Tóm tắt: Kết quả ngắn và trung hạn điều trị bất thường kết nối động mạch vành trái - động mạch phổi và dò động mạch vành bẩm sinh ở trẻ em

Kết quả ngắn và trung hạn điều trị bất thường kết nối động mạch vành trái - động mạch phổi và dò động mạch vành bẩm sinh ở trẻ em.Kết quả ngắn và trung hạn điều trị bất thường kết nối động mạch vành trái - động mạch phổi và dò động mạch vành bẩm sinh ở trẻ em.Kết quả ngắn và trung hạn điều trị bất thường kết nối động mạch vành trái - động mạch phổi và dò động mạch vành bẩm sinh ở trẻ em.Kết quả ngắn và trung hạn điều trị bất thường kết nối động mạch vành trái - động mạch phổi và dò động mạch vành bẩm sinh ở trẻ em.Kết quả ngắn và trung hạn điều trị bất thường kết nối động mạch vành trái - động mạch phổi và dò động mạch vành bẩm sinh ở trẻ em.Kết quả ngắn và trung hạn điều trị bất thường kết nối động mạch vành trái - động mạch phổi và dò động mạch vành bẩm sinh ở trẻ em.Kết quả ngắn và trung hạn điều trị bất thường kết nối động mạch vành trái - động mạch phổi và dò động mạch vành bẩm sinh ở trẻ em.Kết quả ngắn và trung hạn điều trị bất thường kết nối động mạch vành trái - động mạch phổi và dò động mạch vành bẩm sinh ở trẻ em.Kết quả ngắn và trung hạn điều trị bất thường kết nối động mạch vành trái - động mạch phổi và dò động mạch vành bẩm sinh ở trẻ em.

BỘ GIÁO DỤC ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ ĐẠI HỌC Y DƯỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH NGUYỄN MINH HẢI KẾT QUẢ NGẮN VÀ TRUNG HẠN ĐIỀU TRỊ BẤT THƯỜNG KẾT NỐI ĐỘNG MẠCH VÀNH TRÁI - ĐỘNG MẠCH PHỔI VÀ DÒ ĐỘNG MẠCH VÀNH BẨM SINH Ở TRẺ EM Ngành: Nhi khoa Mã số: 62720135 TÓM TẮT LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC TP Hồ Chí Minh, năm 2022 Cơng trình hồn thành tại: Đại học Y Dược Thành phố Hồ Chí Minh Người hướng dẫn khoa học: (Ghi rõ họ tên, chức danh khoa học, học vị) Phản biện 1: Phản biện 2: Phản biện 3: Luận án bảo vệ trước Hội đồng chấm luận án cấp trường họp Đại học Y Dược Thành phố Hồ Chí Minh vào hồi ngày tháng năm Có thể tìm hiểu Luận án thư viện: - Thư viện Quốc gia Việt Nam - Thư viện Khoa học Tổng hợp TP HCM - Thư viện Đại học Y Dược TP HCM GIỚI THIỆU LUẬN ÁN Lý tính cần thiết nghiên cứu Bất thường động mạch vành (ĐMV) bẩm sinh dị tật gặp gây hậu nặng nề khơng chẩn đốn sớm điều trị kịp thời Trong đó, hai tật thường gặp bất thường kết nối ĐMV trái - động mạch phổi (Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery: ALCAPA) chiếm 0,25 - 0,5% dò ĐMV bẩm sinh (Congenital coronary artery fistula: CCAF) chiếm 0,2 - 0,4% tim bẩm sinh ALCAPA nguyên nhân hàng đầu thiếu máu tim nhồi máu tim trẻ em với tỷ lệ tử vong cao (90%) năm đầu sau sinh không phẫu thuật Đa số bệnh nhân CCAF không xuất triệu chứng trước 20 tuổi, nhiên, sau 60% bệnh nhân dần xuất biểu nặng như: nhồi máu tim, suy tim, cao áp phổi, viêm nội tâm mạc nhiễm trùng, rối loạn nhịp tim, vỡ phình mạch vành Phẫu thuật sửa chữa mạch vành phương pháp điều trị triệt để để điều trị ALCAPA, thơng tim can thiệp phẫu thuật đóng lỗ dò phương pháp lựa chọn điều trị triệt CCAF Tại Việt Nam, có số nghiên cứu bệnh nhân ALCAPA CCAF đối tượng trẻ em, báo cáo số ca với thời gian theo dõi ngắn Do đó, cần có nghiên cứu ALCAPA CCAF trẻ em với cỡ mẫu đủ lớn với thời gian theo dõi đủ dài để giúp xác định đặc điểm lâm sàng, giải phẫu, kết điều trị ngắn trung hạn, xác định yếu tố nguy liên quan kết điều trị Mục tiêu nghiên cứu: Bệnh nhi có tật tim ALCAPA/CCAF: (1) Xác định đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng, đặc điểm giải phẫu hai dị tật trước phẫu