Kết quả điều trị động kinh kháng thuốc bằng phẫu thuật cắt liên kết bán cầu tại Bệnh viện Nhi Trung ương

Bài viết Kết quả điều trị động kinh kháng thuốc bằng phẫu thuật cắt liên kết bán cầu tại Bệnh viện Nhi Trung ương nghiên cứu kết quả điều trị ở nhóm bệnh nhân trẻ em được điều trị cắt liên kết bán cầu chức năng tại Bệnh viện Nhi Trung ương nhằm mục đích đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật.

Journal of Pediatric Research and Practice, Vol 6, No 3+4 (2022) 86-91 Research Paper Results of Hemispherotomy Surgery for Intractable Epilepsy at the Vietnam National Children’s Hospital Le Tuan Anh*, Ho Trung Luan, Le Nam Thang Vietnam National Children’s Hospital, 18/879 La Thanh, Dong Da, Hanoi, Vietnam Received 24 April 2022 Revised May 2022; Accepted 12 May 2022 Abstract Overview: Intractable epilepsy affects a substantial minority of patients but imposes a significant challenge in management Neurosurgery constitutes the best treatment of choice when AED is not effective Hemispherotomy is a good option for diffuse unilateral hemispheric involvement and now becoming more common Since the first surgery in 2016, we retrospectively evaluated the surgical outcome of patients who underwent hemispherotomy in the Vietnam National Children’s Hospital Objective: We sought to determine the surgical outcome of hemispherotomy in disabling seizure in the group of patients who had surgical indication for intractable epilepsy Methods: We conducted a retrospective observational study at the Vietnam National Children’s Hospital Patients who underwent hemispherotomy during 2016 - 2022 were enrolled We collected patients’ information through medical records include demographic characteristicspre- and post-operative radiography imaging, pre-operative clinical status and month-postoperative follow up for evaluating treatment outcomes Results: Male was predominance with male/female ratio was 10/2 The median age at surgery was 3.9±3.3 years old (IQR); the median duration of epilepsy prior to surgery was 2.62 ± 2.29 years (IQR) Neonatal onset seizure accounted for the highest rate (50%) Pre-operative diagnosis was hemimegalencephaly (58.3%), Rasmussen’s encephalitis (16.7%) and secondary cerebral atrophy (16.7%) The vast majority of cases (91.6%) showed abnormality in magnetic resonance imaging Vertical hemispherotomy was performed in five patients (41.7%) and peri-insular hemispherotomy in seven patients Three month after surgery, 50% of patients had grade I and 50% had grade II in the Engel Epilepsy Surgery Outcome Scale Conclusion: Hemispherotomy surgery at the Vietnam National Children’s Hospital initially resulted in a favourable seizure control in the treatment of intractable epilepsy Keywords: Intractable epilepsy, functional hemispherectomy, hemispherotomy, peri-insular hemispherotomy, modified peri-insular hemispherotomy, vertical hemispherotomy Corresponding author E-mail address: tuananh.le.2812@gmail.com * https://doi.org/10.47973/jprp.v6i4.430 86 L.T Anh et al./Journal of Pediatric Research and Practice, Vol 6, No 3+4 (2022) 86-91 Kết điều trị động kinh kháng thuốc phẫu thuật cắt liên kết bán cầu Bệnh viện Nhi Trung ương Lê Tuấn Anh*, Hồ Trung Luân, Lê Nam