T Ổ NG QUAN
SƠ LƢỢ C L Ị CH S Ử CH ẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀ U TR Ị B Ệ NH TIM B Ẩ M
Bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất là tình trạng tim mạch đặc trưng bởi sự tồn tại của một hoặc hai tâm thất, nhưng chỉ có một tâm thất đủ kích thước và chức năng để bơm máu đến các cơ quan Các dạng bệnh này có thể bao gồm thiểu sản tâm thất phải, thiểu sản tâm thất trái, hoặc dạng không xác định.
Kể từ khi William Harvey mô tả vòng tuần hoàn trong "De Motu Cordis", tâm thất phải đã được coi là một trong hai bơm chính của tuần hoàn Tuy nhiên, vào năm 1943, Starr và cộng sự phát hiện rằng áp lực tĩnh mạch không tăng ngay cả khi có tổn thương rộng rãi ở tâm thất phải Đến năm 1949, Rodbard và Wagner thực hiện thắt thân động mạch phổi và nối tiểu nhĩ phải vào động mạch phổi, mở ra những hiểu biết mới về chức năng của tâm thất phải.
+ Năm 1958: William Wallace Lumpkin Glenn phẫu thuật đầu tiên cho một bé trai 7 tuổi, chẩn đoán: hẹp phổi, thiểu sản thất phải Đây là phẫu thuật Glenn kinh điển [9]
+ Năm 1964: J.Alex Haller thực hiện và báo cáo phẫu thuật Bidirectional Glenn, gọi là phẫu thuật Glenn hai hướng, giúp cho máu lên cả hai phổi [10]
Vào năm 1968, bác sĩ phẫu thuật người Pháp Francis Fontan đã thực hiện ca phẫu thuật nối tiểu nhĩ phải vào động mạch phổi, khâu kín lỗ van ba lá và vá lỗ thông liên nhĩ cho bệnh nhân nhằm cải thiện chức năng van ba lá Đến năm 1971, ông cùng các cộng sự đã công bố kết quả của phương pháp phẫu thuật này, và nó đã được đặt tên là phẫu thuật Fontan.
+ Năm 1988, Mar de Leval và cộng sự tiến hành phẫu thuật Fontan với miệng nối ở trong tim [7],[12]
+ Năm 1990, Marceletti và cộng sự cải tiến phẫu thuật Fontan với miệng nối ngoài tim bằng mạch nhân tạo [6],[7]
Vào những năm 1970, Bjork và cộng sự đã mô tả một kỹ thuật sử dụng động mạch có van để kết nối nhĩ phải với động mạch phổi nhằm điều trị tình trạng thiểu sản van ba lá, tuy nhiên, kỹ thuật này ít được áp dụng trong thực tế.
Tại Việt Nam, phẫu thuật Fontan hiện chỉ được thực hiện tại một số cơ sở y tế như Viện Tim Thành phố Hồ Chí Minh, Bệnh viện Tim Hà Nội và Trung tâm Tim mạch Bệnh viện E, với những báo cáo kết quả ban đầu đáng chú ý.
GI Ả I PH Ẫ U TIM
Tim là một khối cơ rỗng, có chức năng nhƣ một máy bơm vừa hút máu
TM về tim và đẩy máu đi nuôi cơ thể và lên phổi để trao đổi khí [13]
Tim có bốn buồng: tâm nhĩ phải, tâm nhĩ trái, tâm thất phải và tâm thất trái Hai tâm nhĩ được ngăn cách bởi vách gian nhĩ, trong khi hai tâm thất được phân chia bởi vách gian thất, gồm phần cơ dày ở dưới và phần màng mỏng ở trên Tâm nhĩ phải và tâm thất phải kết nối qua lỗ nhĩ thất phải với van ba lá, còn tâm nhĩ trái và tâm thất trái liên kết qua lỗ nhĩ thất trái với van hai lá Các van nhĩ thất đảm bảo máu chảy một chiều từ tâm nhĩ xuống tâm thất.
Đường kính các buồng tim và vòng van tim ở trẻ em thay đổi theo tuổi và diện tích da, nhưng kích thước tim không thay đổi khi đến tuổi trưởng thành.
Trong thực hành lâm sàng, kích thước buồng tim và đường kính vòng van thường được đo bằng máy siêu âm Doppler tim Bằng cách tính chỉ số bề mặt cơ thể (BSA) dựa trên cân nặng và chiều cao, các bác sĩ có thể so sánh kích thước buồng tim và vòng van với chỉ số BSA để tính toán điểm z (z score).
Điểm z từ -2 đến 2 được coi là bình thường, trong khi điểm z nhỏ hơn -2 được xem là thiểu sản Mặc dù có nhiều công thức để tính chỉ số BSA, nhưng trong thực tế lâm sàng, công thức của Du Bois thường được sử dụng.
BSA = 0.007184 × W 0.425 × H 0.725 (W: cân nặng theo kg; H: chiều cao theo cm)
Nghiên cứu của Michael D Pettersen được thực hiện trên 813 trẻ em từ 1 ngày đến 18 tuổi tại Bệnh viện Nhi Michigan từ năm 2001 đến 2003 Trong nghiên cứu, các đối tượng được đo cân nặng, chiều cao và tính chỉ số BSA, cùng với việc siêu âm Doppler tim để đo kích thước các buồng tim Kết quả nghiên cứu đã xây dựng bảng mô tả kích thước buồng tim và đường kính vòng van tim dựa trên chỉ số BSA Điều này giúp xác định mức độ của bệnh lý tim bẩm sinh, đặc biệt là bệnh lý tâm thất, thông qua việc đo kích thước buồng tâm thất.
Biểu đồ 1.1: Đường kính tâm thất phải cuối kì tâm trương so với chỉ số BSA [15]
Biểu đồ 1.2: Đường kính thất trái cuối kì tâm trương so với chỉ số BSA [15]
CÁC TH Ể T ỔN THƯƠNG TIM BẨ M SINH D Ạ NG M Ộ T TÂM TH Ấ T 7 1 Thi ể u s ả n tâm th ấ t ph ả i
Các bệnh liên quan đến thiểu sản tâm thất bên phải thường gặp, trong đó tâm thất trái vẫn đảm bảo chức năng bơm máu nuôi cơ thể.
+ Thiểu sản van ba lá có thểkèm theo đảo gốc động mạch hoặc không
+ Thất trái hai đường vào có thểkèm đảo gốc động mạch hoặc không
+ Teo phổi có vách liên thất nguyên vẹn…
Thiểu sản van ba lá là tổn thương phổ biến nhất trong bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất thiểu sản thất phải, lần đầu tiên được phẫu thuật thành công vào những năm 60 bởi Fontan Tình trạng này xảy ra do sự không phát triển của van ba lá, có thể liên quan đến cột cơ, dây chằng hoặc mô van Bệnh nhân chỉ có thể sống sót khi có lỗ thông liên nhĩ hoặc lỗ thông liên thất Thiểu sản van ba lá thường đi kèm với các tổn thương khác như thiểu sản van động mạch phổi và đảo gốc động mạch.
Hình 1.2: Bệnh thiểu sản van ba lá [16]
1.3.1.2 Tâm th ất trái hai đườ ng vào
Thất trái hai đường vào (Double inlet left ventricle) là bệnh tim bẩm sinh hiếm gặp, chiếm khoảng 1% tổn thương tim bẩm sinh [17]
Tổn thương bao gồm đảo gốc động mạch, với động mạch chủ xuất phát từ tâm thất phải và động mạch phổi từ tâm thất trái Tâm thất phải thường teo nhỏ, trong khi van ba lá bị hẹp hoặc teo nhỏ, dẫn đến cả van hai lá và van ba lá cùng đổ vào tâm thất trái Bệnh nhân thường có thông liên nhĩ và thông liên thất.
Hình 1.3: Bệnh tâm thất trái hai đường vào [19]
1.3.1.3 B ệ nh teo độ ng m ạ ch ph ổ i vách liên th ấ t nguyên v ẹ n
Bệnh teo động mạch phổi vách liên thất nguyên vẹn (Pulmonary astresia with intact ventricular septum) bao gồm các tổn thương [20]
Tâm thất phải không có sự thông thương với động mạch phổi (ĐMP), dẫn đến việc thân ĐMP thường bị thiểu sản nhẹ Các xoang Valsalva của ĐMP vẫn giữ nguyên trạng thái bình thường, tuy nhiên, các lá van ĐMP lại dày, sun lại và dính với nhau, không có sự nối thông với tâm thất phải.
Van ba lá bao gồm các thành phần chính như lá van, dây chằng và cột cơ Tuy nhiên, van ba lá có thể bị thiểu sản với các mức độ khác nhau, dẫn đến tình trạng hẹp hoặc hở van ba lá.
Tâm thất phải bao gồm ba thành phần: buồng nhận, phần mỏm và phần phễu Tuy nhiên, tình trạng thiểu sản tâm thất phải có thể xảy ra với mức độ từ vừa đến nặng, và trong một số trường hợp, tâm thất phải chỉ tồn tại dưới dạng một dải cơ.
Hình 1.4: Bệnh teo phổi vách liên thất nguyên vẹn [21]
Ống động mạch có chức năng cung cấp máu lên phổi, trong khi thông liên nhĩ thường tồn tại với lỗ thông rộng Đối với bất thường động mạch vành, khoảng 10% bệnh nhân gặp tình trạng hẹp hoặc thiểu sản ở một trong các nhánh chính của động mạch vành Kết quả là, phần cơ tim được nuôi dưỡng bởi các động mạch vành này sẽ nhận máu từ tâm thất phải thông qua các lỗ rò vành từ tâm thất phải.
1.3.2 Thiểu sản tâm thất trái
Các bệnh trong nhóm này có tâm thất trái bị teo nhỏ, tâm thất chức năng là tâm thất phải
1.3.2.1 H ộ i ch ứ ng thi ể u s ả n tim trái
Hội chứng thiểu sản tim trái (Hypoplastic Left Heart Syndrome – HLHS) là bệnh TBS hiếm gặp chiếm khoảng 0,016 – 0,036% trẻ sinh ra sống
[22] và 4 – 9% tổng số bệnh TBS [23] Bệnh đƣợc đặc trƣng bởi các mức thiểu sản timbên trái do đó tâm thất chức năng là tâm thất phải.
Hình 1.5: Hội chứng thiểu sản tim trái [24]
Van động mạch chủ (ĐMC) và van hai lá (VHL) có thể bị hẹp hoặc thiểu sản, dẫn đến việc phân loại thành 4 nhóm trong hội chứng thiểu sản tim trái dựa trên mức độ hẹp và thiểu sản của hai van này.
Hẹp VHL và van ĐMC
Thiểu sản VHL và van ĐMC
Thiểu sản van ĐMCvà hẹp VHL
Thiểu sản van động mạch chủ (VHL) và hẹp van động mạch chủ (ĐMC) là những vấn đề nghiêm trọng trong tim mạch Hẹp ĐMC lên và quai ĐMC thường xảy ra tại xoang Valsalva, với đường kính của ĐMC lên chỉ khoảng 2,5mm Vị trí hẹp nặng nhất thường nằm ở chỗ nối giữa ĐMC lên và quai ĐMC, ngay dưới chân động mạch thân cánh tay đầu Trong một số trường hợp, có thể xuất hiện khuyết quai ĐMC, làm tăng nguy cơ biến chứng tim mạch.
Tâm nhĩ trái teo nhỏ, dày và xơ hóa, với lỗ bầu dục tồn tại và hạn chế Lỗ tĩnh mạch phổi đổ về tâm nhĩ trái thường bị hẹp và xơ hóa tại vị trí đổ vào nhĩ trái Ống ĐM lớn cung cấp máu cho các nhánh của quai ĐMC và ĐMC xuống ĐMP giãn to, van ĐMP bình thường, trong khi tâm thất phải vẫn giữ được trạng thái bình thường.
Heterotaxy là thuật ngữ mô tả sự sắp xếp đảo ngược của các tạng trong lồng ngực và ổ bụng theo chiều trái - phải, còn được gọi là hiện tượng đồng phân (Isomerism) Hiện tượng này bao gồm hai loại đồng phân: đồng phân phải và đồng phân trái.
