsớmvàokhoảng68tuầnsausinh.Khiđókhánglựcmạchmáuphổigiảm,dịngmáugiàuoxyc hảyngượctừĐMVtráivào ĐMP.Thể người lớncó hệ thống THBH vành dồi từ ĐMVphải đến ĐMV trái Tuy nhiên, THBH vành không đủnênthiếumáucơtimdo“cướpmáumạchvành”vẫndiễnra 1.1.1 ĐiềutrịALCAPA Phẫu thuậtsửa chữa mạch vành với mục đích tái lập lưuthơnghệthốngtuầnhồnthuậnchiềuhaiĐMV,ngaycảkhibệnhnhân có rốiloạnchứcnăngtâmthuthấttráivà/hoặchởvanhailá nặng Các phương pháp phẫu thuật tái lập hệ thống ĐMVđiềutrịALCAPA:chuyểnnútgốcĐMV,phươngphápTakeuchivà phương pháp bắc cầu ĐMV phối hợp cột chỗ xuất phát ĐMVtráitạiĐMP.PhươngphápchuyểnnútgốcĐMVlàphươngphápphẫu thuật gần với giải phẫu bình thường nhất, cho kết 1.1.2 KếtquảngắnvàtrunghạnsauphẫuthuậtALCAPA  Triệuchứngsuytimphụchồitốtsauphẫuthuật.Kếtquảsau phẫu theodõilâudàitốtnhất,thườngápdụngởtrẻnhũnhivàtrẻnhỏ thuật 21 bệnh nhân ALCAPA Cochrane cho thấyhầuhếtcảithiện18bệnhnhânsuytimvềđộIvà3bệnhnhânđộIItheoph ânloạicủaNYHAquatheodõingắnvàdàihạn  DiễntiếnsóngQbệnhlýsauphẫuthuậtALCAPA:SóngQbệnhlý hồiphụcsauphẫuthuậtALCAPA,tuynhiênchậmhơnsovớisựcảithiệncủahởvanhai lá,LVEFvàLVEDD.Cơchếcủa sóng Q bệnh lý ALCAPA nhồi máu tim vùngtrước vách, hồi phục phần hay tồn sau hệthốngtướimáuvànhképđượcphụchồi  Chứcnăngthấttrái(CNTT) sauphẫuthuậtALCAPA: HầuhếtbệnhnhânALCAPAcóCNTTphụchồiđángkểsauvài tháng trở bình thường, cịn số BN bị suyCNTT mạn tính Nghiên cứu Justin cho thấy thời gian trungvịhồiphụcCNTTsauphẫuthuậtALCAPAlà91(5429)ngày,ThờigianLVEDDvềbìnhthườnglà79(14-234)ngày  HởvanhailásauphẫuthuậtALCAPA:Phẫuthuậtsửa van hai đa số đồng thuận nên trì hỗn hở van hailá mức độ nhẹ trung bình van có khả vềbìnhthườngsaukhitái lậphệthốnghaiĐMV  DiễntiếnĐ M V s a u p h ẫ u t h u ậ t A L C A P A : C c b i ế n chứngmuộncủaĐMVsauphẫuthuậthiếmgặpgồm:hẹpĐMV,dịĐMV3 %,dịđườnghầmĐMVsauphẫuthuậtTakeuchi,giãnphìnhĐMV3%.Diễnti ếnsauphẫuthuậtcủaĐMVphảibịgiãndobùtrừvàmốiliênquanvớikếtquảphẫuthuật cũngnhưmứcđộcảithiệnCNTTnhưthếnàohiệnvẫnchưađượcbiếtrõ  DiễntiếnhẹptrênvanĐMPsauphẫuthuậtALCAPA:Tỉlệ hẹp vanĐMPsauphẫuthuậtALCAPAkhoảng16,1-26,1% Với phương pháp phẫu thuật chuyển nút ĐMV trái vềĐMCkèmcuộnvạtmơĐMPlàmĐMVvàtáitạophầnmơĐMPthiếubằn gmảnhmàngngồitim,hẹptrênvanĐMPgặpvớitỉlệíthơnvàthườngkhơ ngđángkể 1.1.3 Yếu tố nguy phẫu thuật biến chứng sau phẫuthuậtALCAPA Tuổilúcphẫuthuậtlàyếutốliênquanthờigianhồisứckéodài hậu phẫu; độ nặng hở van hai lá, LVEDD 40 mm giátrịdựđốncầnhỗtrợtuầnhồncơhọc.TheoJustin,cânnặng,ZscoreLVE DD,LVFSlàyếutốtiênđốnđộclậpthờigiandùng vận mạch hậu phẫu kéo