BỆNH LUPUS ĐỎ docx

PGS. TS. Trần Hậu Khang BỆNH LUPUS ĐỎ LUPUS ERYTHEMATOSUS 2 MỤC TIÊU  Chẩn đoán xác định và phân biệt được Lupus đỏ hình đĩa kinh diễn.  Điều trị được Lupus đỏ hình đĩa kinh diễn.  Nêu được các biểu hiện lâm sàng của Lupus đỏ hệ thống.  Chẩn đoán xác định Lupus đỏ hệ thống theo tiêu chuẩn của Hội khớp học Mỹ.  Nêu được các biểu hiện lâm sàng của Lupus đỏ hệ thống.  Nêu được các thuốc điều trị Lupus đỏ hệ thống. 3 1. ĐẶT VẤN ĐỀ  Mặc dù các biểu hiện lâm sàng của Lupus đỏ đã được ghi nhận từ thời Hippocrates nhưng mãi đến năm 1827 lần đầu tiên nhà da liễu Pháp Rayer mới mô tả chi tiết các triệu chứng của bệnh này. Một năm sau, Biett đặt tên cho bệnh là hồng ban ly tâm. Năm 1851 Cazenave mô tả các thương tổn giống lao da và đặt tên là Lupus. Sau đó nhiều tác giả khác đề cập những cái tên khác như: da mỡ xung huyết, hồng ban hạt, hồng ban teo da, …  Năm 1872, Kaposi đã mô tả hai thể bệnh của Lupus đỏ: cấp tính và mạn tính. Sau đó William Osler đề cập đến các biến chứng nội tạng của Lupus đỏ hệ thống. 4  Trải qua nhiều thời kỳ, Lupus đỏ đã được gọi tên, phân loại với nhiều tên khác nhau như: Lupus đỏ mạn tính, cấp tính, bán cấp, Lupus đỏ hình đĩa, Lupus đỏ rải rác, Lupus đỏ hệ thống.  Với sự phát triển không ngừng của khoa học kỹ thuật, cơ chế bệnh sinh của Lupus đỏ đã được xác định một cách cơ bản. Dựa trên những nghiên cứu về căn sinh bệnh học, biểu hiện lâm sàng, tiến triển bệnh, ngày nay người ta chia Lupus đỏ thành các thể chính:  Lupus đỏ hình đĩa kinh diễn.  Lupus đỏ hệ thống. 5 2.1. Căn sinh bệnh học:  Cho tới nay người ta vẫn chưa hiểu rõ căn sinh bệnh học của Lupus đỏ hình đĩa kinh diễn. Tuy nhiên nhiều yếu tố có liên quan đã được đề cập:  Di truyền.  ánh nắng mặt trời.  Nhiễm trùng.  Rối loạn miễn dịch: Đây là yếu tố được quan tâm nhất. Tuy nhiên vì không tìm thấy kháng thể kháng chuỗi kép và chuỗi đơn của DNA, hơn nữa nồng độ bổ thể trong huyết thanh vẫn bình thường nên người ta cho rằng cơ chế bệnh sinh của Lupus đỏ hình đĩa kinh diễn và Lupt đỏ hệ thống là khác nhau. 2. LUPUS ĐỎ HÌNH ĐĨA KINH DIỄN (CHRONIC LUPUS DISCOID ERYTHEMATOSUS - CDLE) 6 2.2. Triệu chứng lâm sàng:  Bệnh biểu hiện chỉ ở da. Các triệu chứng thường xuất hiện vào mùa hè. Thương tổn hay gặp ở vùng hở. Tuy nhiên chúng có thể gặp ở bất kỳ vị trí nào trong cơ thể.  Dát đỏ: Hay gặp ở trán, má, tai, đầu. Các dát đỏ tiến triển lan rộng ra xung quanh và hơi nổi cao hơn mặt da.  Dày sừng: Bắt đầu ở lỗ chân lông, khó bong.  Teo da: ở vùng trung tâm các dát đỏ có hiện tượng teo da rõ.  Một số ít bệnh nhân có các thương tổn ở môi, miệng.  Các thương tổn có thể quá sản, phù đại (hypertrophic form). 7 2.3. Xét nghiệm:  Hàm lượng bổ thể C3, C4 bình thường.  