Mức độ khả thi, an toàn và hiệu quả của chế độ ăn ketogenic trên bệnh nhân động kinh kháng thuốc tại bệnh viện nhi đồng 2

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ ĐẠI HỌC Y DƢỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH NGUYỄN THỤY MINH THƢ MỨC ĐỘ KHẢ THI, AN TOÀN VÀ HIỆU QUẢ CỦA CHẾ ĐỘ ĂN KETOGENIC TRÊN BỆNH NHÂN ĐỘNG KINH KHÁNG THUỐC TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG LUẬN VĂN CHUYÊN KHOA CẤP TP HỒ CHÍ MINH, Năm 2020 BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ ĐẠI HỌC Y DƢỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH NGUYỄN THỤY MINH THƢ MỨC ĐỘ KHẢ THI, AN TOÀN VÀ HIỆU QUẢ CỦA CHẾ ĐỘ ĂN KETOGENIC TRÊN BỆNH NHÂN ĐỘNG KINH KHÁNG THUỐC TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG Chuyên ngành: NHI – THẦN KINH Mã số: CK 62 72 16 15 LUẬN VĂN CHUYÊN KHOA CẤP NGƢỜI HƢỚNG DẪN KHOA HỌC: TS NGUYỄN LÊ TRUNG HIẾU PGS.TS BÙI QUANG VINH TP HỒ CHÍ MINH, Năm 2020 LỜI CAM ĐOAN Tơi xin cam đoan cơng trình nghiên cứu riêng tơi, kết nghiên cứu đƣợc trình bày luận văn trung thực, khách quan chƣa đƣợc công bố nơi Ngƣời cam đoan Nguyễn Thụy Minh Thƣ MỤC LỤC Trang phụ bìa Trang Lời cam đoan i Mục lục ii Danh mục ký hiệu chữ viết tắt iv Danh mục bảng vi Danh mục hình viii Danh mục biểu đồ ix MỞ ĐẦU Chƣơng 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Động kinh động kinh kháng thuốc trẻ em 1.2 Chế độ ăn ketogenic 14 1.3 Hiệu độ an toàn chế độ ăn ketogenic 20 1.4 Các nghiên cứu có liên quan 32 Chƣơng 2: ĐỐI TƢỢNG VÀ PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 35 2.1 Thiết kế nghiên cứu 35 2.2 Đối tƣợng nghiên cứu 35 2.3 Phƣơng pháp chọn mẫu 35 2.4 Định nghĩa biến số 36 2.5 Lƣu đồ nghiên cứu 39 2.6 Thu thập số liệu 41 2.7 Phƣơng pháp thống kê 41 2.8 Vấn đề y đức 42 Chƣơng 3: KẾT QUẢ 43 i 3.1 Đặc điểm chung dân số nghiên cứu 43 3.2 Sự khả thi độ dung nạp chế độ ăn ketogenic 50 3.3 Sự an toàn chế độ ăn ketogenic 52 3.4 Sự hiệu chế độ ăn ketogenic 54 3.5 Sự tiết chế tình trạng dinh dƣỡng bệnh nhân áp dụng chế độ ăn ketogenic 56 Chƣơng 4: BÀN LUẬN 64 4.1 Đặc điểm chung dân số nghiên cứu 64 4.2 Sự khả thi độ dung nạp chế độ ăn ketogenic 70 4.3 Sự an toàn chế độ ăn ketogenic 73 4.4 Sự hiệu chế độ ăn ketogenic 76 4.5 Sự tiết chế tình trạng dinh dƣỡng bệnh nhân áp dụng chế độ ăn ketogenic 79 4.6 Những đóng góp hạn chế nghiên cứu 87 KẾT LUẬN 88 KIẾN NGHỊ 89 Tài liệu tham khảo i Phụ lục 1: Bảng thu thập số liệu viii Phụ lục 2: Phiếu khảo sát thói quen ăn uống xii Phụ lục 3: Định nghĩa biến số xiii Phụ lục 4: Danh sách bệnh nhân xxi Phụ lục 5: Biên đồng thuận tham gia nghiên cứu xxiii Phụ lục 6: Bệnh án minh họa xxv Phụ lục 