Ghép gan trên bệnh nhi có hội chứng gan phổi nặng: Nhân một trường hợp tại Bệnh viện Nhi Đồng 2

Bài viết Ghép gan trên bệnh nhi có hội chứng gan phổi nặng: Nhân một trường hợp tại Bệnh viện Nhi Đồng 2 trình bày một trường hợp ghép gan trên bệnh nhi có hội chứng gan phổi nặng thành công tại bệnh viện Nhi Đồng 2. Bệnh nhi đã được xuất viện sau 16 ngày hậu phẫu. PaO2 trước ghép ở tư thế ngồi 37,3 mmHg.

TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 519 - THÁNG 10 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2022 GHÉP GAN TRÊN BỆNH NHI CÓ HỘI CHỨNG GAN PHỔI NẶNG: NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG Nguyễn Hồng Vân Khánh1, Trương Thị Yến Nhi1, Trần Thanh Trí1, Bùi Hải Trung1, Lưu Nguyễn An Thuận1, Phan Tuấn Kiệt1 TÓM TẮT 45 Hội chứng gan phổi (HCGP) biến chứng lên phổi thường gặp bệnh gan giai đoạn cuối với đặc điểm giảm oxy hóa máu động mạch giãn mạch máu phổi Tỷ lệ lưu hành dao động từ - 32 % người lớn 10 – 20% trẻ em có bệnh gan mạn Cơ chế tăng sản xuất nitric oxide (NO), tăng tạo mạch máu dẫn tới tạo shunt phổi tương xứng thơng khí tưới máu Phân loại độ nặng dựa vào mức độ giảm oxy hóa máu Tiêu chuẩn vàng để phát giãn mạch máu phổi siêu âm tim có chất tăng tương phản, kết hợp với tăng chênh áp oxy phế nang động mạch (AaDO2) để có chẩn đốn xác định Cách điều trị hiệu có ghép gan Mặc dù giai đoạn đầu thể nhẹ bệnh nhân khơng triệu chứng nhiên HCGP tiến triển làm tăng nguy tử vong trước ghép biến chứng lúc gây mê theo dõi sau ghép Trong nài này, chúng tơi trình bày trường hợp ghép gan bệnh nhi có hội chứng gan phổi nặng thành cơng bệnh viện Nhi Đồng Bệnh nhi xuất viện sau 16 ngày hậu phẫu PaO2 trước ghép tư ngồi 37,3 mmHg Bệnh viện Nhi Đồng 2, TP Hồ Chí Minh Chịu trách nhiệm chính: Nguyễn Hồng Vân Khánh Email: drvankhanh1106@gmail.com Ngày nhận bài: 25.8.2022 Ngày phản biện khoa học: 23.9.2022 Ngày duyệt bài: 10.10.2022 SUMMARY PEDIATRIC LIVER TRANSPLANTATION IN SEVERE HEPATOPULMONARY SYNDROME: A CASE REPORT AT CHILDREN’S HOSPITAL Hepatopulmonary syndrome (HPS) is a common pulmonary complication of end-stage liver disease characterized by decreased arterial oxygenation due to intrapulmonary vascular dilation Prevalence ranges from – 32% in adults and 10 – 20% in children with chronic liver disease The main mechanism is due to increased production of nitric oxide (NO) and increased angiogenesis leading to shunt formation in the lungs and ventilation – perfusion mismatch Classification of severity is based on the degree of hypoxemia The gold standard for detecting pulmonary vasodilatation is contrastenhanced echocardiography, combined with an elevation of the alveolar-arterial oxygen gradient (AaDO2) to confirm the diagnosis The only effective treatment is liver transplantation Although in the early stages or mildly patients may be asymptomatic, the progression of HPS increases the risk of pre-transplant mortality as well as complications during anesthesia and posttransplant follow-up In this case, we present a successful case of liver transplantation in