Đặc điểm tổn thương tim của lupus đỏ hệ thống ở trẻ em: Báo cáo loạt ca tại khoa Thận - Nội tiết Bệnh viện Nhi Đồng 1

Lupus ban đỏ hệ thống (SLE) là một bệnh tự miễn mạn tính ảnh hưởng nhiều cơ quan, trong đó các tổn thương thận, huyết học và thần kinh thường được báo cáo. Mặc dù tổn thương tim trong SLE ít gặp, tất cả các cấu trúc của tim đều có thể tổn thương với biểu hiện lâm sàng đa dạng từ không triệu chứng đến các biểu hiện tối cấp có thể gây tử vong.

CƠNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC LẦN THỨ XV HỘI TIẾT NỆU-THẬN HỌC VN; LẦN THỨ VII VUNA-NORTH,2021 ĐẶC ĐIỂM TỔN THƯƠNG TIM CỦA LUPUS ĐỎ HỆ THỐNG Ở TRẺ EM: BÁO CÁO LOẠT CA TẠI KHOA THẬN - NỘI TIẾT BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG Lê Thị Mỹ Duyên1, Nguyễn Đức Quang1 TÓM TẮT 40 Đặt vấn đề: Lupus ban đỏ hệ thống (SLE) bệnh tự miễn mạn tính ảnh hưởng nhiều quan, tổn thương thận, huyết học thần kinh thường báo cáo Mặc dù tổn thương tim SLE gặp, tất cấu trúc tim tổn thương với biểu lâm sàng đa dạng từ không triệu chứng đến biểu tối cấp gây tử vong Phương pháp nghiên cứu: Nghiên cứu hồi cứu, mơ tả loạt ca Kết quả: Có 13 bệnh nhi chẩn đoán SLE dựa tiêu chuẩn SLICC 2012 có biểu tổn thương tim dựa triệu chứng lâm sàng, siêu âm tim, điện tâm đồ, Xquang ngực điều trị khoa Thận Nội tiết bệnh viện Nhi Đồng từ tháng năm 2020 đến tháng năm 2021 Tuổi trung vị lúc khởi phát bệnh 13 tuổi (từ đến 15 tuổi), tỉ số nữ/nam 12/1 Các biểu tổn thương quan tim kèm gồm: tổn thương da cấp (n=6); rụng tóc khơng sẹo (n=4); viêm khớp (n=3); tổn thương thần kinh trung ương (n=1); tổn thương huyết học (n=13) với thiếu máu tán huyết (n= 13), giảm bạch cầu (n=4), giảm tiểu cầu (n=6); tổn thương thận (n=13) với viêm thận Lupus nhóm II (n=3), nhóm III (n=3), nhóm IV (n=5), nhóm IV + V (n=1) trường hợp tử vong trước sinh thiết thận Viêm màng tim biểu gặp Bệnh viện Nhi Đồng Tác giả liên hệ: ThS.BS Lê Thị Mỹ Duyên Email: lethimyduyen411992@gmail.com Ngày nhận bài: 21/8/2021 Ngày phản biện: 11/9/2021 Ngày duyệt bài: 25/9/2021 288 nhiều lupus tổn thương tim với 9/13 bệnh nhi, chiếm tỉ lệ 69,2% Bất thường van tim phát siêu tim chiếm tỉ lệ 61,5%, hở van thường gặp với tỉ lệ 53,8%, có bệnh nhân (15,4%) cao áp phổi Có 5/13 bệnh nhi có rối loạn nhịp tim biểu với nhịp nhanh xoang (n=3), nhịp chậm xoang (n=1), block AV độ II Mobitz I (n=1) Có 4/13 bệnh nhi biểu viêm tim, chiếm tỉ lệ 30,8% Viêm tim có biểu suy tim cấp (n=3) sốc tim (n=1) Tổn thương tim phát giai đoạn hoạt tính bệnh với số SLEDAI trung bình 16,6 Có bệnh nhân viêm tim, sốc tim tử vong bệnh cảnh viêm phổi liên quan đến thở máy, 12 bệnh nhân lại đáp ứng điều trị thuốc ức chế miễn dịch có kèm khơng thuốc hỗ trợ tim mạch Kết luận: Tổn thương tim bệnh nhân lupus có biểu lâm sàng đa dạng, gặp giai đoạn bệnh hoạt tính Siêu âm doppler tim điện tâm đồ phương tiện không xâm lấn chi phí thấp, hiệu đánh giá tổn thương tim bệnh nhi lupus Từ khóa: lupus ban đỏ hệ thống, tổn thương tim, siêu âm doppler tim, trẻ em SUMMARY CARDIAC INVOLVEMENTS IN PEDIATRIC SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS PATIENTS: A CASE SERIES AT NEPHROLOGY ENDOCRINOLOGY DEPARTMENT IN CHILDREN HOSPITAL Objective: Systemic lupus erythematosus (SLE) is a chronic autoimmune disease affecting TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 509 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2021 multitorgan systems with renal, hematologic and neuropsychiatric involvements more common in pediatric SLE Cardiac abnormalities may develop in all layers of the heart including the endocardium, myocardium, pericardium, coronary arteries and the conduction systems Cardiac involvements in SLE are not so common, however the spectrum of SLE’s cardiac manifestations may present with a wide range from asymptomatic to fulminant forms leading to death Methods: Retrospective case series Results: 13 pediatric patients at Nephrology and Endocrinology Department of Children Hospital 1, who were newly diagnosed SLE on the basis of SLICC 2012 criteria and evidence of cardiac involvements based on clinical signs and symptoms, echocardiography, electrocardiogram, and chest Xray, were enrolled in the study from May 2020 to April 2021 The median age was 13 years old (from to 15 years old), and girls to boys ratio was 12/1 Organ involvements other than cardiac abnormalities included: acute cutaneous lupus (n=3), nonscarring alopecia (n=4), arthritis (n=3), central nervous system involvement (n=1), hematologic involvements (n=13) with hemolytic anemia (n=13), leukopenia (n=4 ) and thrombocytopenia (n=6) and renal involvements (n=13) with lupus nephritis class II (n=3), class III (n=3), class IV (n=5), class IV+V (n=1) and one patient died before biopsy Pericarditis was the most common manifestation in SLE’s cardiac involvements with out of 13 patients, accounting for 69.2% Overall valvular abnormalities were 61.5%, commonest being mitral valve regurgitation (60%) and 15.4% pediatric patients had pulmonary hypertension Out of 13 patients, there were patients had cardiac conduction defects with sinus tachycardia (n=3), sinus bradycardia (n=1), second degree atrial ventricular block (Mobitz type I ) (n=1) Lupus myocarditis was present in out of 13 patients, with manifestations of heart failure (n=3) or cardiogenic shock (n=1) Cardiac involvements were detected in the active phase of SLE with a mean SLEDAI of 16.6 One myocarditis patient with cardiogenic shock died of ventilatorassociated pneumonia and the remaining 12 patients recovered after treatment with immunosuppressive therapies with or without cardiovascular support drugs Conclusion: Cardiac abnormalities in SLE had diverse clinical presentations which could be occurred in the active phase of the disease Echocardiography and electrocardiogram are excellent non-invasive and effective tools for cardiac evaluation in pediatric SLE patients Keywords: systemic lupus erythematosus, cardiac involvement, Doppler ultrasound, children I ĐẶT VẤN ĐỀ Lupus ban đỏ hệ thống (SLE) khởi phát trẻ em có biểu lâm sàng cấp tính tiến triển nhanh người lớn Bệnh gây tổn thương