Nghien cuu chan doan va ket qua dieu tri phau 119462

1 ĐẶT VẤN ĐỀ U tế bào khổng lồ xương (UTBKLX ) bệnh tạo tăng sản quần thể tế bào đơn nhân hình bầu dục rải rác nhiều tế bào khổng lồ đa nhân dạng huỷ cốt bào [6] [22] U TBKLX gặp nhiều quốc gia chủng tộc giới, tỷ lệ mắc cao trung quốc vùng đông nam Á Ở Hoa Kỳ chiếm 5% số u xương nguyên phát, đông nam Á 20% [24],[39] Theo Lê Chí Dũng [7] UTBKLX chiếm 14,1% u xương nguyên phát, 84,8% (u giáp biên ác) đứng thứ sau ung thư xương, u xương sụn Đặc điểm lâm sàng nghèo nàn, bệnh diễn biến âm thầm đến có triệu chứng rõ ràng đau nhiều, xuất u gẫy xương bệnh lý việc chẩn đốn điều trị khó khăn, để lại di chứng nặng nề, tỷ lệ tái phát cao Tuy nhiên, ngày nhờ áp dụng thành tựu khoa học vào chẩn đốn chụp cắt lớp vi tính, chụp cộng hưởng từ … giúp cho phân tích kỹ tổn thương nên việc điều trị hiệu tỷ lệ tái phát giảm xuống Điều trị UTBKLX chủ yếu phẫu thuật lấy bỏ toàn khối u, xu hướng bảo tồn chi làm hạn chế tái phát đăt lên hàng đầu Tuy vậy, sở cho việc định phẫu thuật bảo tồn chi, nạo u đơn hay cắt đoạn phục hồi cấu trúc giải phẫu, chức chi tỷ lệ tái phát sau phẫu thuật phải bàn luận Trên giới UTBKLX nghiên cứu sớm Năm 1818 Asltey, Travers Cooper người mơ tả hình ảnh đại thể UTBKLX Năm 1845, Lebert mô tả vi thể cuả u Cho đến năm 1940, Jaffe, Nichtenstein Portis đưa tiêu chuẩn chẩn đoán UTBKLX chẩn đoán phân biệt với tổn thương khác Cho tới có nhiều cơng trình nghiên cứu chẩn đoán cách thức phẫu thuật đánh giá kết điều trị UTBKLX giới Tại bệnh viện Việt Đức hàng năm có nhiều bệnh nhân u xương nói chung đến khám điều trị, UTBKL chiếm số đơng Điều trị phẫu thuật UTBKLX, phẫu thuật nạo U nạo u kèm ghép xương, sử dụng xi măng xương trám ổ khuyết phục hồi giải phẫu, chức chi tiến hành, chưa có nghiên cứu đánh giá loại bệnh lý cách chi tiết Chính vây tiến hành đề tài: " Nghiên cứu chẩn đoán kết điều trị phẫu thuật UTBKLX bệnh viện Việt Đức" Nhằm mục tiêu sau: Mơ tả đặc điểm lâm sàng, hình ảnh XQ mô bệnh học u tế bào khổng lồ xương Đánh giá kết điều trị phẫu thuật u tế bào khổng lồ xương bệnh viện Việt Đức Chương TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 GIẢI PHẪU, CẤU TẠO HỆ XƯƠNG KHỚP 1.1.1 Giải phẫu, chức hệ xương khớp - Hệ xương có 206 xương xếp thành hai bộ: 80 xương xương trục 126 xương xương treo - Bộ xương trục gồm xương sọ, xương mặt, xương cột sống, xương lồng ngực - Bộ xương treo gồm xương tứ chi xương đai vai, đai hông Phân loại xương Dựa vào hình thể ngồi cấu tạo chia xương thành loại sau: - Xương dài: Phần lớn xương tứ chi gồm xương đùi, chầy, mác, cánh tay, cẳng tay - Xương ngắn: Như xương đốt ngón tay, ngón chân xương khối tụ cốt cổ tay, cổ chân - Xương dẹt: Là xương có bề mặt rộng, xương sọ, xương bả, xương chậu - Xương vừng: Là xương nằm gân, xương bánh chè… - Xương không xương hàm xương mặt - Xương có hốc khí xương hàm trên, xương trán Các xương với hình thể khác kể thích ứng với chức riêng biệt Với xương dài có chức vận động với biên độ rộng rãi, xương dẹt thiên chức bảo vệ Hình 1.1 Hình ảnh xương dài nói chung (xương đùi) Chức hệ xương: Có ba chức - Chức học: Nâng đỡ vận động, hệ xương giúp nâng đỡ toàn thể giúp thể đứng thẳng, tạo dáng, thực động tác Xương nơi bám cơ, đóng vai trị đòn bẩy co mà điểm tựa