Hình 1.6: Hội chứng Heterotaxy (Isomerism) [26]
Bệnh nhân mắc dị tật tim bẩm sinh thường gặp tình trạng đồng phân phải, với đặc điểm là có hai tâm nhĩ phải, hai phổi phải và hai nút xoang nhĩ Khoảng 80% bệnh nhân có đảo gốc động mạch, cùng với hẹp hoặc thiểu sản phổi, dẫn đến tình trạng tím sớm ngay sau khi sinh Ngoài ra, 75% bệnh nhân gặp phải bất thường trong việc đổ về hoàn toàn của tĩnh mạch phổi Tâm thất thường teo nhỏ và bệnh nhân thường không có lách Tình trạng này chiếm 1% trong số trẻ sơ sinh mắc bệnh tim bẩm sinh và thường gặp ở nam giới.
Bệnh nhân có đồng phân trái thường có hai tâm nhĩ và hai phổi bên trái, không có kết nối của tĩnh mạch Azygos vào tĩnh mạch chủ trên, và có thể tồn tại cả hai tâm thất Ngoài ra, bệnh nhân cũng có thể có đa lách Tình trạng này chiếm khoảng 1% số trẻ sinh ra mắc bệnh tim bẩm sinh và thường gặp ở nữ giới.
Hội chứng Shone là một tình trạng tim bẩm sinh hiếm gặp, bao gồm bốn tổn thương chính ở tim trái: VHL hình dù, vòng xơ trên VHL, hẹp eo động mạch chủ (ĐMC) và hẹp dưới van ĐMC Tỷ lệ mắc hội chứng này dưới 1% trong số các bệnh tim bẩm sinh.
Van hai lá có hình dạng bình thường nhưng dày và di động kém, với mép van dính vào nhau gây hẹp van Các dây chằng ngắn, dày và dính lại tạo hình dạng như chiếc dù Tình trạng này dẫn đến việc van hai lá vừa hẹp vừa hở.
+ Vòng xơ trên van: do tổ chức xơ dầy lên tạo thành một vòng xơ ngay trên VHL, làm cho hẹp đường đưa máu qua VHL
+ Hẹp eo ĐMC: ở các mức độ khác nhau + Hẹp dưới van ĐMC: gây hẹp đường ra của tâm thất trái
CH ẨN ĐOÁN BỆ NH TIM B Ẩ M SINH D Ạ NG M Ộ T TÂM TH Ấ T 14 1 Tri ệ u ch ứ ng lâm sàng
Biểu hiện lâm sàng của bệnh phụ thuộc vào lưu lượng máu lên phổi và áp lực động mạch phổi (ĐMP) Bệnh nhân thường gặp triệu chứng của tăng áp lực ĐMP mà không có hẹp phổi, hoặc giảm lưu lượng máu lên phổi trong trường hợp có hẹp Đối với bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất có tăng áp lực phổi, bệnh nhân thường xuyên gặp khó thở, viêm phế quản, hoặc viêm phổi tái diễn nhiều lần.
Bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất có hẹp phổi gây ra tình trạng tím môi và đầu chi ở bệnh nhân Người bệnh thường gặp khó khăn trong hoạt động thể lực, dễ bị ngất khi gắng sức, và kết quả đo bão hòa ô xy động mạch thường thấp.
+ Trẻ chậm phát triển thể chất: chậm tăng cân, chậm tăng chiều cao, suy dinh dƣỡng
+ Lồng ngực nhô hình ức gà + Nghe tim có tiếng thổi tâm thu + Trẻ đến viện muộn có thể thấy tuần hoàn bàng hệngoài da vùng ngực, bụng
1.4.2 Triệu chứng cận lâm sàng
Hình ảnh tổn thương trên phim chụp Xquang ngực thẳng phụ thuộc vào lưu lượng máu lên phổi nhiều hay ít
+ Thể có hẹp phổi: BN có hẹp phổi do vậy giảm lƣợng máu lên phổi, hai phế trường sáng, bóng tim không to(chỉ số tim/ngực < 50%)
Hình 1.8: Hình ảnh Xquang ngực thẳng bệnh thiểu sản van ba lá [32]
+ Thể không có hẹp phổi: BN có máu lên phổi nhiều do vậy hai phế trường mờ, hình ảnh tổn thương ứ máu trên phổi ả ự ộ ứ ể ả
Siêu âm tim, đặc biệt là siêu âm Doppler màu, là phương pháp chẩn đoán chính xác cho nhiều bệnh tim, đặc biệt là bệnh tim bẩm sinh Đây là một kỹ thuật thăm dò không xâm lấn, cho kết quả nhanh chóng, chi phí thấp và có thể thực hiện nhiều lần, do đó, nó trở thành lựa chọn hàng đầu trong việc chẩn đoán và định hướng điều trị bệnh tim.
Hình ảnh siêu âm cho phép khảo sát vị trí tim và tương quan giữa các cấu trúc tim như tạng-nhĩ, nhĩ-thất, và tâm thất-đại động mạch, từ đó chẩn đoán các dạng bệnh lý như một tâm thất Đánh giá đường ra của tâm thất chức năng là cần thiết để định hướng phẫu thuật, cùng với việc kiểm tra tình trạng van nhĩ thất chung, bao gồm mức độ hở van Ngoài ra, việc đo kích thước động mạch phổi bên phải, bên trái và chạc ba động mạch phổi cũng là những yếu tố quan trọng trong chẩn đoán.
+ Đánh giá chức năng của tâm thất chức năng
Hình 1.10: Hình ảnh siêu âm bệnh Thiểu sản van ba lá [34]
Chụp buồng tim hay thông tim là một phương pháp thăm dò xâm lấn, thường được sử dụng để chẩn đoán các bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất Mặc dù siêu âm Doppler tim có thể xác định chính xác tình trạng bệnh, nhưng để quyết định phương pháp phẫu thuật, việc thực hiện thông tim là cần thiết.
Hình 1.11: Hình ảnh bệnh thất trái hai đường vào [35]
+ Bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất đã phẫu thuật Glenn hai hướng: thông tim cho biết hình ảnh chính xác miệng nối (thông, hẹp, xoắn vặn)
Hình 1.12: Hình ảnh miệng nối Glenn [36]
(Mũi tên: miệng nối Glenn)
Tỷ lệ tử vong và biến chứng sau phẫu thuật Fontan có thể gia tăng do nhiều yếu tố nguy cơ như chức năng tim suy giảm, hẹp eo ĐMC, xoắn vặn ĐMP, sức cản phổi tăng, tuần hoàn bàng hệ chủ phổi và thông động tĩnh mạch phổi Để giảm thiểu những rủi ro này, việc nắm rõ các bất thường về giải phẫu và huyết động trước phẫu thuật là rất quan trọng Siêu âm Doppler tim và cộng hưởng từ tim giúp đánh giá chức năng tim và kích thước buồng tim, nhưng không thể hiện rõ hình ảnh xoắn vặn ĐMP Trong khi đó, thông tim cho phép quan sát rõ cây ĐMP, đo sức cản phổi - yếu tố quyết định trong phẫu thuật, và xác định các nhánh tuần hoàn bàng hệ ĐMC - ĐMP, từ đó có thể thực hiện điều trị bít tuần hoàn bàng hệ bằng dụng cụ.
Hình 1.13: Hình ảnh hẹp chạc ba động mạch phổi [36]
(Mũi tên: Hẹp chạc ba động mạch phổi)
1.4.2.4 M ộ t s ố các phương tiệ n ch ẩn đoán hình ả nh khác
Ngoài siêu âm Doppler tim và chụp buồng tim, để chẩn đoán bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất, cần sử dụng các phương tiện chẩn đoán hình ảnh khác như chụp cắt lớp vi tính và chụp cộng hưởng từ.
C ÁC PHƯƠNG PHÁP PHẪ U THU ẬT ĐIỀ U TR Ị B Ệ NH TIM B Ẩ M
1.5.1 Mục đích của các phương pháp phẫu thuật
Mục tiêu của điều trị là cải thiện lưu thông máu từ tĩnh mạch hệ thống lên phổi, yêu cầu kích thước động mạch phổi đủ lớn, áp lực động mạch phổi không vượt quá 15 mmHg và sức cản phổi dưới 4 đơn vị Wood/m2 da Phương pháp phẫu thuật sẽ được điều chỉnh tùy theo từng thể bệnh và giai đoạn bệnh khác nhau.
1.5.2 Các phương pháp phẫu thuật
Sơ đồ các phẫu thuật thường được sử dụng đểđiều trị bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất
1.5.2.1 Phương pháp thắ t h ẹp độ ng m ạ ch ph ổ i
Mục đích của phẫu thuật là giảm lưu lượng máu đến phổi, nhằm hạ áp lực động mạch phổi và giảm sức cản phổi, từ đó tạo điều kiện thuận lợi cho các phẫu thuật tiếp theo.
+ Phương pháp thắt hẹp ĐMP (Pulmonary Artery Banding) được chỉ định cho BN tim bẩm sinh dạng một tâm thất có tăng áp lực ĐMP
+ Phương pháp này có thể thắt hẹp thân ĐMP hoặc hai nhánh ĐMP [8],[37],[38]
Hình 1.14: Hình ảnh thắt hẹp ĐMP [37]
1.5.2.2 Phương pháp bắ c c ầu độ ng m ạ ch ch ủ v ới độ ng m ạ ch ph ổ i
Phương pháp Blalock–Taussig cải tiến nhằm mục đích cung cấp nhiều máu hơn đến phổi, từ đó cải thiện tình trạng thiếu ô xy và tăng kích thước động mạch phổi.
+ Chỉ định: Bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất có kích thước ĐMP nhỏ Dựa vào chỉ số Nataka < 150 [39]
Hình 1.15: Phẫu thuật Blalock – Taussig bên phải [40]
+ Phẫu thuật Norwood đƣợc Norwood và cộng sự mô tả đầu tiên năm
1983 [41] Là phẫu thuật tạo hình, mở rộng ĐMC lên, quai ĐMC, eo ĐMC, mởvách liên nhĩ, tạo cầu nối ĐMC và ĐMP [41],[42]
+ Phẫu thuật Norwood chỉ định cho BN có hội chứng thiểu sản tim trái (thiểu sản ĐMC lên, quai ĐMC, eo ĐMC…) [41],[43],[44]
Hình 1.16: Hình ảnh phẫu thuật Norwood [41]
1.5.2.4 Ph ẫ u thu ật Glenn hai hướ ng
Phẫu thuật Glenn, được công bố lần đầu tiên bởi William Wallace Lumpkin Glenn và các cộng sự tại Đại học Yale vào năm 1958, đã thực hiện thành công trên một bé trai 7 tuổi mắc bệnh hẹp phổi và thiểu sản thất phải Đây là phẫu thuật Glenn kinh điển, đánh dấu bước tiến quan trọng trong y học tim mạch.
Vào năm 1964, J Alex Haller từ Bệnh viện Johns Hopkins đã thực hiện và báo cáo về phẫu thuật Bidirectional Glenn, hay còn gọi là phẫu thuật Glenn hai hướng, nhằm cung cấp máu cho cả hai phổi Hiện nay, phương pháp phẫu thuật này được áp dụng rộng rãi với mục đích chuyển máu từ tĩnh mạch chủ trên (TMC) vào động mạch phổi (ĐMP).
Bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất bao gồm các tình trạng như teo van hai lá, thiểu sản van ba lá, bệnh lý isomerism, và hội chứng thiểu sản thất trái đã phẫu thuật Norwood Những bệnh lý tim bẩm sinh phức tạp có nguy cơ cao khi thực hiện sửa chữa kiểu hai thất, bao gồm thất phải hai đường ra có lỗ thông liên thất xa/hạn chế và bất tương hợp nhĩ thất-đại ĐM Phẫu thuật một thất (one and a half procedure) và giảm tải tâm thất phải là những phương pháp điều trị cho các trường hợp suy tâm thất phải sau mổ, như hẹp/teo van ĐMP, bệnh Ebstein, thất phải hai đường ra, và bệnh Uhl.