a pediatric patient with severe hepatopulmonary syndrome at Children's Hospital The patient was discharged 16 days after surgery PaO2 before transplantation in the sitting position was 37.3 mmHg 335 HỘI NGHỊ KHOA HỌC KỸ THUẬT MỞ RỘNG BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG II LẦN THỨ 29 NĂM 2022 I ĐẶT VẤN ĐỀ HCGP lần đề cập đến vào năm 1977 dựa chứng tử thiết lâm sàng Kết tử thiết cho thấy giãn mạch máu phổi bệnh nhân xơ gan [1] HCGP định nghĩa giảm độ bão hòa oxy máu động mạch giãn mạch máu phổi bệnh nhân có bệnh gan tăng áp tĩnh mạch cửa Tỷ lệ lưu hành dao động từ - 32 % người lớn 10 – 20% trẻ em có bệnh gan mạn [8] Tiêu chuẩn chẩn đoán bao gồm: (1) Áp xuất riêng phần oxy máu động mạch (PaO2) < 80 mmHg AaDO2 ≥ 15 mmHg thở khí trời (bệnh nhân 64 tuổi AaDO2 > 20 mmHg) bệnh nhân tư ngồi, (2) Giãn mạch máu phổi phát siêu âm tim có chất tăng tương phản chụp xạ hình phổi (khi tỷ lệ shunt lên não > 6%), (3) Tăng áp cửa (có khơng có xơ gan) [2] Phân độ nặng HCGP dựa vào PaO2 (khi thở khí trời): Nhẹ PaO2 ≥ 80 mmHg với AaDO2 ≥ 15 mmHg, trung bình PaO2 ≥ 60 mmHg < 80 mmHg với AaDO2 ≥ 15 mmHg, nặng PaO2 ≥ 50 mmHg < 60 mmHg với AaDO2 ≥ 15 mmHg, nặng PaO2 10 µm sau tiêm vào tĩnh mạch cánh tay siêu âm tim đồng thời Bình thường bọt khí bắt giữ mạch máu phổi hấp thu phế nang Tuy nhiên mạch máu phổi bị giãn có thơng nối động tĩnh mạch bọt khí đến thẳng nhĩ trái nên quan sát thấy siêu âm tim Sự xuất bọt khí nhĩ trái nhát bóp đến cho thấy có giãn mạch máu phổi, xuất trước nhát bóp thứ cho thấy có shunt tim Chụp xạ hình phổi phương pháp đánh giá giãn mạch máu phổi nhiên không nhạy siêu âm Xét nghiệm không giúp phân biệt shunt phổi hay tim giúp ích việc xác định HCGP có góp phần giảm oxy máu có bệnh phổi kèm Khi shunt lên não > 6% xem có ý nghĩa Xquang phổi bình thường có nốt rải rác hai phổi giãn mạch máu Chụp cắt lớp lồng ngực cho thấy giãn mạch máu phương pháp loại trừ bệnh phổi khác [7] Đối với trường hợp nặng cho thở oxy thời gian chờ ghép gan giúp tăng oxy máu cải thiện chất lượng sống Ghép gan biện pháp cải thiện lâu dài HCGP Tình trạng giảm oxy cải thiện đến 12 tháng sau ghép Hiện khơng có thuốc làm cải thiện hiệu HCGP[7] Cần chuẩn bị ghép gan PaO2 ≤ 80 mmHg, AaDO2 ≥ 15 mmHg, siêu âm tim có bubble test dương tính, thường xun theo dõi để phát thay đổi số lâm sàng Ghép gan PaO2 < 60 mmHg, xem xét thơng tim bít shunt lớn II MƠ TẢ CA BỆNH Bệnh nhi nữ tuổi tháng, chẩn đoán teo đường mật phẫu thuật Kasai lúc tháng tuổi bệnh viện Nhi Đồng Sau phẫu thuật Kasai em bị biến chứng: nhiễm trùng đường mật tái phát lần, tăng áp tĩnh mạch cửa hội chứng gan phổi nặng nặng SpO2, PaO2 AaDO2 trước ghép tư nằm 92%, 47,9 82,9 mmHg, tư ngồi 86%, 37,3 68,8 mmHg thở khí trời Bệnh nhi có tần số thở nhanh khoảng 35 lần/phút, ngón tay chân dùi trống, mơi tím, tuần hồn bàng hệ nhiều Kết siêu âm tim có bubble test dương tính, xạ hình phổi cho thấy shunt phổi – não 15,5%, phổi – toàn thể 32,1% Tuy nhiên sinh hoạt bình thường bé thực Bệnh nhân phát triển tâm thần vận động bình thường Chức gan bảo tồn với cố PELD -3 Các số xét nghiệm: Hb 15,4 g/dL, INR 1,17, Bilirubin tồn phần 20 µmol/L, albumin 28g/L Bệnh nhân tiến hành ghép gan vào đầu tháng năm 2022 bệnh viện Nhi Đồng với hỗ trợ giáo sư từ viện trường Saint Luc, Bỉ Cuộc phẫu thuật kéo 337 HỘI NGHỊ KHOA HỌC KỸ THUẬT MỞ RỘNG BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG II LẦN THỨ 29 NĂM 2022 dài 12 10 phút Trong thời kỳ khơng gan kéo dài 60 phút Lượng máu 570 ml (36 ml/kg), nước tiểu 1,8 ml/kg/giờ Thuốc gây mê bao gồm dẫn đầu với Propofol, Sulfentanyl, Atracurium trì với Sevoflurane, Sulfentanyl, Atracurium Vận mạch noradrenalin 0,04 – 0,06 microgam/kg/phút ngưng sau chuyển phòng hồi sức Huyết áp giữ tương đối ổn định suốt trình gây mê với huyết áp tâm thu trung bình 96,35 mmHg, tâm trương trung bình 46,16 mmHg Lúc mở kẹp huyết áp tâm trương giảm mmHg so với huyết áp tâm trương trung bình tương đương giàm 17,3% Trong trình gây mê bệnh nhân thở máy kiểm soát áp lực, PEEP 5-6 cm H20, với FiO2 dao động 40 đến 70% (trung bình 55,67%) để trì SpO2 88 – 92%, áp lực đỉnh hít vào dao động 15 – 22 cmH20 Duy trì Hb lúc mổ 12 g/dL PaO2/FiO2 ln 200 suốt q trình tiền phẫu, phẫu Biểu đồ 1: Đường biểu diễn động học số PaO2/FiO2 mổ P1: pha bóc tách, P2: pha không gan, P3: tháo kẹp mạch máu 338 thuật tuần đầu hậu phẫu thể biểu đồ Gan ghép lấy từ phân thuỳ II, III người cho với trọng lượng 220 g Tỷ lệ trọng lượng mảnh ghép trọng lượng người nhận 1,4% Thời gian rút nội khí quản 38 sau ghép, thở áp lực dương qua mũi (NCPAP) ngày, thở oxy canula ngày, thở khí trời vào ngày hậu phẫu thứ 10 xuất viện vào ngày thứ 16 sau ghép Trong giai đoạn hồi sức giữ áp lực dương cuối kỳ thở – cm H20, tập vật lý trị liệu tích cực tránh xẹp phổi để tránh nặng tình trạng shunt, dịch trì 80 % nhu cầu tránh tải dịch Trong suốt giai đoạn phẫu thuật hậu phẫu chưa gặp biến chứng thường xảy trẻ có HCGP ghép gan tim mạch, nhiễm trùng nặng, suy tạng, tắc nghẽn mạch máu Đến thời điểm vào ngày hậu phẫu thứ 27, SpO2 lúc nằm ngồi 96% 94%, tần số thở lúc ngủ 23 lần/phút Các sinh hoạt ăn, chơi, ngủ bé trở bình thường Biểu đờ 2: Đường biểu diễn động học số PaO2/FiO2 sau mổ TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 519 - THÁNG 10 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2022 Biểu đồ 3: Đường biểu diễn động học số FiO2 SpO2 mổ P1: pha bóc tách, P2: pha khơng gan, P3: tháo kẹp mạch máu Biểu đồ 5: Đường biểu diễn động học số PaO2 mổ P1: pha bóc tách, P2: pha khơng gan, P3: tháo kẹp mạch máu IV BÀN LUẬN Trên bệnh nhi có đầy đủ tiêu chuẩn chẩn đoán hội chứng gan phổi nặng Bệnh nhi có bệnh xơ gan teo đường mật bẩm sinh, có giãn mạch máu phổi (bubble test dương tính xạ hình phổi có shunt lên não 6%), có giảm oxy hố máu (PaO2 < 80 mmHg) Mức độ HCGP nặng (PaO2 tư ngồi 37 mmHg < 50 mmHg) Bệnh nhi có chênh lệch PaO2 SpO2 lúc ngồi thấp lúc nằm 10 mmHg % Mặc dù triệu chứng hô hấp cải thiện Biểu đồ 4: Đường biểu diễn động học số FiO2 SpO2 sau mổ Biểu đồ 6: Đường biểu diễn động học số PaO2 sau mổ nằm dấu hiệu kinh điển HCGP nhiên không ghi nhận bệnh nhân Triệu chứng thường gặp