7: Số tay hƣớng dẫn thân nhân xxvii Phụ lục 8: Phác đồ chế độ ăn sinh ceton xxxviii DANH MỤC CÁC KÝ HIỆU VÀ CHỮ VIẾT TẮT Tiếng Việt Từ viết tắt Tiếng Việt BV Bệnh viện ĐK Động kinh CN/T Cân nặng/ tuổi CC/T Chiều cao/ tuổi SDD Suy dinh dƣỡng To Khi bắt đầu ketogenic T1 Theo dõi (tái khám) hết tháng thứ T2 Theo dõi (tái khám) hết tháng thứ T3 Theo dõi (tái khám) hết tháng thứ Tiếng Anh Từ viết Tiếng Anh Tiếng Việt BMI Body mass index Chỉ số khối thể EEG Electroencephalography Điện não đồ E Energy Năng lƣợng GLU1D glucose transporter protein Khiếm khuyết protein vận chuyển tắt type deficiency glucose nhóm i HA Height for age ILAE International League Against Chiều cao theo tuổi Liên Đoàn Chống Động Kinh Thế Giới Epilepsy L/(G+P) Lipid/ (Glucid + Protid) Tỷ số lƣợng chất béo cung cấp lƣợng tổng chất đạm chất đƣờng cung cấp MCT Medium chain triglyceride Triglyceride chuỗi trung bình ml millilit Lƣợng thức ăn đƣợc quy đổi đơn vị thể tích millilit MRI Magnetic resonance imaging Cộng hƣởng từ REE Resting expenditure energy Nhu cầu lƣợng (gọi tắt nhu cầu lƣợng) SCN1A Sodium Voltage-Gated Channel Alpha Subunit Tiểu đơn vị kênh alpha cổng điện áp natri SD Standard deviation Độ lệch chuẩn WHO World Health Organization Tổ Chức Y Tế Thế Giới i DANH MỤC CÁC BẢNG Bảng 1.1: Tóm tắt hƣớng dẫn điều trị ILAE 2013 11 Bảng 1.2: Thành phần dinh dƣỡng loại chế độ ăn ketogenic 19 Bảng 1.3: Phƣơng trình WHO trẻ em 26 Bảng 1.4: Phƣơng trình Schofield trẻ em 27 Bảng 1.5: Cách tính cụ thể lƣợng thức ăn cho chế độ ketogenic 27 Bảng 1.6: Hƣớng dẫn theo dõi bệnh nhân áp dụng chế độ ăn ketogenic 29 Bảng 3.1: Đặc điểm chung nhóm nghiên cứu 45 Bảng 3.2: Đặc điểm phân nhóm 47 Bảng 3.3: Lý ngừng chế độ ăn ketogenic 53 Bảng 3.4: Số bệnh nhân bị tác dụng phụ loại tác dụng phụ 54 Bảng 3.5: Hiệu chế độ ăn ketogenic lên bệnh nhân động kinh kháng thuốc 56 Bảng 3.6: Nhu cầu thu nhập lƣợng 57 Bảng 3.7: Các dạng thức ăn chế độ ăn ketogenic 60 Bảng 3.8: Tổng lƣợng từ lipid tỷ lệ thức ăn đóng góp vào thu nhập lipid 61 Bảng 3.9: Tình trạng dinh dƣỡng theo thời gian 64 Bảng 4.1: Đặc điểm bệnh nhân hội chứng Dravet 66 Bảng 4.2: Đặc điểm bệnh nhân hội chứng West 68 Bảng 4.3: Đặc điểm bệnh nhân u xơ củ 70 Bảng 4.4: Độ dung nạp chế độ ăn ketogenic 73 Bảng 4.5: Tác dụng phụ chế độ ăn ketogenic tháng 75 Bảng 4.6: Hiệu chế độ ăn ketogenic 78 Bảng 4.7: Tỷ lệ bệnh nhân đáp ứng với chế độ ăn ketogenic sau tháng 78 Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh xxxii gam Do chất béo tạo nhiều lƣợng chất bột đƣờng chế độ ăn có hàm lƣợng chất béo cực cao, nên tổng lƣợng thức ăn bữa ăn bình thƣờng Tuy nhiên, bác sĩ theo dõi chặt chẽ để đảm