Thắng Bệnh viện Nhi Trung ương, 18/879 La Thành, Đống Đa, Hà Nội, Việt Nam Nhận ngày 24 tháng năm 2022 Chỉnh sửa ngày tháng năm 2022; Chấp nhận đăng ngày 12 tháng năm 2022 Tóm tắt Tổng quan: Động kinh (ĐK) kháng thuốc vấn đề lâm sàng phổ biến khiến cho việc điều trị bệnh nhân trở nên khó khăn Ở bệnh nhân động kinh kháng thuốc có thăm dị chẩn đoán liên quan tới tổn thương lan tỏa bán cầu, phẫu thuật cắt liên kết bán cầu lựa chọn tốt cho việc cải thiện điều trị ngày phổ biến Tại bệnh viện nhi Trung ương tiến hành phẫu thuật cắt liên kết bán cầu chức từ 2016, tiến hành nghiên cứu kết điều trị nhóm bệnh nhân trẻ em điều trị cắt liên kết bán cầu chức Bệnh viện Nhi Trung ương nhằm mục đích đánh giá kết điều trị phẫu thuật Đối tượng nghiên cứu: Nhóm 12 bệnh nhân phẫu thuật cắt liên kết bán cầu chức điều trị động kinh kháng thuốc Bệnh viện Nhi Trung ương từ năm 2016 đến 2022 Phương pháp: Nghiên cứu hồi cứu thực nhóm 12 bệnh nhân trẻ em phẫu thuật cắt bán cầu chức từ 2016 - 2022 Chúng thu thập thông tin nghiên cứu qua hồ sơ bệnh án, phim chụp chẩn đốn hình ảnh trước sau phẫu thuật, tái khám bệnh nhân để đánh giá kết điều trị Kết quả: Về giới tính, tỉ lệ bệnh nhân nam/nữ = 5/1; độ tuổi phẫu thuật: 3,9 ± 3,3 tuổi (9 tháng - 10 tuổi); thời gian từ khởi phát tới phẫu thuật: 2,62 ± 2,29 năm (8 tháng - 7,5 năm); nhóm khởi phát động kinh từ sơ sinh chiếm tỉ lệ cao nhất: 50%; chẩn đoán trước mổ: phì đại bán cầu 58,3%, viêm não Rasmussen 16,7%, teo não thứ phát 16,7%, trường hợp cộng hưởng từ âm tính; kĩ thuật mổ thực cắt liên kết theo Delalande 41,7%, cắt quanh thùy đảo biến đổi 58,3%; kết kiểm soát động kinh sau phẫu thuật Engel I: 50%, Engel II: 50% Kết luận: Phẫu thuật cắt liên kết bán cầu động kinh kháng trị Bệnh viện Nhi Trung ương bước đầu mang lại hiệu khả quan kiểm soát giật điều trị động kinh kháng thuốc Từ khóa: Động kinh kháng trị, cắt bán cầu chức năng, cắt liên kết bán cầu, hemispherotomy, peri-insular hemispherotomy, modified peri-insular hemispherotomy, vertical hemispherotomy Tác giả liên hệ E-mail address: tuananh.le.2812@gmail.com * https://doi.org/10.47973/jprp.v6i4.430 87 88 L.T Anh et al./Journal of Pediatric Research and Practice, Vol 6, No 3+4 (2022) 86-91 I Đặt vấn đề Phẫu thuật cắt liên kết bán cầu nhóm phẫu thuật điều trị cho động kinh kháng thuốc dùng để thay cho phẫu thuật cắt bán cầu giải phẫu Mục đích phẫu thuật nhằm cắt bỏ liên kết từ vỏ não bên bán cầu sinh động kinh với bên bán cầu đối diện với phần cấu trúc sâu hạch Làm rõ mặt thuật ngữ: Cắt liên kết bán cầu chức (hemispheric deafferentation hemispherotomy) ý nói phẫu thuật ngắt liên kết mà phần lớn nhu mô não bán cầu không bị cắt bỏ; ngược lại, cắt bán cầu giải phẫu (anatomy hemispherectomy, hemicorticectomy hay hemidecortication) ngắt liên kết cắt bỏ toàn vỏ não bán cầu Các kĩ thuật cắt bán cầu năm 1928, ca cắt bán cầu giải phẫu thực Dandy để điều trị u thần kinh đệm bán cầu đến năm 1950, Krynauw thực lần đầu cho bệnh nhân động kinh kháng thuốc [1-2] Kĩ thuật cắt bán cầu giải phẫu phát triển mạnh thập niên 1960, 1970 để điều trị động kinh kháng thuốc Tuy nhiên có nhiều biến chứng nặng lắng đọng hemosiderin bề mặt não, tắc lỗ Monro cống não dẫn đến giãn não thất tiến triển… hậu dẫn tới tử vong