ghi nhận y văn thở nhanh gắng sức hoạt động thông thường nhà, tới trường [8] Một điều thú vị bệnh nhi sinh hoạt tương đối bình thường chứng tỏ bệnh nhi thích nghi với tình trạng thiếu oxy mạn, số chế thích nghi tăng số lượng hồng cầu, bệnh nhi có Hb lên đến 15,4g/dL Tuy bệnh nhi có hội chứng gan phổi chức 339 HỘI NGHỊ KHOA HỌC KỸ THUẬT MỞ RỘNG BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG II LẦN THỨ 29 NĂM 2022 gan tốt (PELD -3) cho thấy biến chứng không tương đồng với mức độ nặng bệnh gan nghiên cứu y văn đề cập HCGP bệnh nhi đáp ứng với oxy thể biểu đồ Trong HCGP dựa vào vị trí giãn mạch máu để chia làm nhóm Nhóm 1: giãn vị trí tiền mao mạch gần nơi trao đổi khí phế nang, cung cấp oxy làm tăng PaO2 Nhóm 2: mạch máu giãn lớn gây thơng nối động – tĩnh mạch tạo shunt, khí khơng đến phế nang để trao đổi khí, nhóm khơng đáp ứng với tăng FiO2 [3] Bệnh nhi thuộc nhóm HCGP Theo biểu đồ cho thấy PaO2 bệnh nhân không cải thiện so với trước ghép điều phù hợp với đặc điểm HCGP sau ghép hồi phục từ 6-12 tháng [1] Do suốt q trình gây mê hậu phẫu chúng tơi trì SpO2 tương ứng với mức trước ghép Ghép gan làm cải thiện tỷ lệ sống sau năm 76% so với 23% khơng ghép gan trẻ có HCGP [6] Nên nhiều sách ghép tạng đưa HCGP tiêu chuẩn ưu tiên ghép gan sớm độ nặng bệnh gan [5] Việc chậm trễ chẩn đoán HCGP làm trẻ có nhiều nguy trước ghép biến chứng đa hồng cầu, để hạn chế trẻ cần phải thở oxy nhà Đa hồng cầu yếu tố nguy huyết khối động mạch gan, biến chứng nghiêm trọng dẫn đến mảnh ghép, có liên quan đa hồng cầu trước ghép kéo dài thời gian nằm hồi sức thở oxy sau ghép [8] Trong nghiên cứu người lớn cho thấy tỷ lệ huyết khối động mạch gan 9% dân số ghép gan chung [8] Trên bệnh nhi có 340 tượng đa hồng cầu với Hb Hct trước ghép 15,4g/dL 48% Thời gian gây mê phẫu thuật bệnh nhi 12 10 phút tương đương với bệnh nhi khác thực Bệnh viện Nhi Đồng Thời gian rút nội khí quản 38 sau phẫu thuật thời gian hỗ trợ oxy tổng cộng 10 ngày, thời gian lâu so với ca ghép thông thường chúng tơi tình trạng bé bị liệt hồnh sau phẫu thuật thận trọng việc theo dõi oxy hố máu, tránh xẹp phổi làm nặng nên tình trạng shunt, thấp thời gian hỗ trợ oxy tài liệu HCGP lên đến tháng, có trường hợp kéo dài 12 tháng báo cáo [8] Việc rút nội khí quản tiến hành bệnh nhân thở oxy với FiO2 cao [8] Các biến đổi huyết áp, huyết động trình gây mê tương đồng với trường hợp ghép gan khác Giảm oxy máu chế gây biến chứng cao bệnh nhân có HCGP Vì thiếu oxy gây biến cố lên hệ tim mạch, ức chế chức hệ thống miễn dịch giảm sức đề kháng bị nhiễm khuẩn, chậm lành vết thương, dò chít hẹp mối nối [4] May mắn bệnh nhi không gặp biến cố nguy hiểm Trong nghiên cứu bệnh chứng với số lượng lớn bệnh nhân bị HCGP (71 bệnh nhân có HCGP 71 bệnh nhân khơng có HCGP) Pháp cho thấy tỷ lệ biến chứng (tim mạch, nhiễm trùng, phẫu thuật) cao bệnh nhân có HCGP tháng đầu Tỷ lệ biến chứng đường mật lên đến 35% mạch máu 34% [4] Tuy nhiên tiên lượng sống cịn sau năm khơng có khác biệt hai nhóm[4] TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 519 - THÁNG 10 