Điều kiện phẫu thuật Glenn hai hướng bao gồm: sức cản động mạch phổi (ĐMP) phải nhỏ hơn 4 đơn vị Wood, áp lực ĐMP dưới 12 mmHg (đo qua chụp buồng tim), kích thước ĐMP phải bình thường theo chỉ số cân nặng và diện tích da cơ thể, tĩnh mạch phổi cần trở về trạng thái bình thường, van nhĩ thất phải bình thường hoặc có độ hở không vượt quá 2/4 trên siêu âm Doppler màu, và không có hẹp ở đường ra từ tâm thất đến động mạch chủ (ĐMC) cũng như không có hẹp eo ĐMC.
Phẫu thuật Glenn hai hướng có thể thực hiện với hoặc không có tuần hoàn ngoài cơ thể, tùy thuộc vào loại tổn thương tim cần sửa chữa, như sửa van nhĩ thất hoặc mở vách liên nhĩ, cùng với kinh nghiệm của phẫu thuật viên.
PH Ẫ U THU Ậ T FONTAN
Phẫu thuật Fontan là kỹ thuật nối tĩnh mạch chủ dưới vào động mạch phổi, cho phép máu tĩnh mạch chảy trực tiếp vào phổi mà không cần qua tim Phẫu thuật này lần đầu tiên được thực hiện vào năm 1968 cho bệnh nhân bị thiểu sản van ba lá và được Francis Fontan cùng các cộng sự công bố vào năm 1971, được biết đến như một phương pháp cuối cùng cho bệnh nhân mắc bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất.
1.6.1 Sinh lý bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất và tuần hoàn Fontan
1.6.1.1 Tu ầ n hoàn bì nh thườ ng
Máu từ tĩnh mạch hệ thống chảy về nhĩ phải, sau đó xuống tâm thất phải và được bơm lên động mạch phổi (ĐMP) Tại đây, áp lực co bóp của tâm thất phải phải lớn hơn sức cản của phổi để máu có thể đi qua mao mạch phổi, nơi diễn ra quá trình trao đổi khí Sau khi trao đổi khí, máu trở về nhĩ trái qua tĩnh mạch phổi (TMP), rồi xuống tâm thất trái và được bơm đi nuôi cơ thể qua động mạch chủ (ĐMC) Như vậy, tuần hoàn phổi và tuần hoàn hệ thống diễn ra liên tục, hỗ trợ lẫn nhau trong việc cung cấp oxy cho cơ thể.
Hình 1.18: Sơ đồ tuần hoàn bình thường [46]
Do chỉ có một tâm thất chức năng, tuần hoàn hệ thống và tuần hoàn phổi diễn ra song song mà không có sự nối tiếp Máu từ hệ thống và máu từ phổi trộn lẫn, sau đó được tâm thất chức năng bơm đi nuôi cơ thể Điều này dẫn đến việc tăng gánh cho tâm thất chức năng, gây quá tải lưu lượng và giảm bão hòa ôxy trong động mạch.
Hình 1.19: Sơ đồ tuần hoàn tim một tâm thất [46]
Phẫu thuật Fontan cho phép máu từ tĩnh mạch hệ thống chảy trực tiếp lên động mạch phổi mà không cần qua tâm thất phải, tạo ra sự liên kết giữa tuần hoàn hệ thống và tuần hoàn phổi Máu từ tâm nhĩ trái được bơm qua tâm thất chức năng để nuôi cơ thể qua động mạch chủ, trong khi máu tĩnh mạch hệ thống đi thẳng lên động mạch phổi, thực hiện trao đổi khí tại các phế nang và quay trở lại tâm nhĩ trái để tiếp tục vòng tuần hoàn.
Hình 1.20: Sơ đồ tuần hoàn Fontan [46]
1.6.2 Điều kiện và chỉđịnh phẫu thuật Fontan
Bởi vì máu lên trên ĐMP không qua tâm thất phải, do đó để dòng máu lên đƣợc phổi nó phụ thuộc vào rất nhiều các yếu tố
Tuổi của bệnh nhân (BN) ảnh hưởng đến dòng máu lên phổi, do máu tĩnh mạch (TM) chảy tự do mà không có lực bơm từ tâm thất, dẫn đến áp lực thấp Khi phẫu thuật ở trẻ nhỏ, miệng nối thường nhỏ, dễ bị hẹp và tắc nghẽn, gây ra các biến chứng nghiêm trọng.
Kích thước ĐMP là yếu tố quan trọng ảnh hưởng đến kết quả phẫu thuật, được đánh giá qua chỉ số Mc Goon, tính bằng tổng đường kính nhánh ĐMP phải và ĐMP trái chia cho đường kính ĐMC xuống ngay trên cơ hoành Nếu chỉ số Mc Goon đạt ≥ 1,8, có chỉ định phẫu thuật Fontan.
Áp lực động mạch phổi (ĐMP) và sức cản phổi, cùng với chức năng tâm thất, là những yếu tố quyết định đến kết quả phẫu thuật Khi áp lực ĐMP và sức cản phổi đều tăng cao, máu không thể lên phổi, dẫn đến tăng áp lực tĩnh mạch (TM) và giảm lượng máu về tim, từ đó làm giảm cung lượng tim Nếu chức năng tim kém, tâm thất không thể bơm máu hiệu quả, gây ứ đọng máu ở phổi và làm tăng áp lực ĐMP sau mao mạch, dẫn đến tăng sức cản phổi.
Sau khi công bố kết quả ban đầu của phẫu thuật, Fracis Fontan, Choussat và cộng sự đã xác định 10 yếu tố quan trọng để lựa chọn phẫu thuật Fontan cho bệnh nhân mắc bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất Hiện nay, các tiêu chuẩn này đang được áp dụng rộng rãi trên toàn thế giới.
+ Thểtích nhĩ phải bình thường
+ Áp lực động mạch phổi trung bình 15 mmHg
+ Sức cản phổi < 4 đơn vị / m2 da
+ Tỷ lệđường kính ĐMP/ ĐMC 0,75
+ Chức năng co bóp của tâm thất bình thường (EF 0,6)
+ Van nhĩ thất trái bình thường
+ Các phẫu thuật làm cầu nối trước đó hoạt động tốt
Hiện nay, nhờ vào sự tiến bộ trong kỹ thuật, các loại thuốc vận mạch và thuốc giảm áp lực động mạch phổi (ĐMP) đã được sử dụng rộng rãi, dẫn đến sự thay đổi trong lựa chọn bệnh nhân phẫu thuật Fontan Cụ thể, bệnh nhân có thể được phẫu thuật khi đủ 2 tuổi, với áp lực ĐMP dưới 20 mmHg và chức năng co bóp tâm thất dưới 60%.
1.6.3 Các phương pháp phẫu thuật Fontan
1.6.3.1 Gây mê và tu ần hoàn ngoài cơ thể
+ BN nằm ngửa, gây mê toàn thân bằng ống nội khí quản
+ Đặt đường truyền tĩnh mạch ngoại vi và đường truyền tĩnh mạch trung tâm
+ Đặt đường động mạch xâm lấn
Thiết lập tuần hoàn ngoài cơ thể
+ Heparin toàn thân liều 3mg/ kg cân nặng
+ Đặt ống ĐMvào ĐMC lên gần sát vịtrí chân ĐM thân cánh tay đầu
+ Đặt ống TM vào TMC trên, phía trên miệng nối Glenn, một ống
TM vào TMC dưới sát cơ hoành + Liệt tim xuôi dòng qua gốc ĐMC
1.6.3.2 Ph ẫ u thu ật Fontan kinh điể n
Là phẫu thuật nối tiểu nhĩ phải vào ĐMP, vá lỗ thông liên nhĩ và khâu kín lỗ van ba lá [7]
Hình 1.21: Các thao tác trong phẫu thuật Fontan kinh điển [7]
Phẫu thuật Fontan, được thực hiện bởi Fontan và cộng sự, là phương pháp điều trị cho bệnh nhân thiểu sản van ba lá Vào những năm 1970 và 1980, phẫu thuật Fontan cổ điển đã được áp dụng cho các bệnh nhân tim bẩm sinh dạng một tâm thất khác, thường được gọi là phẫu thuật nối tâm nhĩ động mạch phổi.
1.6.3.3 Ph ẫ u thu ậ t n ối tâm nhĩ phả i – tâm th ấ t ph ả i
Phẫu thuật do Bjork và Kreutzer thực hiện nhằm điều trị bệnh nhân thiểu sản van ba lá, trong đó tiểu nhĩ phải được kết nối với tâm thất phải Miệng nối được mở rộng phía trước bằng màng tim hoặc vật liệu nhân tạo, và bên trong miệng nối có thể có hoặc không có van.
Hình 1.22: Hình ảnh miệng nối nhĩ phải – thất phải [12]
Hiện nay, phẫu thuật một tâm thất không còn được thực hiện rộng rãi tại các trung tâm phẫu thuật tim mạch do tính phức tạp của kỹ thuật, mà chỉ được áp dụng cho một số trường hợp bệnh tim bẩm sinh nhất định.
1.6.3.4 Ph ẫ u thu ậ t n ối tĩnh mạ ch ch ủ dướ i v ới độ ng m ạ ch ph ổ i b ằ ng đườ ng h ầ m trong tim
Năm 1988, Marc de Leval đã cải tiến kỹ thuật phẫu thuật Fontan bằng cách áp dụng phương pháp miệng nối từ tĩnh mạch chủ dưới lên động mạch phổi, thông qua một đường hầm nằm trong tâm nhĩ phải, được gọi là kỹ thuật Lateral Tunnel.
Sau khi liệt tim, nhĩ phải cần được mở dọc theo rãnh nhĩ thất phải, cách khoảng 10-15mm Cần xác định lỗ TMC dưới và lỗ xoang tĩnh mạch vành, sau đó sử dụng màng tim tự thân hoặc vật liệu nhân tạo để tạo đường hầm nối sau của nhĩ phải, giúp dẫn máu từ TMC dưới lên trên Một bên thành của đường hầm sẽ là tâm nhĩ phải Bệnh nhân thường đã trải qua phẫu thuật Glenn trước đó, do đó khi nối với TMC trên, phần tâm nhĩ phải thường được mở rộng bằng màng tim hoặc vật liệu nhân tạo.
Hình 1.23: Hình ảnh thực hiện phẫu thuật Fontan với miệng nối trong tim [7]
Kỹ thuật này đã được áp dụng rộng rãi trên toàn cầu từ đầu những năm 2000 Tuy nhiên, hiện nay, kỹ thuật này ít được sử dụng cho bệnh nhân mắc bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất do tỷ lệ rối loạn nhịp tim và huyết khối cao sau phẫu thuật.
Hình 1.24: Hoàn thành phẫu thuật Fontan với miệng nối trong tim [56]
1.6.3.5 Ph ẫ u thu ậ t n ối tĩnh mạ ch ch ủ dướ i v ới độ ng m ạ ch ph ổ i b ằ ng ố ng n ố i ngoài tim
Năm 1990, Marceletti và cộng sự thay đổi kỹ thuật thực hiện miệng nối TMC dưới với ĐMP bằng mạch nhân tạo ngoài tim (Extra-cardiac conduit technique)
Hình 1.25: Các thao tác phẫu thuật Fontan với ống nối ngoài tim [7]
K Ỹ THU Ậ T M Ở C Ử A S Ổ GI ỮA TÂM NHĨ VÀ ĐƯỜ NG D Ẫ N MÁU T Ừ TĨNH MẠ CH CH Ủ DƯỚI LÊN ĐỘ NG M Ạ CH PH Ổ I
Sau phẫu thuật Fontan, bệnh nhân có thể gặp tình trạng tăng áp lực tĩnh mạch hệ thống do áp lực và sức cản động mạch phổi tăng, dẫn đến lượng máu lên phổi và trở về tĩnh mạch phổi giảm, làm giảm cung lượng tim Kỹ thuật mở cửa sổ (Fenestration) tạo luồng thông từ tĩnh mạch chủ dưới lên động mạch phổi qua tâm nhĩ, giúp tăng cung lượng tim và giảm áp lực tĩnh mạch hệ thống Kỹ thuật này, được Bridges và Castaneda mô tả năm 1988, đã góp phần tăng tỷ lệ sống sau mổ và giảm biến chứng cho bệnh nhân có sức cản động mạch phổi cao.