Kháng thể kháng nhân âm tính hoặc đôi khi dương tính nhẹ. 8 2.4. Chẩn đoán:  Chẩn đoán xác định: Thường là dễ. Tuy nhiên một số thương tổn không điển hình, cần phải sinh thiết để xác định chẩn đoán.  Chẩn đoán phân biệt: Cần chẩn đoán phân biệt với một số bệnh sau:  Vẩy nến (Psoriasis).  Viêm da mỡ (Seborrheic Dermatitis).  Lupus lao (Lupus Valgaris).  Ung thư tế bào đáy (Basal Cell Carcinoma).  Dày sừng do ánh nắng (Actinic Keratosis). 9 2.5. Điều trị:  Tại chỗ: Sử dụng phương pháp sau đây:  Bôi các mỡ Corticoid.  Có thể tiêm vào thương tổn Triamcinolone Acetonide (pha loãng 3-4mg/ml). Phương pháp này hiệu quả với các thể dai dẳng mảng lớn, phì đại. 10  Toàn thân:  Thuốc chống sốt ret: Tốt nhấ là dùng Hydroxychloroquine (Plaquenil): 200mg-400mg/ngày trong 3-4 tuần. Sau đó giảm liều. Chú ý: Cần khám mắt trước và trong quá trình điều trị để đề phòng các biến chứng của thuốc.  Một số thuốc khác: Thalidomide, Dapsone, Azathioprine, Corticoid cũng có thể được sử dụng.  Phòng bệnh: Tránh tác động của ánh nắng bằng cách khi ra nắng phải đội nón mũ rộng vành và bôi các kem chống nắng. [...]...3 LUPUS ĐỎ HỆ THỐNG (SYSTEMIC thống là một trong những bệnh SLE)  Lupus đỏ h LUPUS ERYTHEMATOSUS:tự miễn hay gặp nhất có biểu hiện thương tổn ở nhiều cơ quan như da, khớp, hạch bạch huyết, gan, thận, tim, phổi, …  Từ năm 1903 Osler đã mô tả các thương tổn nội tạng của Lupus do hệ thống Năm 1948 Hangraves mô tả tế bào LE (Lupus Erythematosus)  Năm 1958 Frious... cùng với các bổ thể gây nên các hiện tượng bệnh lý 13  Một số yếu tố có liên quan tới bệnh:  Giới: Bệnh hay gặp ở nữ giới, trẻ tuổi  Thuốc: Một số thuốc có khả năng gây bệnh giống như Lupus đã được xác định Đó là Hydralazine, Procainamide, Isoniazid, Sulfonamides, Phenitoin, Penicillamine Các thuốc tránh thai cũng có vai trò trong việc khởi động hay làm bệnh nặng thêm  Nhiễm trùng: Đặc biệt là các... 60% các bệnh nhân Lupus đỏ hệ thống Đây là biểu hiện nặng và có ý nghĩa để tiên lượng bệnh Theo Tổ chức Y tế thế giới (WHO) có 5 mức độ:  Độ 1: Không có thương tổn (sinh thiết thận bình thường) và không có biểu hiện lâm sàng  Độ 2: Tăng sinh tế bào và lắng đọng phức hợp miễn dịch ở thận Protein niệu nhẹ Đáp ứng tốt với Corticoid  Độ 3: Viêm thận Lupus tăng sinh từng ổ (focal proliferative lupus nephritis)... các nhiễm trùng kinh diễn  ánh nắng mặt trời 14 3.2 Triệu chứng lâm sàng 3.2.1 Thương tổn da và niêm mạc  Dát đỏ: Đây là thương tổn rất hay gặp trong Lupus đỏ hệ thống Đầu tiên các dát đỏ hình cánh bướm ở hai má, mặt Các dát này hơi phù, tồn tại trong nhiều tuần nhiều tháng Sau một thời gian bệnh tiến triển nặng hơn các thương tổn này xuất hiện thêm ở tay, chân hay bất kỳ một vùng nào trong cơ thể Các... Antibody) bằng miễn dịch huỳnh quang 11 3.1 Căn sinh