Luận án tiến sĩ y học kết quả ngắn và trung hạn điều trị bất thường kết nối động mạch vành trái động mạch phổi và dò động mạch vành bẩm sinh ở trẻ em

BỘ GIÁO DỤC ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ ĐẠI HỌC Y DƯỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH NGUYỄN MINH HẢI KẾT QUẢ NGẮN VÀ TRUNG HẠN ĐIỀU TRỊ BẤT THƯỜNG KẾT NỐI ĐỘNG MẠCH VÀNH TRÁI - ĐỘNG MẠCH PHỔI VÀ DÒ ĐỘNG MẠCH VÀNH BẨM SINH Ở TRẺ EM NGÀNH: NHI KHOA MÃ SỐ: 62720135 LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC NGƯỜI HƯỚNG DẪN KHOA HỌC: PGS.TS VŨ MINH PHÚC PGS.TS NGUYỄN THỊ THANH LAN TP HỒ CHÍ MINH, Năm 2022 i LỜI CAM ĐOAN Tơi xin cam đoan cơng trình nghiên cứu riêng tơi, kết nghiên cứu trình bày luận án trung thực, khách quan chưa công bố nơi Tác giả luận án Nguyễn Minh Hải ii MỤC LỤC LỜI CAM ĐOAN i MỤC LỤC .ii DANH MỤC CÁC TỪ VIẾT TẮT VÀ THUẬT NGỮ ANH - VIỆT v DANH MỤC CÁC BẢNG vii DANH MỤC CÁC HÌNH, SƠ ĐỒ xi DANH MỤC CÁC BIỂU ĐỒ .xii MỞ ĐẦU Chương TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Đặc điểm giải phẫu hệ động mạch vành bất thường động mạch vành bẩm sinh: bất thường kết nối động mạch vành trái - động mạch phổi dò động mạch vành bẩm sinh 1.2 Đặc điểm lâm sàng tật bất thường kết nối động mạch vành trái - động mạch phổi dò động mạch vành bẩm sinh 11 1.3 Đặc điểm cận lâm sàng tật bất thường kết nối động mạch vành trái - động mạch phổi dò động mạch vành bẩm sinh 13 1.4 Điều trị tật bất thường kết nối động mạch vành trái - động mạch phổi dò động mạch vành bẩm sinh 20 1.5 Kết ngắn hạn trung hạn sau điều trị tật bất thường kết nối động mạch vành trái - động mạch phổi dò động mạch vành bẩm sinh 28 1.6 Liên quan kết điều trị ngắn hạn, trung hạn với đặc điểm bệnh nhân thời điểm trước điều trị 38 1.7 Tình hình nghiên cứu Việt Nam tật bất thường kết nối động mạch vành trái - động mạch phổi dò động mạch vành bẩm sinh 43 Chương ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 46 iii 2.1 Thiết kế nghiên cứu: 46 2.2 Đối tượng nghiên cứu 46 2.3 Thời gian địa điểm nghiên cứu 46 2.4 Cỡ mẫu 47 2.5 Xác định biến số 47 2.6 Phương pháp công cụ đo lường, thu thập số liệu 57 2.7 Quy trình bước tiến hành nghiên cứu 58 2.8 Phương pháp phân tích liệu 60 2.9 Đạo đức nghiên cứu 63 Chương KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 65 3.1 Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng đặc điểm giải phẫu trước điều trị 67 3.2 Đặc điểm điều trị tật bất thường kết nối động mạch vành trái - động mạch phổi dò động mạch vành bẩm sinh 78 3.3 Kết điều trị bất thường kết nối động mạch vành trái - động mạch phổi dò động mạch vành bẩm sinh qua theo dõi ngắn hạn trung hạn 83 3.4 Liên quan đặc điểm bệnh nhi trước phẫu thuật thông tim thiệp với tỉ lệ biến chứng qua theo dõi ngắn hạn trung hạn 97 Chương BÀN LUẬN 103 4.1 Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng bệnh nhân bất thường kết nối động