thuật thông tim can thiệp (2) Xác định đặc điểm điều trị tỉ lệ biến chứng lúc phẫu thuật thông tim can thiệp (3) Xác định kết điều trị hai tật qua theo dõi ngắn trung hạn: tỉ lệ tử vong, tỉ lệ biến chứng (suy tim, sóng Q bệnh lý, chức thất trái, hở van lá, hở van ĐMC, ĐMV, hẹp van động mạch phổi, luồng thông tồn lưu) (4) Xác định mối liên quan đặc điểm bệnh nhi trước phẫu thuật thông tim can thiệp với tỉ lệ biến chứng qua theo dõi ngắn trung hạn Đối tượng phương pháp nghiên cứu Thiết kế nghiên cứu: Mô tả loạt ca, hồi cứu tiến cứu Đối tượng nghiên cứu: Tất bệnh nhi ALCAPA phẫu thuật CCAF phẫu thuật tim thông tim can thiệp bệnh viện Nhi Đồng từ 6/2008 đến 6/2020 Những đóng góp nghiên cứu mặt lý luận thực tiễn Đây nghiên cứu có cỡ mẫu lớn thời gian theo dõi lâu ALCAPA CCAF đối tượng trẻ em tới thời điểm Việt Nam (thời gian theo dõi trung vị 36 tháng, tối đa 108 tháng với nhóm ALCAPA 132 tháng với nhóm CCAF) Đặc điểm giải phẫu trước phẫu thuật/thông tim theo dõi sau điều trị xác định rõ ràng phương pháp chẩn đốn hình ảnh đại (TTE, CCTA, ICA) ALCAPA - Nghiên cứu cho thấy tầm quan trọng siêu âm tim điện tâm đồ giúp chẩn đoán sớm ALCAPA Phẫu thuật tái lập hệ thống ĐMV (100%), chuyển nút gốc ĐMV (74,5%), thủ thuật thu nhỏ vòng van (5,9%) Tỉ lệ biến chứng sớm cao (rung thất 39,2%, hội chứng cung lượng tim thấp 37,3%) - Kết điều trị: Sau phẫu thuật, triệu chứng suy tim chức thất trái (CNTT) phục hồi nhanh, hẹp van ĐMP cải thiện dần theo thời gian bình thường sau năm theo dõi Tuy nhiên, sóng Q bệnh lý, hở van lá, tăng sáng nội mạc thất trái nhú, giãn ĐMV phải tồn năm - Các yếu tố liên quan thời gian dùng vận mạch hậu phẫu kéo dài ≥ ngày thời gian thở máy kéo dài ≥ ngày hậu phẫu tuổi lúc phẫu thuật Z score LVEDD Giá trị LVEDD có liên quan với tử vong sau phẫu thuật ALCAPA CCAF - Đặc điểm lâm sàng hình thái học CCAF cho thấy độ phức tạp thể CCAF trẻ em Có 92,5% trẻ thơng tim can thiệp để đóng đường dị với tỉ lệ thành công 100%, với biến chứng nhẹ tự phục hồi (18,4%) - Kết điều trị: Sau phẫu thuật/thông tim can thiệp, triệu chứng lâm sàng, CNTT, hở van hai lá, hở van ĐMC, dò ĐMV tồn lưu cải thiện dần trị số bình thường Tuy nhiên, ĐMV dị túi phình ĐMV khơng hồi phục kích thước khuynh hướng giãn to Tỉ lệ huyết khối ĐMV sau can thiệp cao 2/21 (9,5%) CCAF nhóm B CCTA Bố cục luận án Luận án gồm 144 trang, 61 bảng, hình, biểu đồ, sơ đồ, 215 tài liệu tham khảo Phân phối luận án tương đối hợp lý với phần đặt vấn đề mục tiêu nghiên cứu 03 trang, tổng quan tài liệu 42 trang, đối tượng phương pháp nghiên cứu 19 trang, kết 38 trang, bàn luận 38 trang, kết luận 03 trang kiến nghị 01 trang Chương 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Bất thường kết nối động mạch vành trái - động mạch phổi (ALCAPA) ALCAPA hội chứng ĐMV trái động mạch (ĐM) xuống trước trái ĐM mũ nối với thân động mạch phổi (ĐMP) đầu gần nhánh ĐMP Hội chứng ALCAPA kết tượng “cướp máu mạch vành”, luồng thông trái - phải từ ĐMV phải qua nhánh tuần hoàn bàng hệ (THBH) đến ĐMV trái xuất phát bất thường từ ĐMP đổ vào ĐMP, dẫn đến bất thường tưới máu thất trái Hậu tượng làm cho vùng tim nuôi dưỡng ĐMV trái thiếu máu nuôi nghiêm trọng, tim bị hoại tử xơ hóa nội mạc, chức thất trái, thiếu máu nuôi máy van gây hở nặng, dẫn tới 90% bệnh nhi tử vong sớm năm đầu sau sinh không phẫu thuật sớm Thể nhũ nhi đặc trưng có khơng có THBH vành phát triển ĐMV phải ĐMV trái, triệu chứng xuất sớm vào khoảng - tuần sau sinh Khi kháng lực mạch máu phổi giảm, dòng máu giàu oxy chảy ngược từ ĐMV trái vào ĐMP Thể người lớn có hệ thống THBH vành dồi từ ĐMV phải đến ĐMV trái Tuy nhiên, THBH vành không đủ nên thiếu máu tim “cướp máu mạch vành” diễn 1.1.1 Điều trị ALCAPA Phẫu thuật sửa chữa mạch vành với mục đích tái lập lưu thơng hệ thống tuần hoàn thuận chiều hai ĐMV, bệnh nhân có rối loạn chức tâm thu thất trái và/hoặc hở van hai nặng Các phương pháp phẫu thuật tái lập hệ thống ĐMV điều trị ALCAPA: chuyển nút gốc ĐMV, phương pháp Takeuchi phương pháp bắc cầu ĐMV phối hợp cột chỗ xuất phát ĐMV trái ĐMP Phương pháp chuyển nút gốc ĐMV phương pháp phẫu thuật gần với giải phẫu bình thường nhất, cho kết theo dõi lâu dài tốt nhất, thường áp dụng trẻ nhũ nhi trẻ nhỏ • 1.1.2 Kết ngắn trung hạn sau phẫu thuật ALCAPA Triệu chứng suy tim phục hồi tốt sau phẫu thuật Kết sau phẫu thuật 21 bệnh nhân ALCAPA Cochrane cho thấy hầu hết cải thiện 18 bệnh nhân suy tim độ I bệnh nhân độ II theo phân loại NYHA qua theo dõi ngắn dài hạn • Diễn tiến sóng Q bệnh lý sau phẫu thuật ALCAPA: Sóng Q bệnh lý hồi phục sau phẫu thuật ALCAPA, nhiên chậm so với cải thiện hở van hai lá, LVEF LVEDD Cơ chế sóng Q bệnh lý ALCAPA nhồi máu tim vùng trước vách, hồi phục phần hay toàn sau hệ thống tưới máu vành kép phục hồi • Chức thất trái (CNTT) sau phẫu thuật ALCAPA: Hầu hết bệnh nhân ALCAPA có CNTT phục hồi đáng kể sau vài tháng trở bình thường, cịn số BN bị suy CNTT mạn tính Nghiên cứu Justin cho thấy thời gian trung vị hồi phục CNTT sau phẫu thuật ALCAPA 91 (5 - 429) ngày, Thời gian LVEDD bình thường 79 (14 - 234) ngày • Hở van hai sau phẫu thuật ALCAPA: Phẫu thuật sửa van hai đa số đồng thuận nên trì hỗn hở van hai mức độ nhẹ trung bình van có khả bình thường sau tái lập hệ thống hai ĐMV • Diễn tiến ĐMV sau phẫu thuật ALCAPA: Các biến chứng muộn ĐMV sau phẫu thuật gặp gồm: hẹp ĐMV, dò ĐMV 3%, dò đường hầm ĐMV sau phẫu thuật Takeuchi, giãn phình ĐMV 3% Diễn tiến sau phẫu thuật ĐMV phải bị giãn bù trừ mối liên quan với kết phẫu thuật mức độ cải thiện CNTT chưa biết rõ • Diễn tiến hẹp van ĐMP sau phẫu thuật ALCAPA: Tỉ lệ hẹp van ĐMP sau phẫu thuật ALCAPA khoảng 16,1 - 26,1% Với phương pháp phẫu thuật chuyển nút ĐMV trái ĐMC kèm cuộn vạt mô ĐMP làm ĐMV tái tạo phần mô ĐMP thiếu mảnh màng tim, hẹp van ĐMP gặp với tỉ lệ thường khơng đáng kể 1.1.3 Yếu tố nguy phẫu thuật biến chứng sau phẫu thuật ALCAPA Tuổi lúc phẫu thuật yếu tố liên quan thời gian hồi sức kéo dài hậu phẫu; độ nặng hở van hai lá, LVEDD 40 mm giá trị dự đốn cần hỗ trợ tuần hồn học Theo Justin, cân nặng, Z score LVEDD, LVFS yếu tố tiên đoán độc lập thời gian dùng vận mạch hậu phẫu kéo dài; Z score LVEDD, BSA, tuổi < 12 tháng yếu tố tiên đoán độc lập đến thời gian thở máy hậu phẫu kéo dài Chaobin kết luận Z score LVEDD, độ lọc cầu thận ước tính, điểm số vận mạch tối đa yếu tố tiên đoán thời gian thở máy ≥ 48 giờ, Z score LVEDD yếu tố tiên đoán thời gian dùng vận mạch hậu phẫu ≥ ngày 1.2 Dò ĐMV bẩm sinh (Congenital coronary artery fistula: CCAF) CCAF thông nối trực tiếp ĐMV với buồng tim thành phần tuần hoàn hệ thống tuần hoàn phổi, bỏ qua giường mạch máu tim Dò ĐMV phải thường gặp nhất, chiếm 50 - 60%, dò ĐMV trái 30 - 40% dò hai ĐMV - 5% Hơn 90% đường dò đổ vào tim phải, thường gặp thất phải 40%, nhĩ phải 25%, ĐMP 15 20%, 10% đường dò đổ vào tim trái Phân loại CCAF: (1) Sakakibara loại A (CCAF đoạn gần): nhánh dò bắt nguồn từ 1/3 gần ĐMV chính, đoạn gần ĐMV giãn, đường kính ĐMV sau vị trí xuất phát nhánh dị khơng giãn cấp máu ni tim bình thường; (2) Sakakibara loại B (CCAF đoạn xa): nhánh dò bắt nguồn từ đoạn 2/3 sau hay đầu tận ĐMV chính, ĐMV giãn tồn bộ, nhánh ĐMV chức xuất