nhiều quan, tổn thương thận thần kinh thường gặp trẻ em nhiều (1) (2) Tổn thương tim SLE có tương đồng trẻ em người lớn, với tần suất viêm màng tim chiếm 20-30% giai đoạn cấp tính bệnh (3) Tất cấu trúc giải phẫu tim bao gồm nội tâm mạc, tim, màng tim, động mạch vành hệ thống dẫn truyền bị tổn thương thường có biểu lâm sàng Tần suất biểu tổn thương tim thay đổi từ -78% báo cáo tùy thuộc dân số nghiên cứu phương tiện chẩn đoán tổn thương tim (3) Gần đây, MRI tim kĩ thuật không xâm lấn, khơng tia 289 CƠNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC LẦN THỨ XV HỘI TIẾT NỆU-THẬN HỌC VN; LẦN THỨ VII VUNA-NORTH,2021 xạ có khả phát bất thường mô tim, ứng dụng nhiều đánh giá tổn thương tim SLE, đặc biệt tổn thương tim Đối với bệnh nhân SLE có tổn thương tim có khơng có triệu chứng lâm sàng, điện tâm đồ khơng điển hình siêu âm tim bình thường, MRI tim có khả phát bất thường tim mà phương pháp khác phát (4) Tuy nhiên, MRI tim kĩ thuật chun sâu khơng sẵn có phần lớn sở y tế Vì vậy, siêu âm tim phương tiện hữu ích phổ biến để đánh giá bất thường cấu trúc chức tim, đặc biệt trẻ em trẻ vị thành niên Tổn thương tim SLE thường biểu tháng từ lúc khởi phát bệnh (5) Tần suất xuất diễn tiến tự nhiên tổn thương tim lupus trẻ em chưa nghiên cứu, khơng có đồng thuận thời điểm tầm soát tổn thương tim đối tượng (6) Tại Việt Nam, chưa ghi nhận nghiên cứu tổn thương tim SLE trẻ em Vì vậy, nghiên cứu góp phần mô tả đặc điểm tổn thương tim SLE, nhằm giúp bác sĩ tránh bỏ sót chẩn đốn chọn lựa điều trị thích hợp II ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Thiết kế nghiên cứu: Hồi cứu, mô tả loạt ca Đối tượng nghiên cứu: Tất trường hợp SLE chẩn đoán có biểu tổn thương tim Khoa Thận- Nội tiết Bệnh viện Nhi Đồng từ tháng 05/2020 đến tháng 04/2021 chọn vào nghiên cứu Chúng loại trừ trường hợp có tiền sử bệnh tim mạch (tim bẩm sinh, bệnh màng 290 tim, bệnh tim, bệnh van tim, rối loạn nhịp tim) trước khởi phát biểu SLE SLE chẩn đoán xác định dựa tiêu chuẩn SLICC 2012 (7) Tổn thương tim lupus chẩn đoán dựa triệu chứng lâm sàng, siêu âm tim, điện tâm đồ Xquang ngực có chứng nhiều biểu như: suy tim, viêm màng tim, tràn dịch màng tim, viêm tim, viêm nội tâm mạc vô khuẩn, bất thường van tim, bệnh tim phì đại dãn nở, bệnh tim thiếu máu cục rối loạn nhịp tim không lý giải nguyên nhân khác Tiêu chuẩn chẩn đoán tổn thương tim SLE (8): Viêm màng tim chẩn đốn dựa tiêu chuẩn sau: đau ngực, tiếng cọ màng tim, ST chênh lên lan tỏa điện tâm đồ, tràn dịch màng tim phát siêu âm tim Viêm tim chẩn đoán dựa triệu chứng lâm sàng suy tim sung huyết, rối loạn nhịp tim, tăng tốc độ máu lắng, men tim CK, troponin I tăng, siêu âm tim có hình ảnh rối loạn vận động thành tâm thất lan tỏa, dãn thất trái, dày vách liên thất, rối loạn chức tâm trương, tràn dịch màng ngồi tim, Xquang ngực thẳng có bóng tim to, điện tâm đồ có rối loạn nhịp tim (nhịp nhanh thất nhịp nhanh thất, ngoại tâm thu) Viêm nội tâm mạc vơ khuẩn chẩn đốn dựa triêu chứng lâm sàng có âm thổi xuất hiện, suy tim sung huyết, triệu chứng huyết khối hệ thống (nhồi máu não, nhồi