U màng não thể dị sản mỡ báo cáo một trường hợp bệnh nhân nam 52 tuổi yếu ½ người trái khoảng 1 tháng nay. Bệnh nhân đến khám tại bệnh viện đại học Y Hà Nội, trên phim chụp cộng hưởng từ phát hiện một khối tổn thương ngoài trục vùng đỉnh phải, kích thước 5,5x4 cm.
HỘI THẢO KHOA HỌC GIẢI PHẪU BỆNH – TẾ BÀO BỆNH HỌC VIỆT NAM LẦN THỨ 10 U MÀNG NÃO THỂ DỊ SẢN MỠ: BÁO CÁO MỘT TRƯỜNG HỢP HIẾM GẶP Phan Thị Huyền1, Đặng Đức Thịnh1, Lê Trọng Tú2, Trần Ngọc Minh2, Bùi Thị Mỹ Hạnh2, Nguyễn Thị Hồng Vân2 TÓM TẮT 21 U màng não thể dị sản mỡ khối u lành tính, gặp típ u màng não Chúng tơi báo cáo trường hợp bệnh nhân nam 52 tuổi yếu ½ người trái khoảng tháng Bệnh nhân đến khám bệnh viện đại học Y Hà Nội, phim chụp cộng hưởng từ phát khối tổn thương ngồi trục vùng đỉnh phải, kích thước 5,5x4 cm Bệnh nhân phẫu thuật lấy toàn khối u gửi bệnh phẩm khoa giải phẫu bệnh Trên mô bệnh học u gồm hai quần thể tế bào biểu mơ màng não tế bào biệt hóa mỡ Nhuộm hóa mơ miễn dịch, tế bào u dương tính với EMA, PR S100 Bệnh nhân chẩn đoán xác định U màng não thể dị sản mỡ Đây khối u màng não lành tính xếp độ I theo WHO có tiên lượng tốt sau bệnh nhân phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn Từ khóa: u màng não thể dị sản, u màng não thể dị sản mỡ SUMMARY LIPOMATOUS MENINGIOMA: A RARE CASE REPORT Lipomatous meningioma is a rare benign tumor in the subtypes of meningioma We report Bệnh viện Đại học Y Hà Nội Bộ môn Giải phẫu bệnh Đại học Y Hà Nội Chịu trách nhiệm chính: Phan Thị Huyền Email: phanhuyenyck110hmu@gmail.com Ngày nhận bài: 29.09.2022 Ngày phản biện: 05.11.2022 Ngày duyệt bài: 11.12.2022 154 a case of a 52-year-old male patient who had left hemiplegia about one month ago The patient was admitted to Hanoi Medical University hospital and a right parietal lobe mass about 5,5x4 cm was detected on his cranial magnetic resonance imaging The patient was operated on via a right parietal craniotomy with the gross total removal of the lesion Histopathological examination shows two components including meningothelial cells and adipocytic-like cells Immunohistochemically, neoplastic cells are positive with EMA, PR and S100 These findings were consistent with lipomatous meningioma This rare benign meningioma of WHO grade I type has a good prognosis after complete removal Keywords: metaplasia meningioma, lipomatous meningioma I ĐẶT VẤN ĐỀ U màng não khối u nội sọ thường gặp khối u hệ thần kinh trung ương, chiếm 36%; tỉ lệ gặp nữ nhiều nam khoảng ba lần.1 Trong đó, u màng não thể dị sản, đặc biệt thể biệt hóa mỡ típ mơ bệnh học gặp Đây u màng não độ I, tiên lượng nói chung tốt sau phẫu thuật loại bỏ toàn Theo y văn, có 100 trường hợp bệnh nhân u màng não thể dị sản mỡ báo cáo thường dạng ca lâm sàng đơn lẻ chùm ca bệnh.1,2 Triệu chứng lâm sàng thường gặp đau đầu động kinh Tuy nhiên, trường hợp bệnh nhân TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 521 - THÁNG 12 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2022 báo cáo trường hợp u màng não thể dị sản mỡ có triệu chứng lâm sàng bật giống tai biến mạch máu não yếu ½ người trái II GIỚI THIỆU CA BỆNH Bệnh nhân nam 52 tuổi, tiền sử tăng huyết áp 10 năm nay, điều