bảo trẻ có đủ lƣợng để tiếp tục phát triển khỏe mạnh Chế độ ăn ketogenic cần để có hiệu quả? Chế độ ăn có tác dụng sau ba tháng Những tháng thực chế độ ăn, bác sĩ quan sát điều chỉnh chế độ ăn uống để đáp ứng nhu cầu trẻ Hầu hết bệnh nhân thực chế độ ăn ketogenic từ hai đến ba năm Khi cần kết thúc chế độ ăn này, cần giảm chậm lƣợng chất béo tăng dần lƣợng chất bột đƣờng Chế độ ăn ketogenic bắt đầu nhƣ nào? Trẻ thƣờng nằm viện đến ngày Trong trình nằm viện, bác sĩ kiểm tra ceton nƣớc tiểu, máu đƣờng huyết Khi trẻ dung nạp tốt toàn chế độ ăn, trẻ đƣợc xem xét xuất viện Ceton gì? Bình thƣờng, não sử dụng đƣờng glucose làm lƣợng Hầu hết đƣờng glucose đƣợc tạo từ tiêu hóa thức ăn giàu tinh bột Khi thể không đủ tinh bột để tạo lƣợng, chất béo đƣợc thoái giáng tạo thành thể ceton Thể ceton đƣợc tạo dƣ thừa thể sử dụng lƣợng từ chất béo Ceton giống nhƣ khí thải từ xe tro từ củi bị đốt Ceton có tác dụng chống co giật tế bào não Làm để kiểm tra nồng độ ceton? Có thể đo ceton cách thử nƣớc tiểu thử máu Nếu nồng độ ceton sao? Nồng độ ceton thấp ăn uống khơng có chế độ ăn Nếu xảy điều này, cần loại bỏ chất bột đƣờng (ví dụ nhƣ trái rau củ) hai bữa ăn Sau đó, nên kiểm tra lại nồng độ ceton Nổng độ ceton thay đổi ngày (buổi sáng thấp, buổi chiều cao hơn) Nếu bệnh nhân có co giật vào buổi sáng nồng độ ceton thấp, bác sĩ thay đổi tỷ lệ chất béo: chất bột đƣờng Nếu cần thiết, bác sĩ cho trẻ ăn tối muộn thêm bữa ăn phụ vào buổi tối Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh xxxiii TÁC DỤNG PHỤ Tác dụng phụ hàm lƣợng chất béo cao chế độ ăn ketogenic Do đó, kiểm sốt kỹ hàm lƣợng chất béo làm giảm tác dụng phụ Trong giai đoạn bắt đầu chế độ ăn_khi thể trẻ thích nghi với chế độ ăn giàu chất béo, xảy tƣợng nơn buồn nơn Biện pháp phịng ngừa để tránh tình trạng tăng chậm hàm lƣợng chất béo chế độ ăn Trong thích nghi với tăng nồng độ ceton, trẻ bị thờ vài ngày đầu đến vài tuần đầu sau bắt đầu chế độ ăn Điều quan trọng quan sát ghi nhận mức lƣợng trẻ trƣớc sau bắt đầu chế độ ăn Táo bón tác dụng phụ phổ biến Uống đủ nƣớc ăn thêm rau củ có nhiều chất xơ, tinh bột giúp làm giảm tình trạng táo bón Các tác dụng phụ gặp sỏi thận tăng mỡ máu Sỏi thận đƣợc ngăn ngừa việc uống đủ nƣớc ngày Nếu trẻ có tiền sử bị sỏi thận, cần thơng báo cho bác sĩ biết Tăng mỡ máu bao gồm cholesterol triglyceride Nếu mỡ máu tăng, chúng thƣờng trở mức bình thƣờng sau giảm dần chế độ ăn Nồng độ mỡ máu đƣợc kiểm tra trẻ tái khám Điều quan trọng trẻ phải có đủ lƣợng để phát triển Chế độ ăn ketogenic đƣợc thiết kế phù hợp cho trẻ, để giúp trẻ phát triển bình thƣờng trì nồng độ ceton cao Bác sĩ điều chỉnh chế độ ăn ketogenic trẻ thay