Hiện nay, việc chỉ định mở cửa sổ trong phẫu thuật vẫn chưa được xác định rõ ràng Một số tác giả đã đề xuất các chỉ số để xác định sự cần thiết của mở cửa sổ cho bệnh nhân có nguy cơ cao.
Sức cản động mạch phổi (ĐMP) lớn hơn 2 đơn vị Wood, áp lực ĐMP vượt quá 15 mmHg, có hiện tượng xoắn vặn ĐMP, và tình trạng hở van nhĩ thất với áp lực dòng hở vào nhĩ trái lớn hơn 12 mmHg, đồng thời không có nhịp xoang trước phẫu thuật.
Các bước tiến hành kỹ thuật: kỹ thuật này chỉđược thực hiện với phẫu thuật Fontan với đường hầm trong tim hoặc ống nối ngoài tim
Phẫu thuật Fontan với đường hầm trong tim là một quy trình quan trọng, trong đó thực hiện việc tạo thành bên trái của đường hầm bằng cách đục một lỗ có kích thước khoảng 4 - 5mm vào thành trái của đường hầm Quy trình này tạo ra lỗ thông từ đường hầm đến tâm nhĩ, góp phần cải thiện chức năng tim cho bệnh nhân.
Hình 1.27: Mở cửa sổ với phẫu thuật Fontan miệng nối trong tim [7],[79]
Phẫu thuật Fontan với ống nối ngoài tim bao gồm việc tạo một lỗ ở thành bên trái của ống mạch nhân tạo và thành bên của tâm nhĩ đối diện, với đường kính khoảng 4-5mm Sau đó, có thể khâu trực tiếp chu vi hai lỗ để tạo luồng thông giữa ống mạch nhân tạo (kiểu Kissing) hoặc sử dụng mạch nhân tạo có đường kính tương tự để nối thông ống mạch nhân tạo với tâm nhĩ.
Hình 1.28: Mở cửa sổ với phẫu thuật Fontan ống nối ngoài tim [81]
T Ổ NG QUAN NGHIÊN C Ứ U PH Ẫ U THU Ậ T FONTAN V Ớ I Ố NG
In a landmark study titled "Outcome after a 'Perfect' Fontan operation," Francis Fontan reported long-term results of the Fontan procedure in the journal Circulation (1990) The findings revealed a one-month survival rate of 92%, which decreased to 89% at six months, 88% at one year, 86% at five years, 81% at ten years, and 73% at fifteen years.
Vào năm 1990, Marceletti và các cộng sự đã cải tiến kỹ thuật thực hiện miệng nối TMC dưới với ĐMP bằng cách áp dụng phẫu thuật Fontan với ống nối ngoài tim (Extracardiac conduit technique) Kể từ đó, đã có nhiều nghiên cứu được tiến hành về kỹ thuật và kết quả của phương pháp phẫu thuật này.
Nghiên cứu so sánh kết quả phẫu thuật Fontan cho thấy kỹ thuật với ống nối ngoài tim có ưu điểm vượt trội về tỷ lệ tử vong, thất bại phẫu thuật và các biến chứng như loạn nhịp, huyết khối, và hội chứng mất protein ruột sau mổ Theo nghiên cứu của Ajay J Iyengar, được công bố trong tạp chí J Thorac Cardiovasc Surg (2014), tỷ lệ tử vong và thất bại ở nhóm kỹ thuật ngoài tim là thấp nhất, tiếp theo là nhóm kỹ thuật trong tim, trong khi nhóm kỹ thuật kinh điển có tỷ lệ cao nhất Nghiên cứu này dựa trên dữ liệu của 1071 bệnh nhân được phẫu thuật Fontan.
A study by Soo-Jin Kim titled "Outcome of 200 patients after an extracardiac Fontan procedure," published in the Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery in 2008, examined the results of 200 patients who underwent the Fontan procedure with an extracardiac connection The findings revealed that 94% of the patients had previously undergone a bidirectional Glenn procedure, and 42.5% of them experienced positive outcomes post-surgery.
BN đƣợc mở cửa sổ mạch nhân tạo và tâm nhĩ Tỷ lệ tử vong tại viện là 3%, theo dõi trung bình 52,4 tháng có 3,6% BN tử vong [83]
A study by Yoshihisa Tanoue titled "Three Hundred and Thirty-Three Experiences with the Bidirectional Glenn Procedure in a Single Institute," published in the Interactive CardioVascular and Thoracic Surgery journal in 2007, found that the outcomes of Fontan surgery following the bidirectional Glenn procedure were better not only for high-risk patients but also for low-risk patients undergoing Fontan surgery.
Hầu hết các nghiên cứu, báo cáo chủ yếu là phẫu thuật Glenn hai hướng cho BN tim bẩm sinh dạng một tâm thất
+ Báo cáo đầu tiên về kết quả sớm phẫu thuật Fontan tại Trung tâm tim mạch – Bệnh viện E năm 2013 [85]
+ Nghiên cứu kết quả phẫu thuật bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất tại trung tâm tim mạch - Bệnh viện E năm 2015 [86]
Nghiên cứu của Phạm Hữu Minh Nhựt tại Viện tim thành phố Hồ Chí Minh cho thấy từ tháng 2/2007 đến tháng 6/2014, có 37 bệnh nhân được phẫu thuật Fontan, trong đó 35 bệnh nhân sử dụng ống nối ngoài tim với mạch nhân tạo Gore-Tex và mạch Dacron, còn 2 bệnh nhân áp dụng kỹ thuật làm đường hầm trong tim Kết quả cho thấy tỷ lệ tử vong sớm là 5,4%.
1.8.3 Những vấn đề cần nghiên cứu của đề tài
Tại Việt Nam, chưa có nghiên cứu nào tập trung vào đặc điểm của các tổn thương tim dạng một tâm thất được phẫu thuật Fontan, đặc biệt là kỹ thuật sử dụng ống nối ngoài tim bằng mạch nhân tạo Gore-Tex và kết quả sau phẫu thuật.
- Nghiên cứu tiến hành ở100% BN đã được phẫu thuật Glenn hai hướng
- Nghiên cứu tiến hành mở cửa sổ mạch nhân tạo và tâm nhĩ cho 100%
ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨ U
ĐỐI TƢỢ NG NGHIÊN C Ứ U
Từ tháng 8/2012 đến tháng 12/2015, Trung tâm tim mạch - Bệnh viện E đã thực hiện phẫu thuật Fontan cho các bệnh nhân nhi mắc bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất, sử dụng ống nối ngoài tim.
2.1.1 Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân
Bệnh nhân mắc bệnh tim bẩm sinh phức tạp dạng một tâm thất đã trải qua phẫu thuật Glenn hai hướng ở thì một và hiện tại được chỉ định phẫu thuật Fontan ở thì hai.
+ Bệnh nhân đƣợc phẫu thuật Fontan với ống nối ngoài tim tại Trung tâm tim mạch - Bệnh viện E
+ Đầy đủ hồsơ bệnh án và hồsơ bệnh án phải đáp ứng đƣợc yêu cầu của nghiên cứu
+ Bệnh nhân, gia đình bệnh nhân đồng ý tham gia nghiên cứu
+ BN đƣợc chẩn đoán tim bẩm sinh phức tạp dạng một tâm thất đƣợc phẫu thuật Fontan thì đầu chưa được phẫu thuật Glenn hai hướng
+ BN đƣợc chẩn đoán tim bẩm sinh phức tạp dạng dạng một tâm thất đƣợc phẫu thuật Fontan kinh điển, phẫu thuật Fontan với đường hầm trong tim
+ Hồsơ bệnh án không đầy đủ dữ liệu.
PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨ U
+ Là nghiên cứu mô tả cắt ngang (có so sánh kết quảtrước và sau phẫu thuật)
Tính theo công thức: n = Z 2 1- α/2 p (1-p) d 2 Trong đó:
n: số BN dự kiến nghiên cứu
p: tỷ lệ tử vong tại viện, p: 3% Theo nghiên cứu của Yves d ’ Udekem tỷ lệ tử vong tại viện là 3% [7]
d = 0,05: độ chính xác tuyệt đối mong muốn
Thay các giá trị vào công thức nhƣ sau n = (1,96) 2 × 0,03 × (1-0,03)/ 0,05 2 = 45 (bệnh nhân) Dự kiến tối thiểu 45 BN
+ Các bước thực hiện nghiên cứu
Lựa chọn BN vào nhóm nghiên cứu theo tiêu chuẩn đã định
Đối với nhóm hồi cứu: thu thập và hoàn thành các thông tin nghiên cứu theo bệnh án mẫu
Nhóm tiến cứu sẽ thực hiện chẩn đoán xác định bệnh thông qua lâm sàng, siêu Doppler tim và thông tim, đồng thời xem xét các tiêu chuẩn để tiến hành phẫu thuật Fontan với ống nối ngoài tim Quy trình bao gồm chuẩn bị và thực hiện phẫu thuật, theo dõi và đánh giá kết quả sau phẫu thuật, cũng như thu thập số liệu theo bệnh án mẫu.
Khám lại BN theo một qui trình thống nhất
Lập bảng và xử lý số liệu theo phần mềm thống kê: SPSS 16.0 và STRATA 12
Hoàn thành luận án: giải thích, bàn luận, so sánh kết quả với các nghiên cứu đã được công bố trong và ngoài nước, lý giải sự khác biệt
2.2.2 Qui trình chuẩn bị bệnh nhân và chỉ định phẫu thuật Fontan với ống nối ngoài tim tại Trung tâm tim mạch – Bệnh viện E
+ BN đã đƣợc chẩn đoán bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất, đã phẫu thuật Glenn hai hướng ít nhất 12 tháng
Khám lâm sàng bao gồm việc kiểm tra tình trạng tím môi và đầu chi, đồng thời đo SpO2 ở đầu chi khi không sử dụng oxy hỗ trợ Đánh giá mức độ suy tim được thực hiện dựa theo phân độ suy tim của Ross.
+ Siêu âm Doppler tim: BN đƣợc siêu âm Doppler tim ít nhất 02 lần bởi
Hai bác sĩ đã tiến hành đánh giá các chỉ số quan trọng liên quan đến vị trí của tim trong lồng ngực, chẩn đoán bệnh và thể bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất, cùng với tình trạng của van nhĩ thất.
Mô van: mềm mại hay vôi hóa
Độ hởvan nhĩ thất o Đo chức năng co bóp tâm thất (chỉ số phân suất tống máu – EF) o Đánh giá miệng nối Glenn
Vị trí bên phải hoặc bên trái
Tình trạng miệng nối có thể được phân loại thành không hẹp, hẹp hoặc xoắn miệng nối, ảnh hưởng đến kích thước và hình dạng của hai nhánh động mạch phổi (ĐMP) và chạc ba ĐMP, cũng như dòng chảy từ tâm thất lên ĐMP Kích thước và vị trí của tĩnh mạch chủ dưới (TMC dưới) cũng là yếu tố quan trọng cần xem xét Bên cạnh đó, các luồng thông trong tim như thông liên thất và thông liên nhĩ đóng vai trò quan trọng trong chức năng tim Cuối cùng, tình trạng đường ra của tâm thất chức năng cũng cần được đánh giá để đảm bảo sức khỏe tim mạch.