máu tim), xét nghiệm có bạch cầu giảm, CRP tăng, siêu âm tim có hình ảnh sùi TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 509 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2021 van tim dày van tim loại trừ viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn Các số liệu nghiên cứu thu thập theo mẫu thu thập số liệu soạn trước để bảo đảm tính thống biến số Biến định tính biểu tỷ lệ %, biến định lượng biểu hiệu trung vị Số liệu thu thập xử lý phân tích phần mềm SPSS version 20.0 III KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU Nghiên cứu bao gồm 13 trẻ chẩn đốn SLE có tổn thương tim Tuổi trung vị lúc khởi phát bệnh 13 tuổi (từ đến 15 tuổi), tỷ số nữ/nam 12/1 Thời gian trung vị từ lúc khởi phát triệu chứng đến lúc chẩn đoán SLE 14 ngày (14- 140 ngày) Các biểu tổn thương quan tim kèm gồm: tổn thương da cấp (n=6); rụng tóc khơng sẹo (n=4); viêm khớp (n=3); tổn thương thần kinh trung ương (n=1); tổn thương huyết học (n=13) với thiếu máu tán huyết (n= 13), giảm bạch cầu (n=4 ), giảm tiểu cầu (n=6); tổn thương thận (n=13) với viêm thận Lupus nhóm II (n=3), nhóm III (n=3), nhóm IV (n=5), nhóm IV + V (n=1) trường hợp tử vong trước sinh thiết thận Trong 13 trường hợp tổn thương tim, có trường hợp có triệu chứng lâm sàng gợi ý trường hợp chẩn đoán dựa vào siêu âm tim tầm soát 100% trường hợp có chứng sinh hóa lupus hoạt tính giảm C3, C4 và/hoặc anti DsDNA tăng cao 100% trường hợp tổn thương tim SLE xảy giai đoạn hoạt tính bệnh với số SLEDAI trung bình 16,6 Các triệu chứng dấu hiệu lâm sàng bệnh nhân SLE có tổn thương tim biểu bảng Bảng Triệu chứng dấu hiệu lâm sàng bệnh nhân SLE có tổn thương tim Triệu chứng Không triệu chứng lâm sàng Số lượng bệnh nhân (n=13) Tỉ lệ (%) 61,5 Có triệu chứng lâm sàng 38,5 Đau ngực 7,7 Khó thở 23,1 Nhịp tim nhanh 23,1 Nhịp tim chậm 7,7 Loạn nhịp tim 7,7 Shock tim 23,1 Tiếng cọ màng tim Điện tâm đồ thực 8/13 trường hợp Các bất thường ghi nhận điện tâm đồ gồm: thay đổi ST-T (n=1), phì đại thất trái (n=2), nhịp nhanh xoang (n=3), nhịp 7,7 chậm xoang (n=1), block AV độ II Mobitz I (n=1) Xquang ngực thẳng thực 100% trường hợp, với hình ảnh bình thường (n=5), 291 CƠNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC LẦN THỨ XV HỘI TIẾT NỆU-THẬN HỌC VN; LẦN THỨ VII VUNA-NORTH,2021 bóng tim to (n=5), tràn dịch màng phổi (n=4), sung huyết tuần hoàn phổi (n=5) thâm nhiễm nhu mô phổi (n=2) Trên siêu âm tim Doppler, bất thường ghi nhận gồm tràn dịch màng tim, bất thường van tim, giảm chức tâm thu thất trái, dãn buồng thất trái cao áp phổi chiếm tỷ lệ 76,9%, 61,5%, 15,4%, 30,8% 15,4% Trong 10 trường hợp tràn dịch màng ngồi tim, khơng có trường hợp có dấu chẹn tim cấp Các bất thường siêu âm tim Doppler bệnh nhân SLE có tổn thương tim biểu bảng Bảng Các bất thường siêu âm tim Doppler bệnh nhân SLE có tổn thương tim Chẩn đốn Tràn dịch màng ngồi tim Số lượng bệnh nhân (n=13) 10 Tỉ lệ (%) 76,9 Dãn thất trái 30,8 Giảm chức tâm thu thất trái 15,4 Giảm vận động thất trái 7,7 Bất thường van tim 61,5 Hở van 12,5 Hở van 62,5 Hở van + hở van 25 Cao áp phổi 