không phát Trong 27 ca cắt bán cầu giải phẫu Montreal từ 1952 đến 1968, biến chứng ghi nhận với tỉ lện cao: 52 % giãn não thất, 33% lắng đọng hemosiderin bề mặt não có 1/3 tử vong Do nhiều biến chứng tử vong nên cắt bán cầu giải phẫu dần bị thay phẫu thuật cắt liên kết: Cắt bán cầu theo Rasmussen (1970s), theo Delalande (1992), theo Villemure (1995) biến thể [3-4] Các kĩ thuật thay thế, giữ lại phần nhu mô thùy nên tỉ lệ não úng thủy lắng đọng hemosiderin thấp, giảm tỉ lệ tử vong theo dõi điều trị Tại Bệnh viện Nhi Trung ương, triển khai kĩ thuật cắt liên kết bán cầu từ năm 2016, thực 12 ca Dựa trường hợp phẫu thuật, thực nghiên cứu nhằm: “Đánh giá kết điều trị động kinh kháng thuốc kĩ thuật cắt liên kết bán cầu” II Đối tượng phương pháp nghiên cứu 1.1 Đối tượng nghiên cứu: 12 bệnh nhân cắt liên kết bán cầu điều trị ĐK kháng thuốc từ 2016 -2022, có đủ hồ sơ, đánh giá trước mổ hậu phẫu đầy đủ 1.2 Phương pháp nghiên cứu Thiết kế nghiên cứu: Nghiên cứu hồi cứu mơ tả loạt ca bệnh có theo dõi Cỡ mẫu: mẫu thuận tiện n = 12 bệnh nhân Đánh giá kết điều trị phẫu thuật tối thiểu tháng, hiệu điều trị động kinh đánh giá theo phân độ Engel 1.3 Xử lí phân tích số liệu Thu thập xử lý số liệu sử dụng phần mềm SPSS 20.0 II Đặc điểm kết điều trị nhóm nghiên cứu: Bảng Đặc điểm chung nhóm phẫu thuật Tuổi khởi phát Phì đại bán cầu MRI âm tính Teo não thứ phát Rasmussen Sơ < 1-3 >3 sinh tuổi tuổi tuổi 1 1 L.T Anh et al./Journal of Pediatric Research and Practice, Vol 6, No 3+4 (2022) 86-91 Biểu đồ Nhóm nguyên liên quan tới độ tuổi can thiệp phẫu thuật Bảng Kĩ thuật mổ kết phẫu thuật động kinh Kĩ thuật Delalande Cắt quanh thùy đảo Engel I Engel II Bảng Tổn thương kết phẫu thuật động kinh Phì đại bán cầu MRI âm tính Teo não thứ phát Rasmussen Engel I Engel II 1 III Bàn luận 3.1 Mục đích phẫu thuật định Mục đích phẫu thuật cắt liên kết bán cầu ngắt đường dẫn truyền bên bán cầu vùng sinh động kinh lan tỏa bên bán cầu bị bệnh Nhiều nghiên cứu rằng, kết điều trị động kinh không khác kĩ thuật mổ, với tỉ lệ kiểm sốt tồn động kinh đạt đươc từ 60-90% [4-6] Mục đích điều trị phẫu thuật khác nhóm bệnh nhân trẻ em so 89 với người lớn Ở người lớn phẫu thuật nhằm giảm ảnh hưởng phụ thuộc cá nhân chăm sóc để đạt số hoạt động cá nhân độc lập Ở trẻ em, đặc biệt nhóm trẻ nhỏ, mục đích phẫu thuật để ngăn chặn suy giảm nhận thức cải thiện rối loạn hành vi Việc phẫu thuật sớm giúp cho trẻ phát triển tinh thần tốt [7-8] Tuy nhiên, liên quan tới thể tích máu bất thường bẩm sinh não đơi địi hỏi cắt bỏ nhu mơ não nhiều hơn, nên tỉ lệ tử vong nhóm trẻ nhỏ thường cao Kết điều trị động kinh sau mổ liên quan mật thiết với đặc điểm điện não đồ trước mổ: Bất thường sóng động kinh bán cầu thường làm phức tạp đưa định mổ tiên lượng bệnh nhân Các hoạt động bệnh lý ghi nhận từ bán cầu dường khỏe mạnh, thứ phát đơi độc lập với phóng lực bán cầu bị bệnh Các hoạt động điện não bất thường chống định tuyệt phẫu thuật chúng phản ánh vùng sinh động kinh thứ phát sau phẫu thuật; nhiên cần cân nhắc ca bệnh [9] Đánh giá mặt bệnh nguyên trước phẫu thuật khác nghiên cứu, nhiên tổn thương thường gặp là: hội chứng thần kinh da (ví dụ: Stuege-Weber), bất thường bẩm sinh não (thường gặp phì đại bán cầu loạn sản vỏ não đa thùy), hậu thiếu oxy-máu não, viêm não Rasmussen, bệnh lý thối hóa não Do đó, bên cạnh điện não đồ ghi hình, theo dõi phim cộng hưởng từ PET, liên quan trực tiếp tới định hướng nguyên nhân đưa định điều trị 90 L.T Anh et al./Journal of Pediatric Research and Practice, Vol 6, No 3+4 (2022) 86-91 3.2 Đặc điểm nhóm bệnh nhân nghiên cứu chúng tơi, nhóm bệnh nhân thực kĩ kết điều trị thuật cắt quanh thùy đảo 83% đạt Engel I Trong số 12 bệnh nhân phẫu thuật, tỉ kĩ thuật thực thường quy lệ nam: nữ = 10: 2; bệnh nhân nay; 100% bệnh nhân cắt theo kĩ thuật cắt liên kết bán cầu não phải, bệnh nhân bán Delalande đạt Engel II Bệnh nhân cắt liên kết cầu não trái 50% bệnh nhân khởi phát sơ sinh, theo Delalande thường có phẫu trường tiếp cận tuổi khởi phát trung bình 1,29 ± 1,94 hẹp hơn, có giải phẫu não thất bán cầu (sơ sinh - tuổi), Thời gian mắc 2,62 ± 2,29 biến đổi nhiều nhóm phì đại bán cầu nặng, (0,67 -7,5 năm), Độ tuổi phẫu thuật 3,92 + 3,32 làm cho phẫu thuật viên bắt đầu tiếp cận kĩ (0,75 - 10 tuổi) Tỉ lệ tổn thương thuật khó đánh giá cấu trúc vị là: Phì đại bán cầu 58,3%, teo não thứ phát trí não thất, khơng có hỗ trợ 16,7%, viêm não Rasmussen 16,7%, MRI định vị thần kinh làm cho ca mổ phức tạp âm tính chiếm 8,3% Trong nhiên cứu Vì lựa chọn kĩ thuật mổ lựa tác giả, độ tuổi trung bình khác chọn bệnh nhân với phẫu thuật viên nhau, hiểu tỉ lệ nhóm kinh nghiệm cần có đánh giá trước mổ kĩ nguyên, thường chia làm nhóm chính: Kĩ thuật cắt quanh thùy đảo thường Bẩm sinh, mắc phải tổn thương tiến triển cung cấp cho phẫu thuật viên kinh nghiệm Nghiên cứu Delalande (2007), cho thấy phẫu trường đủ rộng để đánh giá liên kết liên quan rõ ràng: độ tuổi khởi phát Có lẽ điều ưu điểm độ tuổi can thiệp xếp theo cho việc tiếp cận kĩ thuật mổ cắt liên kết thứ tự: Loạn sản vỏ đa thùy; Di chứng teo bán cầu Về thiếu hụt vận động sau mổ đánh giá sau não thứ phát; Hội chứng Sturge-Weber; Viêm não Rasmussen [5] Tương tự vậy, tháng: ghi nhận 1/12 bệnh nghiên cứu Palma (2019), nhân bị liệt hoàn toàn, bệnh nhân hệ liên quan nhóm theo thứ tự: Bẩm nhồi máu ác tính bán cầu não phẫu thuật, sinh; Mắc phải; Tổn thương tiến triển nhóm bệnh nhân cịn lại khơng bị liệt hồn [10] Nghiên cứu chúng tơi có tồn Khơng có trường hợp cải thiện vận đặc điểm tương đồng biểu thị rõ ràng động sau mổ Nhóm bệnh nhân nghiên cứu qua Bảng 3.1 Biểu đồ 3.1 chủ yếu nhóm phẫu thuật tuổi, Chúng đạt kết thiện tần suất động kinh tât bệnh nhân kiểm tra phát triển tinh thần vấn đề phẫu thuật: Kết động kinh 50% Engel I, lên quan đến thị lực trước mổ khó đánh giá 50% Engel II với chi tiết nguyên kĩ với nhóm Do chúng tơi khơng đề cập thuật mổ mổ tả Bảng Bảng So nhiều tiêu chí đánh giá nhận thức nhìn với nghiên cứu phẫu thuật viên Tuy nhiên, đánh giá sau mổ 11/12 bệnh nhân tiên phong kết đạt Engel I chúng có cải thiện phát triển tinh thần nhiên tơi cịn thấp hơn: Delalande (2007) 83 chậm so với phát triển lứa tuổi Các biến chứng phẫu thuật nhóm bệnh nhân phương pháp cắt bán cầu theo Delalande đạt 77%; Vellimure Daniel nghiên cứu: Chảy máu ổ mổ 1/12 (8.3%, (2006) 37 bệnh nhân cắt quanh thùy đảo mổ lại cầm máu), giãn đạt tới 90% [4-5] Trong nhóm nghiên cứu não thất 1/12 (8.3%, trường hợp đặt L.T Anh et al./Journal of Pediatric Research and Practice, Vol 6, No 