mạch vành trái - động mạch phổi dò động mạch vành bẩm sinh trước điều trị 4.2 103 Đặc điểm điều trị tật bất thường kết nối động mạch vành trái - động mạch phổi dò động mạch vành bẩm sinh 112 iv 4.3 Kết ngắn hạn trung hạn sau điều trị bất thường kết nối động mạch vành trái - động mạch phổi dò động mạch vành bẩm sinh yếu tố liên quan 119 4.4 Liên quan đặc điểm bệnh nhi trước phẫu thuật thông tim thiệp với tỉ lệ biến chứng qua theo dõi ngắn hạn trung hạn 133 4.5 Điểm mạnh đề tài 139 4.6 Hạn chế đề tài 140 KẾT LUẬN 141 KIẾN NGHỊ 144 DANH MỤC CÁC CÔNG TRÌNH ĐÃ CƠNG BỐ PHỤ LỤC v DANH MỤC CÁC TỪ VIẾT TẮT VÀ THUẬT NGỮ ANH - VIỆT Từ viết tắt Tiếng Anh Tiếng Việt ALCAPA Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery Bất thường kết nối động mạch vành trái - động mạch phổi BV Bệnh viện CCAF Congenital coronary artery fistula Dò động mạch vành bẩm sinh CMR Cardiac magnetic resonance imaging Cộng hưởng từ tim CCTA Cororary computed tomography angiography Chụp cắt lớp điện toán mạch vành CNTT Chức thất trái ĐK Đường kính ĐM Động mạch ĐMC Động mạch chủ ĐMP Động mạch phổi ĐMV Động mạch vành ECG Electrocardiogram Điện tâm đồ ECMO Extracorporeal membrane oxygenation Oxy hoá qua màng thể Hội chứng cung lượng tim thấp HCCLTT ICA Invasive coronary angiography Chụp mạch vành xâm lấn LAD Left anterior descending Động mạch xuống trước trái LCx Left circumflex Động mạch mũ trái LMCA Left main coronary artery Động mạch vành trái LV Left ventricle Thất trái vi LVEDD Left ventricle end-diastolic dimension Đường kính cuối tâm trương thất trái LVEF Left ventricular ejection fraction Phân suất tống máu thất trái LVFS Left ventricular fractional shortening Phân suất co rút thất trái PT RCA Phẫu thuật Right coronary artery RLCNTT RV Động mạch vành phải Rối loạn chức thất trái Right ventricle Thất phải TBS Tim bẩm sinh TG Thời gian THBH Tuần hoàn bàng hệ THNCT Tuần hoàn thể TM Tĩnh mạch TTE Transthoracic echocardiography Siêu âm tim qua thành ngực vii DANH MỤC CÁC BẢNG STT Tên bảng Trang Bảng 1.1 Các phương pháp phẫu thuật ALCAPA 21 Bảng 1.2 Chỉ định thông tim can thiệp phẫu thuật CCAF 25 Bảng 1.3 Tóm tắt nghiên cứu kết điều trị ALCAPA 32 Bảng 1.4 Tóm tắt nghiên cứu kết điều trị CCAF phẫu thuật thông tim can thiệp 37 Bảng 1.5 Yếu tố nguy phẫu thuật ALCAPA 38 Bảng 1.6 Yếu tố nguy biến chứng sau phẫu thuật ALCAPA 39 Bảng 1.7 Yếu tố liên quan tử vong phẫu thuật ALCAPA 40 Bảng 2.1 Các biến số đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng đặc điểm giải phẫu trước điều trị 47 Bảng 2.2 Các biến số đặc điểm điều trị biến chứng phẫu thuật thông tim can thiệp 52 Bảng 2.3 Các biến số theo dõi kết sau điều trị, biến chứng sớm kết ngắn trung hạn 54 Bảng 3.1 Thời điểm thu thập số liệu số lượng bệnh nhân thời điểm 66 Bảng 3.2 Đặc điểm bệnh nhân ALCAPA trước phẫu thuật 67 Bảng 3.3 Đặc điểm điện tâm đồ, X quang ngực bệnh nhân ALCAPA