2019 07 22 HENOCH SCHOLEIN PURPURA

BAN XUẤT HUYẾT HENOCH-SCHƯNLEIN (Henoch-Schưnlein Purpura) ThS.BS Đỗ Đăng Trí PGS.TS.BS Vũ Huy Trụ v Mục tiêu học tập Chẩn đốn ban xuất huyết Henoch-Schưnlein purpura Đề nghị xét nghiệm để phát đánh giá tổn thương quan Điều trị theo dõi trường hợp chưa tổn thương thận Lịch sử Năm 1801, Heberden (1710-1801) mô tả trường hợp lâm sàng đầu tiên: bé nam, tuổi, đau bụng, ói, tiêu phân đen, đau khớp, chấm xuất huyết chân nước tiểu nhuốm máu Năm 1837, Johann Schӧnlein (1793-1864) lần dùng thuật ngữ “peliosis rheumatica” – “purpura rheumatica” để mô tả trường hợp đau khớp kèm với ban xuất huyết Năm 1868, học trò ông Eduard Henoch (1820-1910), mô tả triệu chứng tiêu hóa bệnh nhân ban xuất huyết dạng thấp, 30 năm sau đó, ơng bổ sung thêm biến chứng viêm thận vào tình trạng bệnh lý Năm 1914, Osler cho triệu chứng tình trạng mẫn (anaphylaxis) Năm 1915, Frank sử dụng thuật ngữ “Anaphylactoid purpura” để mô tả bệnh lý Thuật ngữ thông dụng: - Trước đây: Henoch-Schưnlein purpura (HSP): cịn sử dụng rộng rãi Purpura rheumatoid (ban xuất huyết dạng thấp) - Từ năm 2012: Immunoglobulin A vasculitis (IgAV) Tổng quan tiêu chuẩn chẩn đoán HSP bệnh lý viêm mạch máu hệ thống (systemic vasculitis) thường gặp trẻ em [1-4] Cho đến nay, chế bệnh sinh chưa biết rõ [4-6] Khác với bệnh lý viêm mạch máu hệ thống khác, HSP hầu hết tự giới hạn [4] Tiêu chuẩn chẩn đoán trải qua giai đoạn [2]: - Năm 1990: Hội Thấp Học Hoa Kỳ - American College of Rheumatology (ACR) lần đề nghị tiêu chuẩn chẩn đoán với độ nhạy 87,1% độ đặc hiệu 87,7% (Bảng 1) - ăm 2010: nhóm nghiên cứu viêm mạch máu Hội Thấp Học Nhi Khoa Châu Âu - Pediatric Rheumatology European Society (PRES) chỉnh sửa lại đề tiêu chuẩn chẩn đoán mới, đồng thuận Hội Chống Thấp Châu Âu - European League Against Rheumatism (EULAR), với độ nhạy 100% độ đặc hiệu 87% (Bảng 2) - Năm 2012: hội nghị đồng thuận quốc tế diễn Chapel Hill đưa bảng danh pháp cho bệnh lý viêm mạch máu hệ thống (systemic vasculitides) Dựa theo bảng danh pháp này, HSP gọi viêm mạch máu IgA (IgA vasculitis), định nghĩa tình trạng viêm mạch máu kích thước nhỏ (chủ yếu mao mạch, tiểu tĩnh mạch, tiểu động mạch) với lắng đọng miễn dịch chủ yếu IgA1 [7] Tuy nhiên, thuật ngữ chưa sử dụng rộng rãi, tên gọi HSP (mang tính chất lịch sử) ưa dùng giới [5] Bảng Tiêu chuẩn chẩn đoán HSP theo ACR [8] Bắt buộc có tiêu chuẩn sau: Ban xuất huyết gồ lên mặt da Tuổi khởi phát < 20 tuổi Đau quặn bụng (đau bụng sau bữa ăn, tiêu chảy phân có máu) Sinh thiết ghi nhận hình ảnh thấm nhập bạch cầu hạt lớp tiểu động mạch và/hoặc tiểu tĩnh mạch Bảng Tiêu chuẩn chẩn đoán HSP theo EULAR/PRES [9] Tiêu chuẩn Định nghĩa Độ nhạy Độ đặc hiệu Ban xuất Ban xuất huyết (gồ lên mặt da, thành cụm) 89% 86% huyết (bắt chấm xuất huyết, chủ yếu chi dưới, * buộc) không liên quan đến giảm