3+4 (2022) 86-91 dẫn lưu não thất ổ bụng sau tháng), nhồi máu não 1/12 (chiếm 8.3%), viêm màng não 8/12 (chiếm 66.7%) Như vậy, biến chứng nặng sau mổ xảy với tỉ lệ không cao biến chứng dẫn đến tử vong người bệnh IV Kết luận Phẫu thuật cắt liên kết bán cầu chức Bệnh viện Nhi Trung ương bước đầu mang lại hiệu rõ rệt điều trị động kinh kháng thuốc trẻ em tổn thương lan rộng bán cầu Tiếp cận phẫu thuật phương pháp cắt quanh thùy đảo lựa chọn tốt cho phẫu thuật viên bước đầu thực kĩ thuật cắt liên kết bán cầu chức Tài liệu tham khảo [1] Dandy WE Removal Of Right Cerebral Hemisphere For Certain Tumors With Hemiplegia: Preliminary Report Journal of the American Medical Association 1928;90(11):823825 https://doi.org/10.1001/ jama.1928.02690380007003 [2] Krynauw RA Infantile hemiplegia treated by removing one cerebral hemisphere J Neurol Neurosurg Psychiatry 1950;13(4):243-267 https:// doi.org/10.1136/jnnp.13.4.243 [3] De Ribaupierre S, Delalande O Hemispherotomy and other disconnective techniques Neurosurgical focus 2008;25(3):E14 https://doi org/10.3171/foc/2008/25/9/e14 [4] Villemure JG, Daniel RT Peri-insular hemispherotomy in paediatric epilepsy Childs Nerv Syst 2006;22(8):967-981 https://doi.org/10.1007/s00381-0060134-3 91 [5] Delalande O, Bulteau C, Dellatolas G et al Vertical Parasagittal Hemispherotomy: Surgical Procedures And Clinical LongTerm Outcomes In A Population Of 83 Children Operative Neurosurgery 2007;60(2 suppl_1):ONS19-32 https://doi.org/10.1227/01 neu.0000249246.48299.12 [6] Marras CE, Granata T, Franzini A et al Hemispherotomy and functional hemispherectomy: Indications and outcome Epilepsy Research 2010;89(1):104-112 https://doi org/10.1016/j.eplepsyres.2009.09.006 [7] Holloway V, Gadian DG, VarghaKhadem F et al The reorganization of sensorimotor function in children after hemispherectomy A functional MRI and somatosensory evoked potential study Brain 2000;123Pt12:2432-2444 https:// doi.org/10.1093/brain/123.12.2432 [8] Devlin AM, Cross JH, Harkness W et al Clinical outcomes of hemispherectomy for epilepsy in childhood and adolescence Brain 2003;126(Pt 3):556-566 https:// doi.org/10.1093/brain/awg052 [9] Saito Y, Sugai K, Nakagawa E et al Treatment of epilepsy in severely disabled children with bilateral brain malformations Journal of the Neurological Sciences 2009;277(12):37-49 https://doi.org/10.1016/j jns.2008.10.009 [10] de Palma L, Pietrafusa N, Gozzo F et al Outcome after hemispherotomy in patients with intractable epilepsy: Comparison of techniques in the Italian experience Epilepsy & Behavior 2019;93:22-28 https://doi org/10.1016/j.yebeh.2019.01.006 ... đề Phẫu thuật cắt liên kết bán cầu nhóm phẫu thuật điều trị cho động kinh kháng thuốc dùng để thay cho phẫu thuật cắt bán cầu giải phẫu Mục đích phẫu thuật nhằm cắt bỏ liên kết từ vỏ não bên bán. .. cầu động kinh kháng trị Bệnh viện Nhi Trung ương bước đầu mang lại hiệu khả quan kiểm soát giật điều trị động kinh kháng thuốc Từ khóa: Động kinh kháng trị, cắt bán cầu chức năng, cắt liên kết bán. .. No 3+4 (2022) 86-91 Kết điều trị động kinh kháng thuốc phẫu thuật cắt liên kết bán cầu Bệnh viện Nhi Trung ương Lê Tuấn Anh*, Hồ Trung Luân, Lê Nam Thắng Bệnh viện Nhi Trung ương, 18/879 La Thành,