§Æt vÊn ®Ò 1 ĐẶT VẤN ĐỀ Giãn phế quản (GPQ) là giãn liên tục, vĩnh viễn không hồi phục của một hoặc nhiều phế quản có đường kớnh trờn 2mm do phá hủy cấu trúc thành phế quản [11] Bệnh được Lannec mô tả[.]
1 ĐẶT VẤN ĐỀ Giãn phế quản (GPQ) giãn liên tục, vĩnh viễn không hồi phục nhiều phế quản có đường kớnh trờn 2mm phá hủy cấu trúc thành phế quản [11] Bệnh Lannec mô tả lần năm 1819 với đặc điểm lâm sàng: ho, khạc đờm nhiều, khạc máu tươi Khạc nhiều đờm tăng tiết dịch phế quản (PQ), ứ đọng chất tiết tạo điều kiện cho nhiễm khuẩn yếu tố nhiễm khuẩn làm cho bệnh GPQ trầm trọng [10] Ở nước Tây Âu, nhờ có điều kiện sống cao, tiêm chủng phổ cập, chẩn đoán điều trị kháng sinh sớm làm giảm tỉ lệ bệnh GPQ rõ rệt năm gần [23], nước Tây- Nam Thái Bình Dương Đơng Nam Á tỉ lệ bệnh phổ biến hơn, số bệnh nhân tử vong hàng năm GPQ mức cao, điều liên quan đến tình trạng nghèo đói, suy dinh dưỡng, điều kiện sống thấp kém, mạng lưới bảo vệ sức khỏe chưa phổ cập cho người dân Ở Việt Nam, tỉ lệ bệnh nhân GPQ hàng năm vào điều trị Khoa Hô hấp Bệnh viện Bạch Mai (BVBM) chiếm khoảng 6% bệnh phổi [3],[11] Đại đa số bệnh nhân nhập viện đợt nhiễm khuẩn tái phát Trước đây, chẩn đoán GPQ dựa vào lâm sàng, chụp Xquang phổi chẩn đoán xác định chụp phế quản có bơm thuốc cản quang Ngày nay, với kỹ thuật chụp cắt lớp vi tính độ phân giải cao (CLVTPGC) lớp mỏng 1-2 mm, có độ nhạy độ dặc hiệu cao, thay phương pháp chụp phế quản cản quang chẩn đoán GPQ [39] Giãn phế quản không đơn giản tổn thương giải phẫu thơng thường mà cịn kết hợp với rối loạn chức phổi Thăm dị chức hơ hấp (CNHH) phương pháp chẩn đoán cần thiết bệnh học phổi - PQ, qua đo CNHH đánh giá tình trạng rối loạn thơng khí (RLTK), mức độ nặng nhẹ bệnh hiệu điều trị Để tìm hiểu đặc điểm lâm sàng, RLTK phổi, hình ảnh tổn thương GPQ phim CLVTPGC tìm hiểu mối liên quan vị trí tổn thương, thể GPQ phim chụp CLVTPGC với RLTK, tiến hành nghiên cứu đề tài: “Nghiờn cứu đặc điểm lâm sàng, hình ảnh tổn thương phim cắt lớp vi tính ngực rối loạn thơng khí phổi bệnh nhân giãn phế quản” nhằm mục tiêu sau: Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, hình ảnh tổn thương phim cắt lớp vi tính ngực rối loạn thơng khí phổi bệnh nhân GPQ Nhận xét mối liên quan vị trí tổn thương, thể GPQ phim chụp CLVTPGC ngực với rối loạn thơng khí phổi bệnh nhân GPQ CHƯƠNG TỔNG QUAN TÀI LIỆU Tổng quan bệnh GPQ Giãn phế quản (bronchiectasis) có nguồn gốc từ ghép Hy Lạp Bronchios: ống khí quản Ektasis: giãn Giãn phế quản mô tả lần đầu tiờn năm 1819 Rene Laennec Những tiến trong việc chẩn đoán điều trị GPQ liên quan chặt chẽ với phát triển PQ học, năm 1918 Jackson thành công chụp PQ người đến năm 1922, ForrestierLeroux-Sicard cơng trình mỡnh đưa chụp PQ cản quang lipiodol lên thành phương pháp chẩn đốn thơng thường Năm 1961, Friedel dùng ống kim loại cứng để soi PQ Năm 1964, ống soi mềm đời cho phép sâu vào phế quản nhỏ Hiện phương pháp chụp cắt lớp vi tính độ phân giải cao với lớp mỏng 1-2mm cho kết xác, độ nhạy độ đặc hiệu cao thay phương pháp chụp PQ cản quang [39] Ở Việt nam, Phạm