15,4 Trong trường hợp SLE tổn thương tim, viêm màng tim thường gặp nhất, chiếm tỷ lệ 76,9% (10/13 trường hợp), bất thường van tim 61,5% (8/13 trường hợp), viêm tim 30,8% (4/13 trường hợp) với trường hợp có biểu sốc tim trường hợp suy tim cấp, 5/13 trường hợp có rối loạn nhịp tim: nhịp nhanh xoang (n=3), nhịp chậm xoang (n=1), block AV độ II Mobitz I (n=1) Tất trường hợp bệnh điều trị corticosteroid, gồm: Methylprednisolone công với liều 1g/1,73m2 da/ngày – ngày 12/13 trường hợp (92,3%) sau chuyển prednisone uống giảm liều dần trường hợp (7,7%) sử dụng prednisone 292 uống giảm liều dần Cyclophosphamide truyền tĩnh mạch 0,5 – 1g/m2/tháng 3/13 trường hợp (23,1%), mycophenolate mofetil (MMF) 8/13 trường hợp (61,5%), Rituximab sử dụng 1/13 trường hợp, khơng có trường hợp sử dụng IVIG Có trường hợp dùng rituximab SLE tổn thương thận cấp, viêm thận lupus nhóm IV, thất bại điều trị công Methylprednisone Cyclophosphomide Bên cạnh thuốc ức chế miễn dịch, có trường hợp phải điều trị thêm thuốc hỗ trợ tim mạch, bao gồm thuốc vận mạch (n=3), lợi tiểu (n= 2), ức chế men chuyển (n=4) Ở lần tái khám sau cùng, trung vị tháng (từ tháng đến 12 tháng), có trường TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 509 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2021 hợp tử vong 12 trường hợp điều trị thuốc ức chế miễn dịch, bao gồm Prednisone (n=12), Cyclophosphamide (n=1), MMF (n=10), Cyclosporin (n= 3) khơng có trường hợp phải tiếp tục sử dụng thuốc tăng sức co bóp tim Trong 12 trường hợp điều trị, có 11/12 bệnh nhân cải thiện triệu chứng lâm sàng lupus tim mạch (bao gồm hết biểu suy tim loạn nhịp tim) 10/12 trường hợp kiểm tra siêu âm tim sau điều trị trung vị 1,5 tháng (từ đến tháng): trường hợp khơng ghi nhận bất thường SA tim, trường hợp dày thất trái, trường hợp cịn tràn dịch màng ngồi tim lượng (có cải thiện so với lần siêu âm đầu tiên), trường hợp bất thường van tim (hở van + hở van lá) Tử vong bệnh cảnh nhiễm trùng bệnh viện ghi nhận trường hợp sốc tim viêm tim kèm tổn thương thận cấp đợt đầu lupus điều trị tích cực Methylprednisolon truyền tĩnh mạch liều, kháng sinh tĩnh mạch với imipenem, vancomycin, thuốc vận mạch adrenalin, noradrenalin, dopamin, lọc máu liên tục thở máy IV BÀN LUẬN Tổn thương tim SLE trẻ em báo cáo với tỉ lệ từ 12-48% (6) (9) Sự khác biệt tỉ lệ mắc báo cáo nghiên cứu giải thích thiết kế đơn trung tâm, số lượng mẫu nhỏ, khác biệt định nghĩa phương tiện chẩn đoán 100% biểu tổn thương tim nghiên cứu xuất lúc khởi phát bệnh, tương đồng với nghiên cứu khác (6) (10) Ngoài tổn thương tim, ghi nhận tổn thương quan khác kèm tổn thương huyết học 100%, viêm thận 100%, tổn thương thần kinh trung ương 7,7% chứng sinh hóa lupus hoạt tính giảm C3, C4 84,6%, anti DsDNA tăng 84,6% trường hợp số SLEDAI trung bình 16,6 Tổn thương tim biểu gồm viêm màng tim, viêm tim, bệnh tim thiếu máu cục bộ, rối loạn chức van tim, rối loạn nhịp tim (9) (11) Ở trẻ em, tổn thương tim thường biểu viêm màng tim viêm tim, người lớn tổn thương tim thường biểu với bất thường van tim bệnh mạch vành (12) Tràn