dài; Z score LVEDD, BSA, tuổi < 12thánglàyếutốtiênđốnđộclậpđếnthờigianthởmáyhậuphẫukéo dài ChaobinkếtluậnrằngZscoreLVEDD,độlọccầuthậnướctính,điểmsốvậnmạchtốiđalàcácyếutố tiênđốnthờigian thở máy ≥ 48 giờ, Z score LVEDD yếu tố tiên đoán thờigiandùngvậnmạchhậuphẫu≥6ngày 1.2 DịĐMVbẩmsinh(Congenitalcoronaryarteryfistula:CCAF) CCAFlàthơngnốitrựctiếpgiữaĐMVvớicácbuồngtimhoặc thànhphầnnàocủatuầnhồnhệthốnghoặctuầnhồn phổi, bỏ qua giường mạch máu tim Dò ĐMV phảithường gặp nhất, chiếm 50 - 60%, dò ĐMV trái 30 - 40% dòcả hai ĐMV - 5% Hơn 90% đường dò đổ vào tim phải,thườnggặpnhấtlàthấtphải40%,nhĩphải25%,ĐMP1520%,dưới10%đườngdòđổvàotimtrái PhânloạiCCAF:(1)SakakibaraloạiA(CCAFđoạngần):nhánh dò bắt nguồn từ 1/3 gần ĐMV chính, đoạn gần củaĐMV giãn, đường kính ĐMV sau vị trí xuất phát nhánhdịkhơnggiãnvàcấpmáunicơtimbìnhthường; (2)Sakakibara loại B (CCAF đoạn xa): nhánh dò bắt nguồn từ đoạn2/3 sau hay đầu tận ĐMV chính, ĐMV giãn toàn bộ,cácnhánhĐMVchứcnăngxuấtpháttừĐMVgiãn 1.2.1 Điều trị CCAF:CCAF điều trị triệt để phẫuthuậthoặcthơngtimcanthiệpđónglỗdị.Chỉđịnhcanthiệpkhi: (1) Suy tim chậm phát triển thể chất; (2) Biểu lâm sàngcủaluồngthơngtrái-phảilớn;(3)Bóngtimto/Xquangngực; (4)SiêmtimthấybằngchứngcủaqtảithểtíchthấttráihayrốiloạnCNT TvàdòngchảyngượctrongĐMchủxuống;(5)Thiếumáu tim: tượng “cướp máu tim” ECG gắng sứchoặcsiêmhoặckhảosáttướimáucơtim; (6)TúiphìnhĐMVvớinguycơvỡhayhuyết khối; (7)BằngchứngCCAF tăngdầnkích thước q trình theo dõi; (8) CCAF với ĐMV độcnhất; (9)Ngừaviêmnộitâmmạcnhiễmtrùng,viêmnộimạcĐM 1.2.2  KếtquảngắnhạnvàtrunghạnsauđiềutrịCCAF DiễntiếntriệuchứngsuytimsauđiềutrịCCAF:Kếtquảngắnvàtrun ghạnsauđiềutrịbằngthôngtimcanthiệphayphẫuthuậtrấttốt,triệuchứngl âmsàngcảithiệnnhanhsauđiềutrị  DiễntiếnđiệntâmđồsauđiềutrịCCA:rốiloạnnhịpsau can thiệp thường thống qua phục hồi khơng di chứng SóngQbệnhlýdothiếumáucơtimthườnghồiphụcsauđiềutrị  DiễntiếnCNTT sauđiềutrị CCAF:CNTT bệnhnhân CCAF trẻ em thường bình thường, kể nhóm CCAF lưu lượnglớn LVEF trung vị hai nhóm thơng tim can thiệp phẫuthuậttrongnghiêncứucủaXiaoyonglầnlượtlà70%(5983%)và70%(61-88%) Bảng3.2.ĐặcđiểmbệnhnhânALCAPAtrướcphẫuthuật Tấtcảbệnh Thểngườilớn nhân(n=51) Thểnhũnhi (n=44) 27(52,9) 24(47,1) 23(52,3) 21(47,7) 4(57,1) 3(42,9) 0,56 4,5(3,1-6,1) 5,2(4,8 -6) 4,5(3,1–5,2) 5,2(4,7–6,0) 6,1(2,1-46,7) 6,6(5,1–10,5) 0,353 0,037 3(5,9) 7(13,7) 41(80,4) 0(0) 5( 1 , ) 39(88,6) 3(42,9) 3(42,9) 1(14,2) 5năm 49 49 47 45 41 32 11 16(32,7) 17(34,7) 22(46,8) 23(51) 24(58) 19(59,4) 6(54,5) 31(63,3) 30(61,2) 24(51,1) 