Ngọc Thạch người chẩn đoán bệnh GPQ (1938) cho kỹ sư người Trung Quốc, năm 1962 Ông cộng có cơng trỡnh hiờn cứu GPQ thể khô ho máu Theo Stauffe J.L (1994): GPQ bệnh lý bẩm sinh hay mắc phải PQ lớn có đặc điểm giãn bất thường, vĩnh viễn, kèm theo phá huỷ thành PQ “GPQ hồi phục- reversible bronchiectasis”, để GPQ trường hợp viêm phổi cấp tính vi khuẩn hay vi rút, gây ho nhiều làm tăng áp lực lòng PQ dẫn tới GPQ, điều trị triệt để tổn thương viờm, cỏc PQ giãn hồi phục [36] Bựi Xũn Tỏm (1999): GPQ giãn thường xun khơng hồi phục từ PQ trở lên PQ trung bình từ hệ đến hệ kết cấu cơ, sợi chun giãn sụn thành PQ bị tổn thương Có thể giãn PQ lớn PQ nhỏ bình thường giãn PQ nhỏ PQ lớn bình thường [10] Theo Nguyễn Văn Thành, Chu Văn Ý, Ngô Quý Châu: GPQ giãn liên tục, vĩnh viễn không hồi phục nhiều PQ có đường kớnh trờn 2mm phá hủy tổ chức chống đỡ như: lớp chun, lớp sụn thành PQ [11] Dịch tễ học GPQ Tần suất mắc bệnh phân bố theo tuổi GPQ cịn biết đến thường có nhầm lẫn GPQ với viên PQ mạn tính Theo thống kê Trung tâm nghiên cứu quốc gia Phần Lan, tỉ lệ bệnh GPQ mắc hàng năm nước phát triển có xu hướng giảm, tổng số Bn GPQ nhập viện 20 năm (từ 1972 – 1992) 12.539 Bn, riêng cho năm 1986 494 Bn, năm 1987 518 Bn Bn GPQ trung bình 87 – 143 Bn/triệu dân Tỉ lệ nhập viện, độ lưu hành số ngày nằm viện bình quân giảm là: 1,3%, 4,2% 5,7% Như vậy, số lưu hành 50 Bn/1 triệu người vào năm 1992 27 Bn/1 triệu người vào năm 1997 Nguyên nhân tỉ lệ mắc bệnh giảm tăng hiệu điều trị nhiễm trùng đường hô hấp giảm tỉ lệ mắc lao phổi [34] Tại Hoa Kỳ, GPQ bệnh gặp trẻ em, theo số liệu Trung tâm nhi khoa Bang Alaska tần suất mắc bệnh GPQ trẻ em không giảm thập kỷ 80 so với thập kỷ 40 Những trẻ em có tới 80% bị viêm phổi tái diễn có kết hợp thùy bị viêm thùy bị GPQ Do đó, họ kết luận GPQ có tần suất tương đối cao trẻ bị viêm phổi thời kỳ niên thiếu [35] Ở nước vựng Tõy – Nam Thái Bình Dương, Đơng – Nam Á, bệnh GPQ nguyên nhân gây tử vong cách đáng kể Bệnh GPQ phổ biến cụm dân cư đúi nghốo, mạng lưới Y tế Giáo dục yếu kém, với tỉ lệ gia tăng nhiễm HIV – AIDS yếu tố có nguy cao bệnh GPQ [24] Ở Việt Nam, chưa có thống kê thức toàn quốc GPQ, theo Viện phổi Trung Ương, số Bn nhập viện mổ cắt thùy phổi GPQ thập niên 1980 chiếm 10% Bn cắt phổi; thập niên 1990 số có giảm sử dụng kháng sinh phổ rộng [ 6] Ở khoa Hơ hấp BVBM, năm 1999-2003 có tổng số 264 Bn GPQ vào điều trị, số Bn vào viện điều trị tăng dần theo năm: năm 1999 có 11 Bn, năm 2000: 17 Bn, năm 2001: 46 Bn, năm 2002: 88 Bn năm 2003: 103 Bn [ 3], thực trạng cho thấy, năm gần đây, với hỗ trợ chụp cắt lớp vi tính lớp mỏng, độ phân giải cao, số bệnh nhân giãn phế quản chẩn đoán ngày nhiều Nguyên nhân, chế bệnh sinh GPQ Các nguyên nhân GPQ Trong tổng quan nói nguyên nhân GPQ, Cole PJ (1995) nờu số nguyên nhân hay gặp lâm sàng [20]: - Nhiễm khuẩn: GPQ sau sởi, ho gà, cúm, nhiễm khuẩn phổi PQ sau viêm xoang trẻ em Nhiễm khuẩn phổi tái diễn người lớn Các thể GPQ lan toả thường hậu viêm phế quản - phổi cấp tính nặng lỳc cũn nhỏ, virỳt hợp bào hô hấp, virỳt hạch; vi khuẩn