Vai trò của ghép trong điều trị SGMD nguyên phát Dr Nizar MAHLAOUI, M D , Ph D Unité d’Immuno Hématologie et Rhumatologie pédiatrique CEREDIH Centre de Référence Déficits Immunnitaires Héréditaires IP[.]
Vai trò ghép điều trị SGMD nguyên phát Dr Nizar MAHLAOUI, M.D., Ph.D Unité d’Immuno-Hématologie et Rhumatologie pédiatrique CEREDIH: Centre de Référence Déficits Immunnitaires Héréditaires IPOPI MAP Chairman Hôpital Universitaire Necker-Enfants malades, Paris, France Contact: nizar.mahlaoui@aphp.fr Website: www.ceredih.fr Twitter: @MahlaouiNizar Sự tạo máu Lymphoid progenitor T lymphocyte NK lymphocyte Pluripotent stem cell Miễn dịch thụ đắc B lymphocyte erythrocyte granulocyte Self renewal capacity dendritic cell Myeloid progenitor macrophage osteoclast platelet Miễn dịch tự nhiên CSH • Tế bào đa tiềm CD 34+ : ✓Tủy xương (xương dẹt ++) ✓Tế bào gốc máu ngoại vi ✓Máu thai ✓Gan thai nhi Ghép tủy xương Một chút lịch sử • 1939: Lần báo cáo cấy ghép từ người hiến tặng anh chị em: Một phụ nữ bị suy tủy vàng tiêm tĩnh mạch tủy anh trai mình> thải ghép > tử vong • Giữa thập kỷ 1950: Những nỗ lực thành công ghép tủy người đàn ông (New York, NY): Thomas ED, Lochte HL Jr, Lu WC, Ferrebee JW Intravenous infusion of bone marrow in patients receiving radiation and chemotherapy, N Engl J Med, 1957;257:491-496 Nobel Prize, 1990 NB of transplants worldwide CIBMT registry (1970-2005) Chỉ định - Bệnh bạch cầu - Bạch cầu cấp dòng lympho - Bạch cầu cấp dòng tủy - Bạch cầu mạn dòng tủy - Lymphoma, Myeloma - U đặc (ung thư tinh hoàn, buồng trứng,…) - Suy tủy nặng - Suy giảm miễn dịch di truyền - Bệnh Hemoglobin, bệnh tiêu thể, Leucodystrophy,… Định nghĩa • Dị ghép: Ghép allo (dị ghép) • Từ cá thể khác nên có nguồn gốc di truyền khác • Ghép tự thân: Auto ghép (ghép tự thân) • Từ tủy bệnh nhân Các loại ghép tế bào gốc tạo máu khác Auto ghép • TBG tạo máu bệnh nhân • Sau hóa trị • Giảm thời gian suy tủy Dị ghép • Từ người cho • Điều kiện • Thay tạo máu bệnh lý mảnh ghép khỏe mạnh • Độc • Tỷ lệ mắc bệnh tử vong loại ghép • Ghéo tủy (tủy xương): • Tế bào gốc tạo máu • • • • (kích thích G-CSF) giàu TBG tủy xương Suy tủy + ngắn Lymphocytes T +++ (prise/GvH-GvL) • Máu thai đơng lạnh: • TBG chưa trưởng thành • Tế bào T chưa trưởng thành (cGVH) Tế bào gốc tạo máu Tủy xương MáuMáu Máu thai The COBE Spectra Apheresis System sets the standard of care for many procedures: Chọn người cho • Chức HLA: • “dấu chứng" bề mặt tế bào có nhân thừa hng t ẵ chaẵ m ã Classe I: HLA A, B, C • Classe II: HLA DR, DQ, DP • Người cho tốt = HLA "giống hệt" tương thích 10/10 ... nghĩa • Dị ghép: Ghép allo (dị ghép) • Từ cá thể khác nên có nguồn gốc di truyền khác • Ghép tự thân: Auto ghép (ghép tự thân) • Từ tủy bệnh nhân Các loại ghép tế bào gốc tạo máu khác Auto ghép •... máu bệnh nhân • Sau hóa trị • Giảm thời gian suy tủy Dị ghép • Từ người cho • Điều kiện • Thay tạo máu bệnh lý mảnh ghép khỏe mạnh • Độc • Tỷ lệ mắc bệnh tử vong loại ghép • Ghéo tủy (tủy xương):... thai ✓Gan thai nhi Ghép tủy xương Một chút lịch sử • 1939: Lần báo cáo cấy ghép từ người hiến tặng anh chị em: Một phụ nữ bị suy tủy vàng tiêm tĩnh mạch tủy anh trai mình> thải ghép > tử vong •