20(44.5) 12(29) 9(28,1) 2(18,2) 2(4,1) 2(4,1) 1(2,1) 1(2,2) 0(0) 0(0) 0(0) 49(100) 49(100) 47(100) 45(100) 41(100) 31(96,9) 9(81,8) Biểu đồ 3.5.Diễn tiến Z scoreĐMV phảisauphẫuthuậtALCAPA Biểu đồ 3.6.Diễn tiến hẹp van ĐMP sauphẫuthuậtALCAPA ĐMVphảigiãnbùtrừtrongbệnhALCAPAđểcấpmáuchohệ THBHnuôicơ tim Sau phẫu thuật tái lập hệ thống thống haiĐMV,kíchthướcĐMVphảigiảmdần,tuynhiênkhơngtrởvề bìnhthường.PhươngphápchuyểnnútĐMVtráivềĐMCcóhaykhơng kèm cuộnvạtmơĐMPđểtạohìnhĐMVtráiđốivớicáctrườnghợpĐMVtráixuấtphátkhơngthuậnlợi, phầnmơĐMPkhuyết tái tạo mảnh màng ngồi tim, tỉ lệ hẹptrênvanĐMPthấpvàthườnghẹpkhôngđángkể  Tử vong sau phẫu thuật ALCAPA:3 (5,9%) bệnh nhân tửvong Hai trường hợp tử vong sớm bệnh nhân tử vong sauphẫu thuật 13 tháng Cả thuộc thể nhũ nhi, suy tim nặng,rối loạn CNTT nặng trước phẫu thuật, hậu phẫu có rung thất,HCCLTT.Tửvongdorốiloạnnhịpthất 3.1.4 Liên quan đặc điểm bệnh nhân trước phẫu thuậtvớibiếnchứngtronghoặcsauphẫuthuậtALCAPA  Yếutốliênquanthờigiandùngvậnmạchkéodài≥6ngày quaphântíchđơnbiếnlàtuổilúcphẫuthuậtvàZscoreLVEDD.Tuổi phẫu thuật giảm tháng thời gian dùng vận mạch hậuphẫukéodài≥ 6ngàytăng2,56lần.ZscoreLVEDDtăng1đơnvị thời gian dùng vận mạch hậu phẫu kéo dài≥ ngày tăng3,85 lần Kết tương tự với nghiên cứu củaChaobin, Z score LVEDD yếu tố tiên đoán độc lập cho thờigian dùng vận mạch ≥ ngày So với nghiên cứu Chaobin,bệnh nhi chúng tơi có tuổi cân nặng nhỏ Z scoreLVEDDtươngđương.GiátrịZscoreLVEDDcao,thấttráigiãnlớn thể thiếu máu tim kéo dài mức độ nặng củabệnh,ảnhhưởngđếnsựphụchồiCNTTsauphẫuthuật  Các yếu tố liên quan thời gian thởmáy kéo dài≥ ngày quaphântíchđơnbiếnlàtuổilúcphẫuthuậtvàZscoreLVEDD Tuổi phẫu thuật giảm tháng thời gian thở máy kéo dài ≥ 5ngày tăng 3,44 lần Z score LVEDD tăng đơn vị thời gianthởmáykéodài≥5ngàytăng4,48lần.ChaobincũngkếtluậnZscore LVEDDlàyếutốtiênđốnđộclậpchothờigianthởmáykéodài  LVEDDlàyếutốcóliênquanvớitửvongsauphẫuthuật 3.2 CCAF 3.2.1 Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng, giải phẫu mạchvànhcủabệnhnhânCCAFtrướcđiềutrị Trong 53 bệnh nhân CCAF điều trị triệt để BVNhi Đồng thời gian nghiên cứu có 49 trường hợp đượcđóngbằngdụngcụ,4trẻđượcphẫuthuậttimhở Bảng3.7.ĐặcđiểmbệnhnhânCCAFtrướcđiềutrị(n=53) Đặcđiểmlâmsàng Giớinữ,n(%) Tuổi(tháng) Cânnặnglúcđiềutrị(kg) Cótriệuchứng,n(%) Phânđ ộ s u y t i m , n (%) Âmthổiởtim,n(%) SóngQbệnhlý,n(%) Bóngtimto/Xquangngực,n  ĐộII  ĐộIII  ĐộIV (%) Kếtquả 34(64,2) 23,4(6,6-54,6) 10(6,5-16,8) 21(39,6) 16(30,2) 3(5,7) 2(3,8) 45(84,9) 10(18,9) 44(83,0)