BỆNH XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU MỤC TIÊU HỌC TẬP Sau khi học xong bài này học sinh có khả năng 1 Trình bày được nguyên nhân gây giảm tiểu cầu 2 Mổ tả được triệu chứng lâm sàng, và các xét nghiệm bệnh xu[.]
BỆNH XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU MỤC TIÊU HỌC TẬP: Sau học xong học sinh có khả năng: 1.Trình bày nguyên nhân gây giảm tiểu cầu Mổ tả triệu chứng lâm sàng, xét nghiệm bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu tự miễn NGUYÊN NHÂN GIẢM TIỂU CẦU 1.1 Giảm tiểu cầu sản xuất giảm Do bẩm sinh: gặp Do giảm sinh tủy bệnh: sy tủy, bệnh bạch cầu cấp, xơ tủy, thâm nhiễm tủy, giảm sinh tủy nhiễm tia xạ… Do tiểu cầu bị ức chế bệnh nhiễm trùng, bệnh nhiễm siêu vi, điều trị hóa chất, thuốc (thuốc chống ung thư, thuốc lợi tiểu thiazid, estrogen) 1.2 Giảm tiểu cầu tăng phá hủy ngoại vi 1.2.1 Bẩm sinh: Xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch trẻ sơ sinh bất đồng kháng nguyên HPA mẹ Rối loạn cấu trúc tiểu cầu 1.2.2 Mắc phải: - Xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch nguyên nhân thường gặp - Xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối - Xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch sau truyền máu - Đông máu rãi rác nội mạch, tiểu cầu bị tiêu thụ - Cường lách - Do pha loãng máu truyền máu khối lượng lớn BỆNH XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU TỰ MIỄN DỊCH Là tình trạng bệnh lý giảm số lượng tiểu cầu lưu hành bị phá hủy tự kháng thể (xuất huyết giảm tiểu cầu không rõ nguyên nhân) 2.1 Cơ chế sinh bệnh Bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu tự miễn bệnh thể tự sinh kháng thể đặc hiệu phủ lên tiểu cầu Các tiểu cầu nầy nhanh chóng bị phá hủy hệ thống liên võng nội mô, chủ yếu lách Lách vừa nơi tạo kháng thể chống tiểu cầu nơi bắt giữ tiểu cầu đại thực bào 2.2 Triệu chứng lâm sàng Bệnh gặp lứa tuổi, thường người trẻ tuổi, nữ nhiều nam 2.2.1 Xuất huyết - Xuất huyết da >90% trường hợp bệnh với hình thức: chấm, xuất huyết, nốt xuất huyết, nốt xuất huyết mảng xuất huyết da - Xuất huyết niêm mạc chảy máu mũi, chảy máu chân răng, rong kinh - Xuất huyết nội tạng, não , màng não - Gặp 80% phụ nữ 50 tuổi 2.2.2 Thiếu máu Thường gặp, tình trạng thiếu máu phụ thuộc vào thời giãnuất huyết 2.3 Xét nghiệm 2.3.1 Huyết đồ: - Số lượng tiểu cầu giảm < 100 X 10 9/L, định lượng hemoglobin giảm, hematocrit giảm Hồng cầu bình thường bình sắc - Có thể gặp tiểu cầu kích thước lớn - Số lượng hồng cầu, huyết săc tố hematocrit giảm tùy mức độ chảy máu - Số lượng bạch cầu cơng thức bạch cầu bình thường 2.3.2 Tủy đồ: - Thường gặp tình trạng giàu tế bào - Dòng hồng cầu bạch cầu phát triển bình tường tăng sinh nhẹ - Giai doạn đầu bệnh, dòng tiểu cầu thường tăng sinh mạnh Giai đoạn cuối bệnh lại có mẫu tiểu cầu tiêu tủy 2.3.3 Xét nghiệm đông - cầm máu - Thời gian máu chảy: kéo dài - Co cục máu: - TQ,TCK, FIBRINOGEN: bình thường 2.3.4 Tìm kháng thể kháng tiểu cầu Kháng thể tự miễn chống tiểu cầu cố định tiểu cầu tự huyết Đây xét nghiệm có giá trị chẩn đoán xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch, khó phát 2.3.5 Đo đời sống tiểu cầu Đời sống tiểu cầu giảm nhiều, cịn 2-3 ngày 2.4 Tiến triển- tiên lượng 2.4.1 Hình thái cấp tính Thể thường gặp trẻ em Thời gian tiến triển ngắn, giai đoạn khởi đầu có triệu chứng giống nhiễm virus: sốt, triệu chứng hơ hấp, sau biểu triệu chứng xuất huyết da niêm mạc Đa số khỏi tự nhiên vĩnh viễn khoảng tuần đến tháng, số tái phát vịng 02 năm 2.4.2 Hình thái mãn tính - Thể thường gặp người lớn, nữ giới bị bệnh nhiều nam giới - Bệnh thường tiến triển tháng đến nhiều năm - Đa số bệnh nhân có giảm tiểu cầu tương đối nhẹ (50-70 X10 9/L) Đời sống tiểu cầu ngắn tỉ lệ với số lượng giảm - Bệnh không tự nhiên khỏi, tiến riển đợt, xuất huyết thường xuyên nhẹ, có trường hợp thời gian ổn định dài lại xuất huyết đột ngột 2.4.3 Tiên lượng Nguy chảy máu tùy thuộc vào số lượng tiểu cầu Điều dáng sợ vị trí chảy máu, não, màng não nguy tử vong cao Ở trẻ em đa số tự nhiên khỏi đáp ứng tót với corticoid Ngược lại người lớn, bệnh đa số chuyển thành mãn tính, khơng đáp ứng tót với corticoid có nguy tử vong cao 2.5 Điều trị Khơng cần diều trị bệnh nhân khơng có triệu chứng chảy máu số lượng tiểu cầu giảm nhẹ > 50 X 109/L - Trẻ em: Nếu bệnh nhân khơng có triệu chứng chảy máu số lượng tiểu cầu > 50 X 109/L khơng cần diều trị Nhưng số lượng tiểu cầu < 30 X 109/L cần phải điều trị - Người lớn: Khả khỏi tự nhiên thấp Khi số lượng tiểu cầu nhỏ 20 X 109/L có triệu chứng chảy máu cần phải nhập viện điều trị - Phương pháp điều trị nhằm chống chảy máu làm giảm miễn dịch: + Ức chế tổng hợp kháng thể corticoid Sau tháng không đáp ứng với corticoid đổi phương pháp khác + Cắt lách: đạt kết tốt hầu hết bệnh nhân + Truyền máu tươi khối tiểu cầu từ người cho hay khối tiẻu cầu có lựa chọn HLA tương dồng./ CÂU HỎI THUYẾT TRÌNH Câu 1: Trình bày nguyên nhân gây giảm tiểu cầu, chế sinh bệnh, triệu chứng lâm sàng bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu tự miễn dịch Cấu Trình bày triệu chứng lâm sàng xét nghiệm chẩn đoán bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu tự miễn dịch Câu Trình bày tiến triển, tiên lượng cách điều trị bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu tự miễn dịch