bệnh học  Di truyền: Đây là một trong những quan tâm đặc biệt của các nhà nghiên cứu trong những năm gần đây Người ta đã xác định được các “gen” có liên quan đến bệnh, đó là HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DRw52, HLADQw1 12  Rối loạn miễn dịch: Có hiện tượng mất cân bằng trong hệ thống miễn dịch ở các bệnh nhân Lupus đỏ hệ thống Các lympho T không kiểm soát được... các triệu chứng lâm sàng và xét nghiệm Năm 1971 Hội Khớp học Mỹ (ARA) đề xuất tiêu chuẩn chẩn đoán Lupus đỏ hệ thống bao gồm 14 biểu hiện quan trọng của bệnh Tuy nhiên hệ thống tiêu chuẩn này có một số nhược điểm nên năm 1982 ARA đã điều chỉnh lại còn 11 biểu hiện để chẩn đoán xác định bệnh: 28 1 Ban đỏ ở má: Phẳng hoặc nổi cao trên gò má 2 Ban dạng đĩa: Thương tổn nổi cao có vẩy sừng bám chắc và nút... liên quan với hội chứng Lupus do thuốc Một người được coi là bị Lupus đỏ hệ thống khi có ít nhất 4 trong 11 biểu hiện trên riêng rẽ hay đồng thời trong một quãng thời gian quan sát 33 5.2 Chẩn đoán phân biệt:  Cần chẩn đoán phân biệt với các bệnh sau đây:  Viêm da do ánh nắng  Viêm bì cơ  Phong thể L  Dị ứng thuốc  Hội chứng Overlap hoặc Mixed Connective Tissue Disease  Bệnh máu biểu hiện ở da... tràn dịch 25% bệnh nhân có nhịp nhanh Tim to, suy tim xơ vữa mạch vành cũng có thể gặp trong giai đoạn cuối của bệnh  Viêm nội tâm mạc (endocarditis) cấp và bán cấp do vi khuẩn có thể phối hợp với thương tổn “van” tim do hội chứng Libman-Sacks 21 3.2.7 Phổi  Triệu chứng hay gặp nhất là đau ngực do viêm màng phổi Có thể có tràn dịch màng phổi Viêm phổi thâm nhiễm do Lupus gặp khoảng 10% bệnh nhân với... với gan, lách to 25 3.2.11 Huyết học  Thiếu máu huyết tán vừa hoặc nặng là triệu chứng rất hay gặp trong Lupus đỏ hệ thống Bạch cầu giảm dưới 4000, trong khi tiểu cần dưới 100.000 thường ít gặp hơn  Tốc độ máu lắng tăng cao 26 4 XÉT NGHIỆM  Kháng thể kháng nhân: Dương tính 100% trong giai đoạn bệnh hoạt tính  Tuy nhiên kháng thể đặc hiệu để chẩn đoán là: kháng thể kháng DNA chuỗi kép (ds DNA antibody)... thường không đau  Rụng tóc; Có thể rụng thưa hay rụng lan tỏa toàn bộ Tuy nhiên tóc có thể mọc lại khi lui bệnh 16 3.2.2 Toàn thân  Sốt, mệt mỏi, gầy sút là những biểu hiện hay gặp, đặc biệt trong giai đoạn bệnh tiến triển 17 3.2.3 Khớp  ĐÂY LÀ TRIỆU CHỨNG HAY GẶP NHẤT, CÓ THỂ ĐẾN HƠN 90% BỆNH NHÂN CÓ BIỂU HIỆN VIÊM KHỚP, ĐAU KHI CỬ ĐỘNG, ĐI LẠI CÁC KHỚP HAY BỊ VIÊM LÀ KHỚP GỐI, CỔ TAY, NGÓN CHÂN . kỳ, Lupus đỏ đã được gọi tên, phân loại với nhiều tên khác nhau như: Lupus đỏ mạn tính, cấp tính, bán cấp, Lupus đỏ hình đĩa, Lupus đỏ rải rác, Lupus đỏ. Hậu Khang BỆNH LUPUS ĐỎ LUPUS ERYTHEMATOSUS 2 MỤC TIÊU  Chẩn đoán xác định và phân biệt được Lupus đỏ hình đĩa kinh diễn.  Điều trị được Lupus đỏ hình