+ Thông tim o Chỉ định thông tim: cho tất cả bệnh nhân tim bẩm sinh dạng một tâm thất sau phẫu thuật Glenn hai hướng o Các chỉ số thông tim
Hình dạng và tình trạng của miệng nối Glenn
Hình dạng của hai nhánh ĐMP, sự cấp máu của hai ĐMP
Đo kích thước hai nhánh ĐMP
Đo áp lực hai nhánh ĐMP, có thểđo sức cản của phổi
Vịtrí và kích thước của TMC dưới
Chụp ĐMC xuống và đo kích thước ĐMC xuống ngang mức cơ hoành
Phát hiện tuần hoàn bàng hệ chủ - phổi, các thông động tĩnh mạch bất thường trong phổi
Tính chỉ số Mc Goon: (Đường kính ĐMP phải + Đường kính ĐMP trái) / Đường kính ĐMC xuống ngang mức cơ hoành [89]
+ Xét nghiệm công thức máu, sinh hóa máu
+ Điện tâm đồ: tần sốtim, đều, loạn nhịp tim
2.2.2.2 Ch ỉ định và điề u ki ệ n ph ẫ u thu ậ t Fontan v ớ i ố ng n ố i ngoài tim t ạ i Trung tâm tim m ạ ch – B ệ nh vi ệ n E
Bệnh nhân tim bẩm sinh dạng một tâm thất đã đƣợc phẫu thuật Glenn hai hướng ít nhất 12 tháng
Tuổi ≥ 2, không phân biệt giới tính
Chức năng tim trong giới hạn bình thường (EF ≥ 50%)
Van nhĩ thất không hở hoặc hở mức độ nhẹ, vừa
ĐMP không hẹp tại vị trí chia nhánh
TMC dưới kết nối với tâm nhĩ
Hoàn thành đầy đủ hồsơ bệnh án, xét nghiệm và các thăm dò cận lâm sàng đầy đủ
Khám tai mũi họng, răng hàm mặt trước mổ theo qui trình
Khám gây mê trước mổ
Giải thích cho gia đình bệnh nhân về tình trạng bệnh lý, quy trình phẫu thuật, những lợi ích mà phương pháp này mang lại, cũng như các nguy cơ và rủi ro có thể xảy ra trong và sau quá trình phẫu thuật là rất quan trọng để đảm bảo sự hiểu biết và đồng thuận của họ.
Thực hiện thụt tháo trước hôm mổ, vệ sinh răng miệng
Nhịn ăn uống trước mổ ít nhất 6 giờ
Trang thiết bị và dụng cụ
Gồm có máy mê, bộ dụng cụ phẫu thuật tim hở
Máy tuần hoàn ngoài cơ thể
Chúng tôi sử dụng mạch Gore-Tex từ W.L Gore & Associates, Inc Hoa Kỳ, với đường kính từ 16mm đến 22mm, độ dày thành mạch 0,4mm và chiều dài 20cm.
Hình 2.1: Hình mạch nhân tạo Gore-Tex (Nguồn Trung tâm bệnh viện E)
Ngoài ra còn một số phương tiện vật tư khác như chỉ khâu mạch máu premiline, gạc cầm máu…
Tư thế bệnh nhân: nằm ngửa, có độn ởdưới vai
Gây mê toàn thân qua ống nội khí quản
Đặt đường đo động mạch xâm lấn vào động mạch quay hoặc động mạch cánh tay
Đặt catheter tĩnh mạch trung ƣơng vào tĩnh mạch cảnh trong
Kiểu chạy máy tim phổi nhân tạo
Ống ĐM đặt vào ĐMC lên sát chân ĐMthân cánh tay đầu
Tĩnh mạch là một ống tĩnh mạch được đặt vào tĩnh mạch chủ trên (TMC trên) tại vị trí miệng nối Glenn, cùng với một ống tĩnh mạch khác được đặt ở tĩnh mạch chủ dưới (TMC dưới) gần cơ hoành Dây thắt sẽ được luồn vào tĩnh mạch chủ trên và tĩnh mạch chủ dưới để đảm bảo hiệu quả trong quá trình điều trị.
Liệt tim: dung dịch liệt tim đƣợc bơm xuôi dòng qua gốc ĐMC Dung dịch liệt tim là dung dịch máu ấm
Nhiệt độ chạy máy tim phổi nhân tạo: đẳng nhiệt
Sát trùng rộng toàn bộ ngực phía trước, bụng, đùi hai bên bằng dung dịch Povidin 10%
Trải khăn vô khuẩn để lộ vùng mổ và đùi hai bên (vị trí cung đùi)
Rạch da vết mổcũ, đường giữa xương ức, cắt chỉ thép (nếu có)
Sử dụng cưa tròn đểcưa xương ức
Gỡ dính bộc lộĐMC lên, TMC trên và miệng nối Glenn, tâm nhĩ, TMC dưới
Heparin toàn thân: liều 3mmg/kg cân nặng
Đặt ống ĐM và 2 ống TM, chạy máy tim phổi nhân tạo khi chỉ số ACT > 480
Đánh giá sơ bộ tổn thương: vị trí mỏm tim so với TMC dưới, miệng nối Glenn, chạc ba ĐMP
Cặp ĐMC, bơm dung dịch liệt tim vào gốc ĐMC
Cắt TMC dưới khỏi tâm nhĩ Qua chỗ cắt có thể mở rộng vách liên nhĩ trong trường hợp vách liên nhĩ còn nguyên vẹn
Vật liệu ống nối được sử dụng là mạch nhân tạo Gore-tex, với đường kính được xác định dựa trên đường kính TMC dưới thông tim hoặc chỉ số BSA Chiều dài của ống mạch được đo từ vị trí TMC dưới đến chạc ba ĐMP.
Nối TMC dưới với mạch nhân tạo: miệng nối tận – tận, khâu vắt với chỉ mạch máu premiline 5.0, kiểm tra cầm máu
Cắt đôi động mạch phổi (ĐMP) tại chạc ba và khâu kín thân ĐMP, sau đó xẻ dọc hai nhánh ĐMP gần rốn phổi Kết nối ĐMP với đầu mạch nhân tạo qua miệng nối tận-bên, sử dụng chỉ khâu vắt Tùy thuộc vào bệnh nhân, có thể chọn chỉ mạch máu premiline 6.0 hoặc 5.0.
Mở cửa sổ giữa ống mạch nhân tạo và tâm nhĩ thường được thực hiện tại tiểu nhĩ phải, với vị trí cắt giữa thành bên tiểu nhĩ phải và thành bên ống mạch nhân tạo tương ứng Đường kính của cửa sổ khoảng 5mm, cho phép nối trực tiếp tâm nhĩ với ống mạch nhân tạo Kỹ thuật khâu sử dụng chỉ mạch máu premiline 5.0 theo kiểu vắt (Kissing) để đảm bảo sự liên kết chắc chắn.
Để thực hiện quy trình, cần làm đầy tim và bóp bóng nở phổi, sau đó đuổi khí qua kim hút tại gốc động mạch chủ hoặc để dung dịch liệt tim chảy tự do qua vị trí kim bơm đặt tại gốc động mạch chủ.
Thả kẹp động mạch chủcho tim đập lại
Tim đập bình thường, huyết động ổn định, ngừng máy tim phổi nhân tạo, trung hòa Heparin bằng Protamin, với tỷ lệ 1/1
Rút ống ĐM và ống TM
Đo áp lực động mạch phổi qua catheter TM cảnh trong, lấy giá trị trung bình
Kiểm tra cầm máu các đường khâu và diện gỡ dính
Đặt dẫn lưu trong màng tim và sau xương ức sử dụng ống dẫn lưu nhựa trong có tráng silicon bên trong Kích thước ống dẫn lưu được chọn dựa trên cân nặng của bệnh nhân, thường sử dụng ống có đường kính 16Fr hoặc ống hút nội khí quản số 14.
Đặt điện cực tâm thất, màng tim hoặc tâm thất và tâm nhĩ
Đóng màng tim bằng vật liệu nhân tạo như mạch nhân tạo hoặc miếng vá màng tim, kết hợp với việc đóng xương ức bằng chỉ thép, và thực hiện đóng cân cơ cùng da theo các lớp giải phẫu.
Một số trường hợp đặt thẩm phân phúc mạc nếu BN thiểu niệu hoặc vô niệu
Hồi sức sau phẫu thuật
BN thở máy, theo dõi các dấu hiệu sinh tồn: nhịp tim, huyết áp, nhiệt độ liên tục, áp lực ĐMP
Theo dõi nước tiểu theo giờ
Các thuốc đƣợc sử dụng trong hồi sức
+ Thuốc hạ ỏp phổi: nhƣ Milrinone với liều 0,2 àg/kg cõn nặng/phút
+ Thuốc vận mạch Noradrenalin với liều 0,05 - 0,1àg/kg cân nặng/phút
+ Thuốc lợi tiểu Furosemid liều từ 0,1 – 1mg/kg cân nặng/ giờ + Truyền dung dịch Albumin phụ thuộc vào hàm lƣợng Albumin từng BN, duy trì mức độ > 30gr/l
+ Thuốc chống đông: sử dụng Heparin với liều 10 đơn vị/kg/ giờ
Đánh giá rút ống nội khí quản sớm
Theo dõi biến chứng: chảy máu, các rối loạn nhịp, hội chứng cung lƣợng tim thấp, tử vong sớm
Hậu phẫu tại bệnh phòng
Tình trạng vết mổ, xương ức
Rút dẫn lưu trung thất, dẫn lưu khoang màng phổi
Thuốc chống đông: thuốc chống ngƣng tập tiểu cầu aspergic với liều 5mmg – 7mmg/kg/ngày
Xét nghiệm công thức máu, sinh hóa máu
Siêu âm trước khi ra viện
Đánh giá tình trạng lâm sàng, vết mổ, siêu âm và xét nghiệm sinh hóa, cho BN ra viện
BN đƣợc hẹn khám lại sau mổ 1 tháng sau mổ và 6 tháng một lần ở các lần khám tiếp theo
Các bước khám lại bao gồm khám lâm sàng để kiểm tra tình trạng vết mổ, tình trạng tím môi và đầu chi, đo chỉ số SpO2 ở đầu chi, và đánh giá mức độ suy tim theo phân độ suy tim của Ross.
+ Siêu âm tim: đánh giá các miệng nối, chức năng tim, dịch màng ngoài tim, dịch màng phổi, tình trạng cửa sổ
Phát hiện các biến chứng sau phẫu thuật + Tử vong sau phẫu thuật: thời gian, nguyên nhân
+ Loạn nhịp tim: cơn nhịp nhanh nhĩ, cơn nhịp nhanh trên thất, nhịp chậm xoang…
+ Hội chứng mất protein ruột: tràn dịch đa màng, phù toàn thân, xét nghiệm hàm lường albumin máu 0,05
3.3.3 Các phẫu thuật kèm theo
3.3.3.1 Ph ẫ u thu ậ t m ở c ử a s ổ gi ữ a ố ng m ạ ch nhân t ạ o và tâm nh ĩ thì đầ u (na)
Biểu đồ 3.8: Phân bố bệnh nhân mở cửa sổ thì đầu
+ 01 BN không đƣợc mở cửa sổthì đầu Sau phẫu thuật Fontan 03 tháng
BN này đƣợc phẫu thuật mở cửa sổ + Tất cả BN đƣợc mở cửa sổ kiểu “Kissing” – Nối trực tiếp ống mạch nhân tạo vào tâm nhĩ
3.3.3.2 Các ph ẫ u thu ậ t khác kèm theo
B ả ng 3.13: Các ph ẫ u thu ậ t khác kèm theo (na)
Phẫu thuật khác n Tỷ lệ %
Không phải phẫu thuật phối hợp 23 37,70
Mở rộng miệng nối Glenn 1 1,64
Mở rộng gốc ĐMP trái 4 6,56
Mở rộng gốc ĐMP phải 2 3,28
Mở rộng chạc ba ĐMP 11 18,03
+ Chủ yếu BN đƣợc phẫu thuật mở vách liên nhĩ kèm theo (57,38%) Đây là những BN có lỗthông liên nhĩ hạn chế hoặc vách liên nhĩ nguyên vẹn
+ 4,94% BN đƣợc phẫu thuật DKS
3.3.4 Áp lực động mạch phổi sau mổ (na)
+ Trung bình: 15,26 ± 3,02 mmHg + Lớn nhất: 21 mmHg
Biểu đồ 3.9: Phân bố nhóm áp lực động mạch phổi sau mổ
Nhận xét: Đa số BN có áp lực ĐMP sau mổ≤ 15 mmHg
B ả ng 3.14: So sánh áp l ực độ ng m ạ ch ph ổi trướ c m ổ và sau m ổ
Biến số n Trung bình Độ lệch 95% CI p Áp lực ĐMP trước mổ (mmHg) 61 11,72 2,43 11,10 - 12,34
0,1 Áp lực ĐMP sau mổ
Nhận xét: Sự khác biệt áp lực ĐMP sau mổ so với trước mổ không có ý nghĩa thống kê với p > 0,05
3.4 K Ế T QU Ả PH Ẫ U THU Ậ T 3.4.1 Kết quả ngay sau mổ
Biểu đồ 3.10: Mô tả bệnh nhân sống sau mổ
Nhận xét: 2 BN tử vong tại phòng hồi sức sau mổ
3.4.1.2 Th ờ i gian th ở máy sau m ổ
+ Trung bình: 41,17 ± 83,23 giờ + Ngắn nhất: 1,45 giờ
3.4.1.3 Bão hòa Ô xy sau m ổ (nY)
So sánh SpO 2 trước mổ và sau mổ
B ả ng 3.15: So sánh SpO 2 trướ c m ổ và sau m ổ (n = 59)
Biến số n Trung bình Độ lệch 95% CI p
SpO2 sau mổ đã cải thiện đáng kể so với mức trước mổ Sự so sánh giữa SpO2 sau và trước mổ cho thấy có sự khác biệt có ý nghĩa thống kê với p < 0,05.
3.4.1.4 Siêu âm tim và điện tim trướ c khi ra vi ệ n (nY)
Điện tim: Tất cả BN ra viện đều có nhịp xoang, đều
+ Miệng nối TMC dưới với ống mạch nhân tạo và miệng nối ĐMP với ống mạch nhân tạo thông, không có huyết khối trong lòng mạch nhân tạo
+ Chênh áp qua miệng nối TMC dưới với ống mạch nhân tạo
02 BN tử vong ngay sau mổ chiếm 3,28%
- Chẩn đoán: Thiểu sản van hai lá, thiểu sản tâm thất trái Thể bệnh thiểu sản tim trái
- BN tử vong sau mổ 17 giờ
- Nguyên nhân tử vong do hội chứng cung lƣợng tim thấp
- Chẩn đoán: Thiểu sản van hai lá, thiểu sản tâm thất trái Thể bệnh thiểu sản tim trái
- Tử vong sau mổ 15 giờ do rối loạn nhịp: rung thất
Mối liên quan giữa nhóm tuổi phẫu thuật và tử vong
B ả ng 3.16: M ố i liên quan gi ữ a nhóm tu ổ i và t ử vong (nc)
Nhận xét: Không có mối liên quan giữa nhóm tuổi phẫu thuật và tử vong với p > 0,05
Mối liên quan giữa thể bệnh và tử vong
B ả ng 3.17: Mô t ả m ố i liên quan gi ữ a th ể b ệ nh và t ử vong (na)
Nhận xét: So sánh thể bệnh và tử vong sau mổ thấy có sự khác biệt có ý nghĩa thống kê với p < 0,05
B ả ng 3.18: M ố i liên quan ghép c ặ p th ể b ệ nh và t ử vong (na)
Tử vong sớm Tổng số p
Cặp 1 Thiểu sản tim phải & trái 29 2 31
Thi ể u s ả n tim ph ả i & không xác đị nh 52 0 52
Thiểu sản tim trái & không xác định 37 2 39
Mối liên quan giữa thể bệnh thiểu sản tim trái và nguy cơ tử vong sớm sau phẫu thuật cho thấy sự khác biệt đáng kể so với các thể bệnh khác, với ý nghĩa thống kê p < 0,05.
3.4.1.6 Các bi ế n ch ứ ng khác
B ả ng 3.19: Mô t ả các bi ế n ch ứ ng khác (na)
Chảy máu phải mổ lại 4 6,56
Tràn dịch màng tim, chèn ép tim cấp 1 1,64
Nhận xét: Biến chứng suy thận cấp phải thẩm phân phúc mạc chiếm tỷ lệ cao nhất
Biến chứng suy thận cấp (na)
Biểu đồ 3.11: Phân bố bệnh nhân suy thận cấp sau mổ + Th ờ i gian th ẩ m phân phúc m ạ c trung bình : 145,75 (giờ), ngắn nhất: 8 (giờ), lâu nhất: 456 (giờ)
Nhận xét: Số BN suy thận cấp sau mổ đều phải đặt thẩm phân phúc mạc tương đối cao (19,67%)
+ M ố i liên quan gi ữ a bi ế n ch ứ ng suy th ậ n c ấ p và th ể b ệ nh
B ả ng 3.20: So s ả nh th ể b ệ nh và suy th ậ n c ấ p sau m ổ (na)
Nhận xét: So sánh thể bệnh và biến chứng suy thận cấp sau mổ không ấ ự ệt có ý nghĩa thố ớ
+ M ố i liên quan gi ữ a bi ế n ch ứ ng suy th ậ n c ấ p và nhóm áp l ực độ ng m ạ ch ph ổ i sau m ổ
B ả ng 3 21: So sánh suy th ậ n c ấ p và nhóm áp l ực độ ng m ạ ch ph ổ i sau m ổ (na)
Tổn thương Áp lực ĐMP
Suy thận cấp Tổng số p
Nhận xét: So sánh biến chứng suy thận cấp với nhóm áp lực ĐMP sau mổ thấy có sự khác biệt có ý nghĩa thống kê với p < 0,05
3.4.1.7 Tràn d ị ch màng ph ổ i sau m ổ
Dẫn lưu màng phổi (na)
Biểu đồ 3.12: Phân bố bệnh nhân dẫn lưu màng phổi
Nhận xét: Đa số BN phải dẫn lưu màng phổi 55 (90,16%) BN
Thời gian dẫn lưu màng phổi
B ả ng 3.22: Phân b ố nhóm b ệ nh nhân d ẫn lưu màng phổ i kéo dài (nU)
Dẫn lưu màng phổi n Tỷ lệ %
Nhận xét: Trong số BN phải dẫn lưu màng phổi có đa số BN phải dẫn lưu màng phổi kéo dài
Mối liên quan giữa thể bệnh và nhóm dẫn lưu màng phổi kéo dài
B ả ng 3.23: So sánh th ể b ệ nh và nhóm d ẫn lưu màng phổ i (nU)
Nhóm dẫn lưu màng phổi kéo dài Tổng số p
Nhận xét: So sánh nhóm thể bệnh và nhóm dẫn lưu màng phổi kéo dài ấ ự ệ ớ
Mối liên quan giữa nhóm dẫn lưu màng phổi và nhóm áp lực động mạch phổi sau mổ
B ả ng 3.24: So sánh nhóm d ẫn lưu màng phổ i và nhóm áp l ực độ ng m ạ ch ph ổ i sau m ổ (nU)
Dẫn lưu màng phổi Áp lực ĐMP
Nhóm dẫn lưu màng phổi kéo dài Tổng số p
Nhận xét: So sánh nhóm áp lực ĐMP sau mổ và nhóm dẫn lưu màng phổi kéo dài thấy có sự khác biệt có ý nghĩa thông kê với p < 0,05
3.4.2 Kết qua sau mổ 6 tháng
Có 59 (100%) BN còn sống sau mổđƣợc khám lại sau 6 tháng
3.4.2.1 Tím môi và đầ u chi (nY)
Biểu đồ 3.13: Phân bố bệnh nhân tím môi và đầu chi
Nhận xét: Hầu hết BN hết tím môi và đầu chi trên lâm sàng
So sánh SpO 2 đầu chi trước mổ và khám lại
B ả ng 3.25: So sánh SpO 2 trướ c m ổ và khám l ạ i sau m ổ 6 tháng (nY)
Biến số n Trung bình Độ lệch 95% CI p
Nhận xét: SpO2 sau mổ 6 tháng có sự cải thiện rõ rệt và khác biệt so với trước mổcó ý nghĩa thống kê với p < 0,05
3.4.2.2 Độ suy tim sau m ổ (nY)
Biểu đồ 3.14: Mức độ suy tim sau mổ 6 tháng
Nhận xét: Chủ yếu BN có mức độ suy tim độ I & II: 98,31%
So sánh độsuy tim trước mổ và sau mổ
B ả ng 3.26: So sánh m ức độ suy tim trướ c m ổ và sau m ổ 6 tháng (nY)
Tổng số p Độ II Độ III
Biểu đồ 3.15: So sánh mức độsuy tim trước mổ và sau mổ 6 tháng
Nhận xét cho thấy, khi so sánh độ suy tim trước và sau mổ sau 6 tháng, không có sự khác biệt có ý nghĩa thống kê với p > 0,05 Tuy nhiên, hầu hết bệnh nhân sau mổ đã chuyển về mức độ suy tim nhẹ (độ I&II).
Chênh áp qua miệng nối TMC dưới ống mạch nhân tạo (nY)
+ Trung bình: 0,56 ± 0,21 mmHg + Thấp nhất: 0,2 mmHg
+ Cao nhất: 1 mmHg Không có huyết khối trong lòng mạch
Tình trạng cửa sổ mạch nhân tạo và tâm nhĩ
B ả ng 3.27: Mô t ả tình tr ạ ng c ử a s ổ sau m ổ (na)
Tình trạng cửa sổ n Tỷ lệ % Tần số cộng dồn
Nhận xét: Sau mổ 6 tháng đa số không còn dòng chảy qua cửa sổ giữa ống mạch nhân tạo và tâm nhĩ.
B ả ng 3.28: Phân b ố bi ế n ch ứ ng sau m ổ 6 tháng (nY)
Hội chứng mất protein ruột 0 0
+ 2 BN bị tràn dịch màng phổi phải sau mổ6 tháng, trong đó 1
BN được dẫn lưu màng phổi, 1 BN ổ cặn màng phổi phải mổ bóc ổ cặn màng phổi, sau mổ BN ổn định
+ 1 BN bị tai biến mạch não (nhồi máu não), BN yếu nửa người trái, SA cửa sổ luồng thông phải trái
3.4.3 Kết quả sau mổ lần khám cuối cùng
Trong tổng số 59 BN theo dõi sau mổ, không có trường hợp nào tử vong đến thời điểm kết thúc khám lại (30/6/2016)
+ Thời gian khám lại trung bình: 18 ± 10,28 tháng + Thời gian khám lại ngắn nhất: 6 tháng
+ Thời gian khám lại dài nhất: 45 tháng
3.4.3.1 Tím môi và đầ u chi
B ả ng 3.29: Phân b ố b ệnh nhân có tím môi và đầ u chi (nY)
Tím môi và đầu chi n Tỷ lệ%
Nhận xét: BN chủ yếu không bịtím môi và đầu chi
So sánh SpO 2 đầu chi trước mổ và khám lại
B ả ng 3.30: So sánh SpO 2 trướ c m ổ và khám l ạ i (nY)
Biến số n Trung bình Độ lệch 95% CI p
Nhận xét: SpO 2 trước mổ so với khi khám lại thấy sự khác biệt có ý nghĩa thống kê với p > 0,05
3.4.3.2 M ức độ suy tim trên lâm sàng
B ả ng 3.31: Phân b ố m ức độ suy tim trên lâm sàng (nY) Độ suy tim n Tỷ lệ% Tần số cộng dồn Độ I 43 72,88 72,88 Độ II 13 22,04 94,92 Độ III 2 3,39 98.31 Độ IV 1 1,69 100
Nhận xét: 2 BN bịsuy tim độ III và 1 BN suy tim độ IV khi khám lại
Chênh áp qua miệng nối TMC dưới với ống mạch nhân tạo (nY)
+ Trung bình: 0,6 ± 0,26 mmHg + Thấp nhất: 0,1 mmHg
Chức năng tâm thất chức năng
+ 1 BN chiếm 1,69% có chức năng co bóp giảm (EF: 45%) + 58 BN chiếm 98,31% có chức năng co bóp bình thường
Tình trạng cửa sổống mạch nhân tạo và tâm nhĩ
B ả ng 3.32: Phân b ố tình tr ạ ng c ử a s ổ sau m ổ (nY)
Nhận xét: Hầu hết BN không còn dòng chảy qua cửa sổ giữa ống mạch nhân tạo và tâm nhĩ.