tiểu cầu máu Và tiêu chuẩn sau: Đau bụng Đau quặn cơn, lan tỏa, cấp tính; có 61% 64% lồng ruột xuất huyết tiêu hóa Giải phẫu Viêm mạch máu nhỏ da (Leukocytoclastic 93% 89% bệnh vasculitis) với lắng đọng chủ yếu IgA, viêm cầu thận tăng sinh với lặng đọng chủ yếu IgA Viêm khớp, Viêm khớp: phù đau khớp cấp tính gây 78% 42% đau khớp giới hạn vận động Đau khớp: đau khớp cấp tính mà khơng kèm phù khớp gây giới hạn vận động Tổn thương Tiểu đạm: > 0,3 g/24 33% 70% thận Albumin/Creatinine niệu thời điểm > 30 mmol/mg que nhúng ≥ 2+ Tiểu máu: soi cặn lắng nước tiểu có trụ hồng cầu > hồng cầu / QT40 * Nếu ban xuất huyết phân bố khơng điển hình, phải sinh thiết để chứng minh có lắng đọng IgA Dịch tễ học Bệnh xảy chủng tộc: người da trắng Châu Á thường gặp người da đen 90% trường hợp mắc bệnh trẻ em, lại 10% người lớn [1, 4] Bệnh thường khởi phát lứa tuổi – 15 tuổi [2-4], nhiều nhóm – tuổi [4] xảy trẻ < tuổi [2, 5] Nam thường gặp nữ với tỉ lệ ≈ 1,2:1 – 1,8:1 [1, 4] Số trường hợp mắc năm: 14 – 20 100,000 trẻ [1] Bệnh chủ yếu xảy vào mùa thu, đông, xuân, mùa hè [4] 30-50% trường hợp có ghi nhận tình trạng nhiễm trùng hơ hấp [2, 5] trước 1-3 tuần [6] Lâm sàng Tứ chứng kinh điển HSP bao gồm: ban xuất huyết gồ lên mặt da (không liên quan đến giảm tiểu cầu máu rối loạn đông máu), viêm khớp/đau khớp, đau bụng tổn thương thận Những biểu lâm sàng diễn tiến từ vài ngày tới vài tuần, trình tự tần suất xuất triệu chứng thay đổi tùy trường hợp HSP người lớn có điểm khác biệt so với trẻ em: tần suất lồng ruột gặp nguy tổn thương thận cao [4] 4.1 Tổn thương da: [6] Biểu 100% trường hợp, tiêu chuẩn quan trọng cần thiết để chẩn đoán, xuất 75% trường hợp [4] Các dạng sang thương da HSP [2]: - Ban xuất huyết gồ lên mặt da (palpable purpura): đặc trưng HSP (Hình 1) - Chấm xuất huyết (petechia), mảng bầm máu (ecchymosis) (Hình 2) - Trước thường có dát sẩn hồng ban mề đay (Hình 3) - Có thể có bóng nước xuất huyết (hemorrhagic bullae) (Hình 4) - Những vùng bầm máu rộng phát triển thành lt (Hình 5) Vị trí phân bố sang thương: thường mọc thành cụm, đối xứng bên: - Chủ yếu vùng chịu trọng lực: chi dưới, mông [1, 2] - Đơi có dái tai, mũi, quan sinh dục ngồi [5] Vùng sang thương ngứa đau [4] Phù da khu trú (Localized subcutaneous edema): dạng sang thương thường gặp, đặc biệt trẻ < tuổi [4]; xảy giai đoạn sớm bệnh [2]; vị trí thường mặt duỗi tay, chân quanh mắt, trán, da đầu, bìu [1, 2] Diễn tiến: màu sắc thay đổi từ đỏ → tím → nâu [2], thường hồi phục vòng 1-2 tuần có 25% trường hợp kéo dài (> tuần) tái phát [6] Hình Ban xuất huyết gồ lên mặt da HSP (Bệnh nhân thực tế BV Nhi Đồng 1) Hình Chấm xuất huyết, mảng bầm máu HSP [4] Hình Ban dạng mề đay xuất trước ban da điển hình HSP [10] Hình Bóng nước xuất huyết chân HSP (Bệnh nhân thực tế BV Nhi Đồng 1) Hình Tử ban xuất huyết hoại tử HSP (Bệnh nhân thực