trước phẫu thuật 68 Bảng 3.4 Đặc điểm siêu âm tim bệnh nhân ALCAPA trước phẫu thuật 69 Bảng 3.5 Đặc điểm CCTA ICA bệnh nhân ALCAPA trước phẫu thuật 70 Bảng 3.6 Đặc điểm giải phẫu vị trí xuất phát ĐMV trái từ ĐMP 70 Bảng 3.7 Đặc điểm bệnh nhân CCAF trước điều trị 71 viii Bảng 3.8 Đặc điểm điện tâm đồ, X quang ngực bệnh nhân CCAF trước điều trị 72 Bảng 3.9 Đặc điểm siêu âm tim qua thành ngực bệnh nhân CCAF trước điều trị 73 Bảng 3.10 Đặc điểm ĐMV dò qua kết TTE, CCTA, ICA phẫu thuật 74 Bảng 3.11 Đặc điểm vị trí dị CCAF qua kết TTE, CCTA, ICA phẫu thuật 75 Bảng 3.12 Đặc điểm túi phình ĐMV CCAF qua TTE, CCTA, ICA phẫu thuật 76 Bảng 3.13 Phân loại Sakakibara CCAF qua kết chụp mạch vành xâm lấn76 Bảng 3.14 Liên quan giải phẫu ĐMV dò vị trí tận CCAF chụp mạch vành xâm lấn 77 Bảng 3.15 So sánh độ xác siêu âm tim, CCTA với ICA 78 Bảng 3.16 Đặc điểm phẫu thuật ALCAPA 79 Bảng 3.17 Đặc điểm hồi sức sau phẫu thuật ALCAPA 80 Bảng 3.18 Đặc điểm phẫu thuật, thông tim can thiệp đóng CCAF hậu phẫu 81 Bảng 3.19 Đặc điểm thơng tim can thiệp đóng CCAF 82 Bảng 3.20 Biến chứng lúc thơng tim can thiệp đóng CCAF 83 Bảng 3.21 Tỉ lệ sóng Q bệnh lý sau phẫu thuật ALCAPA 84 Bảng 3.22 Kết siêu âm tim theo dõi chức thất trái sau phẫu thuật ALCAPA 85 Bảng 3.23 Thời gian phục hồi LVEF sau phẫu thuật ALCAPA thể nhũ nhi 88 Bảng 3.24 Diễn tiến hở van hai cấu trúc van hai sau phẫu thuật ALCAPA 88 ix Bảng 3.25 Diễn tiến động mạch vành phải sau phẫu thuật ALCAPA qua siêu âm tim 89 Bảng 3.26 Hẹp van ĐMP sau phẫu thuật tật ALCAPA 89 Bảng 3.27 Các trường hợp tử vong sau phẫu thuật ALCAPA 90 Bảng 3.28 Diễn tiến suy tim sau điều trị phẫu thuật thông tim can thiệp CCAF 91 Bảng 3.29 Diễn tiến sóng Q bệnh lý sau điều trị CCAF 91 Bảng 3.30 Kết siêu âm tim theo dõi chức thất trái sau điều trị CCAF 92 Bảng 3.31 Diễn tiến hở van hai siêu âm tim sau điều trị CCAF 93 Bảng 3.32 Diễn tiến hở van động mạch chủ siêu âm tim sau điều trị CCAF 93 Bảng 3.33 Diễn tiến ĐMV dò siêu âm tim sau điều trị CCAF 93 Bảng 3.34 Kết chụp CCTA sau can thiệp đóng CCAF dụng cụ 95 Bảng 3.35 So sánh đặc điểm CCAF trước sau điều trị CCTA 96 Bảng 3.36 Diễn tiến dò ĐMV tồn lưu siêu âm tim sau thơng tim can thiệp 97 Bảng 3.37 Phân tích hồi quy đơn biến đặc điểm bệnh nhân trước phẫu thuật với thời gian dùng vận mạch kéo dài sau phẫu thuật ALCAPA 98 Bảng 3.38 Phân tích hồi quy đơn biến đặc điểm bệnh nhân trước phẫu thuật với thời gian dùng thở máy kéo dài sau phẫu thuật ALCAPA 99 Bảng 3.39 Phân tích hồi quy đơn biến đặc điểm bệnh nhân trước phẫu thuật với hội chứng cung lượng tim thấp hậu phẫu ALCAPA 100 Bảng 3.40 Liên quan đặc điểm bệnh nhi ALCAPA trước phẫu thuật với tử vong sau phẫu thuật ALCAPA 101 Bảng 3.41 Liên quan biến chứng lúc thông tim can thiệp đóng dị ĐMV đặc điểm giải phẫu CCAF trước can thiệp 102 Từ sau phẫu thuật tháng bệnh nhân khơng cịn triệu chứng suy tim Âm thổi 3/6 LS