trị Coveram 5/5 Khoảng tháng bệnh nhân xuất yếu ½ người trái đau đầu, đến khám bệnh viện Đại học Y Hà Nội Bệnh nhân thực xét nghiệm, có kết sau: Trên phim chụp cộng hưởng từ (MRI) sọ não phát khối tổn thương 42x53x55 mm A trục vùng đỉnh bên phải Khối u đồng tín hiệu FLAIR T1W, có phần hạn chế khuếch tán DWI/ ADC, sau tiêm ngấm thuốc mạnh đồng Khối có bờ khơng đều, xâm lấn xương vịm sọ lân cận, ranh giới khơng rõ, bên có dịng chảy trống T2W, đè đẩy mô não lân cận kèm viền phù não rộng xung quanh, gây xẹp não thất bên bên phải, đẩy lệch đường sang trái 15mm Tổn thương nghĩ nhiều tới u xơ đơn độc u màng não Bệnh nhân phẫu thuật lấy toàn u Sau mổ ngày bệnh nhân hết đau đầu, cịn yếu ½ người trái B Hình Trên phim chụp cộng hưởng từ mặt cắt đứng dọc khối u vị trí vùng đỉnh phải, xâm lấn xương vịm sọ lân cận (A) Khối tổn thương ranh giới không rõ, ngấm thuốc đồng sau tiêm (B) Bệnh phẩm u nhân đại thể gồm thùy, có vùng tạo cấu trúc cuộn xốy màng mảnh kích thước từ 2,5x1,5 cm đến não (hình 2A) Xen lẫn với quần thể thấy 5x3x2 cm, diện cắt qua có vùng vàng mềm, có vùng tế bào u có bào tương rộng, có vùng trắng xám Trên vi thể, u có ranh sáng, nhân lệch phía giống hình ảnh giới rõ U có hai quần thể tế bào gồm tế bào mỡ (hình 2B) Khơng thấy hình ảnh u tế bào có bào tương rộng, toan, nhân xâm nhập nhu mô não Không thấy hoại tử u nhỏ đều, chất nhiễm sắc mịn, giả vùi, đặc điểm chuyển dạng độ cao thấy nhân chia, xếp thành đám, khác u màng não 155 HỘI THẢO KHOA HỌC GIẢI PHẪU BỆNH – TẾ BÀO BỆNH HỌC VIỆT NAM LẦN THỨ 10 A B Hình Trên vi thể, u gồm thành phần tế bào có bào tương toan, nhân mịn, đều, thấy nhân chia (A) quần thể tế bào có bào tương rộng, sáng, nhân bị đẩy lệch phía ngoại vi (B) (Độ phóng đại x400) Khi nhuộm hóa mơ miễn dịch hai quần thể tế bào u dương tính với dấu ấn EMA, PR, âm tính với GFAP Tế bào u biệt hóa mỡ bộc lộ với dấu ấn S100 U có tỉ lệ Ki67 thấp khoảng 2% A B C D Hình Kết nhuộm hóa mơ miễn dịch thấy tế bào u biệt hóa mỡ dương tính với EMA (A), PR (B), S100 (C) Tỉ lệ bộc lộ Ki67 u thấp ~2% (D) 156 TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 521 - THÁNG 12 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2022 III BÀN LUẬN U màng não u có nguồn gốc phức tạp liên quan đến ngoại bì thần kinh trung bì, phát triển từ tế bào vùng vỏ thuộc lớp hạt màng nhện.1 U màng não thể dị sản mỡ tổn thương lành tính, gặp xếp độ I theo phân loại WHO (2022), có tiên lượng tốt báo cáo lần đầu vào năm 1931 Bailey Bucy.3,4 Hiện nhiều tranh cãi chế bệnh sinh u màng não thể dị sản mỡ Các nghiên cứu trước cho xuất tế bào giống tế bào mỡ tế bào màng não dị sản Tuy nhiên, nghiên cứu gần xuất giọt lipid bào tương rối loạn chuyển hóa tế bào u dị sản thật sự.1,3 Cũng típ khác u màng não, triệu chứng lâm sàng bệnh nhân phụ thuộc vào kích thước vị trí u, thân UMN khơng gây triệu chứng lâm sàng đặc hiệu Bệnh nhân thường khám đau đầu động kinh.1 Tuy nhiên, có trường hợp triệu chứng bật đau nửa đầu mờ mắt, co giật hay trường hợp bệnh nhân chúng tơi báo cáo, bệnh nhân yếu ½ người trái.5 Chẩn đốn hình ảnh có giá trị định hướng vị trí, kích thước tính chất xâm lấn khối u Trong hầu hết u màng não, hình ảnh phim chụp