phát từ ĐMV giãn 1.2.1 Điều trị CCAF: CCAF điều trị triệt để phẫu thuật thông tim can thiệp đóng lỗ dị Chỉ định can thiệp khi: (1) Suy tim chậm phát triển thể chất; (2) Biểu lâm sàng luồng thơng trái-phải lớn; (3) Bóng tim to/X quang ngực; (4) Siêu âm tim thấy chứng tải thể tích thất trái hay rối loạn CNTT dòng chảy ngược ĐM chủ xuống; (5) Thiếu máu tim: tượng “cướp máu tim” ECG gắng sức siêu âm khảo sát tưới máu tim; (6) Túi phình ĐMV với nguy vỡ hay huyết khối; (7) Bằng chứng CCAF tăng dần kích thước q trình theo dõi; (8) CCAF với ĐMV độc nhất; (9) Ngừa viêm nội tâm mạc nhiễm trùng, viêm nội mạc ĐM 1.2.2 • Kết ngắn hạn trung hạn sau điều trị CCAF Diễn tiến triệu chứng suy tim sau điều trị CCAF: Kết ngắn trung hạn sau điều trị thông tim can thiệp hay phẫu thuật tốt, triệu chứng lâm sàng cải thiện nhanh sau điều trị • Diễn tiến điện tâm đồ sau điều trị CCA: rối loạn nhịp sau can thiệp thường thoáng qua phục hồi khơng di chứng Sóng Q bệnh lý thiếu máu tim thường hồi phục sau điều trị • Diễn tiến CNTT sau điều trị CCAF: CNTT bệnh nhân CCAF trẻ em thường bình thường, kể nhóm CCAF lưu lượng lớn LVEF trung vị hai nhóm thơng tim can thiệp phẫu thuật nghiên cứu Xiaoyong 70% (59 83%) 70% (61 - 88%) Bảng 3.2 Đặc điểm bệnh nhân ALCAPA trước phẫu thuật Tất bệnh nhân (n = 51) Thể nhũ nhi (n = 44) Thể người lớn (n = 7) 27 (52,9) 24 (47,1) 4,5 (3,1 - 6,1) 23 (52,3) 21 (47,7) 4,5 (3,1 – 5,2) (57,1) (42,9) 6,1 (2,1 - 46,7) Độ II 5,2 (4,8 - 6) (5,9) 5,2 (4,7 – 6,0) (0) 6,6 (5,1 – 10,5) (42,9) Độ III Độ IV (13,7) 41 (80,4) (11,4) 39 (88,6) (42,9) (14,2) Sóng Q bệnh lý, n (%) 50 (98) 43 (97,7) (100) Bóng tim to, n (%) 51 (100) 44 (100) (100) Đặc điểm Giới tính, n (%) Tuổi (tháng) Nữ Nam Cân nặng (kg) Độ suy tim n (%) p 0,56 0,353 0,037 < 0,001 • Đặc điểm siêu âm tim ALCAPA trước phẫu thuật Nghiên cứu chúng tơi có 86,3% bệnh nhân có dấu hiệu siêu âm giúp chẩn đoán ALCAPA, tương tự với Shivani ghi nhận 85% bệnh nhân có dấu hiệu gián tiếp, Rong-Juan báo cáo tỉ lệ thấp hơn, với 77,3% bệnh nhân có dấu hiệu siêu âm Đối với trường hợp nhìn khơng rõ dấu hiệu trực tiếp, tập hợp dấu hiệu siêu âm tim gián tiếp triệu chứng quan trọng giúp chẩn đoán ALCAPA phải phối hợp thêm CCTA ICA để tránh bỏ sót chẩn đốn • Đặc điểm giải phẫu ĐMV ALCAPA Nghiên cứu chúng tơi có 38 (74,5%) BN có ĐMV trái xuất phát từ xoang số van ĐMP, (5,9%) từ xoang không đối diện van ĐMP, (7,8%) ĐMV trái xuất phát hai xoang van ĐMP (10%) ĐMV trái kết nối với thân ĐMP 3.1.2 Đặc điểm phẫu thuật ALCAPA Bảng 3.16 Đặc điểm phẫu thuật, hồi sức sau phẫu thuật ALCAPA Đặc điểm phẫu thuật Phẫu thuật tái lập hệ thống ĐMV, n (%)  Chuyển nút gốc ĐMV, n (%) Tất BNThể nhũ nhi (N = 51)(N =Thể 44)người lớn (N = 7) p 51 (100) 44 (100) (100) 38 (74,5) 32 (72,7) (85,7) 0,37  Chuyển nút ĐMV kèm cuộn vạt mô ĐMP, n (%) 13 (25,5) (14,3) 12 (27,3) 0,37 Kèm phẫu thuật sửa van lá, n (%) Rung thất phẫu thuật, n (%) Đặc điểm hồi sức sau phẫu thuật TG nằm hồi sức tim (ngày) TG thở máy kéo dài ≥ ngày, n (%) RLN thất hậu phẫu, n (%) HCCLTT, n (%) TG dùng vận mạch kéo dài ≥ ngày, n (%) (5,9) 20 (39,2) (6,8) 19 (43,2) (0) (14,3) 0,63 0,15 (7 - 13) 44 (86,3) 11 (21,6) 19 (37,3) 31 (60,8) 9,5 (7 – 13) 40 (90,9) 11 (25) 19 (43,2) 28 (63,6) (3 - 9) (57,1) (0) (0) (42,9) 0,031 0,045 0,16 0,029 0,41 3.1.3 Kết ngắn trung hạn sau phẫu phuật ALCAPA Thời gian theo dõi trung vị 36 (24 – 60) tháng, tối thiểu tháng, tối đa 108 tháng Có 41 bệnh nhân theo dõi từ 24 tháng trở lên, đưa vào nhóm trung hạn  Diễn tiến triệu chứng suy tim sóng Q bệnh lý sau phẫu thuật ALCAPA