III-IV bờ ức trái Siêu âm tim: hở van hai trung bình sa trước van hai Giãn nhĩ trái, thất trái Chức thất trái tốt Dịng doppler ĐMV trái (+) Điện tâm đồ: sóng Q giảm dần biên độ khơng cịn sóng q sau mổ tháng Bệnh nhân điều trị thuốc Captopril Furosemide uống Cộng hưởng từ tim sau phẫu thuật 55 tháng: Thất trái nhĩ trái giãn Hở hai trung bình, sa trước van hai IIA2, VC = 3.8 mm, luồng hở thành bên nhĩ trái Chức thất phải tốt, EF 48.7% Chức thất trái tốt, EF 62.2 % Absolute EDV 55.3 mL normalized EDV 81.1 ml/m2 ĐMV bình thường Khơng có dấu hiệu tăng tín hiệu muộn nội mạc tim trụ van hai HÌNH SIÊU ÂM TIM QUA THÀNH NGỰC TRƯỚC PHẪU THUẬT HÌNH CHỤP CẮT LỚP ĐIỆN TỐN MẠCH VÀNH TRƯỚC PHẪU THUẬT HÌNH THƠNG TIM CHỤP MẠCH VÀNH HÌNH SIÊU ÂM TIM QUA THÀNH NGỰC SAU PHẪU THUẬT HÌNH CỘNG HƯỞNG TỪ TIM SAU PHẪU THUẬT ALCAPA BỆNH ÁN Bệnh nhân nữ, tuổi SHS 48504/18 Nhập viện tình cờ phát tim bẩm sinh Tiền chưa nhập viên lần viêm phổi Cân nặng 29Kg, chiều cao 140 cm Khám: Mỏm tim LS V ngồi đường trung địn trái 1cm, Harzer (-) Âm thổi liên tục 3/6 LS III-IV bờ ức trái Điện tâm đồ: nhịp xoang 107 l/ph, RAH, khơng có sóng q Xquang ngực thẳng: bóng tim to, số tim/lồng ngực 0,55 Siêu âm tim qua thành ngực (TTE): Dò ĐMV phải vào thất phải: ĐMV phải đoạn gần 8,9 mm (Z score = 15,9), ĐMV phải giãn ngoằn ngo tạo túi phình đường kính 22 x 39 mm, sau dị vào thất phải qua hai lỗ dị đường kính 3,4mm 2,6mm, chênh áp qua lỗ dị 64 mmHg ĐMV trái bình thường Khơng hở van ĐMC Chụp cắt lớp điện toán mạch vành (CCTA): Giãn ĐMV phải đoạn gần 10,8 mm, tạo túi phình 27 x 39 mm, sát thành trước ngồi thất phải, từ túi phình có lỗ dị vào thất phải 3,2mm 2,5mm Thông tim chụp mạch vành (ICA): Dò ĐMV phải vào thất phải, ĐMV phải đoạn gần 8,7mm (Z score = 15,4), ĐMV phải giãn tạo túi phình 30 x 42,5 mm, từ túi phình có lỗ dị vào thất phải đường kính 4,8 mm mm Điều trị: Đóng dị ĐMV dụng cụ ADO II 6x4 trước túi phình (entrance aneurysm) dụng cụ đóng ASD 10 mm vị trí dị vào thất phải (exit) Trong q trình can thiệp có xuất block AVIII thoáng qua tự hồi phục sau thả dụng cụ thứ (trước đóng dụng cụ thứ 2) Điện tâm đồ kiểm tra sau 30 phút thấy nhịp xoang đều, không rối loạn nhịp khác Điện tâm đồ theo dõi 2,5 năm sau không ghi nhận có block nhĩ thất hay rối loạn nhịp khác CCTA sau 25 tháng can thiệp đóng đường dị ĐMV (cân nặng 38Kg): Dò ĐMV phải vào thất phải bít dụng cụ, ĐMV phải đoạn gần 6,9 mm Túi phình ĐMV phải 25,8x37,5mm Hai dụng cụ đóng dị ĐMV vị trí lỗ vào túi phình lỗ dị vào thất phải vị trí, khơng chunt tồn lưu, không di lệnh cụng cụ ảnh hưởng ĐMV chức Khơng thấy huyết khối lịng túi phình tồn ĐMV phải HÌNH SIÊU ÂM TIM QUA THÀNH NGỰC TRƯỚC CAN THIỆP HÌNH CHỤP CẮT LỚP ĐIỆN TỐN MẠCH VÀNH TRƯỚC CAN THIỆP HÌNH THƠNG TIM CHỤP MẠCH VÀNH VÀ CAN THIỆP ĐĨNG DỊ ĐMV HÌNH SIÊU ÂM TIM QUA THÀNH NGỰC SAU CAN THIỆP ĐĨNG DỊ ĐMV HÌNH CHỤP CẮT LỚP ĐIỆN TỐN MẠCH VÀNH SAU CAN THIỆP