khớp - Chức bảo vệ: Xương sọ bảo vệ não hộp sọ, xương sống bảo vệ tủy sống, xương lồng ngực bảo vệ tạng ngực, xương chậu bảo vệ tạng ổ bụng đáy chậu - Chức chuyển hóa: Xương nơi dự trữ số I-on Đặc biệt chứa 99% can xi 85% photphat thể dạng tinh thể lắng đọng bên bề mặt sợi collagen 1% can xi máu dịch mô dạng I-on kết hợp với protein, cần thiết cho nhiều chức thể co cơ, hoạt động thần kinh, đông máu…cùng với ruột, thận tuyến giáp xương góp phần trì định can xi photphat máu Ngoài tủy xương cịn nơi tạo tế bào máu có tế bào gốc 1.1.2 Nguồn gốc cấu tạo mô xương Nguồn gốc mô xương Trứng thụ tinh tạo hợp tử phân chia thành hai thành bốn, thành tám tế bào Bốn tế bào nhỏ gọi tiểu nguyên bào sau hình thành nuôi Bốn tế bào to gọi đại ngun bào hình thành ba phơi: Lá phơi ngồi, phơi hay cịn gọi trung bì (trung mơ), phơi Lá phơi hình thành vào ngày thứ 15 số tế bào phơi ngồi di chuyển tạo nên gồm ba phần: - Lá phôi trục gồm nhiều đơn vị gọi ‘‘khoanh thân’’ biệt hóa tạo nên ba lớp: Khoanh xương bao quanh tủy sống nguyên sống tạo nên đốt sống, khoanh tạo nên vân ‘‘cơ liên sườn, thành bụng’’ khoanh da tạo nên mơ liên kết lớp bì da tương ứng - Lá phôi trung gian tạo nên hệ tiết niệu sinh dục, đồng thời tạo mô liên kết có mơ xương - Lá phơi ngoại biên hình thành nên thành tạng màng tim màng phổi màng bụng Lá thành phơi ngoại biên tạo nên xương, khớp tứ chi Các xương hình thành vào tuần lễ thứ theo hai cách: Trực tiếp (sự tạo xương màng) Gián tiếp (sự tạo xương nội sụn) Cấu tạo mô xương Về đại thể: Bất kỳ xương cấu tạo phần sau Kể từ vào trong: Màng xương Mô xương đặc Mô xương xốp Tuỷ xương Về vi thể: Mô xương mô liên kết đặc biệt, hình thái thích nghi đặc biệt mơ liên kết tạo thành từ tế bào, sợi, chất - Chất xương: Nằm xen tế bào xương gồm thành phần chất hữu vô Chất hữu chiếm khoảng 25-30% trọng lượng khô xương, gồm hầu hết (khoảng 95% người lớn) sợi colagen loại típ I típ V Ngồi cịn có proteoglycan, glycoprotein Osteonectin protein có tác dụng liên kết sợi keo muối khoáng Osteocalcin protein liên kết can xi, có vai trị quan trọng q trình can xi hóa mơ xương Chất vô chiếm khoảng 70% trọng lượng khô xương, gồm nhiều muối can xi phosphat, muối natri, magiê, kali ion citrate, carbonate… Nước chiếm khoảng 10% trọng lượng tươi xương - Các loại tế bào xương: Gồm bốn loại tế bào + Tế bào gốc tạo xương hay gọi tiền tạo cốt bào, tế bào trung mô có nhân bầu dục bào tương bắt màu bazơ nhẹ Tế bào gốc diện lớp màng xương, ống havers bè xương non Tế bào gốc hoạt động suốt trình phát triển bình thường xương, sửa chữa làm lành xương xương bị tổn thương Chúng biệt hóa thành nguyên bào xương hợp lại thành đại bào hủy xương Ngược lại nguyên bào xương, đại bào hủy xương trở lại thành tế bào gốc tạo xương trình tạo xương giảm xuống + Nguyên bào xương: Có nguồn gốc từ tế bào gốc tạo xương, tổng hợp chất xương chất sợi collagen Nguyên bào xương có nhân với hạt nhân rõ, bào tương bắt màu bazơ mạnh Nguyên bào xương tổng hợp protein, photphataze kiềm Hoạt động nguyên bào xương chịu ảnh hưởng hoc môn cận giáp, calcitonin, hóc mơn tăng trưởng, sinh tố C số tác động học + Tế bào xương: Là nguyên bào xương già nằm ổ xương bao quanh chất tạo ra, tế bào xương thông nối với nhánh bào tương nhỏ Đặc tính nhân bào tương giống với nguyên bào xương trừ golgi Tế bào xương có vai trị điều hòa can xi máu Khi rời khỏi ổ nó, tế bào xương trở lại thành tế bào gốc nguyên bào xương, xẩy trường hợp hấp thu xương, gẫy xương… + Hủy cốt bào (tế bào hủy xương): Thuộc hệ thống thực bào, có từ đến 50 nhân kích thước từ 20 đến 200μm nhân thường hình cầu chất nhiễmm nhân thường hình cầu chất nhiễm sắc, bào tương ưa a xit có nhiều lyzosom nhiều khơng bào lớn chứa mảnh vụn chất bản, màng tế bào tiếp xúc với chất có nhiều nhung mao ăn sâu vào chất Hủy cốt bao nằm ổ khuyết howship chúng hấp thu, có nhiều vùng xương bị phá hủy Hủy cốt bào nhiều nguyên bào xương tự hợp thành tế bào gốc biệt hóa Chúng hủy muối khoáng, tiêu hủy protein chất nhờ enzym thủy phân, tiêu đạm lyzosom Hoạt động hủy cốt bào phụ thuộc chủ yếu vào chất nội tiết cận giáp calcitonin 1.2 U XƯƠNG VÀ PHÂN LOẠI 1.2.1 U xương : U xương nói chung khối tổ chức bệnh lý xương, phát sinh từ mô xương, mô sụn, mô tủy mô nâng đỡ xương Phát triển độc lập khác thường với mức độ khác nhau, tiến triển lành tính ác tính, vừa tăng sinh vừa phá hủy vừa xâm lấn tác hại đến sinh tồn thể [8] 1.2.2 Phân loại u xương : Cơ sở để phân loại u xương dựa nghiên cứu mơ bệnh học Nhưng để xác cịn phải dựa vào đặc tính tiến triển lâm sàng, độ XQ phát triển khối u, đại thể phẫu thuật, khả tái phát sau điều trị… Có nhiều bảng phân loại u xương nhiều tác giả khác nhau, nhiên chưa có bảng phân loại hồn chỉnh thỏa đáng cịn quan điểm khác Nhìn chung bảng phân loại dựa hai yếu tố là: - U lành hay u ác tính - U phát triển từ loại tế bào Chúng sử dụng bảng phân loại Tổ chức y tế giới (TCYTTG) năm 1972, cách phân loại nhiều người áp dụng Riêng sarcom xương năm 1970 Ott Hamzey phân loại theo tiến triển u theo hệ TNM Phân loại u xương theo TCYTTG 1972 I U tạo xương ( Bone-forming tumors) A Lành tính (Benign tumor): U xương lành tính (Osteoma) U xương dạng xương ( Osteoid osteoma) U nguyên bào xương (Osteoblastoma) B Ác tính (Malignant): Sác cơm xương (Osteosarcoma, Osteogenic sarcoma) Sác côm màng xương (Juxtacortical osteosarcoma, Parosteal Osteosarcoma) ΙΙ U tạo sụn ( Cartilage-forming tumors) A Lành tính (Benign ) U sụn lành (Chondroma) U xương sụn (Osteochondroma) U nguyên bào sụn lành (Chondroblastoma) B Ác tính (Malignant) Sác cơm sụn (Chodrosarcoma) Sác côm sụn cận vỏ xương (Juxtacortical chodrosarcoma) Sác côm sụn trung mô (Mysenchymal chondrosarcoma) III U tế bào khổng lồ (Giant cell tumor, osteoclastoma) ΙV U tủy xương (Marrow tumors) Sác côm Ewing (Ewing’s sarcoma) Sác côm tế bào võng xương (Reticulosarcoma of bone) U lymphơ ác tính xương (Lymphosarcoma of bone) U tủy bào (Myeloma) V U mạch máu (Vascular tumors) A lành tính (Benign) U máu (Haemangioma) U bạch mạch (Lymphangioma) U mạch cuộn (Glomangioma, Glomus tumor) B U trung gian (Intermediate or indeterminate) U tế bào nội mạc (Haemangioendotheliom) U tế bào ngoại mạc (Haemangiopericytom) C Ác tính (Malignant) Sác cơm mạch máu (Angiosarcoma) VI U mô liên kết khác (Other connective tissue tumors) A Lành tính (Benign) U xơ dạng gân (Desmoid fibroma) U mỡ (Lipoma) B Ác tính (Malignant) Sác cơm xơ (Fibrosarcoma) Sác cơm mỡ (Liposarcoma) U trung mơ ác tính (Malignant mesenchymoma) Sác cơm khơng biệt hóa (Undifferentiated sarcoma)