tế BV Nhi Đồng 1) 4.2 Tổn thương khớp (đau khớp/viêm khớp): Biểu 80% trường hợp [3, 6], xuất 15% trường hợp [4] xuất trước ban da – ngày [2, 4] Vị trí khớp thường bị ảnh hưởng khớp lớn, chi (gối, cổ chân); ngồi ảnh hưởng chi (khớp khuỷu, cổ tay, bàn tay) [2] Đặc điểm tổn thương: gây đau phù quanh khớp khơng nóng đỏ, khơng tràn dịch khớp; gây đau đáng kể làm giới hạn vận động, đặc biệt trẻ nhỏ [2, 4] Diễn tiến: tổn thương khớp thoáng qua, di chuyển, khớp (< khớp), khơng biến dạng khớp, không để lại di chứng [1, 2, 4]; thường hồi phục vòng tuần [2] 4.3 Tổn thương tiêu hóa: Biểu 50-70% (2/3) trường hợp [2, 5, 6] Thường xuất vòng tuần sau có tổn thương da (hầu hết trường hợp vịng 30 ngày) [2] Tuy nhiên, có đến 14-36% (25%) trường hợp tổn thương tiêu hóa lại xuất [2, 6], tình thực gây khó khăn chẩn đốn cho bác sĩ lâm sàng Các triệu chứng đa dạng: từ nhẹ (buồn nôn, nôn, đau bụng, liệt ruột thống qua) đến nặng (xuất huyết tiêu hóa, thiếu máu cục hoại tử ruột, lồng ruột, thủng ruột) [4] Các nghiên cứu ghi nhận tỉ lệ triệu chứng sau: nơn ói 60%, ói máu 7%, tiêu phân đen 19% máu phẩn phân 50% [2] Tính chất đau bụng: thường đau bụng lan tỏa [6], (colic) [5] Lồng ruột biến chứng tiêu hóa thường gặp (2.3 – 3.5%), 60% trường hợp lồng ruột non (khác với lồng ruột nguyên phát: thường lồng hồi – đại tràng) [4] Những biểu khác gặp bao gồm: viêm tụy cấp, viêm túi mật, thủng ruột bệnh ruột đạm trẻ em (protein-losing enteropathy) [4] Bất kỳ vị trí đường tiêu hóa bị ảnh hưởng, ruột non thường gặp [7] 4.4 Tổn thương thận: Tỉ lệ tổn thương thận ghi nhận nghiên cứu 20 – 100% tùy theo phương pháp phát [5], người lớn thường gặp nặng so với trẻ em [11] Tổn thương thận xuất thời điểm bệnh [5]nhưng xuất trước có tổn thương da [2] Những báo cáo tổng kết ghi nhận: trường hợp có tổn thương thận 84% biểu vòng tuần bệnh, 91% biểu vòng tuần bệnh 97% biểu vòng tháng bệnh [12] Khơng có tương quan độ nặng tổn thương thận với độ nặng tổn thương thận [5, 11] Những trường hợp tổn thương thận tối thiểu gây tiểu máu vi thể đơn độc (chỉ phát nhờ làm tổng phân tích nước tiểu thường quy giai đoạn cấp bệnh) Tổn thương thận biểu biểu tiểu máu đại thể, thường kéo dài vài ngày (có thể tới vài tuần), theo sau tiểu máu vi thể kéo dài nhiều tháng đến nhiều năm Tiểu máu đại thể kèm với tình trạng tiểu đạm nặng thống qua [5] Tiểu đạm nặng (> g/ngày/m2 da) kèm theo tiểu máu vi thể thường liên quan đến tổn thương đáng kể giải phẫu bệnh thận Trong trường hợp này, huyết áp chức thận thường ngưỡng bình thường Suy thận gặp [5] Biểu lâm sàng nặng tổn thương thận HSP hội chứng thận hư – viêm thận, thường liên quan đến viêm cầu thận liềm thể nặng giải phẫu bệnh [5] Sự tương quan lâm sàng sang thương giải phẫu bệnh thận tóm tắt Bảng Bảng Bảng Tương quan lâm sàng với giải phẫu bệnh thận tiên lượng Biểu lâm sàng Giải phẫu