MRI thường đồng tín hiệu T1W tăng tín hiệu T2W Phụ thuộc vào thành phần dị sản mỡ mà tính tín hiệu T1W T2W khối u thay đổi Để chẩn đoán xác định chất khối u cần kết giải phẫu bệnh Trên vi thể, u màng não thể dị sản mỡ phải có có hai quần thể tế bào gồm tế bào biểu mô màng não tế bào mỡ.6 Bào tương tế bào chứa đầy giọt mỡ đẩy nhân lệch ngoại vi Một số trường hợp, bào tương tế bào u chứa nhiều không bào mỡ với nhân trung tâm gợi lại hình ảnh nguyên bào mỡ Trong trường hợp nhuộm hóa mơ miễn dịch có giá trị để xác định chất dị sản tế bào u Thành phần dị sản mỡ thường bộc lộ với dấu ấn đặc trưng u màng não EMA, PR, ngồi cịn bộc lộ với dấu ấn S100 âm tính với GFAP.1,3,5-7 IV KẾT LUẬN U màng não thể dị sản mỡ khối u lành tính, gặp típ u màng não thể dị sản Triệu chứng lâm sàng thường giống với khối u màng não khác tiên lượng tốt sau bệnh nhân phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn khối u Tuy nhiên đặc điểm chẩn đốn hình ảnh thường thay đổi phụ thuộc vào thành phần biệt hóa mỡ u Giải phẫu bệnh tiêu chuẩn chẩn đoán xác định vi thể u có hai thành phần tế bào biểu mô màng não tế bào dị sản mỡ tế bào u bộc lộ với EMA, PR, S100 nhuộm hóa mơ miễn dịch TÀI LIỆU THAM KHẢO Lapolla P, Familiari P, Zancana G, et al Lipomatous Meningioma: ClinicalPathological Findings, Imaging Characterisation and Correlations of a Rare Type of Meningioma In Vivo 2021;35(6):3031-3037 doi:10.21873/invivo.12598 157 HỘI THẢO KHOA HỌC GIẢI PHẪU BỆNH – TẾ BÀO BỆNH HỌC VIỆT NAM LẦN THỨ 10 Jaiswal AK, Mehrotra A, Kumar B, et al Lipomatous meningioma: a study of five cases with brief review of literature Neurol India 2011;59(1):87-91 doi:10.4103/00283886.76876 Kim L, Huang C, Morey AL, Winder MJ Intraosseous lipomatous meningioma Case Rep Neurol Med 2015;2015:482140 doi:10.1155/2015/482140 Louis DN, Perry A, Wesseling P, et al The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary Neuro Oncol 2021;23(8):1231-1251 doi:10.1093/neuonc/noab106 Lapolla P, Bruzzaniti P, Zancana G, et al Visual Aura Secondary to Supratentorial 158 Lipomatous Meningioma: A Rare Case Report Diagnostics (Basel) 2022;12(2):365 Published 2022 Feb doi:10.3390/diagnostics12020365 Gasparinho MG, Ferreira M, Lavrador JP, Livraghi S Revisiting Lipomatous Meningioma: A Case Report and Review of an Unusual Entity Int J Surg Pathol 2015;23(5):399-403 doi:10.1177/1066896915583695 Yüksel MO, Gürbüz MS, Tanrıverdi O, Özmen SA Lipomatous meningioma: A rare subtype of benign metaplastic meningiomas J Neurosci Rural Pract 2017;8(1):140-142 doi:10.4103/09763147.193539 ... tốt báo cáo lần đ? ?u vào năm 1931 Bailey Bucy.3,4 Hiện nhi? ?u tranh cãi chế bệnh sinh u màng não thể dị sản mỡ Các nghiên c? ?u trước cho xuất tế bào giống tế bào mỡ tế bào màng não dị sản Tuy nhiên,... - 2022 báo cáo trường hợp u màng não thể dị sản mỡ có tri? ?u chứng lâm sàng bật giống tai biến mạch m? ?u não y? ?u ½ người trái II GIỚI THI? ?U CA BỆNH Bệnh nhân nam 52 tuổi, tiền sử tăng huyết áp... u Thành phần dị sản mỡ thường bộc lộ với d? ?u ấn đặc trưng u màng não EMA, PR, ngồi cịn bộc lộ với d? ?u ấn S100 âm tính với GFAP.1,3,5-7 IV KẾT LUẬN U màng não thể dị sản mỡ khối u lành tính, gặp