Nhân một ca viêm phổi kẽ tiến triển nhanh viêm da cơ, điểm lại các nghiên cứu lựa chọn thuốc điều trị bệnh phổi kẽ viêm da cơ hiện có

Bài viết Nhân một ca viêm phổi kẽ tiến triển nhanh viêm da cơ, điểm lại các nghiên cứu lựa chọn thuốc điều trị bệnh phổi kẽ viêm da cơ hiện có trình bày dưới đây một trường hợp ca lâm sàng viêm da cơ có tổn thương phổi kẽ tiến triển nhanh, dù đã được chẩn đoán, khởi động điều trị kịp thời nhưng bệnh nhân vẫn kháng lại với hầu hết các điều trị cơ bản hiện tại và tử vong, để lại nhiều trăn trở và tiếc nuối.

SỐ 124 | 2021 | TẠP CHÍ Y HỌC LÂM SÀNG BÁO CÁO CA BỆNH NHÂN MỘT CA VIÊM PHỔI KẼ TIẾN TRIỂN NHANH VIÊM DA CƠ, ĐIỂM LẠI CÁC NGHIÊN CỨU LỰA CHỌN THUỐC ĐIỀU TRỊ BỆNH PHỔI KẼ VIÊM DA CƠ HIỆN CÓ Vũ Thị Thu Trang Trần Quang Bằng Vũ Văn Giáp Phan Thu Phương Đại học Y Hà Nội Tác giả chịu trách nhiệm: Vũ Thị Thu Trang Đại học Y Hà Nội Email: trangvu@hmu.edu.vn Ngày nhận bài: 30/08/2021 Ngày phản biện: 25/10/2021 Ngày đồng ý đăng: 02/11/2021 TĨM TẮT Viêm da hình thái viêm tự miễn hay gặp nhất, thường đặc trưng tình trạng viêm kèm theo tổn thương da tổn thương quan khác, có tổn thương phổi, mà quan trọng bệnh lý phổi kẽ Tỷ lệ mắc bệnh phổi kẽ thay đổi khoảng từ 20 - 80% bệnh nhân viêm đa viêm da cơ, có tỷ lệ khơng nhỏ (37,5%) bệnh nhân có bệnh phổi kẽ khởi phát trước tình trạng viêm Tiến triển tự nhiên mức độ nặng bệnh phổi kẽ nhóm bệnh lý viêm tự miễn nói chung bệnh lý viêm da nói riêng, thay đổi phụ thuộc vào thể lâm sàng, cận lâm sàng định, tương ứng với chiến lược điều trị khác Mặc dù vậy, nay, chưa có hướng dẫn điều trị cụ thể cho bệnh lý viêm da có tổn thương phổi kẽ, việc quản lý bệnh nhân chủ yếu dựa kết từ chuỗi ca bệnh hồi cứu ý kiến chuyên gia Điều dẫn tới khó khăn đáng kể việc lựa chọn phương án điều trị tối ưu đặc biệt trường hợp tổn thương phổi kẽ tiến triển nhanh Chúng tơi xin trình bày trường hợp ca lâm sàng viêm da có tổn thương phổi kẽ tiến triển nhanh, dù chẩn đoán, khởi động điều trị kịp thời bệnh nhân kháng lại với hầu hết điều trị tử vong, để lại nhiều trăn trở tiếc nuối Từ khóa: Viêm phổi kẽ, viêm da cơ, hội chứng kháng synthetase, viêm phổi kẽ cấp tính, viêm phổi kẽ tiến triển nhanh, viêm phổi kẽ kháng trị ĐẶT VẤN ĐỀ Viêm da hình thái viêm tự miễn hay gặp nhất, thường đặc trưng tình trạng viêm kèm theo tổn thương da tổn thương quan khác, có tổn thương phổi, mà quan trọng bệnh lý phổi kẽ Tỷ lệ mắc bệnh phổi kẽ thay đổi khoảng từ 20 - 80% bệnh nhân viêm đa viêm da cơ, có tỷ lệ khơng nhỏ (37,5%) bệnh nhân có bệnh phổi kẽ khởi Tạp chí Y học lâm sàng | jocm@bachmai.edu.vn | www.jocm.vn Trang 47 TẠP CHÍ Y HỌC LÂM SÀNG | 2021 | SỐ 124 phát trước tình trạng viêm [1], [2] Tiến triển tự nhiên mức độ nặng bệnh phổi kẽ nhóm bệnh lý viêm tự miễn nói chung bệnh lý viêm da nói riêng, thay đổi phụ thuộc vào thể lâm sàng, cận lâm sàng định, tương ứng với chiến lược điều trị khác [3], [4] dermatomyositis (DM diễn tiến tự nhiên đáp ứng điều trị thay đổi bệnh nhân viêm da - viêm phổi kẽ (DM-ILD), việc đánh giá tiên lượng bước then chốt trước bắt đầu quản