bệnh thận Nguy tiến triển đến bệnh thận mạn Tiểu máu (vi thể/đại thể) và/hoặc I – II, III < 5% tiểu đạm tối thiểu Tiểu máu tiểu đạm nặng kéo dài I – IV 15% Hội chứng viêm thận cấp II – IV 15% Hội chứng thận hư II – IV, I V 40% Hội chứng thận hư – viêm thận II – V, hầu hết V > 50% Bảng Tương quan giải phẫu bệnh thận với lâm sàng tiên lượng Độ Biểu lâm sàng Nguy diễn tiến bệnh thận mạn I Tiểu máu đơn độc 0% II Tiểu máu tiểu đạm < 5% iii Tiểu máu tiểu đạm < 10% Hội chứng viêm thận cấp Hội chứng thận hư iv Tiểu máu tiểu đạm 25% Hội chứng viêm thận cấp Hội chứng thận hư Hội chứng viêm thận tiến triển nhanh v Tiểu máu tiểu đạm > 50% Hội chứng viêm thận cấp Hội chứng thận hư Hội chứng viêm thận tiến triển nhanh 4.5 Tổn thương quan khác: Tổn thương bìu gặp – 38% (13%) trẻ nam [2], triệu chứng xuất đầu tiên; biểu đau, phù tinh hồn và/hoặc bìu; biểu giống xoắn tinh hoàn, cần dùng siêu âm để phân biệt (ghi nhận giảm lưu lượng máu tới tinh hoàn xoắn tinh hoàn, ngược lại lưu lượng máu tới tinh hồn bình thường tăng HSP) [4] Tổn thương thần kinh: biểu bao gồm đau đầu, co giật, bệnh não (bệnh não cao huyết áp hội chứng PRES), dấu thần kinh khu trú, thất điều, xuất huyết não, bệnh thần kinh ngoại biên…Đa số biểu thần kinh trung ương thống qua, ngoại trừ trường hợp đơi có di chứng não đột quỵ xuất huyết não [4] Tổn thương phổi: tổn thương mô kẽ, xuất huyết phổi…[4] Cận lâm sàng Các xét nghiệm cận lâm sàng khơng có vai trị chẩn đốn xác định bệnh [1, 4], mà chủ yếu để phát đánh giá mức độ tổn thương thận [5] Tổng phân tích nước tiểu nên làm thường quy tất bệnh nhân HSP để tầm soát tổn thương thận [4, 5]; có bất thường thực định lượng đạm niệu, đo nồng độ Albumin Creatinine huyết [5] Creatinine huyết thanh: nên làm thường quy người lớn nguy tổn thương thận nhiều trẻ em; ngược lại trẻ em, tần suất tổn thương thận gặp tiên lượng tốt nên cần làm trường hợp bệnh nhân có tăng huyết áp xét nghiệm nước tiểu có bất thường [4] Cơng thức máu xét nghiệm đông máu: không cần làm thường quy khơng cần thiết cho chẩn đốn, làm trường hợp lâm sàng ban da không điển hình cần phải phân biệt với ban xuất huyết giảm tiểu cầu hay rối loạn đông máu [4] Albumin huyết giảm tổn thương thận bệnh ruột đạm [1] IgA huyết tăng 50 – 70% trường hợp mức độ tăng cao có liên quan đến tổn thương thận [4], không cần làm thường quy [1] Kết xét nghiệm máu thường gặp không đặc hiệu cho HSP: tăng bạch cầu, tăng tiểu cầu, thiếu máu nhẹ, tăng VS CRP Máu ẩn phân thường gặp [1] Siêu âm bụng: nên làm tất bệnh nhân HSP có đau bụng để phân biệt với nguyên nhân ngoại khoa Những hình ảnh thường gặp dày thành ruột, hematomas, dịch ổ bụng, lồng ruột Siêu âm bìu cần phân biệt với xoắn tinh hồn trường hợp có triệu chứng bìu [4] Sinh thiết thận: định lâm sàng chẩn đốn chưa chắn (ít gặp tình này) có tổn thương thận nặng [4] Tiêu chuẩn