tụ cầu vàng, klebsiella pneumonia; nấm Mycoplasma pneumonia; GPQ gặp bệnh nấm Aspergillus PQ - phổi dị ứng (ABPA) [19] - Lao phổi: Weinberger SE (1998) nhấn mạnh GPQ lao hậu tiờn phỏt vi khuẩn lao gây tổn thương trực tiếp thành PQ gián tiếp hạch lao chèn ép làm tắc nghẽn, tổn thương xơ co kéo [40] - GPQ áp xe phổi mạn, viêm mủ màng phổi mạn - GPQ phát triển sau hít phải độc chứng minh như: amụniắc, hờrụin; độc làm tổn thương thành PQ, sau dễ nhiễm khuẩn - Tắc nghẽn PQ học: nguyên nhân hay gặp, thân tắc nghẽn khụng gõy GPQ kéo theo nhiễm khuẩn, khí cạm chỗ bít tắc PQ Các nguyên nhân dị vật, u lòng PQ, PQ bị chèn ép hạch ngoại vi, hạch lympho to di ung thư viêm nhiễm - GPQ bẩm sinh gặp, số hội chứng hay nêu y văn như: + Hội chứng Kartagener (mô tả Đức năm 1933): Đảo ngược phủ tạng (tim bên phải), viêm xoang GPQ lan toả, rối loạn vận động nhung mao PQ, bệnh có tính chất gia đình di truyền kiểu lặn nhiễm sắc thể + Hội chứng Mounier- Kuhn: GPQ kết hợp với giãn khí quản viêm xoang sàng, xoang má, thường có viêm mũi mủ, polyp mũi Bệnh khuyết tật cấu trúc tổ chức liên kết thành PQ + Hội chứng Williams- Campbell GPQ từ cấp đến cấp 8, thường gặp trẻ nhỏ khuyết tật khơng có sụn PQ, gây GPQ Soi PQ thấy phồng to lên thỡ hớt vào xẹp xuống thở [27] Người ta cho GPQ bẩm sinh viêm nhiễm vách PQ từ bào thai loạn sản bẩm sinh, gây tổn thương lan toả, thường kết hợp rối loạn thơng khí tắc nghẽn, dễ gây tử vong nhiễm khuẩn phổi lan toả - Bệnh xơ hoỏ kộn (Cystic fibrosis): Đây nguyên nhân gây GPQ thường gặp Châu Âu Bắc Mỹ (chiếm 50% trường hợp GPQ) gặp Việt Nam Bệnh đặc trưng nhiễm khuẩn hơ hấp, tắc nghẽn đường thở mạn tính suy giảm chức ngoại tiết tuyến tuỵ, gây giảm hấp thu, suy dinh dưỡng làm chậm phát triển Bệnh gặp nhiều người da trắng đột biến gen đơn mó hoỏ protein màng gây bệnh xơ hoỏ kộn Xơ hoỏ kộn bệnh nội khoa nặng gây bệnh phổi mạn tính nặng trẻ em người lớn Cần nghĩ tới bệnh trường hợp thiếu niên có bệnh suy tuỵ ngoại tiết, polyp mũi, viêm xoang, tăng đường máu phụ thuộc insulin không ceton, xơ gan đường mật - Khơng rõ ngun nhân: có khoảng 60% bệnh nhân GPQ khơng rõ ngun nhân, nhóm BN hay cú bệnh hệ thống dẫn đến hình thành GPQ như: viêm đa khớp dạng thấp, tổn thương viêm đường tiờu hoỏ (viờm loột đại tràng mạn tính), vơ sinh, bệnh tổ chức kẽ Cơ chế bệnh sinh GPQ Ở người bình thường, hệ thống lọc nhầy nhung mao lót bề mặt khí phế quản cú cỏc chức loại bỏ vi khuẩn xâm nhập, bảo vệ máy hô hấp khỏi bị nhiễm khuẩn Khi hệ thống lọc nhầy bị tổn thương, bị khuyết tật dẫn đến tình trạng dễ nhiễm khuẩn yếu tố dẫn đến GPQ Các nghiên cứu thực nghiệm GPQ cho thấy: tắc nghẽn nhiễm trùng sau chỗ tắc nghẽn yếu tố có trước cho hình thành GPQ Thành PQ bị tổn thương ảnh hưởng trực tiếp vi khuẩn viêm mãn tính, q trình tạo thành vịng xoắn bệnh lý luẩn quẩn (vicious-circle hypothesis) Vòng xoắn bệnh lý đưa đến tổn thương hệ thống lọc nhầy nhung mao, dẫn đến tổn thương thành PQ không hồi phục, gây suy yếu hậu cuối GPQ [19] Vi khuẩn xâm nhập Khoẻ mạnh Cơ chế lọc nhầy, nhung mao Viêm kiểm soát Loại bỏ vi khuẩn xâm nhập Sơ đồ 1.1: Hệ thống bảo vệ đường hơ hấp bình thường Cole P J (1984) [19] Các tác giả Hồng Kụng nghiên cứu Cytokin tiền viêm đờm huyết bệnh nhân bị GPQ lan toả nhận thấy: Cytokin IL8, IL-1 TNF- có vai trị đáp ứng viêm mạn tính GPQ Đặc biệt IL-8 coi yếu tố đáp ứng điều trị đợt bựng phỏt bệnh nhân GPQ [25] Levine SJ (1995) cho tương tác Cytokin với tế bào niêm mạc PQ đóng vai trị quan trọng viêm GPQ [30] Ngồi ra, người ta cịn thấy rằng: - Nội độc tố vi khuẩn men tiêu đạm, men giải phóng từ tế bào viêm phổi lưu hành, phức hợp kháng nguyên - kháng thể làm chất trung gian gây tổn thương phá huỷ thành phế quản - Người ta tìm thấy dịch rửa phế nang có nhiều men tiêu sợi đàn hồi Neutrophil hoạt hoá, cathepsin G men chuyển hoá đạm gian bào Neutrophil MMP8 Các chất nói gia tăng với mức độ nặng vừa GPQ - Giả thuyết cho rằng: có tương tác Chemokin Cytokines tế bào phế quản dẫn đến hoá ứng động làm hoạt hoá số tế bào viêm điều biến viêm, yếu tố bệnh [18] Vi khuẩn cư trú lại lâu hệ thống xoang phế quản Vi khuẩn xâm nhập Sự tác động môi trường “châm ngịi” lên tính dễ mắc bệnh di truyền thể người bệnh Cơ chế lọc nhầy nhung mao bị khuyết tật Sự phát triển vi khuẩn tiết ngoại độc tố ức chế vận động nhung mao gây tổn thương biểu mô phế quản Tổn thương tổ chức Khuẩn lạc phát triển Tổn thương phổi Viêm mạn tính Sơ đồ 1.2: Vòng xoắn bệnh lý Cole PJ (1995) [20] Giải phẫu phế quản Đường thở gồm khí quản, phế quản, tiểu phế quản phế nang Từ khí quản chia đôi thành nhánh phế quản trái phải, cỏc nhỏnh PQ chia đơi thn nhỏ dần Trung bình có 16 hệ PQ, trước đến tiểu PQ tận hô hấp, 10 số hệ PQ thay đổi từ đến 23 tuỳ theo vùng phổi Các PQ tận vào phế nang Thành khí quản phế quản nâng đỡ vòng sụn trước bên hình chữ C, giải trơn xếp nằm ngang phía sau, bên có lớp niêm mạc với nhung mao Lớp biểu mô phế quản bao phủ nhung mao lớp màng nhầy mỏng Các chất nhầy giữ lại bụi, hạt phấn, chất bẩn vi khuẩn, nhờ chuyển động nhung mao đẩy chất nhầy xuống yết hầu, chúng nuốt vào thực quản Q trình làm đường hơ hấp Lớp biểu mô phế nang phổi giữ vai trị bề mặt hơ hấp Giải phẫu bệnh Tổn thương GPQ gión khụng hồi phục cỏc nhỏnh phế quản, thường kèm với nhiễm khuẩn tắc nghẽn đường thở nhỏ + GPQ hình trụ: đường viền ngồi PQ đặn đường kính PQ xa khơng tăng lên nhiều, lịng chúng thường có xu hướng kết thúc đột ngột không nhỏ lại Các PQ nhỏ tiểu PQ bị lấp đầy mủ đặc Số lần phân chia từ PQ gốc tới ngoại vi giảm chút (16 lần so với bình thường 17-20 lần) + GPQ hình túi: PQ giãn hỡnh chựm nho, PQ tăng dần đường kính phần ngoại vi, với hình giống bóng Số lần phân chia PQ tối đa lần + GPQ hình chuỗi hạt (hỡnh bỳi tĩnh mạch giãn): Số lần phân chia PQ giảm nhiều nhóm GPQ hình trụ, có nơi co hẹp chỗ làm cho đường viền ngồi PQ khơng giống tĩnh mạch bị giãn Các PQ ngoại vi bị tắc nhiều Vùng GPQ, tuần hoàn động mạch PQ phát triển mạnh, thay đổi huyết động chỗ, lòng động mạch PQ giãn ra, tăng sinh Nhiều chỗ nối động mạch phổi động mạch PQ tạo nên shunt vịng tuần hồn: shunt trỏiphải mức tiền mao mạch, phỡnh gión, vỡ gây nên ho máu