đổi cân nặng Ngƣời chăm sóc đƣợc tập huấn cách kiểm tra nồng độ ceton nƣớc tiểu nhà Tái khám khoảng tháng sau xuất viện ba tháng sau Khi tái khám, bác sĩ đánh giá hiệu chế độ ăn, khả dung nạp trẻ, theo dõi tăng trƣởng trẻ thực xét nghiệm kiểm tra THỰC ĐƠN Bác sĩ tính tốn lƣợng thức ăn phù hợp cho trẻ nhu cầu trẻ khác Tuy nhiên, cha mẹ trẻ thay đổi thành phần thực phẩm ngày để kích thích trẻ ăn ngon miệng Dƣới bảng quy đổi hàm lƣợng loại thực phẩm Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh xxxiv Chất bột đƣờng gam gạo = 15 gam cơm 10 gam gạo = 36 gam bắp trái = 24 gam bánh phở = 44 gam bún = 10 gam bánh mì =24 gam bánh canh = 17.5 gam bún gạo, nui, mì khơ Chất đạm 10 gam thịt heo =10 gam đậu hũ =10 gam thịt bò = 10 gam cá =15 gam tép = ¼ trứng gà (trứng vịt) ĐƢỜNG ẨN Do chế độ ăn ketogenic hạn chế đƣờng tinh bột, nên hầu hết nguyên liệu đƣợc sử dụng chế độ ăn thức ăn tƣơi, chƣa qua chế biến đóng gói Khi chế biến đóng gói thức ăn, nhà sản xuất thƣờng thêm vào chất bảo quản và/hoặc chất tạo Khi sử dụng thức ăn đƣợc đóng gói, cần kiểm tra thành phần đƣờng thức ăn Đƣờng có nhiều dạng khác Một số đƣờng kết thúc Một số đƣờng kết thúc Chất tạo từ Chất tạo ―OSE‖ ―OL‖ ngô khác Sucrose Mannitol Bột ngô Disaccharide Xylose Sorbitol Polydextrose Xyloitol corn syrup solids Siro ngô giàu fructose Glycerin Maltodextrin Maltose Đƣờng mạch nha Lactose Đƣờng mía Levulose Monosaccharide Fructose Cây bo bo Galactose Tinh bột Glucose Mía Siro Kem đánh Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh xxxv Kem đánh đƣờng carbohydrate Khuyến cáo kem đánh hang Unilever Các kem đánh dạng hƣơng vị nguyên thủy (không thêm hƣơng liệu): HƢỚNG DẪN Chỉ chuẩn bị thức ăn đƣợc chấp nhận chế độ ăn ketogenic Không đƣợc thay Cân tất thực phẩm theo bữa ăn quy định trẻ Sử dụng thìa để làm tất giọt mỡ từ đĩa ly Khuyến khích trẻ ăn hết thức ăn bữa ăn Khuyến khích trẻ ăn bữa vịng 30 phút Khoảng cách bữa ăn 3-4 trẻ khơng q đói bữa ăn Cho phép trẻ bữa ăn nhẹ ―free food‖ trẻ đói bữa ăn Tái khám bác sĩ dinh dƣỡng trẻ tiếp tục đói bữa ăn Lên kế hoạch bữa ăn gia đình giống bữa ăn sinh ceton dành cho trẻ Thêm vitamin khoáng chất vào bữa ăn trẻ Giữ thức ăn cho thú cƣng, thuốc kem đánh tầm với trẻ Một số thuốc có chứa đƣờng, làm giảm khả sinh ceton Do đó, khơng tự ý sử dụng thuốc chƣa có ý kiến bác sĩ THỨC ĂN CẦN TRÁNH Những thức ăn nhiều carbohydrate cho chế độ ăn ketogenic: Bánh mì*, bánh, kẹo, ngũ cốc*, kẹo dẻo, bánh quy, bắp*, bánh quy giòn*, bánh trứng bánh rán, mật ong, mứt, thạch, sữa, bánh nƣớng xốp, bánh kếp, mỳ ý*, bánh ngọt, đậu hà lan*, khoai tây*, bánh pudding, cơm*, nƣớc hoa quả, đƣờng, soda, siro, sữa