dịch màng tim thường gặp bệnh nhân SLE giai đoạn hoạt tính bệnh Sự lắng đọng immunoglobulin C3 phát mơ màng ngồi tim bệnh nhân SLE gợi ý viêm màng ngồi tim chế phức hợp miễn dịch trung gian (13) Trong nghiên cứu chúng tơi, tràn dịch màng ngồi tim phát siêu âm tim xuất 10/13 bệnh nhân, chiếm tỉ lệ 76,9%, phù hợp với nghiên cứu cho thấy tổn thương tim lupus trẻ em thường gặp viêm màng tim Tuy nhiên, mức độ tràn dịch màng tim nghiên cứu không nhiều, không gây chèn ép tim cấp, khơng cần chọc dị giải áp màng ngồi tim đáp ứng tốt sau điều trị công Methylprednisolone Phù hợp với báo cáo trước bệnh nhân SLE, phát bất thường van tim thường thấy bệnh nhân bị SLE mà khơng có tiền sử bệnh tim (13) Về mặt lâm sàng, hầu hết bệnh nhân SLE tổn thương van tim khơng có triệu chứng số có tiếng thổi tim Do đó, việc sử dụng siêu âm tim có giá trị để phát 293 CƠNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC LẦN THỨ XV HỘI TIẾT NỆU-THẬN HỌC VN; LẦN THỨ VII VUNA-NORTH,2021 sớm bất thường van tim bệnh nhân SLE Bệnh van tim SLE thường biểu dày van tim, sùi van tim bất thường chức van tim Dày van tim phản ánh trình viêm phù nề van tim tổn thương lắng đọng phức hợp miễn dịch, q trình khơng hoạt tính SLE mà cịn thơng qua trung gian kháng thể kháng phospholipid gắn vào tế bào nội mô mạch máu Bất thường chức van tim hậu cuối trình viêm van tim lặp lặp lại kéo dài (14) Trong nghiên cứu chúng tôi, tỉ lệ bất thường van tim 61,5% với hở van chiếm tỉ lệ cao Các bất thường van tim bệnh nhân SLE nghiên cứu liên quan đến hở van hở van hẹp van, sùi van hai lá, ba lá, van động mạch không phát Viêm tim liên quan đến SLE tình trạng đe dọa tính mạng, đặc biệt giai đoạn cấp tính, với tỉ lệ tử vong chung 10,3% sau theo dõi trung bình 37 tháng Tuy nhiên, có tỉ lệ cao phục hồi chức tim thể qua chức tâm thu thất trái bệnh nhân sống sót vào cuối thời gian theo dõi Chẩn đốn viêm tim không dễ triệu chứng không đặc hiệu lúc khởi phát bệnh hồi hộp, đau ngực, khó thở nhịp tim nhanh Chẩn đốn viêm tim chủ yếu dựa lâm sàng có biểu suy tim, sốc tim xác định siêu âm tim Chỉ có 10% bệnh nhân bị viêm tim có triệu chứng lâm sàng với 40% bệnh nhân có biểu suy tim lâm sàng Các triệu chứng cấp tính kéo dài nhiều tuần Chẩn đốn hình ảnh xét nghiệm hóa sinh giúp ích nghi ngờ bệnh nhân viêm tim Điện tâm đồ phát bất thường dẫn truyền (nhịp nhanh 294 thất nhịp nhanh thất, ngoại tâm thu), thay đổi ST-T không đặc hiệu, Xquang phổi cho thấy bóng tim to bệnh cảnh suy tim Kháng thể Anti- Ro / SSA anti-RNP cao bệnh nhân viêm tim SLE (tương ứng 69% 62%) so với bệnh nhân SLE không bị viêm tim (25% – 40%) (8) Các xét nghiệm hóa sinh khác bao gồm tăng vận tốc máu lắng, CRP, creatinin kinase, troponin T, troponin I, proBNP Siêu âm tim MRI tim phương pháp không xâm lấn sử dụng nhiều để chẩn đoán viêm tim Siêu âm tim giúp phát giảm vận động cử động thành tâm thất toàn bộ, dãn thất trái, dày vách liên thất, rối loạn chức tâm trương tràn dịch màng ngồi tim, nhiên hình ảnh khơng đặc hiệu cho viêm tim MRI tim cho thấy tình trạng phù nề tim, tăng máu tưới, thoát mao