tổn thương nặng: biểu lâm sàng nặng (hội chứng thận hư, viêm thận cấp suy thận), tiểu đạm nặng (> g/ngày/m2 da) kéo dài > tháng Có thể cân nhắc sinh thiết thận trường hợp tiểu đạm nhẹ < g/ngày/m2 da kéo dài > tháng [5] Đặc điểm giải phẫu bệnh sinh thiết thận viêm thận HSP: - Kính hiển vi miễn dịch huỳnh quang (giúp chẩn đoán): lắng đọng chủ yếu IgA (hầu hết IgA1) vùng gian mao mạch tương tự bệnh thận IgA Ngồi ra, cịn lắng đọng IgG, IgM, fibrinogen C3 cầu thận Viêm thận HSP có lắng đọng C1q [11] (Hình) - Kính hiển vi quang học (giúp đánh giá mức độ nặng viêm thận): điển hình sang thương cầu thận bản, đồng thời diện tăng sinh gian mao mạch (mesangial proliferation) hình thành liềm khoang Bowman (epithelial crescent formation) Vì tăng sinh gian mao mạch thường hồi phục mà không gây phá hủy vĩnh viễn, nên độ nặng mô học viêm thận HSP đánh giá tốt dựa vào mức độ cầu thận bị tổn thương sang thương liềm sang thương phần (segmental lesions: bao gồm xơ hóa, dính, huyết khối, hoại tử) Đây nguyên lý để phân loại sang thương giải phẫu bệnh viêm thận HSP theo nhà giải phẫu bệnh International Study of Kidney Disease in Children (ISKDC) (Bảng 5) [5] - Kính hiển vi điện tử: điển hình lắng đọng dày đặc electron vùng gian mao mạch, trải rộng vào vùng quai mao mạch ngoại biên [11] Hình Kính hiển vi miễn dịch huỳnh quang ghi nhận hình ảnh lắng đọng IgA vùng gian mao mạch cầu thận, giúp chẩn đoán bệnh thận IgA viêm thận HSP [11] Bảng Phân loại giải phẫu bệnh viêm thận HSP theo ISKDC [6] I Bất thường cầu thận tối thiểu II Tăng sinh gian mao mạch đơn III Tăng sinh gian mao mạch kèm theo sang thương liềm (IIIa) cục < 50% cầu thận (IIIb) lan tỏa IV Tăng sinh gian mao mạch kèm theo sang thương liềm (IVa) cục 50-75% cầu thận (IVb) lan tỏa V Tăng sinh gian mao mạch kèm theo sang thương liềm (Va) cục > 75% cầu thận (Vb) lan tỏa VI Viêm cầu thận tăng sinh màng Chẩn đoán Áp dụng tiêu chuẩn EULAR/PRES 2010: - Chủ yếu dựa vào lâm sàng: ban xuất huyết da quan trọng, bắt buộc cho chẩn đoán - Trong trường hợp lâm sàng khơng điển hình (ban da khơng điển hình khơng có ban da) sinh thiết mơ học (da, thận) giúp chẩn đốn xác định Điều trị 7.1 Điều trị tổn thương ngồi thận: Những tổn thương da, khớp, tiêu hóa hầu hết tự hồi phục nên điều trị chủ yếu điều trị hỗ trợ [2, 3, 13]: cung cấp dịch, dinh dưỡng đầy đủ đường uống dịch truyền [2, 13]; nghỉ ngơi giường và/hoặc nâng cao vùng phù để giúp cải thiện tình trạng phù chi dưới, mông, vùng sinh dục [13]; giảm đau Thuốc sử dụng tình huống: - Giảm đau khớp: Acetaminophen, kháng viêm Non-Steroid, Glucocorticoid [13] - Tổn thương tiêu hóa (đau bụng, xuất huyết tiêu hóa): Glucocorticoid [2] - Viêm tinh hoàn: Glucocorticoid ngắn hạn [2] Glucocorticoid: - Hầu hết nghiên cứu cho thấy Glucocorticoid có tác dụng rút ngắn thời gian đau bụng, đau khớp không giúp ngăn