chua có đƣờng, bánh quế Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh xxxvi Một lƣợng nhỏ thực phẩm đƣợc tính tốn vào chế độ ăn ketogenic tỉ lệ thấp ―FREE FOOD‖ – THỨC ĂN NHẸ VÀ ĐỒ UỐNG Thức ăn nhẹ Nếu trẻ đói bữa ăn cho trẻ ăn ―free food‖ Free food khơng phải tính tốn chế độ ăn Free food bao gồm 25 gam rau diếp trái oliu nhỏ (chín) hạt phỉ hạt macadamia hạt hồ đào Đồ uống Lƣu ý: lƣợng đồ uống thay đổi theo bệnh nhân Nƣớc đá bào Nƣớc khống (hƣơng chanh, cam) nƣớc lọc có hƣơng vị Schwepps Café khơng có cafein trà khơng có cafein, không thêm chất tạo khác (mật ong, đƣờng, sorbitol, fructose…) CÁCH CHẾ BIẾN CHẤT BÉO Chất tạo calo chủ yếu chế độ ăn ketogenic chất béo Sau số cách để phối hợp chất béo bữa ăn Lƣu ý: sử dụng số lƣợng chất béo đƣợc bác sĩ kê Bơ (hay bơ thực vật) Hâm nóng lại thịt nấu chín bơ chảo nhỏ Bơ đƣợc hấp thu vào thịt Đun chảy bơ, sau thêm nhúm quế giọt saccharine Đổ tách nhỏ để uống Đun chảy bơ, sau đổ vào khn kẹo nhỏ hình trái tim hình vui nhộn Sau lấy bơ khỏi khuôn, cần cân để biết xác lƣợng bơ Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh xxxvii Bạn cắt bỏ phần thừa Trẻ ăn trực tiếp trang trí lên thức ăn nấu Trộn bơ đun chảy với sốt táo, sau thêm nhúm quế giọt saccharine Trộn bơ đun chảy với đào cắt nhỏ máy xay sinh tố Thêm giọt saccharin vani Làm đông hỗn hợp hộp nhỏ Vị giống kem đào Trộn nhúm thảo mộc vào 2-3 muỗng canh bơ Làm lạnh hỗn hợp tối đa ba ngày để tối đa hóa hƣơng vị Sử dụng bữa ăn để tăng hƣơng vị cho rau thịt Trộn bơ với bơ đậu phộng kem phô mai mềm Dầu thực vật Trộn dầu vào mayonnaise Trộn với thịt gà, thịt gà tây thịt cá ngừ thái nhỏ Trộn lƣợng hay tất dầu vào kem Mayonnaise Trộn mayonnaise với lƣợng nhỏ kem Thêm nhúm muối (free food) để làm rau trộn Trộn mayonnaise với thịt cắt nhỏ nhƣ thịt gà, thịt gà tây hay thịt lợn Làm lạnh nhiều Mayonnaise hấp thu vào thịt Làm salad trứng hay salad cá ngừ với mayonnaise Thêm cà rốt cọng cần tây TIẾT KIỆM THỜI GIAN Tiết kiệm thời gian cách chuẩn bị trƣớc dự trữ tủ lạnh Ghi cụ thể (ngày, phần) vào phần thức ăn dự trữ Ghi rõ bữa ăn cho bữa sáng, bữa trƣa hay bữa tối Điều giúp lấy số lƣợng thức ăn cho bữa ăn Các loại thức ăn dự trữ tối đa tuần ngăn đơng Que kem, kem lạnh, gà, thịt bị, bánh phômai, rau củ tƣơi cắt Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh xxxviii Các loại thức ăn dự trữ tối đa 1-2 ngày ngăn mát thịt gà thịt nấu, rau củ quả, phô mai cắt lát nạo, sốt cà chua, salad cá ngừ, trứng thịt gà, trái tƣơi, phần kem đƣợc đánh bơng Có thể hâm nóng cách nấu dùng lị vi sóng LỜI KHUYÊN NUÔI DƢỠNG Khi trẻ chán ăn theo chế độ ăn ketogenic, ngƣời chăm sóc nên Thay đổi loại thức ăn Cố gắng