Bài viết Ung thư biểu mô nhày nguyên phát tại da: Báo cáo một trường hợp hiếm gặp báo cáo một trường hợp ung thư biểu mô nhày nguyên phát tại da xuất hiện trên thành ngực của bệnh nhân nam 62 tuổi.
HỘI THẢO KHOA HỌC GIẢI PHẪU BỆNH – TẾ BÀO BỆNH HỌC VIỆT NAM LẦN THỨ 10 UNG THƯ BIỂU MÔ NHÀY NGUYÊN PHÁT TẠI DA: BÁO CÁO MỘT TRƯỜNG HỢP HIẾM GẶP Hoàng Thị Ngọc Mai1, Đoàn Minh Khuy2, Nguyễn Văn Hưng1, Trần Ngọc Minh1, Kiều Thị Thúy1 TÓM TẮT 10 Ung thư biểu mô nhày nguyên phát da u gặp, tiến triển chậm, xuất phát từ tuyến mồ Hiện có khoảng 150 trường hợp báo cáo y văn Bởi khơng có đặc điểm đặc trưng, lâm sàng u thường bị chẩn đoán nhầm với số nốt lành tính nang dạng biểu bì, u mầm lơng chắp/lẹo Chúng báo cáo trường hợp bệnh nhân nam 62 tuổi đến khám sờ thấy khối thành ngực Bệnh nhân chẩn đoán ung thư biểu mô nhày nguyên phát da dựa phân tích kết hợp hình ảnh mơ bệnh học hóa mơ miễn dịch Kết nghiên cứu đóng góp cho thực tiễn lâm sàng ca bệnh ung thư biểu mơ nhày ngun phát da Từ khóa: ung thư biểu mô, nhày, da SUMMARY PRIMARY CUTANEOUS MUCINOUS CARCINOMA: A RARE CASE REPORT Primary cutaneous mucinous carcinoma is a rare slowly growing neoplasm that arises from sweat glands About 150 cases have been Khoa Giải phẫu bệnh, Bệnh viện Đại học Y Hà Nội Trung tâm Giải phẫu bệnh-Tế bào học, Bệnh viện Bạch Mai Chịu trách nhiệm chính: Hồng Thị Ngọc Mai Email: hoangmaihmu@gmail.com Ngày nhận bài: 25.09.2022 Ngày phản biện: 05.11.2022 Ngày duyệt bài: 11.11.2022 76 reported in the literature Because of the lack of typical characteristics, it is often misdiagnosed as an epidermoid cyst, pilomatrixoma, or chalazion We present a case of a 62-year-old man with an asymptomatic raised lesion in front of the chest The patient was diagnosed as primary cutaneous carcinoma based on a combined analysis of histopathology and immunohistochemistry The result of the study will contribute to the clinical practice of primary mucinous carcinoma of the skin Keywords: carcinoma, mucinous, cutaneous I ĐẶT VẤN ĐỀ Ung thư biểu mô nhày nguyên phát da mô tả lần Lennox vào năm 1952 thức xác nhận Mendonza Helwig vào năm 19711 Đây u gặp, có độ ác tính thấp, tiến triển chậm, nguồn gốc từ tuyến mồ hôi Chủ yếu gặp vị trí da vùng đầu, cổ, nhiên gặp vị trí khác nách, ngực, bụng, bẹn, bàn tay, bàn chân âm hộ2 Quan trọng chẩn đoán phân biệt u nguyên phát chỗ ung thư nhày từ quan khác di tới Chúng báo cáo trường hợp ung thư biểu mô nhày nguyên phát da xuất thành ngực bệnh nhân nam 62 tuổi II BÁO CÁO CA BỆNH Bệnh nhân nam, 62 tuổi, đến khám tự sờ thấy khối thành ngực, không đau, không sưng đỏ Khối xuất khoảng năm TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 521 - THÁNG 12 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2022 Bệnh nhân khơng có tiền sử chấn thương hay xạ trị vào vùng Khám thực thể cho thấy khối có ranh giới rõ, di động, mật độ Siêu âm thấy khối giảm âm da thành ngực, kích thước 40x20 mm Trên phim chụp cắt lớp vi tính CT scanner lồng ngực thấy khối phần mềm thành ngực trước kích thước 45x20 mm, bờ thùy múi, khơng xâm lấn vào xương phía dưới, sau tiêm ngấm thuốc kém, không thấy tăng sinh mạch bên khối A Bác sĩ lâm sàng theo dõi u bã thành ngực, không định làm xét nghiệm tế bào học mà tiến hành phẫu thuật bóc tồn khối u Hình ảnh đại thể nhận được: khối u bị cắt thành nhiều mảnh kích thước từ 0,5 đến 4x2cm, cắt qua hồng mềm Vi thể: nhuộm Hematoxylin – Eosin (HE) thấy mô u nằm biểu mô phủ cấu tạo tế bào nhân tương đối đều, kiềm tính, nhân chia xếp thành đám, tuyến, trôi bể chất nhày B Hình 1: Nhuộm HE (Ax40, Bx200): tế bào u có nhân đều, xếp thành tuyến, đám, trôi bể chất nhày Nhuộm hóa mơ miễn dịch: tế bào u dương tính với dấu ấn: CK7, ER, PR, dương tính ổ với GCDFP-15 Các tế bào u âm tính với dấu ấn: CK20, TTF1, CDX2 E R CK Hình 2: Hóa mơ miễn dịch, tế bào u dương tính với dấu ấn ER CK7 Bệnh nhân chụp phim cắt lớp vi tính ổ bụng, lồng ngực, nội soi dày-đại tràng không thấy khối bất thường Kết luận chẩn đoán: Ung thư biểu mô nhày nguyên phát da Hiện sau mổ tháng, không thấy u tái phát chỗ III BÀN LUẬN Ung thư biểu mô nhày loại ung thư nguyên phát gặp da có nguồn gốc từ tuyến mồ hơi, với tương đối trường hợp mô tả y văn Do tính u nên khơng thể khẳng định 77 HỘI THẢO KHOA HỌC GIẢI PHẪU BỆNH – TẾ BÀO BỆNH HỌC VIỆT NAM LẦN THỨ 10 chẩn đoán không loại trừ trường hợp ung thư biểu mô nhày từ quan khác di đến da, xuất phát từ vú, ống tiêu hóa, phổi, thận, buồng trứng, tụy tuyến tiền liệt Các tổn thương ung thư di từ vú đại tràng có hình thái giống với ung thư biểu mơ nhày nguyên phát da2 Hầu hết ung thư biểu mô nhày nguyên phát da gặp người trung niên, trung bình 61 tuổi (dao động từ đến 84 tuổi) Có gia tăng khuynh hướng mắc bệnh nam giới với 62% người da trắng, 34% người da đen Phần lớn khối u gặp vung đầu, cổ u gặp vị trí thể3 Về mặt lâm sàng, bệnh nhân thường có biểu sẩn nốt nhỏ, đơn độc, có từ nhiều năm Khơng có đặc điểm lâm sàng đặc hiệu cho ung thư nhày da, biểu khác bệnh nhân Đánh giá lâm sàng ban đầu thường đưa chẩn đoán phân biệt bao gồm: nang dạng biểu bì, u nang tuyến lệ, u hạt sinh mủ, u hắc tố, ung thư biểu mô tế bào đáy dạng nang, ung thư biểu mô tế bào vảy, u thần kinh, u mỡ U di tỷ lệ tái phát chỗ cao Di vùng 5-15%, di xa 27%4 Các bệnh nhân mơ tả hầu hết có tổn thương nhiều năm khơng điều trị, khơng có triệu chứng chứng di Đơi thấy u xâm lấn cấu trúc mơ lân cận Có giả thuyết cho u phát triển chậm có liên quan tới việc sản xuất chất nhày tương quan với mức độ biệt hóa tế bào Thêm vào đó, diện lượng lớn chất nhày rào cản vật lý để hạn chế lây lan, hạn chế phát triển u, ức chế tổng hợp ADN, làm giảm tốc độ hình thành mạch4 Mặc dù biểu lâm sàng ung thư biểu mơ nhày khơng đặc hiệu hình 78 thái mơ bệnh học đặc trưng U có giới hạn rõ với đảo nhỏ ống tế bào biểu mô trôi bể chất nhày Chất nhày ngăn cách vách xơ collgen dương tính nhuộm PAS, mucicarmine, blue alcian pH 2.5 colloidal iron Tế bào u nhỏ, hình khối, bào tương ưa toan Hiếm thấy nhân chia nhân không điển hình2 Người ta cho ung thư biểu mơ nhày nguyên phát da xuất phát từ phát triển bất thường từ ống dẫn eccrine ống chế tiết apocrine , tương tự hình thành ung thư biểu mơ nhày tuyến vú Đơi hình thành ung thư ống chỗ bắt nguồn từ tăng sinh ống bất thường Rosai cho tăng sinh ống dẫn tiếp tục đến sản xuất qua mức chất nhày làm cho đảo tế bào u bị phá vỡ trơi bể nhày Dưới kính hiển vi điện tử, tế bào ung thư biểu mô nhày da có đặc tính giống với “dark cells” tuyến eccrine bình thường Một vài thơng báo cho thấy tế bào u biệt hóa đặc tính apocrine dày đặc điện tử khơng bào5 Chẩn đốn phân biệt ung thư biểu mơ nhày ngun phát da ung thư biểu mô di nguồn gốc từ ống tiêu hóa vú khó Khám lâm sàng, nội soi tiêu hóa phim chụp điện quang có vai trị quan trọng tìm u ngun phát CK20, CDX2 âm tính nhuộm hóa mơ miễn dịch loại trừ ung thư biểu mơ nhày đại trực tràng di Chẩn đoán phân biệt với ung thư biểu mô di nguyên phát vú khó khăn Tuy nhiên, ung thư biểu mơ nhày nguyên phát vú di da (ít gặp da mặt, da mắt) thấp Nghiên cứu Rasmusen cho thấy có 95 trường hợp ung thư biểu mô nhày vú di hạch bạch huyết, có hình thái TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 521 - THÁNG 12 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2022 học giống hệt u nguyên phát Các trường hợp ung thư biểu mơ nhày ngun phát da có ER, PR, GCDFP dương tính Qureshi cộng cho việc tìm thấy thành phần chỗ u cách nhuộm tế bào biểu mô (dương tính với dấu ấn p63, CK5/6) loại trừ ung thư biểu mô nhày vú di căn6 Điều trị ung thư biểu mô nhày cách cắt bỏ khối u Vì u có tỷ lệ tái phát cao nên khuyến cáo cần cắt rộng (ít 1cm) Một số báo cáo điều trị thành công phương pháp vi phẫu Phương pháp điều trị khác hóa trị xạ trị thường không sử dụng điều trị khối u Thuốc kháng estrogen Tamoxifen sử dụng thụ thể nội tiết dương tính Bệnh nhân cần tư vấn tầm quan trọng việc theo dõi thường xuyên, đánh giá u tái phát u phát triển di hạch vùng2 Bệnh nhân mà mô tả số trường hợp ung thư biểu mơ ngun phát da Bệnh nhân chưa điều trị vịng năm, chẩn đốn trước mổ theo dõi nang dạng biểu bì Sau phẫu thuật nhuộm hóa mơ miễn dịch bệnh nhân chẩn đốn ung thư biểu mơ ngun phát da Bệnh nhân đánh giá toàn thân u ác tính khác kết âm tính Hiện sau phẫu thuật tháng bệnh nhân khỏe mạnh IV KẾT LUẬN Chẩn đốn xác định ung thư biểu mơ nhày nguyên phát da cần dựa vào phân tích chi tiết đặc điểm lâm sàng, tiền sử, đặc điểm mơ bệnh học với trợ giúp hóa mơ miễn dịch Phân biệt với ung thư nhày di từ quan khác quan trọng, giúp lựa chọn biện pháp quản lý tiên lượng bệnh cách tối ưu TÀI LIỆU THAM KHẢO Maerki J, Ahmed S, Lee E Primary Mucinous Carcinoma of the Skin Eplasty 2013;13:ic47 Roopa KN, Jadhav MN, Kittur SK, Pise GA Primary cutaneous mucinous carcinoma: A rare case report Indian J Dermatopathol Diagn Dermatol 2020;7(2):78 doi:10.4103/ijdpdd.ijdpdd_9_20 Abiola OO, Ano-Edward GH, Oluwumi OA, Lasisi ME Primary cutaneous mucinous carcinoma of the scrotum: A rare tumor at a rare site - A case report and review of literature Urol Ann 2020;12(1):83-86 doi:10.4103/UA.UA_126_18 Kelly BC, Koay J, Driscoll MS, Raimer SS, Colome-Grimmer MI Report of a case: primary mucinous carcinoma of the skin Dermatol Online J 2008;14(6):4 Kim JB, Choi JH, Kim JH, et al A case of primary cutaneous mucinous carcinoma with neuroendocrine differentiation Ann Dermatol 2010;22(4):472-477 doi:10.5021/ad.2010.22.4.472 Lee SH, Seo JH, Kwon M, Kim JP, Park JJ Primary Mucinous Carcinoma of the Facial Skin : A Case Report and Literature Review J Clin Otolaryngol Head Neck Surg 2017;28(1):110-115 doi:10.35420/jcohns.2017.28.1.110 79 ... thấy khối bất thư? ??ng Kết luận chẩn đốn: Ung thư biểu mơ nhày ngun phát da Hiện sau mổ tháng, không thấy u tái phát chỗ III BÀN LUẬN Ung thư biểu mô nhày loại ung thư nguyên phát gặp da có nguồn... cho ung thư biểu mô nhày nguyên phát da xuất phát từ phát triển bất thư? ??ng từ ống dẫn eccrine ống chế tiết apocrine , tương tự hình thành ung thư biểu mơ nhày tuyến vú Đơi hình thành ung thư. .. ngun phát CK20, CDX2 âm tính nhuộm hóa mơ miễn dịch loại trừ ung thư biểu mô nhày đại trực tràng di Chẩn đoán phân biệt với ung thư biểu mơ di ngun phát vú khó khăn Tuy nhiên, ung thư biểu mô nhày