Độ hở van nhĩ thất sau mổ
B ả ng 3.33: Phân b ố độ h ở van nhĩ thấ t sau m ổ (nY) Độ hở van n Tỷ lệ % Tần số cộng dồn
3.4.3.4 Bi ế n ch ứ ng sau m ổ khi khám l ạ i
B ả ng 3.34: Phân b ố bi ế n ch ứ ng sau m ổ (nY)
Hội chứng mất protein ruột 2 3,39
Hai bệnh nhân mắc hội chứng mất protein ruột đã được điều trị khác nhau: một bệnh nhân sử dụng thuốc đơn thuần, trong khi bệnh nhân còn lại được điều trị bằng thuốc kết hợp với can thiệp qua da để thông cửa sổ mạch nhân tạo và tâm nhĩ, cùng với phẫu thuật mở lại cửa sổ mạch nhân tạo và tâm nhĩ.
2 BN bị loạn nhịp sau mổ: 01 BN bị nhịp chậm xoang nhƣng chƣa ảnh hưởng đên hoạt động thể lực
Three patients experienced complications after undergoing Fontan surgery: two patients with Class III heart failure (one suffered a cerebrovascular accident and the other had protein-losing enteropathy), and one patient with Class IV heart failure (also diagnosed with protein-losing enteropathy).
BÀN LU Ậ N
ĐẶ C ĐIỂ M T ỔN THƯƠNG VÀ CH Ỉ ĐỊ NH ÁP D Ụ NG K Ỹ THU Ậ T
Tuổi phẫu thuật trung bình trong nghiên cứu là 5,95 tuổi, với độ tuổi thấp nhất là 2 tuổi và nhóm tuổi ≤ 4 chiếm 31,15% Nghiên cứu của Panagiotis G Sfyridis ghi nhận tuổi trung bình là 5,7 tuổi, thấp nhất là 3 tuổi, trong khi Madhusudan Ganigara báo cáo tuổi trung bình là 10 tuổi, với tuổi thấp nhất là 5 tuổi Nghiên cứu của Ajay J Iyenga trên 1071 bệnh nhân phẫu thuật Fontan có tuổi trung bình 4,7 tuổi, nhỏ tuổi nhất là 3,4 tuổi.
Nghiên cứu của Dietmar A Bartmus có tuổi thấp nhất là 1 tuổi [51] Nhƣ vậy độ tuổi trung bình của các nghiên cứu đều ≥ 4 tuổi
Trong nghiên cứu, tổng số bệnh nhân gồm 35 nam (chiếm 57,14%) và 26 nữ (chiếm 42,86%), với tỷ lệ nam/nữ là 1,33 Các nghiên cứu trước đây cho thấy tỷ lệ nam/nữ lần lượt là 1,62 của Michael G Earing, 1,2 của Paul Khairy, và 2,75 của G.S Hass và cộng sự.
Tỷ lệ nam/nữ của từng nghiên cứu có sự khác nhau và không ảnh hưởng đến kết quả phẫu thuật
Cân nặng là yếu tố quan trọng trong việc chỉ định phẫu thuật Fontan với ống nối ngoài tim, ảnh hưởng đến lựa chọn kích thước ống mạch nhân tạo Trong nghiên cứu, cân nặng trung bình của bệnh nhân là 17,4 kg, với 8,2% bệnh nhân có cân nặng ≤ 10 kg, và điểm z cân nặng trung bình so với tuổi là -1,28 Nghiên cứu của Yoshie Ochiai ghi nhận cân nặng trung bình là 13,6 kg, trong khi Toshihide Nakano báo cáo 17,9 kg cho nhóm phẫu thuật Fontan Michelle C Wallace và cộng sự chỉ ra rằng bệnh nhân có điểm z cân nặng < -2 có nguy cơ tử vong và biến chứng cao hơn so với nhóm có điểm z từ -2 đến 0.
Cân nặng bệnh nhân trước mổ dưới 10 kg được xem là yếu tố nguy cơ cao sau phẫu thuật, do đường kính ống mạch nhân tạo nhỏ dẫn đến tốc độ dòng chảy thấp và dễ hình thành huyết khối Nghiên cứu chỉ ra rằng nên thực hiện phẫu thuật khi bệnh nhân có cân nặng từ 12-15 kg, lúc này kích thước ống mạch nhân tạo có thể đạt 80% so với người trưởng thành Trong phẫu thuật Fontan sau phẫu thuật Glenn, việc mở lại xương ức có thể gây khó khăn nếu bệnh nhân có cân nặng quá thấp, đặc biệt khi cần đặt ống động mạch và ống tĩnh mạch ngoại vi do nguy cơ chảy máu nhiều.
Trong nghiên cứu về suy tim trước mổ ở trẻ em, chúng tôi đã áp dụng phân độ suy tim theo Ross, một phương pháp cải tiến từ phân độ của NYHA (Hiệp hội tim New York) Kết quả cho thấy có 38 bệnh nhân (62,3%) mắc suy tim độ III và 23 bệnh nhân (37,7%) mắc suy tim độ II, trong khi không có bệnh nhân nào ở độ I và độ IV So với nghiên cứu của Takeshi Hiramatsu, có 19% bệnh nhân ở độ I và 74% ở độ II.
Nghiên cứu của Carlo F Marcelletti cho thấy tỷ lệ suy tim ở bệnh nhân (BN) là 41% đối với suy tim độ IV, 39% đối với suy tim độ III và 20% đối với suy tim độ II Mức độ suy tim của bệnh nhân dạng một tâm thất không chỉ phụ thuộc vào các bệnh lý như thiểu sản van ba lá và thiểu sản tim trái, mà còn liên quan đến thể tổn thương, độ hở van nhĩ thất chung, lưu lượng máu lên động mạch phổi (ĐMP) và mức độ thiếu ôxy tổ chức Đặc biệt, khi bệnh nhân trước phẫu thuật có triệu chứng tím nhiều, mức độ suy tim sẽ gia tăng, được đánh giá qua khả năng hoạt động thể lực và sinh hoạt hàng ngày.
Trước khi phẫu thuật, bệnh nhân (BN) thường có tình trạng tím môi và đầu chi, với chỉ số SpO2 đo ở đầu chi trung bình là 83% khi thở khí trời Tất cả BN trong nghiên cứu này đều đã trải qua phẫu thuật Glenn hai hướng trước đó Nghiên cứu của S Ocello cũng chỉ ra rằng SpO2 trung bình trước mổ ở những BN đã phẫu thuật Glenn hai hướng là 83% [93], tương tự như kết quả của Ujjwal.
K Chowdhury ở những BN đã phẫu thuật Glenn hai hướng dao động từ 65% đến 88% [104], của Yasuhiro Kotani là 82% [105] Sởdĩ SpO 2 sau phẫu thuật Glenn hai hướng không cao do vẫn còn hiện tượng máu trộn giữa máu của
Sau phẫu thuật Glenn hai hướng, việc duy trì SpO2 trong khoảng 75% đến 85% là rất quan trọng để tránh giảm cung lượng tim do máu từ TMC dưới đổ về tim Nếu SpO2 quá cao, có thể dẫn đến quá tải cho tâm thất chức năng, trong khi SpO2 quá thấp có thể kích thích hình thành tuần hoàn bàng hệ chủ - phổi hoặc các luồng thông bất thường như thông động - tĩnh mạch và thông tĩnh - tĩnh mạch trong nhu mô phổi, tất cả đều ảnh hưởng tiêu cực đến chức năng co bóp của tâm thất chức năng.
4.1.3 Đặc điểm tổn thương của bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất
Phẫu thuật Fontan ban đầu được chỉ định cho bệnh nhân bị thiểu sản van ba lá, nhưng theo thời gian, kỹ thuật mổ đã phát triển, cho phép áp dụng cho nhiều bệnh nhân có tổn thương dạng một tâm thất, đặc biệt là những trường hợp đã trải qua phẫu thuật Glenn hai hướng Hiện nay, phẫu thuật Fontan được chỉ định cho bệnh nhân có tổn thương thiểu sản một tâm thất cũng như những tổn thương có hai tâm thất nhưng không thể sửa chữa theo phương pháp biventricular repair.
Bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất
Nghiên cứu của chúng tôi cho thấy tổn thương dạng một tâm thất rất đa dạng, bao gồm 9 bệnh lý với tần suất như sau: 16 ca (26,23%) mắc tổn thương thất phải hai đường ra, đảo gốc động mạch và hẹp phổi; 14 ca (22,95%) bị thiểu sản van ba lá; 14 ca (22,95%) có bất tương hợp nhĩ thất kèm theo hẹp phổi; và 7 ca (11,48%) mắc thiểu sản van hai lá.
3 (4,92%) kênh nhĩ thất chung có hẹp phổi; 2 (3,28%) hội chứng Heterotaxy;
2 (3,28%) teo động mạch phổi có vách liên thất nguyên vẹn; 2 (3,28%) tâm thất trái hai đường vào; 1 (1,63%) tâm thất phải hai đường vào (bảng 3.5)
Nghiên của tác giả trên thế giới đều thấy rằng bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất rất đa dạng, gồm nhiều bệnh khác nhau [68],[103],[109], [110]
Trong nghiên cứu của chúng tôi, có 16 bệnh nhân (26,23%) được chẩn đoán thất phải hai đường ra, bao gồm các biến chứng như đảo gốc động mạch và hẹp phổi Trong số đó, 9 bệnh nhân có lỗ thông liên thất thể biệt lập, 3 bệnh nhân bị thiểu sản tâm thất phải, và 4 bệnh nhân có hiện tượng bắt chéo dây chằng van hai lá Những trường hợp này thường không có chỉ định sửa chữa hai tâm thất, hoặc nếu có, nguy cơ phẫu thuật sẽ cao Tỷ lệ bệnh nhân thất phải hai đường ra trong nghiên cứu của chúng tôi cao hơn so với các nghiên cứu trước đây, có thể do kỹ thuật sửa chữa của các tác giả khác tốt hơn, dẫn đến tỷ lệ phẫu thuật dạng một tâm thất thấp hơn Các thể tổn thương thất phải hai đường ra được chỉ định phẫu thuật Fontan do ít nguy cơ rủi ro sau mổ bao gồm các yếu tố như chỉ số thể tích tâm thất không đủ, tâm thất phải có cấu trúc bipartite, và các biến chứng khác như thiểu sản tâm thất phải và hẹp nặng van ĐMC.
Nghiên cứu của chúng tôi cho thấy 22,95% bệnh nhân (BN) bị thiểu sản van ba lá, trong khi các nghiên cứu khác chỉ ra tỷ lệ này có sự khác biệt: 31,3% theo Ajay J Iyengar, 11% theo Marshall L Jacobs, và 32,3% theo Carlo Pace Napoleone Thiểu sản van ba lá có thể ảnh hưởng đến các cấu trúc như lá van, vòng van, dây chằng và cột cơ, dẫn đến thiểu sản tâm thất phải Bệnh được phân loại thành hai thể dựa trên sự hiện diện của đảo gốc động mạch và có thông liên thất, thiểu sản động mạch phổi hoặc hẹp động mạch phổi, tạo thành các nhóm bệnh khác nhau.
B ả ng 4.1: Phân nhóm b ệ nh thi ể u s ả n van ba lá [119]
Nhóm Dưới nhóm Đảo gốc động mạch
Không có đả o g ốc độ ng m ạ ch
1A Không thông liên thất, thiểu sản ĐMP 1B Thông liên thất hạn chế, thiểu sản ĐMP 1C Thông liên thất, không hẹp ĐMP
II d- đả o g ốc độ ng m ạ ch
2A Thông liên thất, thiểu sản ĐMP 2B Thông liên thất, hẹp ĐMP 2C Thông liên thất, không hẹp, thiểu sản ĐMP
III l- đả o g ốc độ ng m ạ ch
Tất cả bệnh nhân thiểu sản van ba lá trong nghiên cứu đều thuộc nhóm II và có kèm theo đảo gốc động mạch, tuy nhiên, chúng tôi không thể đánh giá được các dưới nhóm khác.