cho ăn ăn ngày, bữa ăn cách đến Thời gian ăn cho phép 30 phút Nếu trẻ không ăn hết suất sau 30 phút, giải thích ngắn gọn cho trẻ bữa ăn kết thúc không cho trẻ ăn thêm thứ khác bữa ăn Điều ban đầu khó thực nhƣng giúp đặt lại thời gian biểu cải thiện thèm ăn cho trẻ Lý tƣởng tất thực phẩm phải đƣợc ăn lúc để có dinh dƣỡng tốt để trì sản xuất ceton Hãy thử ăn thức ăn vịng trịn Ví dụ, miếng thịt, cắn trái cuối ngụm kem lặp lại Không dùng lại thực phẩm chƣa dùng hết bữa ăn trƣớc cho bữa ăn sau khơng theo tỷ lệ cetongen quy định Khi trẻ ngoan, thƣởng trẻ thứ khác (không phải thực phẩm) Hãy khen ngợi trẻ ăn hết suất Dành thời gian chơi với khối, chơi bột, búp bê đồ chơi Vẽ, tô màu đọc phần thƣởng tích cực Đặc biệt đến công viên chơi đuổi bắt bên ý tƣởng Cho trẻ đồ chơi nhỏ sách tô màu Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh xxxix Một biểu đồ nhãn dán treo nơi trẻ nhìn thấy cho phép trẻ ghi nhớ hành vi / thành tích tốt chúng KHI TRẺ BỆNH Nơn tiêu chảy Chỉ dùng dung dịch nƣớc điện giải khơng có đƣờng Có thể dùng nƣớc giải khát có ga khơng caffeine Trẻ bớt nơn tiêu chảy sau bù dịch đƣờng uống Bƣớc 1: Cho trẻ ăn thêm súp canh (đun120ml nƣớc sơi với ½ muỗng cà phê hạt, rau thịt.) Bƣớc 2: Khi trẻ hết nôn hẳn, bắt đầu chế độ ăn Ketogenic theo bƣớc sau: Cho nửa phần ăn sinh ceton mà không cho thêm bơ động vật, bơ thực vật dầu Cho thêm vào ½ phần ăn bơ động vật, bơ thực vật dầu Ăn tồn phần ăn sinh ceton Nếu trẻ nơn tiêu chảy nhiều hơn, đƣa trẻ đến bệnh viện sở y tế Nếu trẻ nƣớc cần truyền dịch, báo cho nhân viên y tế biết đƣợc dùng dung dịch khơng có đƣờng dextrose Sốt đau Dùng thuốc hạ sốt không chƣa đƣờng theo hƣớng dẫn Cho trẻ uống nhiều nƣớc dung dịch không chứa đƣờng Khi cần sử dụng kháng sinh, sử dụng loại khơng có đƣờng sorbitol Hạ đƣờng huyết Hạ đƣờng huyết tình trạng đƣờng máu thấp Các triệu chứng bao gồm: Da tái, vã mồ Mạch nhanh Chóng mặt Tn thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh xl Đau dày Buồn ngủ Cho trẻ uống 15ml (1 muỗng canh) nƣớc ép táo Nếu triệu chứng không cải thiện vài phút, đƣa trẻ đến sở y tế Tăng ceton máu Tăng ceton máu tình trạng xảy thể sản sinh nhiều cetons Các triệu chứng bao gồm: Thở nhanh sâu Kích thích Tăng nhịp tim Đỏ mặt Mệt mỏi bất thƣờng ngủ gà Nôn Cho trẻ uống 30 ml (2 muỗng canh) nƣớc táo ép Nếu trẻ triệu chứng sau 20 phút uống nƣớc táo, đƣa trẻ đến sở y tế gần Trên đƣờng đi, cho trẻ uống 30 ml muỗng canh nƣớc táo ép lần hai Nếu buồn ngủ nhiều triệu chứng mà bạn có, thuốc Co giật tái phát Co giật tái phát xảy thể không tạo ceton, chế độ ăn giảm hiệu Co giật tái phát do: Ăn đồ ăn khơng có chế độ ăn Phƣơng pháp chuẩn bị không Thay đổi