ngừa tái phát bệnh [3, 5, 13] khơng có vai trị dự phịng biến chứng tổn thương tiêu hóa tổn thương thận [2, 5, 13] - Theo đề nghị chuyên gia thận học nhi đến từ Đại học Quốc Gia Singapore, Glucocorticoid định tình huống: đau bụng nặng (ban đầu dùng Hydrocortisone đường tĩnh mạch, hết đau chuyển sang dùng Prednisolone uống), đau khớp nặng (gây hạn chế lại sinh hoạt ngày), viêm khớp tái phát, ban xuất huyết da tái phát [14] - Liều dùng [13]: o Prednisone (1 – mg/kg/ngày, tối đa 60 – 80 mg/ngày) o Methylprednisolone liều tương đương (0,8 – 1,6 mg/kg/ngày, tối đa 64 mg/ngày): định không uống prednisone hiệu giai đoạn đầu bệnh (do tình trạng phù nề xuất huyết niêm mạc ruột làm ảnh hưởng đến hấp thu thuốc qua đường uống) 7.2 Điều trị tổn thương thận: Cho đến nay, chưa có phác đồ điều trị thống tồn giới chưa có phương thức điều trị chứng minh có hiệu viêm thận HSP; số phác đồ đề nghị kiểm nghiệm thông qua nghiên cứu kết lại không đồng [5] Năm 2012, Kidney Disease Improving Global Outcome (KDIGO) xuất hướng dẫn điều trị viêm thận HSP Vì thiếu liệu Y học chứng cho điều trị viêm thận HSP nhận thấy tương đồng viêm thận HSP với bệnh thận IgA nên hướng dẫn KDIGO đưa khuyến cáo điều trị viêm thận HSP trẻ em dựa chứng điều trị bệnh thận IgA người lớn Theo đó, bệnh nhi tiểu đạm > 0,5 g/1,73 m2 da/ngày (bao gồm hội chứng thận hư) bắt đầu điều trị ức chế men chuyển/ức chế thụ thể vòng – tháng; khơng đáp ứng khởi động phác đồ Steroid tháng điều trị bệnh thận IgA Tuy nhiên, thực hành lâm sàng, nhà thận học nhi giới lại thấy việc trì hỗn khởi động Steroid ức chế miễn dịch có hiệu khác hướng dẫn KDIGO 2012 làm tăng nguy tiến triển đến bệnh thận mạn lâu dài bệnh nhi viêm thận HSP Do đó, hướng dẫn KDIGO 2012 có lẽ khơng thực phù hợp cho điều trị viêm thận HSP trẻ em [5, 13] * Phác đồ điều trị viêm thận HSP trẻ em đề nghị tác giả Patrick Niaudet [11]: Trường hợp tổn thương thận tối thiểu (tiểu máu vi thể tiểu máu đại thể thời gian ngắn tiểu đạm < g/ngày): không cần điều trị đặc hiệu; theo dõi đạm niệu, creatinine huyết tuần vịng tháng, sau tuần vòng tháng để đánh giá tiến triển bệnh; tiểu đạm tăng > g/ngày creatinine huyết tăng sinh thiết thận để thiết lập điều trị tích cực Trường hợp tổn thương thận nặng (tiểu đạm > g/ngày hội chứng thận hư viêm cầu thận liềm thể sinh thiết thận): Methylprednisolone liều xung tĩnh mạch g/1,73 m2 da/ngày, liều/ngày ngày liên tiếp; sau chuyển sang Prednisone 30 mg/m2 da, lần/ngày tháng; sau giảm liều Prednisone cịn 30 mg/m2 da cách ngày tháng; theo dõi đạm niệu, creatinine huyết tuần vịn tháng, sau tuần vòng tháng Sau tháng điều trị với Steroid, đánh giá lại đạm niệu, creatinine huyết thanh: - Tiểu đạm < 0,5 g/ngày chức thận bình thường: theo dõi đạm niệu 24 tháng, không cần dùng thuốc - Tiểu đạm dai dẳng > 0,5 g/ngày: tiến hành sinh thiết thận để