lý đối tượng này, nhấn mạnh đến vai trị việc phân tích dấu hiệu lâm sàng, cận lâm sàng đặc biệt dấu ấn miễn dịch Mặc dù vậy, nay, chưa có hướng dẫn điều trị cụ thể cho bệnh lý viêm da có tổn thương phổi kẽ, việc quản lý bệnh nhân chủ yếu dựa kết từ chuỗi ca bệnh hồi cứu ý kiến chuyên gia [5] Điều dẫn tới khó khăn đáng kể việc lựa chọn phương án điều trị tối ưu đặc biệt trường hợp tổn thương phổi kẽ tiến triển nhanh Các liệu có từ nghiên cứu quan sát gợi ý việc lựa chọn phương pháp điều trị khởi đầu nên phụ thuộc vào mức độ nặng bệnh phổi kẽ bệnh cảnh lâm sàng định, khơng có chứng đủ mạnh liên quan tới việc ưu tiên loại thuốc định so với loại khác Bệnh phổi kẽ tiến triển nhanh nặng đòi hỏi phác đồ điều trị phối hợp thuốc ức chế miễn dịch tích cực liều cao Glucocorticoid (GC),Cyclophosphamide (CYC), chất ức chế calcineurin (CNI), Rituximab (RTX) trường hợp kháng lại liệu pháp truyền thống Trong đó, dạng bệnh phổi kẽ mạn tính ổn định tiến triển chậm quản lý tốt với corticosteroids liều thấp và/hoặc thuốc ức chế miễn dịch đường uống dài hạn (MMF AZA), chí theo dõi mà khơng cần dùng thuốc Chúng xin báo cáo trường hợp Trang 48 BÁO CÁO CA BỆNH viêm da – viêm phổi kẽ tiến triển nhanh, để thấy phần khó khăn nhắc tới mà bác sĩ lâm sàng thường xuyên phải đối mặt, không riêng chẩn đoán, mà chọn lựa phương pháp điều trị, phù hợp với trường hợp định, phải tính đến diễn tiến phức tạp, đáp ứng khó dự đốn bệnh, điều kiện Việt Nam GIỚI THIỆU CA BỆNH Bệnh nhân Nữ, 46 tuổi, nhập viện khó thở, diễn biến vòng 10 ngày trước vào viện Tháng năm 2021, bệnh nhân xuất sưng đau khớp nhỏ nhỡ hai bàn tay, đau kiểu viêm, kèm theo tê bì, tím đầu ngón tay, ngón chân tiếp xúc với lạnh Bệnh nhân chẩn đoán Viêm khớp dạng thấp, điều trị thuốc khơng rõ loại, sau chuyển sang dùng nhiều loại thuốc nam, thuốc bắc đỡ Tháng năm 2021 bệnh nhân xuất thêm ban đỏ vùng ngực, lưng bên cạnh triệu chứng khớp đến khám sở y tế chẩn đoán: Theo dõi bệnh lý hệ thống, điều trị Methylprednisolon 16mg/ngày, Hydroxychloroquin 200mg/ngày Bệnh nhân dùng thuốc 10 ngày sau tự bỏ thuốc Ngày tháng năm 2021, Bệnh nhân bắt đầu xuất mệt mỏi nhiều, khó thở, tăng lên gắng sức; kèm ho khan; sưng đau nhiều khớp nhỏ, nhỡ đối xứng bên kèm; xuất nhiều tổn thương da tăng lên vùng lưng, khuỷu tay hai bên Sau 10 ngày, bệnh nhân khó thở tăng lên nhiều, khó thở nghỉ ngơi, phải nhập viện cấp cứu Tại thời điểm nhập viện, bệnh nhân suy hô hấp nặng, SpO2 95% thở oxy mask túi 15 lít/phút (sau chuyển sang thở máy không xâm nhập với FiO2: 80%); ho khan; với tổn thương da nhiều vị trí (hình 1), đau khớp kiểu viêm; khơng sốt (thân nhiệt: 37 độ C), mạch: 110 lần/phút, Huyết áp: 120/70 mmHg, không phù, phổi nhiều ran nổ hai bên, tim nhịp tiếng tim rõ Tạp chí Y học lâm sàng | jocm@bachmai.edu.vn | www.jocm.vn SỐ 124 | 2021 | VŨ THỊ THU TRANG VÀ CỘNG SỰ BÁO CÁO CA BỆNH Hình Tổn thương da bệnh nhân XÉT NGHIỆM BAN ĐẦU TPTTBMNV SHM Hb (g/L) 96 (120 – 160) Creatinin (µmol/L) 47 (59-104) C3 (g/L) 1,22 (0,9-1,8) WBC (G/L) NEUT% 8,16 (4 – 10) 88,4 (45-75) GOT (U/L) GPT (U/L) 83 (