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2022 Thời gian nằm viện bệnh nhi 16 ngày thấp thời gian nằm viện nghiên cứu tổng kết 20 năm ghép gan hội chứng gan phổi Anh có thời gian nằm viện trung bình 20 ngày [8] Cũng theo nghiên cứu tiên lượng lâu dài sau ghép gan bệnh nhân có HCGP khả quan, tỷ lệ sống cịn 5,10 10 năm khơng thay đổi 87,5% Tất bệnh nhân chữa hết HCGP không bị tái phát [8] V KẾT LUẬN Hội chứng gan phổi biến chứng hay gặp trẻ có bệnh lý gan mạn tăng áp cửa, làm giảm khà sống chất lượng sống so với trẻ khơng có HCGP Ghép gan trẻ có HCGP nặng thử thách biến cố trước, sau ghép nhiều đặc biệt tháng đầu Tuy nhiên tiên lượng sống cịn sau năm khơng có khác biệt với nhóm khơng có HCGP Thời gian cải thiện HCGP kéo dài từ – 12 tháng sau ghép Chúng thực thành thành công trường hợp ghép gan có hội chứng gan phổi nặng thực bệnh viện Nhi Đồng 2, bước ngoặt quan trọng để mạnh dạn thực tiếp ca ghép gan có biến chứng nặng trước ghép giúp cứu sống nhiều trẻ có bệnh lý gan giai đoạn cuối TÀI LIỆU THAM KHẢO Kennedy TC, Knudson RJ (1977), "Exercise-aggravated hypoxemia and orthodeoxia in cirrhosis", Chest 72(3), pp 305-9 Krowka MJ, Fallon MB, Kawut SM, Fuhrmann V, Heimbach JK, Ramsay MA, Sitbon O, Sokol RJ (2016), "International Liver Transplant Society Practice Guidelines: Diagnosis and Management of Hepatopulmonary Syndrome and Portopulmonary Hypertension Transplantation", Transplantation 100(7), pp 1440-52 Krowka, M J and Cortese, D A (1990), "Hepatopulmonary syndrome: an evolving perspective in the era of liver transplantation", Hepatology 11(1), pp 138-42 Morvan, A., et al (2020), "Hepatopulmonary Syndrome and Post-Liver Transplantation Complications: A Case-Control Study", Int J Organ Transplant Med 11(4), pp 166-175 Stergios S, Evangelos C, George G, Maria V, Ioannis G (2018), "Review article: Update on current and emergent data on hepatopulmonary syndrome", World J Gastroentero 24(12), pp 1285-98 Swanson, K L., Wiesner, R H., and Krowka, M J (2005), "Natural history of hepatopulmonary syndrome: Impact of liver transplantation", Hepatology 41(5), pp 11229 Victor M, Maya B, Michael B F (2014), "Pulmonary complications in chronic liver disease", Hepatology 59(4), pp 1627-37 Warner, S., et al (2018), "Hepatopulmonary Syndrome in Children: A 20-Year Review of Presenting Symptoms, Clinical Progression, and Transplant Outcome", Liver Transpl 24(9), pp 1271-0 341 ... - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 20 22 Thời gian nằm viện bệnh nhi 16 ngày thấp thời gian nằm viện nghiên cứu tổng kết 20 năm ghép gan hội chứng gan phổi Anh có thời gian nằm viện trung bình 20 ngày [8] Cũng... khơng có khác biệt với nhóm khơng có HCGP Thời gian cải thiện HCGP kéo dài từ – 12 tháng sau ghép Chúng thực thành thành cơng trường hợp ghép gan có hội chứng gan phổi nặng thực bệnh viện Nhi Đồng. .. Bilirubin toàn phần 20 µmol/L, albumin 28 g/L Bệnh nhân tiến hành ghép gan vào đầu tháng năm 20 22 bệnh viện Nhi Đồng với hỗ trợ giáo sư từ viện trường Saint Luc, Bỉ Cuộc phẫu thuật kéo 337 HỘI NGHỊ KHOA