đánh giá tổn thương viêm tiến triển: tổn thương viêm hoạt động (ví dụ viêm cầu thận tăng sinh) lặp lại đợt điều trị Methylprednisolone liều xung tĩnh mạch chuyển sang Prednisone uống trên; tổn thương mạn, khơng hoạt động dùng ức chế men chuyển/ức chế thụ thể để làm giảm tiểu đạm khơng có chống định * Vai trị thuốc ức chế miễn dịch khác [11, 15]: Cyclophosphamide, Cyclosporine, Azathioprine, Mycophenolate mofetil, Rituximab, IVIG, thay huyết tương (plasmapheresis): điều trị đầu tay cho viêm thận HSP trẻ em, nhiên cân nhắc trường hợp không đáp ứng với Steroid liều xung tĩnh mạch Cyclophosphamide đơn trị phối hợp với Steroid không giúp giảm tiểu đạm cải thiện hay bảo tồn chức thận Cyclosporine Mycophenolate mofetil: liệu nghiên cứu hạn chế Tiên lượng Tiên lượng bệnh tốt tổn thương thận: 2/3 trường hợp tự hồi phục vòng tháng [2]; 1/3 lại tái phát ≥ lần, thường vòng tháng từ lúc khởi bệnh [13], đợt bệnh sau thường nhẹ và/hoặc ngắn đợt bệnh trước [1, 2, 13] Tuy nhiên, tình trạng tái phát khơng liên quan đến tiên lượng lâu dài xấu [11] Gánh nặng bệnh cần phải đối phó: - Về ngắn hạn: chủ yếu tổn thương tiêu hóa, bao gồm lồng ruột tình trạng khác gặp thiếu máu cục ruột, thủng ruột, viêm tụy cấp [13] - Về lâu dài: tổn thương thận Các yếu tố tiên lượng nặng cho tổn thương thận: lâm sàng nặng (hội chứng thận hư, suy thận, tăng huyết áp), giải phẫu bệnh nặng (viêm cầu thận liềm thể > 50%, xơ hóa ống thận mô kẽ) [11] Nguy diễn tiến đến bệnh thận mạn theo mức độ nặng lâm sàng sang thương giải phẫu bệnh thận viêm thận HSP tóm tắt Bảng Bảng Tỉ lệ viêm thận HSP tiến tới bệnh thận mạn giai đoạn cuối nói chung 2-5% [5] Thống kê qua nghiên cứu cho thấy: nguyên nhân gây suy thận mạn trẻ em, HSP chiếm < 1% [2] Ghép thận thực viêm thận HSP tiến triển đến bệnh thận mạn giai đoạn cuối [11] với tỉ lệ tái phát thận ghép sau 10 năm 7,5% [1] Các yếu tố nguy tiên đốn có tổn thương thận: khởi phát bệnh > 7-8 tuổi, triệu chứng tiêu hóa nặng (đau bụng nặng phải dùng thuốc, tiêu máu…), ban da tái phát, ban da kéo dài (> tuần), giảm hoạt lực yếu tố XIII (yếu tố ổn định Fibrin) < 70% [2, 5, 6] Theo dõi Kiểm tra huyết áp xét nghiệm tổng phân tích nước tiểu bắt buộc đánh giá bệnh nhân HSP [12] Ngay xét nghiệm tổng phân tích nước tiểu bình thường thời điểm khởi bệnh phải tiếp tục định kỳ kiểm tra tổng phân tích nước tiểu tháng đầu sau khởi bệnh [1, 13] Những trường hợp bệnh nhân HSP có tiểu đạm kéo dài, tăng huyết áp suy thận nên chuyển đến cho bác sĩ chuyên khoa thận [13] v Tài liệu tham khảo Ardoin, S.P and E Fels, Henoch-Schönlein Purpura, in Nelson Textbook of Pediatrics, Kliegman, et al., Editors 2016, Elsevier p 1216-1218 Brogan, P and A Bagga, Leukocytoclastic Vasculitis: Henoch–Schönlein Purpura and Hypersensitivity Vasculitis, in Textbook of Pediatric Rheumatology, R.E Petty, et al., Editors 