phần ăn ví dụ tăng giảm tỉ lệ lƣợng Mua thực phẩm thƣơng mại không đƣợc tính tốn kế hoạch bữa ăn Tăng cân Thuốc trị thuốc bổ có chứa glucose carbohydrates Bệnh tật Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh xli Nhiễm trùng Sỏi thận Táo bón nặng Dịch truyền tĩnh mạch chứa dextrose Để sản xuất lại đƣợc ceton, cho trẻ ăn bữa khơng có chất bột đƣờng (trái rau quả) kiểm tra ceton nƣớc tiểu Nếu lƣợng ceton nƣớc tiểu thấp, lặp lại quy trình lƣợng ceton nƣớc tiểu tăng Hãy báo với bs điều trị tình trạng cháu bé THEO DÕI TRẺ Mỗi tháng, điền vào bảng nhƣ sau Tháng … / năm… Hãy ghi lại thời gian cơn, số Hãy ghi lại tính chất cách quay video Hãy quay lại tồn thân bé từ có đến kết thúc C hủ nhật T hai S ố T S ố … … S … … hời gian hời cơn hời gian gian … S … …… hời ố … gian Thờ i gian …cơn … T hời gian … … …… …… S …… T C ân nặng Số … Thờ T … i gian Thứ ố … … …… …… T T T Số ố … T Thứ …… … …… …… S ố S ố … … S ố cơn … … … T hời gian … T hời gian Số ố gian i gian Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn … …… T hời S ố … … Thờ Số … …… T hời S gian … Thờ i gian … T hời gian Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh xlii cơn … …… …cơn … …… … …cơn …… … … …… … … …… S ố S ố … … S ố cơn … … … T … T hời gian hời cơn gian gian … … …… T hời gian … …… …… S S … … Thờ i gian …cơn … S ố … Thờ i gian Số … …… T hời S ố cơn … …… Số T hời gian …cơn … …… … …… …… …… S ố ố … hời gian ố cơn … … … T hời Số hời gian ố gian … … …… S ố … … S … … … T … T hời gian hời cơn gian …… T hời T … …… hời gian i gian Số … … …… T hời gian i gian Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn T hời gian …cơn … …… …… … … Thờ …cơn … S ố … … Thờ gian …… S …… … …… i gian … ố cơn … Thờ …cơn Số ố … … …… S ố gian …… …… …… T hời … …cơn … …… … S ố … Thờ i gian Số … …… T T S …… … …… …… Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh xliii Trong tháng vừa qua, bé có bị số tác dụng phụ đƣợc nêu mục hay khơng? Nếu có, ghi nhận báo cho bác sĩ bạn Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh xliv PHỤ LỤC 8: PHÁC ĐỒ CHẾ ĐỘ ĂN SINH CETON ĐIỀU TRỊ KẾT HỢP CHO TRẺ ĐỘNG KINH KHÁNG THUỐC I - Đại cƣơng: Theo thống kê liên đoàn chống động kinh quốc tế (International League Against Epilepsy – ILAE), khoảng 30% trẻ mắc bệnh động kinh kháng thuốc Một số hội chứng động kinh trẻ em có nguy kháng thuốc cao nhƣ hội chứng West, hội chứng Lennox-Gastaut, hội chứng Dravet, u xơ củ… - Chế độ ăn sinh ceton phƣơng pháp đƣợc cơng nhận an tồn hiệu điều trị động kinh kháng thuốc Với chế độ ăn này, phần lớn lƣợng đƣờng thức ăn bị loại bỏ, thể buộc phải sử dụng acid béo nhƣ nguồn lƣợng Phƣơng pháp đƣợc áp dụng thƣờng qui