Biểu đồ 3.1 Diễn tiến tỉ lệ triệu chứng suy tim sau phẫu thuật ALCAPA Biểu đồ 3.2 Diễn tiến tỉ lệ sóng Q bệnh lý sau phẫu thuật ALCAPA Nghiên cứu Hsin-Hui ghi nhận 84,6% có sóng Q tồn kéo dài sau phẫu thuật ALCAPA sóng Q biến sau thời gian trung vị 20 tháng Sóng Q hồi phục, nhiên chậm so với cải thiện hở van hai lá, LVEF LVEDD, vùng tim bị tổn thương thiếu máu cục tình trạng chống tim, vùng hồi phục phần hay toàn sau phẫu thuật tái lập hệ thống tuần hoàn hai ĐMV  Diễn tiến chức thất trái sau phẫu thuật ALCAPA Kết siêu âm tim theo dõi CNTT sau phẫu thuật ALCAPA  Diễn tiến Z score LVEDD, LVEF sau phẫu thuật ALCAPA Biểu đồ 3.3 Diễn tiến Z score LVEDD sau phẫu thuật ALCAPA Biểu đồ 3.4 Diễn tiến LVEF sau phẫu thuật ALCAPA Song song với hồi phục chức co bóp thất trái, Z score LVEDD giảm dần, tương tự với nghiên cứu Yan Gao Kazmierczak Z score LVEDD phục hồi chậm so với số LVFS, LVEF chức co bóp thất trái bình thường, thất trái giãn hở van hai  Thời gian phục hồi LVEF thể nhũ nhi sau phẫu thuật Bảng 3.23 Thời gian phục hồi LVEF sau phẫu thuật ALCAPA thể nhũ nhi Thời điểm sau tuần tháng tháng tháng năm phẫu thuật 43 42 42 42 42 Số ca theo dõi 11(25,6) 25 (49,5) 31 (73,8) 39 (92,9) 42 (100) Số ca hồi phục (%) Thời gian LVEF 3,0 (1,0 – 6,1) phục hồi (tháng) Thời gian phục hồi LVEF thể nhũ nhi nghiên cứu sớm với nghiên cứu khác Sasikumar ghi nhận 88% bệnh nhân CNTT phục hồi bình thường sau phẫu thuật tháng Justin tính thời gian phục hồi CNTT cho thấy thời gian trung vị tương đồng với nghiên cứu 91 ngày  Diễn tiến hở van hai sau phẫu thuật ALCAPA Bảng 3.24 Diễn tiến van hai sau phẫu thuật ALCAPA Thời điểm Số ca theo dõi Hở nhẹ, n (%) Hở trung bình, n (%) Hở nặng, n (%) Tăng sáng nhú, n (%) tháng 49 tháng 49 tháng năm năm 3-5 năm > năm 47 45 41 32 11 22 (46,8) 23 (51) 24 (58) 19 (59,4) (54,5) 16 (32,7) 17 (34,7) 31 (63,3) 30 (61,2) 24 (51,1) 20 (44.5) 12 (29) (28,1) (18,2) (4,1) (4,1) (2,1) (2,2) (0) (0) (0) 49 (100) 49 (100) 47 (100) 45 (100) 41(100) 31 (96,9) (81,8) Biểu đồ 3.5 Diễn tiến Z score ĐMV phải sau phẫu thuật ALCAPA Biểu đồ 3.6 Diễn tiến hẹp van ĐMP sau phẫu thuật ALCAPA ĐMV phải giãn bù trừ bệnh ALCAPA để cấp máu cho hệ thống THBH nuôi tim Sau phẫu thuật tái lập hệ thống hai ĐMV, kích thước ĐMV phải giảm dần, nhiên khơng trở bình thường Phương pháp chuyển nút ĐMV trái ĐMC có hay khơng kèm cuộn vạt mơ ĐMP để tạo hình ĐMV trái trường hợp ĐMV trái xuất phát không thuận lợi, phần mô ĐMP khuyết tái tạo mảnh màng ngồi tim, tỉ lệ hẹp van ĐMP thấp thường hẹp không đáng kể  Tử vong sau phẫu thuật ALCAPA: (5,9%) bệnh nhân tử vong Hai trường hợp tử vong sớm bệnh nhân tử vong sau phẫu thuật 13 tháng Cả thuộc thể nhũ nhi, suy tim nặng, rối loạn CNTT nặng trước phẫu thuật, hậu phẫu có rung thất, HCCLTT Tử vong rối loạn nhịp thất 3.1.4 Liên quan đặc điểm bệnh nhân trước phẫu thuật với biến chứng sau phẫu thuật ALCAPA  Yếu tố liên quan thời gian dùng vận mạch kéo dài ≥ ngày qua phân tích đơn biến tuổi lúc phẫu thuật Z score LVEDD Tuổi phẫu thuật giảm tháng thời gian dùng vận mạch hậu phẫu kéo dài ≥ ngày tăng 2,56 lần Z score LVEDD tăng đơn vị thời gian dùng vận mạch hậu phẫu kéo dài ≥ ngày tăng 3,85 lần Kết tương tự với nghiên cứu Chaobin, Z score LVEDD yếu tố tiên đoán độc lập cho thời gian dùng vận mạch ≥ ngày So với nghiên cứu Chaobin, bệnh nhi chúng tơi có tuổi cân nặng nhỏ Z score LVEDD tương đương Giá trị Z score LVEDD cao, thất trái giãn lớn thể thiếu máu tim kéo dài mức độ nặng bệnh, ảnh hưởng đến phục hồi CNTT sau phẫu thuật  Các yếu tố liên quan thời gian thở máy kéo