BN đều đã được phẫu thuật Glenn hai hướng trước đó.
Bất tương hợp nhĩ thất, đảo gốc động mạch và hẹp phổi là những tình trạng ảnh hưởng đến 14 bệnh nhân, chiếm 22,95% Trong số này, có sự thay đổi vị trí xuất phát của động mạch chủ và động mạch phổi, với động mạch chủ xuất phát từ tâm thất phải và động mạch phổi từ tâm thất trái Đồng thời, tâm nhĩ cũng có sự đảo ngược kết nối với tâm thất, cụ thể là tâm nhĩ phải đổ vào tâm thất trái và tâm nhĩ trái đổ vào tâm thất phải, được gọi là bất tương hợp nhĩ thất hai lần (Double discordance hoặc Levo-Transposition of the great arteries hoặc Congenitally corrected transposition of the great arteries) Nghiên cứu của Hsu cho thấy tỷ lệ này lên đến 41,07%.
BN có tổn thương này được phẫu thuật Fontan [122], của Rutledge là 8,26%
K Ế T QU Ả PH Ẫ U THU Ậ T
4.2.1.1 Th ờ i gian ch ạ y máy tim ph ổ i nhân t ạ o và c ặp độ ng m ạ ch ch ủ
Tất cả bệnh nhân trong nghiên cứu đều trải qua phẫu thuật dưới tuần hoàn ngoài cơ thể, với thời gian chạy máy trung bình là 98,6 phút và thời gian cặp động mạch chủ trung bình là 59,25 phút Ban đầu, thời gian chạy máy tim phổi nhân tạo và cặp động mạch chủ kéo dài, với thời gian lâu nhất lần lượt là 255 phút và 95 phút Tuy nhiên, khi các thao tác phẫu thuật trở nên thành thạo, thời gian này đã được rút ngắn, với thời gian ngắn nhất ghi nhận là 59 phút cho máy tim phổi nhân tạo và 5 phút cho cặp động mạch chủ Kết quả nghiên cứu của chúng tôi tương đồng với các nghiên cứu khác trong lĩnh vực này.
B ả ng 4.5: Th ờ i gian ch ạ y tim ph ổ i máy nhân t ạ o và c ặp độ ng m ạ ch ch ủ
Thời gian chạy máy tim phổi nhân tạo (phút)
Thời gian cặp động mạch chủ (phút)
Mặc dù nhiều nghiên cứu chỉ ra rằng thời gian chạy máy tim phổi nhân tạo và cặp ĐMC kéo dài không phải là yếu tố nguy cơ sau phẫu thuật, nhưng các phẫu thuật viên thường chỉ thực hiện cặp ĐMC liệt tim khi cần thiết để phẫu thuật trong tim, nhằm giảm thiểu nguy cơ thiếu máu cơ tim trong quá trình cặp động mạch chủ và liệt tim.
4.2.1.2 Th ờ i gian th ở máy sau m ổ
Trong nghiên cứu của chúng tôi, thời gian thở máy trung bình là 41,17 giờ (1,45-360 giờ), cao hơn so với các nghiên cứu khác như của Tokunaga (15,1 giờ), Ganigara (8 giờ) và S.Ocello (28,9 giờ) Sự khác biệt này có thể do điều kiện và trình độ hồi sức còn hạn chế, dẫn đến thời gian thở máy kéo dài hơn sau phẫu thuật.
4.2.1.3 Áp l ực độ ng m ạ ch ph ổ i sau m ổ Áp lực ĐMP trung bình sau mổ là 15,26 mmHg (9-21mmHg), trong đó nhóm BN có áp lực ĐMP sau mổ > 15 mmHg chiếm 37,2% Khi so sánh với áp lực ĐMP trước mổ thấy không có sự khác biệt có ý nghĩa thống kê Tất cả
Sau khi mổ, bệnh nhân thường được chỉ định sử dụng thuốc Milrinone để hạ áp lực động mạch phổi (ĐMP), với liều khởi đầu 0,2 µg/kg/phút ngay khi tim đập trở lại Nghiên cứu của GS Hass cho thấy áp lực ĐMP trung bình sau mổ là 13,6 mmHg, trong khi nghiên cứu của Tokunaga ghi nhận mức áp lực ĐMP trung bình là 10,2 mmHg, với 2% bệnh nhân có áp lực ĐMP vượt quá 20 mmHg.
Trong nghiên cứu của Chowdhury có 13,84% BN có áp lực ĐMP > 15mmHg
So với các nghiên cứu trước, áp lực ĐMP sau mổ của chúng tôi cao hơn, dẫn đến việc tất cả bệnh nhân đều được phẫu thuật mở cửa sổ mạch nhân tạo và tâm nhĩ phối hợp Khi so sánh nhóm có áp lực ĐMP > 15 mmHg với nhóm ≤ 15 mmHg, chúng tôi nhận thấy tỷ lệ bệnh nhân bị suy thận cấp và tràn dịch màng phổi kéo dài cao hơn có ý nghĩa thống kê Nghiên cứu của Chowdhury chỉ ra rằng áp lực ĐMP > 15 mmHg là yếu tố tăng nguy cơ tử vong sau phẫu thuật và cơn nhịp nhanh trên thất.
[104], cũng tương đồng với nghiên cứu của Iyengar, Udekem [7],[54]
Nghiên cứu của chúng tôi cho thấy tỷ lệ sống sau phẫu thuật đạt 96,72%, với chỉ 3,28% bệnh nhân tử vong tại phòng hồi sức Các nghiên cứu trước đây cũng ghi nhận tỷ lệ sống sau mổ 94% của S Ocello, 100% của Tokunaga, và 97% của Udekem, với tỷ lệ sống từ năm 1990 trở đi đạt 100% trong tổng số 305 bệnh nhân Sự gia tăng tỷ lệ sống sau phẫu thuật được cho là nhờ vào những cải tiến trong chẩn đoán, kỹ thuật gây mê hồi sức, và phương pháp phẫu thuật Fontan, đặc biệt là việc sử dụng ống nối ngoài tim.
Nghiên cứu ghi nhận 2 bệnh nhân tử vong sau mổ tại phòng hồi sức Bệnh nhân thứ nhất là nam giới 3 tuổi, được chẩn đoán thiểu sản van hai lá, thiểu sản thất trái và thể bệnh thiểu sản tim trái Trước mổ, bệnh nhân có triệu chứng suy tim độ II, tím môi và đầu chi, với SpO2 86% Siêu âm doppler tim cho thấy van ba lá hở nhẹ và chức năng tim trong giới hạn bình thường Điện tâm đồ cho kết quả nhịp xoang Thông tim ghi nhận chỉ số Mc Goon là 2, hình dạng động mạch phổi bình thường, áp lực động mạch phổi trước mổ là 10 mmHg Bệnh nhân được phẫu thuật với thời gian chạy máy tim phổi nhân tạo là 145 phút, thời gian cặp động mạch chủ là 85 phút, đường kính ống mạch nhân tạo 20 mmHg, và được mở cửa sổ mạch nhân tạo cùng tâm nhĩ Sau mổ, áp lực động mạch phổi tăng lên 18 mmHg.
Bệnh nhân về phòng hồi sức với biểu hiện hội chứng cung lượng tim thấp, mạch 180 lần/phút, huyết áp tối đa dao động 50 – 65mmHg và vô niệu Mặc dù đã được điều trị bằng vận mạch và thẩm phân phúc mạc, bệnh nhân đã tử vong sau mổ 17 giờ, nguyên nhân do hội chứng cung lượng tim thấp Bệnh nhân thứ hai là nam giới 3 tuổi, được chẩn đoán thiểu sản van hai lá và thiểu sản tim trái, trước mổ có triệu chứng suy tim độ II, tím môi và đầu chi, SpO2 chỉ đạt 83%.
Siêu âm Doppler tim cho thấy van ba lá không hở và chức năng tim trong giới hạn bình thường Điện tâm đồ ghi nhận nhịp xoang, với chỉ số Mc Goon là 2 và áp lực động mạch phổi (ĐMP) là 11mmHg, có hẹp chạc ba ĐMP Bệnh nhân đã trải qua phẫu thuật với thời gian chạy máy tim phổi nhân tạo là 92 phút và thời gian cặp động mạch chủ (ĐMC) là 72 phút Sau mổ, áp lực ĐMP tăng lên 13mmHg và bệnh nhân được rút ống nội khí quản sau 2,5 giờ Tuy nhiên, sau 15 giờ, bệnh nhân xuất hiện cơn nhịp nhanh trên thất và đã được sốc điện, nhưng ép tim ngoài lồng ngực không có tác dụng Bệnh nhân đã tử vong sau 15 giờ do rối loạn nhịp, cụ thể là cơn nhịp nhanh trên thất dẫn đến ngừng tim.
Nghiên cứu của Yves d’Udekem cho thấy tỷ lệ tử vong sau phẫu thuật Fontan là 3%, với nguyên nhân chủ yếu do hội chứng cung lượng tim thấp, sốc nhiễm trùng, viêm phổi và huyết khối ĐMP Trong khi đó, nghiên cứu của Ajay J Iyengar ghi nhận tỷ lệ tử vong là 3,5% trong giai đoạn 2006-2010, với tỷ lệ tử vong là 1,6% khi thực hiện phẫu thuật Fontan bằng ống nối ngoài tim Một nghiên cứu khác của S.Ocello cho thấy tỷ lệ tử vong là 6% ở 100 bệnh nhân, nguyên nhân tử vong chủ yếu do suy tim và xoắn ĐMP.
Nghiên cứu so sánh tỷ lệ tử vong ở ba thể tim bẩm sinh dạng một tâm thất cho thấy nhóm bệnh nhân thiểu sản tim trái có nguy cơ tử vong cao hơn so với nhóm thiểu sản tim phải và nhóm không xác định, với ý nghĩa thống kê rõ ràng Kết quả này phù hợp với nghiên cứu của Gaynor và Van Arsdell, cho thấy thiểu sản tim trái là yếu tố làm tăng nguy cơ tử vong sau phẫu thuật.
Nghiên cứu chỉ ra rằng nguyên nhân chính gây tử vong tại viện sau phẫu thuật thường liên quan đến giảm co bóp của tâm thất, loạn nhịp tim sau mổ, đặc biệt là cơn nhịp nhanh trên thất, hở van nhĩ thất chung, thiểu sản tim trái, Heterotaxy, và tình trạng ĐMP bị xoắn vặn, cùng với một số trường hợp có TMC trên hai bên.
Chảy máu sau mổ là một biến chứng quan trọng, với 6,56% bệnh nhân (BN) trong nghiên cứu phải mổ lại do chảy máu Trong số đó, 3 BN được mổ lại trong 12 giờ đầu sau phẫu thuật, và 1 BN sau 24 giờ Nguyên nhân chảy máu chủ yếu đến từ tuần hoàn phụ ở rốn phổi và mặt sau xương ức, tất cả đều đã được khâu cầm máu Theo nghiên cứu của A Mendoza, tỷ lệ chảy máu sau mổ là 3%, trong khi Van Arsdell ghi nhận 12% Mặc dù máu lên phổi tăng sau phẫu thuật Glenn hai hướng, tình trạng thiếu ô xy tổ chức vẫn tồn tại, dẫn đến nhiều tuần hoàn bàng hệ Việc phẫu thuật có thể làm rách tuần hoàn bàng hệ và cùng với việc sử dụng thuốc chống đông, như aspergic, làm tăng nguy cơ chảy máu sau mổ.
Theo nghiên cứu của chúng tôi, tỷ lệ bệnh nhân (BN) bị loạn nhịp tim sau mổ là 4,92%, trong đó có 1 BN bị cơn nhịp nhanh trên thất không đáp ứng với điều trị và đã tử vong Hai BN còn lại bị loạn nhịp nhanh nhưng đã đáp ứng với thuốc hạ nhịp và ra viện với nhịp xoang Nghiên cứu của G.S Haas ghi nhận tỷ lệ loạn nhịp tim sau mổ lên tới 13%.