2016, Elsevier p 452-461 Haftel, H.M., Henoch-Schönlein Purpura, in Nelson Essentials of Pediatrics, K.J Marcdante and R.M Kliegman, Editors 2019, Elsevier UpToDate 2019 IgA vasculitis (Henoch-Schönlein purpura): Clinical manifestations and diagnosis Dec 04, 2018 Nakanishi, K and N Yoshikawa, Immunoglobulin A Nephropathies in Children (Includes HSP), in Pediatric Nephrology, E.D Avner, et al., Editors 2016, Springer Berlin Heidelberg: Berlin, Heidelberg p 983-1033 Shin, J.I., Henoch-Schönlein Purpura Nephritis, in Pediatric Kidney Disease, D.F Geary and F Schaefer, Editors 2016, Springer Berlin Heidelberg: Berlin, Heidelberg p 781-798 Jennette, J.C., et al., 2012 revised international chapel hill consensus conference nomenclature of vasculitides Arthritis & Rheumatism, 2013 65(1): p 1-11 Mills, J.A., et al., The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Henoch-Schönlein purpura Arthritis & Rheumatism, 1990 33(8): p 1114-1121 Ozen, S., et al., EULAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch–Schönlein purpura, childhood polyarteritis nodosa, childhood Wegener granulomatosis and childhood Takayasu arteritis: Ankara 2008 Part II: Final classification criteria Annals of the rheumatic diseases, 2010 69(5): p 798-806 10 Tizard, E and M Hamilton-Ayres, Henoch–schönlein purpura Archives of Disease in Childhood-Education and Practice, 2008 93(1): p 1-8 11 UpToDate 2019 IgA vasculitis (Henoch-Schönlein purpura): Renal manifestations May 14, 2018 12 Narchi, H., Risk of long-term renal impairment and duration of follow up recommended for Henoch-Schönlein purpura with normal or minimal urinary findings: a systematic review Archives of disease in childhood, 2005 90(9): p 916-920 13 UpToDate 2019 IgA vasculitis (Henoch-Schönlein purpura): Management Oct 16, 2017 14 ID, L., R LPR, and Y HK, Management of Henoch-Schönlein Purpura Nephritis, in Pediatric Nephrology On-The-Go, H.-K Yap, I.D Liu, and K.-H Ng, Editors 2018, Children's Kidney Centre: Singapore p 323-330 15 Hahn, D., et al., Interventions for preventing and treating kidney disease in HenochSchönlein Purpura (HSP) Cochrane Database of Systematic Reviews, 2015(8)  ... Haftel, H.M., Henoch- Schönlein Purpura, in Nelson Essentials of Pediatrics, K.J Marcdante and R.M Kliegman, Editors 2019, Elsevier UpToDate 2019 IgA vasculitis (Henoch- Schönlein purpura) : Clinical... and M Hamilton-Ayres, Henoch? ??schönlein purpura Archives of Disease in Childhood-Education and Practice, 2008 93(1): p 1-8 11 UpToDate 2019 IgA vasculitis (Henoch- Schönlein purpura) : Renal manifestations... for the classification of Henoch- Schönlein purpura Arthritis & Rheumatism, 1990 33(8): p 1114-1121 Ozen, S., et al., EULAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch? ??Schönlein purpura, childhood polyarteritis