dài ≥ ngày qua phân tích đơn biến tuổi lúc phẫu thuật Z score LVEDD Tuổi phẫu thuật giảm tháng thời gian thở máy kéo dài ≥ ngày tăng 3,44 lần Z score LVEDD tăng đơn vị thời gian thở máy kéo dài ≥ ngày tăng 4,48 lần Chaobin kết luận Z score LVEDD yếu tố tiên đoán độc lập cho thời gian thở máy kéo dài  LVEDD yếu tố có liên quan với tử vong sau phẫu thuật 3.2 CCAF 3.2.1 Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng, giải phẫu mạch vành bệnh nhân CCAF trước điều trị Trong 53 bệnh nhân CCAF điều trị triệt để BV Nhi Đồng thời gian nghiên cứu có 49 trường hợp đóng dụng cụ, trẻ phẫu thuật tim hở Bảng 3.7 Đặc điểm bệnh nhân CCAF trước điều trị (n = 53) Đặc điểm lâm sàng Giới nữ, n (%) Tuổi (tháng) Cân nặng lúc điều trị (kg) Có triệu chứng, n (%) Phân độ suy tim, n (%)  Độ II  Độ III  Độ IV Âm thổi tim, n (%) Sóng Q bệnh lý, n (%) Bóng tim to/Xquang ngực, n (%) Kết 34 (64,2) 23,4 (6,6 - 54,6) 10 (6,5 - 16,8) 21 (39,6) 16 (30,2) (5,7) (3,8) 45 (84,9) 10 (18,9) 44 (83,0) Bảng 3.10 Đặc điểm giải phẫu CCAF Đặc điểm giải phẫu   ĐMV dị, n (%) ĐMV trái ĐM xuống  ĐMV phải trước trái  ĐM mũ ĐK ĐMV dị (mm) Z score ĐK ĐMV dị Vị trí dị CCAF n (%)  Nhĩ phải    Thất phải   Túi phình ĐMV n,  (%)  Sakakibara  n (%)  Số lỗ dò, n (%) Nhĩ trái Thất trái lỗ dò ≥ lỗ dị túi phình ≥ túi phình Loại A Loại B TTE (n = 53) 31 (58,5) CCTA (n = 34) 18 (52,9) ICA (n = 50) 31 (62) Phẫu thuật (n = 4) 12 (22,6) (23,5) (12) 1/4 (7,5) (7,5) (11,8) (8,8) (8,0) (14,0) 1/4 2/4 8,0 (5,9 – 10,0) 16,7 (11,5 – 24,5) 12 (24) 29 (58) (4) 8,0 (7,3 – 9,5) 15,8 (12,9 – 19,3) 2/4 2/4 8,6 8,6 (6,3 – 10,1) (7,0 – 11,0) 18,1 19,1 (13,1 – 25,7) (13,6 – 26,7) 17 (32,1) 14 (41,2) 29 (54,7) 19 (55,9) (3,8) (1,9) (4) 45 (84,9) (15,1) 34 (64,1) (9,4) 27 (79,4) (20,6) 23 (69,7) (14,7) 37 (74) 13 (26) 36 (72) (12) 11 (22) 39 (78)  So sánh phương pháp chẩn đốn hình ảnh xác định đặc điểm hình thái CCAF: Tỉ lệ xác định ĐMV bị dò TTE CCTA 100%, tỉ lệ xác định ĐMV dò siêu âm CCTA 90,9% 93,9% 3.2.2 Đặc điểm điều trị CCAF Phẫu thuật đóng CCAF thực cho (7,5%) trẻ, thời gian từ 6/2008 đến 4/2011 Thơng tim can thiệp đóng CCAF thực 49 (92,5%) bệnh nhi, tỉ lệ thành công 100%  Biến chứng thơng tim can thiệp đóng CCAF: Tỉ lệ biến chứng 9/49 (18,4%) Trong đó, trôi dụng cụ (4,1%) trường 4/4 3/4 hợp, bán tắc động mạch đùi huyết khối (6,1%), bóc tách túi phình động mạch vành (4,1%), tràn dịch màng tim (2%), xuất huyết vị trí chích động tĩnh mạch ngoại biên (2%) 3.2.3 Kết ngắn hạn trung hạn sau điều trị CCAF Thời gian theo dõi trung vị 36 (15 – 66) tháng, tối thiểu tháng, tối đa 132 tháng Có 40 bệnh nhi theo dõi từ 24 tháng trở lên, đưa vào nhóm theo dõi trung hạn  Diễn tiến suy tim sóng Q bệnh lý sau điều trị Biểu đồ 3.7 Diễn tiến tỉ lệ phân độ suy tim sau điều trị CCAF Biểu đồ 3.8 Diễn tiến sóng Q bệnh lý sau điều trị CCAF  Diễn tiến chức thất trái sau can thiệp CCAF Bảng 3.30 Kết siêu âm tim theo dõi CNTT sau điều trị CCAF Thời điểm Số ca theo dõi Z score LVEDD Z score LVEDD LVFS (%) LVEF (%) tháng 53 tháng tháng năm năm 3-5 năm > năm 51 51 48 40 33 19 -0,15 -0,25 0,9 (0,1-1,65) 0,56 0,4 0,10 -0,1 (-0,02-1,5) (-0,2-1,22) (-0,2-0,76) (-0,6-0,23) (-0,49-0,07) (-0,9-0,01) 1,04 ± 1,33 0,81 ± 1,42 0,60 ± 1,38 0,38 ± 1,39 -0,18 ± 0,63 -0,34 ± 0,65 -0,50 ± 0,52 33,7 ± 5,2 64,2 ± 8,0 33,3 ± 5,5 63,4 ± 8,9 33,7 ± 5,8 64,3 ± 9,4 34,3 ± 5,3 64,8 ± 7,7 35,1 ± 5,5 65,5 ± 6,5 32,9 ± 4,9 63,0 ± 6,0 37,7 ± 5,3 68,1 ± 5,9 Bảng 3.31 Diễn tiến hở van hai lá, hở van ĐMC sau điều trị CCAF Thời điểm Nhẹ tháng tháng Số ca theo 53 51 dõi Độ hở hai lá, n (%) Nhẹ (5,7) (5,9) Trung bình (3,8) (2) Nặng (3,8) (2) Hở van ĐMC, n (%) 16 12 (30,2) (23,5) Trung bình (7,5) (3,9) Nặng (1,9) (1,9) tháng 51 năm năm 3-5 năm >5 năm 48 40 33 19 (5,9) (0) (2) 3(6,3) (0) (2) (5) (0) (0) (3) (0) (0) (0) (0) (0) 10 (19,6) (1,9) (16,7) (2) (15) (15,2) (1,1) 0 0 0  Diễn tiến đường kính ĐMV dò Z score ĐMV dò sau can thiệp Biểu đồ 3.9 Diễn tiến đường kính ĐMV dị sau điều trị CCAF Biểu đồ 3.10 Diễn tiến Z score ĐMV dò sau điều trị CCAF Z score ĐMV dò đường kính ĐMV dị nghiên cứu chúng tơi giảm so với trước điều trị, nhiên giãn ĐMV tồn kéo dài qua theo dõi trung hạn dài hạn, kể nhóm bệnh thơng tim can thiệp hay phẫu thuật Cheryl Vinograd ghi nhận giãn ĐMV tồn lâu sau can thiệp điều trị kích thước lỗ dị điều trị đóng đường dị thành cơng hay khơng  Theo dõi kết sau điều trị CCAF Bảng 3.34 Kết chụp CCTA sau can thiệp dụng cụ (n = 21) Đặc điểm Thời điểm chụp CCTA sau can thiệp (tháng) Đường kính ĐMV dị (mm) Z score ĐMV dị Túi phình ĐMV, n (%) Đường kính ngang túi phình ĐMV (mm) Huyết khối ĐMV, n (%) Di lệch dụng cụ, n (%) CCAF tồn lưu, n (%) CCTA sau điều trị 41,2 (25,5 - 52) CCTA trước điều trị p 11,0 (10,1 – 15,0) 22,9 (17,9 – 32,7) (25) 20,9 ± 4,9 9,0 (7 - 11) 19,4 (13,6 - 27) 0,286 0,095 17,1 ± 4,1 0,21 (9,5%) (0%) (9,5%)  Dò ĐMV tồn lưu sau điều trị CCAF Bảng 3.36 Diễn tiến dò ĐMV tồn lưu sau thông tim can thiệp Thời điểm tuần tháng tháng tháng năm năm 3-5 năm > năm Số ca theo dõi 53 53 51 51 48 40 33 19 Dò ĐMV tồn lưu, n (%) Đường kính dị tồn lưu (mm) 26 (49,1) 1,87 ± 0,46 16 (30,2) 2,27 ± 0,57 12 (23,5) 2,20 ± 0,48 10 (19,6) 2,15 ± 0,58 (12,5) 1,87 ± 0,46 (7,5) (3) 0 0 Tỉ lệ CCAF tồn lưu sau phẫu thuật can thiệp khoảng 10 - 15% Theo Jama, 30% bệnh nhân cịn luồng thơng tồn lưu 10% cần can thiệp lại Xian-Yang theo dõi 20 bệnh nhân CCAF sau can thiệp, luồng thông tồn lưu nhỏ 5/20 (25%), (5%) dò tồn lưu sau tháng thơng tim lại để đóng đường dị  Tử vong sau điều trị CCAF: Khơng có tử vong sớm Một trường hợp tử vong muộn bệnh nhân 14,6 tuổi, dị ĐMV phải vào nhĩ trái có biểu suy tim độ IV, hở van hai hở van ĐMC nặng, can thiệp đóng CCAF dụng cụ BN tử vong năm sau suy tim nặng rối loạn nhịp thất 3.2.4 Liên quan đặc điểm giải phẫu CCAF với biến chứng sau điều trị CCAF Chúng tơi khơng tìm thấy mối liên quan đặc điểm giải phẫu CCAF trước can thiệp (có túi phình ĐMV, đường kính ĐMV dị ≥ 8mm, dị ĐMV phải, dị ĐMV trái, đường kính ĐMV dò, Z score ĐMV dò) với biến chứng lúc thông tim can thiệp tỉ lệ luồng thông tồn lưu sau thông tim can thiệp KẾT LUẬN Qua nghiên cứu 51 bệnh nhân ALCAPA 53 bệnh nhân CCAF phẫu thuật/thông tim can thiệp BV Nhi Đồng từ tháng 06/2008 đến 06/2020 Thời gian theo dõi trung vị 36 (24 - 60) tháng, tối đa 108 tháng ALCAPA 36 (15 - 66) tháng, tối đa 132 tháng CCAF, rút kết luận sau: 4.1 Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng, giải phẫu ĐMV trước điều trị ALCAPA: Tuổi trung vị 4,5 (3,1 - 6,1) tháng, cân nặng trung vị 5,2 (4,8 - 6) kg Thể nhũ nhi chiếm đa số tỉ lệ suy tim nặng trước phẫu thuật cao Siêu âm tim điện tâm đồ có giá trị chẩn đốn cao Đa số ĐMV trái xuất phát từ xoang số van ĐMP CCAF: Tuổi trung vị 23,4 (6,6 - 54,6) tháng, cân nặng trung vị 10 (6,5 - 16,8) Kg CCAF xuất phát từ ĐMV phải chiếm 62% hầu hết (92%) đổ vào tim phải, CCAF phức tạp chiếm tỉ lệ cao với 84% có túi phình ĐMV, 26% có ≥ lỗ dò, 78% dò Sakakibara loại B, ĐMV dò giãn lớn với đường kính trung vị 8,6 (6,3 – 10,1) mm, Z score trung vị ĐMV dò 18,1 (13,1 – 25,7) 4.2 Đặc điểm điều trị biến chứng lúc phẫu thuật thông tim can thiệp Tất 51 bệnh nhi ALCAPA