nhiều quốc gia giới - Tại Việt Nam, phƣơng pháp đƣợc biết đến, áp dụng lẻ tẻ số bệnh viện có trẻ động kinh II - Chỉ định: Bệnh nhi đƣợc chẩn đoán hội chứng động kinh thỏa tiêu chí động kinh kháng thuốc theo ILAE 2014 - Hội chứng động kinh trẻ mắc đƣợc chứng minh có đáp ứng chế độ ăn sinh ceton theo khuyến cáo ILAE, bao gồm: hội chứng Angelman, bệnh lý ty thể phức tạp nhóm 1, hội chứng Dravet, hội chứng Doose, bất thƣờng Glucose transporter protein, hội chứng động kinh liên quan đến co giật nhiễm trùng, co thắt gập nhũ nhi, hội chứng Otahara, khiếm khuyết Pyruvate dehydrogenase, trạng thái động kinh cực kháng trị, u xơ củ III Chống định: - Thiếu Carnitine (nguyên phát) - Thiếu Carnitine palmitoyl transferase nhóm I nhóm II - Thiếu Carnitine translocase - Khiếm khuyết chuyển hóa b-oxidation - Khiếm khuyết acyl dehydrogenase chuỗi trung bình Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh xlv IV - Khiếm khuyết acyl dehydrogenase chuỗi dài - Khiếm khuyết acyl dehydrogenase chuỗi ngắn - Khiếm khuyết hydroxyacyl-CoA chuỗi dài - Khiếm khuyết 3-hydroxyacyl-CoA chuỗi trung bình - Khiếm khuyết Pyruvate carboxylase - Porphyria Cận lâm sàng: Các khảo sát trƣớc áp dụng: - Huyết đồ - Calcium, - Lipid máu đói - Chức gan - Bilan bệnh chuyển hóa Các khảo sát q trình theo dõi: - Đƣờngmáu - Điện giải đồ, - Urê Creatinine máu - Lipid máu - Tổng phân tích nƣớc tiểu - Định lƣợng ceton niệu (bắt buộc phải đánh giá bệnh nhân không đáp ứng dự định ngƣng chế độ ăn sinh ceton) V Các bƣớc thực hiện: - Chọn bệnh nhi thỏa tiêu chí chọn (bao gồm hội chứng động kinh kháng đƣợc chứng minh có lợi áp dụng chế độ ăn thân nhân đồng thuận) - Cho trẻ khảo sát xét nghiệm tầm sốt bất thƣờng khơng cho phép áp dụng chế độ ăn sinh ceton, ngoại trú nội trú Chỉ trẻ có kết khảo sát thỏa tiêu chí dƣợc phép áp dụng đƣợc tƣ vấn áp dụng - Cho trẻ nhập viện tuần để khởi động chế độ ăn khoa dinh dƣỡng, theo dõi khả dung nạp trẻ áp dụng theo hƣớng dẫn chế độ ăn sinh ceton Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh xlvi - Cho trẻ áp dụng tiếp tục chế độ ăn nhà, tái khám theo lịch hẹn để đánh giá hiệu thời điểm tháng tháng - Đánh giá hiệu sau tháng để định dừng áp dụng hay trì chế độ ăn sinh ceton lâu dài VI Tác dụng phụ: - Sớm: nơn buồn nơn, táo bón - Muộn: sỏi thận tăng mỡ máu (hiếm gặp), không đạt mốc tăng trƣởng thể trọng VII Theo dõi: - Nội trú: tuần đầu, tác dụng phụ sớm dung nạp - Ngoại trú: tái khám tháng tháng đầu áp dụng - Vấn đề cần theo dõi: khả dung nạp (bé ăn hết phần ăn đƣợc thiết kế), tác dụng phụ (ói, táo bón, ngừng tăng trƣởng) hiệu (tần xuất động kinh) Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn