Quy trình chuẩn siêu âm tim doppler để chẩn đoán bệnh còn ống động mạch và quy trình chuẩn điều trị đóng ống động mạch bằng dụng cụ qua da ở trẻ em

1 ĐẶT VẤN ĐỀ Bệnh tim bẩm sinh ống động mạch (COĐM) bệnh tim bẩm sinh thường gặp, bệnh chiếm khoảng 8-10% tổng số bệnh tim bẩm sinh, với tỷ lệ 1/2000-5000 trẻ sinh sống (10) Bệnh chủ yếu gặp trẻ sơ sinh thiếu tháng trẻ nhỏ, Việt Nam số nước phát triển bện gặp trẻ lớn người trưởng thành Bệnh COĐM không phát điều trị kịp thời gây triệu chứng suy tim, giãn thất trái, tăng áp lực động mạch phổi, bệnh gây biến chứng nguy hiểm viên nội tâm mạch bán cấp nhiễm khuẩn không điều trị sớm dẫn tới tử vong Hiện siêu âm tim Doppler phát triển hầu hết bệnh viện Siêu âm tim Doppler giúp chẩn đốn xác đánh giá mức độ tăng áp động mạch phổi để từ có định để điều trị cho bệnh nhân cách tốt nhất, việc theo dõi bệnh nhân sau điều trị (19) Bệnh COĐM trước hầu hết điều trị phẫu thuật cắt ống động mạch phương pháp phẫu thuật tim kín, có kết tốt Ngày với tiến ngành ngoại khoa, bệnh phẫu thuật nội soi để kẹp ống động mạch có kết tốt Nhưng từ năm 1976 Porstmann với dụng cụ Ivalon (16) năm 1987 Rashkind với dụng cụ dù kép tiến hành đóng ống động mạch dụng cụ qua da thành công (18) Năm 1992 Cambier người sử dụng Coil để đóng ống động mạch qua da Năm 1998 bác sĩ Amplatz chế tạo dụng cụ để đóng ống động mạch qua da dụng cụ áp dụng rộng rãi hầu hết trung tâm tim mạch giới như số trung tâm tim mạch Việt Nam Phương pháp đóng ống động mạch dụng cụ qua da có ưu điểm phương pháp đơn giản, an toàn, thời gian nằm điều trị bệnh viện rút ngắn đặc biệt bệnh nhân chụi phẫu thuật không để lại sẹo cho bệnh nhân để gây ảnh hưởng thẩm mỹ sau cho bệnh nhân, đặc biệt trẻ nữ Hiện bệnh viện tiến hành đóng ống động mạch dụng cụ qua da cho bệnh nhân, với mục tiêu nâng cao kỹ chẩn đoán điều trị bệnh COĐM trẻ em, chúng tơi tiến hành để nghiên cứu để xây dựng thành quy trình chuẩn siêu âm tim Doppler để chẩn đốn bệnh cịn ống động mạch quy trình chuẩn điều trị đóng ống động mạch dụng cụ qua da trẻ em CHƯƠNG I TỔNG QUAN 1.1 Đại cương bệnh ống động mạch 1.1.1 Lịch sử bệnh Còn ống động mạch nhà khoa học nghiên cứu từ sớm Năm 181 sau Công nguyên Galen người mô tả bệnh COĐM Đến năm 1884 Rokitansky mô tả rõ ống động mạch (OĐM) Ông xuất cho đời sách mơ tả rõ OĐM tồn sau sinh xem bệnh tim bẩm sinh (7, 10) Có số yếu tố cho có liên quan tới bệnh mẹ bị nhiễm virus tháng đầu thời kỳ thai nghén đặc biệt virus Rubella, trẻ sơ sinh có cân nặng thấp, đẻ thiếu tháng số yếu tố khác (10) 1.1.2 Phôi thai học sinh lý học q trình đóng OĐM 1.1.2.1 Phơi thai học (3,10,12) Từ cuối tuần thứ 4, ống tim nội mô bắt đầu phình ra, phân chia để bước đầu hình thành tim nguyên thuỷ Vào cuối tuần thứ 6, điểm ngồi xuất phát động mạch phổi, thơng thường OĐM bên phải sớm OĐM bên trái tồn suốt đời thai nhi Tuy nhiên có trường hợp OĐM bên phải, hai bên, khơng có OĐM OĐM phần cung ĐMC thứ điểm xuất phát ĐM phổi trái phải Lúc sát nhập, gấp khúc phần tạo hình tim khơng hồn chỉnh từ tạo bệnh tim bẩm sinh Trước người ta dùng thuật ngữ Bottali (ống Botal) để gọi tên OĐM Năm 1844, Rokitansky mô tả cụ thể OĐM tồn trước sau sinh Tổ chức học OĐM hình thành từ thời kỳ thứ phơi thai Lúc đầu OĐM động mạch bao gồm lớp trung mạc ngăn cách ngăn cách với nội mạc màng chun nội mạc lớp nội mạc mỏng Trong trình tiến triển thai nhi, lớp nội mạc dày lên tượng tăng sinh nội mạc Đồng thời tế bào lớp trung mạc xâm lấn vào lớp nội mạc, gây gián đoạn màng chun nội mạc Khi lớp nội mạc trở thành lớp áo tách biệt hẳn lớp nội mạc với lớp trung mạc xuất hố chứa chất dịch gọi hố nhầy Tổ chức học lớp COĐM có khác biệt với tổ chức học OĐM đóng muộn COĐM có lớp nội mạc tương đối dày, chun không phân đoạn tách biệt với lớp áo Sau hình thành hệ tuần hồn bào thai, phổi chưa có chức để hơ hấp nên hệ tuần hoàn phổi chưa hoạt động, động mạch chủ động mạch phổi nối với OĐM Cuối tuần thứ thời kỳ bào thai, OĐM hình thành hồn chỉnh đảm bảo dẫn lưu phần lớn lưu lượng tim Các động mạch đại tuần hoàn tiểu tuần hoàn bị phủ lớp dịch nhầy, làm thành mạch dày lên lòng mạch nhỏ cách tương đối, dẫn đến đến tượng tăng sức cản tiểu tuần hoàn cao sức cản đại tuần hồn, lưu lượng máu lên phổi (khoảng 7-10% cung lượng tim) chủ yến đảm bảo chức nuôi dưỡng phổi Phần lớn máu tâm thất phải vào động mạch phổi qua OĐM thẳng sang động mạch chủ xuống để hoà trộn với máu từ thất trái lên ĐMC, trao đổi qua thai để nuôi thể Sự tồn OĐM lúc sinh lý bắt buộc tuần hồn thai nhi Sự thơng thương OĐM giai đoạn bào thai phụ thuộc vào nồng độ Prostaglandin máu Sau sinh, OĐM trưởng thành nhạy cảm với O2 co thắt nhanh chóng xảy tiếp xúc với O2 ồng độ cao Điều giải thích cho trường hợp COĐM trẻ sơ sinh thiếu tháng hay trẻ sơ sinh vùng cao có nồng độ O2 thấp thường có OĐM chưa trưởng thành 1.1.2.2 Cơ chế đóng ống động mạch (6,10,12,24) Ngay sau sinh, q trình đóng OĐM mặt khởi phát Khi trẻ đời, tuần hồn máu có biến đổi quan trọng đột ngột phổi phải đảm bảo chức hô hấp hệ tuần hoàn rau thai Khi phổi bắt đầu hô hấp, phế nang giãn ra, bão hòa oxy máu động mạch tăng lên đột ngột gây giãn mạch máu phổi Kết sức cản hệ tuần hoàn phổi tăng lên, phổi thực chức trao đổi khí, tạo lên vịng tuần hồn phổi riêng biệt Vì cặp cắt dây rốn áp lực máu động mạch chủ, nhĩ thất trái tăng lên cao áp lực nhĩ phải Sự giảm áp lực động mạch phổi dẫn đến ngừng lưu thông máu động mạch phổi động mạch chủ Tuần hoàn thai nhi hết tác dụng, phổi bắt đầu thở thực chức trao đổi khí Khơng khí ngồi mơi trường đưa O2 vào tuần hồn phổi Hiện tượng tăng đột ngột nồng độ O2 máu động mạch kéo theo thay đổi môi trường hoạt động Prostaglandin nội sinh gây nên phản ứng co thắt OĐM, bước đầu chế tự đóng ống Theo Daniel cộng sự, phản ứng co thắt OĐM xảy khoảng 10 - 15 sau sinh Về mặt năng, ống đóng vào khoảng 72 khoảng 95% trẻ khoẻ mạnh, đủ tháng sau thích nghi với mơi trường bên ngồi tử cung Năm 1990, Evans chứng minh trẻ sinh non tháng khơng có hội chứng hơ hấp nặng 90% OĐM đóng vịng 60 sau sinh Sự đóng ống động mạch mặt giải phẫu diễn sau sinh vài tuần Do q trình tăng sinh xơ lớp nội mạc, đơi kèm theo hoại tử phần lớp áo chẩy máu thành ống động mạch tạo thành huyết khối nhỏ Tăng sinh nội mạc tạo thành ụ nhơ lịng ống động mạch, gián đoạn màng chun nội mạc phù lớp nội mạc tạo thành lớp áo Khi trình hồn tất, OĐM đóng kín hồn tồn tạo thành dây chằng động mạch Thơng thường OĐM đóng kín hồn tồn vào tuần thứ sau sinh 88% trường hợp 1.1.2.3 Các yếu tố ảnh hưởng (10,12) * Tuổi thai Trẻ thiếu tháng OĐM đóng chậm chiếm tỉ lệ cao trẻ có tuổi thai 30 tuần trở lên khơng thấy khác biệt so với trẻ đủ tháng *Nhiễm virus Mẹ nhiễm virus cúm tháng đầu thời kỳ thai dễ gây dị tật bẩm sinh bệnh COĐM dị tật bẩm sinh thường gặp Đặc biệt mẹ bị nhiễm virus Rubella tháng đầu thời kỳ thai nghén đẻ chiếm tới 2/3 bị tim bẩm sinh COĐM chiếm tỉ lệ 1/2 dị tật Khi xâm nhập vào thể virus Rubella gây tượng ngừng gián phân, chậm biệt hố mơ tế bào *Yếu tố di truyền Người ta nhận thấy tiền sử gia đình đóng vai trị quan trọng Những đứa trẻ gia đình có người bị bệnh COĐM nguy mắc bệnh cao so với đứa trẻ khác * Yếu tố địa lý Những trẻ sinh vùng cao tỉ lệ mắc bệnh COĐM nhiều Người ta thống kê tần suất mắc bệnh trẻ cao lần so với trẻ sinh đồng Nguyên nhân vùng cao áp lực riêng phần O2 thấp vùng đồng nên q trình tự đóng OĐM diễn chậm 1.1.3 Giải phẫu OĐM phân loại (1,2,6,10,12,13) 1.1.3.1.Giải phẫu OĐM OĐM ống nối động mạch chủ xuống chỗ xuất phát động mạch đón trái với thân động mạch phổi động mạch phổi trái OĐM thường có chiều dài chung từ - 15mm đường kính từ 1,5 - 15mm Thường OĐM có hình phễu, đầu vào động mạch chủ OĐM rộng đầu vào phía động mạch phổi, vị trí hẹp OĐM thông thường nơi OĐM đổ vào động mạch phổi, cịn đường kính rộng OĐM nơi cắm vào phía động mạch chủ Hình 1.1: Hình ảnh giải phẫu OĐM Hướng OĐM: phía động mạch phổi, OĐM xuất phát từ đỉnh động mạch phổi di chuyển phía sau, lên sang trái để nối với động mạch chủ xuống phía đối diện nơi xuất phát động mạch địn trái, phía sau động mạch chủ OĐM qua phía trước thân phế quản nơi có dây thần kinh phế vị, dây quặt ngược trái ôm quanh OĐM chạy phía sau quai quai động mạch chủ phía cổ OĐM ln phía bên trái, hạn hữu gặp OĐM bên phải hai bên 1.1.3.2.Phân loại OĐM theo giải phẫu *Phân loại theo Krichenco cộng Phân loại dựa hình ảnh chụp mạch Đây phân loại thường dùng nhất, lấy vị hẹp ống để làm mốc xác định Có nhóm OĐM phân loại sau: Hình 1.2: Hình sơ đồ phân nhóm bệnh cịn ống động mạch A Vị trí hẹp nơi OĐM đổ vào động mạch phổi B Vị trí hẹp nơi OĐM xuất phát từ động mạch chủ, OĐM ngắn C OĐM có hình ống, khơng có vị trí thắt hẹp D OĐM có nhiều vị trí thắt hẹp E OĐM có hình dạng bất thường, có dạng hình nón kéo dài vị trí co thắt xa với bờ trước khí quản Tỷ lệ thương gặp, nhóm A chiếm khoảng 64,6%, nhóm B 17,7%, cịn lại ba nhóm C, D, E gắp với tỷ lệ 7,6%, 3,8% 6,3% Khơng có mối tương quan đường kính ống với tuổi cân nặng bệnh nhân Bởi ống động mạch phần xa cung thứ động mạch chủ, nên ống động mạch đơn tạo góc hẹp với động mạch chủ xuống góc khoảng 300 Phân loại giúp ta xác định hình dạng vị trí hẹp OĐM Qua giúp cho việc tiên lượng khó khăn thuận lợi xảy q trình đóng ống lựa chọn dụng cụ phù hợp để trình đóng OĐM đạt hiệu *Phân loại theo Rao P Syamasundar Phân loại dựa vào đường kính ống tiếng thổi nghe tim, OĐM phân loại sau: OĐM "yên tĩnh" hay OĐM "câm": đường kính ống < 1mm, khơng có tiếng thổi OĐM nhỏ: đường kính ống từ - 1,5mm OĐM nhỏ: đường kính ống từ 1,5 - 3mm OĐM trung bình: đường kính ống từ - 5mm OĐM lớn: đường kính ống > 5mm Theo cách này, dễ dàng phân loại kích cỡ ống khác qua sơ đánh giá mức độ tiên lượng bệnh để có định điều trị Thơng thường đường kính OĐM lớn nguy biến chứng bệnh cao tiên lượng bệnh nặng 10 *Liên quan hình dạng OĐM kỹ thuật đóng OĐM qua da Các nghiên cứu cho thấy rằng, phân loại hình dạng OĐM cần thiết thầy thuốc áp phương pháp điều trị đóng OĐM dụng cụ qua da cho bệnh nhân Phân loại giúp cho thầy thuốc xác định hình thái ống mối liên quan OĐM với cấu trúc khác lồng ngực, tiên lượng khó khăn tuột dụng cụ vào động mạch phổi hay động mạch chủ thường khơng hay xẩy Q trình đóng ống động mạch thả dụng cụ, mốc để xác định liên quan vị trí hẹp ống với bóng khí quản Đĩa dụng cụ đóng OĐM nên đặt theo kiểu “chân chân ngoài” vị trí hẹp OĐM, dụng cụ đặt xác vị trí dự đốn dụng cụ đóng cố định tốt, khả tuột dụng cụ vào động mạch phổi hay động mạch chủ thường không hay xẩy Các nghiên cứu cho thấy với nhóm A va B, giải phẫu cho phép đóng dụng cụ thuận lợi nhất, khả đóng kín ống hồn tồn đạt được, đặc biệt ống khơng qua lớn Trong nhóm C khó khăn cần phải đặt dụng cụ đóng suốt chiều dài ống động mạch, nguy tuột dụng cụ sau thả, đường kính ống động mạch lớn >5mm Nhóm D thường cho phép đóng ống cách an tồn dụng cụ đóng đặt theo kiểu “chân chân ngồi” vị trí hẹp phía động mạch phổi phía động mạch chủ, thường lựa chọn phía động mạch phổi Nhóm E lại đặt cách khó khăn khác mặt kỹ thuật, vị trí hẹp xa với bờ trước khí quản nên khơng có mốc làm chuẩn vị trí thả dụng cụ ... hành để nghiên cứu để xây dựng thành quy trình chuẩn siêu âm tim Doppler để chẩn đốn bệnh cịn ống động mạch quy trình chuẩn điều trị đóng ống động mạch dụng cụ qua da trẻ em 3 CHƯƠNG I TỔNG QUAN... ảnh hưởng thẩm mỹ sau cho bệnh nhân, đặc biệt trẻ nữ Hiện bệnh viện tiến hành đóng ống động mạch dụng cụ qua da cho bệnh nhân, với mục tiêu nâng cao kỹ chẩn đoán điều trị bệnh COĐM trẻ em, tiến... buồng tim mạch máu lớn bên tim phải *Kỹ thuật thồng tim trái Ống thông đưa vào động mạch qua động mạch đùi, đưa vào động mạch chủ bụng tới quai động mạch chủ ngực phía chỗ phân chia động mạch