phẫu thuật tái lập hệ thống ĐMV, 74,5% chuyển nút gốc ĐMV, 5,9% kèm thủ thuật thu nhỏ vòng van Tỉ lệ biến chứng sớm cao (rung thất 39,2%, hội chứng cung lượng tim thấp 37,3%) Trong 53 bệnh nhi CCAF, 92,5% trẻ thơng tim can thiệp để đóng đường dị tỉ lệ thành cơng 100%, tỉ lệ biến chứng lúc thông tim can thiệp 18,4%, đa số nhẹ tự hồi phục 4.3 Kết điều trị qua theo dõi ngắn hạn trung hạn ALCAPA: Ngắn hạn: tỉ lệ tử vong 5,9% Tất trẻ hết triệu chứng suy tim phục hồi CNTT siêu âm LVEF phục hồi sớm với thời gian trung vị 3,0 (1,0 – 6,1) tháng Trung hạn: tất trẻ hết hẹp van ĐMP, sóng Q bệnh lý hở van trung bình tồn sau phẫu thuật năm Đa số (81,8%) trẻ dấu hiệu tăng sáng nội mạc thất trái nhú siêu âm ĐMV phải giãn kéo dài sau phẫu thuật CCAF: Ngắn hạn: tỉ lệ tử vong 1,9% Tất trẻ hết triệu chứng suy tim chức thất trái phục hồi hoàn tồn siêu âm Tỉ lệ luồng thơng tồn lưu 12,5% sau can thiệp năm, tỉ lệ can thiệp lại 3,8% Trung hạn: 5% bệnh nhân hở van hai nhẹ 15% hở van ĐMC nhẹ sau năm Tỉ lệ luồng thông tồn lưu sau năm năm 7,5% 0% ĐMV dị túi phình ĐMV khơng hồi phục kích thước khuynh hướng giãn to Huyết khối ĐMV thấy 2/21 (9,5%) bệnh nhi CCAF Sakakibara typ B chụp cắt lớp điện toán mạch vành sau can thiệp 4.4 Liên quan đặc điểm bệnh nhi trước phẫu thuật/thông tim can thiệp với tỉ lệ biến chứng ALCAPA: Các yếu tố liên quan thời gian dùng vận mạch hậu phẫu kéo dài ≥ ngày thời gian thở máy kéo dài ≥ ngày hậu phẫu tuổi lúc phẫu thuật Z score LVEDD Giá trị LVEDD có liên quan với tử vong sau phẫu thuật ALCAPA CCAF: Khơng tìm thấy mối liên quan đặc điểm giải phẫu CCAF trước can thiệp với biến chứng lúc thông tim tỉ lệ luồng thông tồn lưu sau can thiệp KIẾN NGHỊ Qua kết từ nghiên cứu, có kiến nghị sau: Áp dụng dấu hiệu trực tiếp gián tiếp siêu âm tim sóng Q bệnh lý để sàng lọc chẩn đốn ALCAPA Thơng tim can thiệp đóng dị ĐMV phương pháp ưu tiên lựa chọn điều trị CCAF bao gồm trường hợp phức tạp Cần đánh giá đặc điểm giải phẫu CCAF trước can thiệp điều trị qua siêu âm tim, chụp cắt lớp điện toán mạch vành chụp mạch vành xâm lấn Sau can thiệp đóng CCAF dụng cụ: dùng siêu âm tim để theo dõi sau can thiệp, chụp CCTA để đánh giá ĐMV, dùng thuốc kháng kết tập tiểu cầu và/hoặc kháng đông kháng vitamin K trường hợp CCAF có ĐMV giãn phình khổng lồ ≥ mm Z score ≥ 10, đặc biệt CCAF phân loại Sakakibara loại B DANH MỤC CƠNG TRÌNH ĐÃ CƠNG BỐ CỦA TÁC GIẢ LIÊN QUAN ĐẾN LUẬN ÁN Nguyễn Minh Hải, Vũ Minh Phúc, Nguyễn Thị Thanh Lan (2019), “Vai trò siêu âm tim qua thành ngực chẩn đoán bệnh bất thường xuất phát động mạch vành trái từ động mạch phổi”, Tạp chí Y học Tp Hồ Chí Minh, Chuyên đề Hội nghị Nhi khoa BV Nhi Đồng 1, tập 23, số 4, tr 231-238 Nguyễn Minh Hải, Vũ Minh Phúc, Đỗ Ngun Tín (2020), “Đặc điểm hình thái học rò động mạch vành bẩm sinh trẻ em phương pháp chẩn đốn hình ảnh”, Tạp chí Y học Tp Hồ Chí Minh, Chuyên đề Hội nghị Nhi khoa BV Nhi Đồng 1, tập 24, số 6, tr 49-57 ... nghiên cứu Bất thường động mạch vành (ĐMV) bẩm sinh dị tật gặp gây hậu nặng nề khơng chẩn đốn sớm điều trị kịp thời Trong đó, hai tật thường gặp bất thường kết nối ĐMV trái - động mạch phổi (Anomalous... trang, kết 38 trang, bàn luận 38 trang, kết luận 03 trang kiến nghị 01 trang Chương 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Bất thường kết nối động mạch vành trái - động mạch phổi (ALCAPA) ALCAPA hội chứng ĐMV trái. .. nhiễm trùng, viêm nội mạc ĐM 1.2.2 • Kết ngắn hạn trung hạn sau điều trị CCAF Diễn tiến triệu chứng suy tim sau điều trị CCAF: Kết ngắn trung hạn sau điều trị thông tim can thiệp hay phẫu thuật