mạch, hoại tử, xơ hóa mao mạch Chẩn đốn viêm tim dựa tiêu chuẩn Lake Louise với 2/3 tiêu chuẩn hình ảnh học MRI tim (8) Mặc dù MRI tim ngày sử dụng nhiều chẩn đoán, sinh thiết tim xuyên nội tâm mạc tiêu chuẩn vàng để phân biệt viêm tim cấp tính với nguyên nhân khác bệnh tim Tràn dịch màng phổi màng tim ghi nhận tương đối số lượng lớn bệnh nhân Điều viêm tim xảy SLE chủ yếu bối cảnh viêm màng tim kèm Trong nghiên cứu chúng tơi, bệnh nhân viêm tim, có bệnh nhân biểu suy tim bệnh nhân sốc tim Các số sinh hóa viêm tim CK, troponin I giới hạn bình thường Chúng ghi nhận trường hợp tử vong bệnh cảnh nhiễm trùng bệnh viện bệnh nhân sốc tim / viêm tim chiếm tỷ lệ TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 509 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2021 7,7%, bệnh nhân tử vong trước sinh thiết thận Trong SLE tổn thương tim, rối loạn hệ thống dẫn truyền tim biểu gặp Bất thường điện tâm đồ ghi nhận như: nhịp nhanh xoang nhịp nhanh nhĩ, ngoại tâm thu nhĩ ngoại tâm thu thất, rung nhĩ, blốc nhánh blốc nút nhĩ thất (block AV) với nhiều mức độ (17) (18) (19) Sinh bệnh học bất thường dẫn truyền tim SLE liên quan đến viêm hoại tử động mạch phức hợp miễn dịch thay đổi collagen dẫn đến thối hóa khu trú xơ hóa mơ dẫn truyền tim (20) Nhiều nghiên cứu cho thấy có liên quan kháng thể thai kì anti-Ro/SSA blốc tim tồn bẩm sinh trẻ sơ sinh Các kháng thể khác tìm thấy có liên quan đến rối loạn dẫn truyền bệnh nhân SLE bao gồm kháng thể anti-U1 RNP báo cáo bệnh nhân lupus bị viêm tim blốc tim toàn Khi đánh giá bất thường dẫn truyền bệnh nhân SLE, cần loại trừ nguyên nhân thuốc chloroquine hydroxylchloroquine gây đến rối loạn dẫn truyền nhĩ (18) Trong nghiên cứu chúng tơi, có bệnh nhân SLE chẩn đoán, nhập viện bệnh cảnh suy tim cấp, ghi nhận điện tâm đồ blốc AV độ II Mobizt I Sau điều trị công MethylPrednisolone, điện tâm đồ ghi nhận nhịp xoang khơng có rối loạn nhịp kèm theo Có bệnh nhân có nhịp nhanh xoang, bệnh nhân nhịp chậm xoang, cải thiện triệu chứng lâm sàng điện tâm đồ sau điều trị ức chế miễn dịch corticosteroid Điều trị tổn thương tim SLE chưa chuẩn hóa nhìn chung, tùy thuộc vào bệnh cảnh lâm sàng, chủ yếu dựa vào corticosteroid thuốc ức chế miễn dịch khuyến cáo chung cho SLE kèm điều trị hỗ trợ cho triệu chứng tim mạch Trong viêm tim cấp SLE, biểu tổn thương tim có nguy tử vong cao nhất, nhiều nghiên cứu chứng minh lợi ích corticosteroids liều cao (methylprednisolone tĩnh mạch 0,5 – 1g/ngày ngày) chuyển sang prednisone giảm liều dần (0,5-1 mg/kg/ngày – tuần), Cyclophosphamide (0,5 – 1g/m2/liều/1 tháng truyền tỉnh mạch tháng điều trị suy tim (hạn chế muối nước, lợi tiểu, thuốc ức chế men chuyển Angiotensin, ức chế beta, thuốc tăng sức co bóp tim) IVIG tổng liều 2g/kg ngày cho trường hợp chống định thuốc ức chế miễn dịch, ghi nhận cải thiện chức tim vài báo cáo Rituximab belimumab có lẽ có lợi(8) Trong nghiên cứu chúng tôi, 100% bệnh nhân điều trị thuốc ức chế miễn dịch gồm: Methylprednisolone công với liều 1g/1,73m2 da/ngày – ngày 12/13 trường hợp (92,3%) sau giảm liều với prednisone uống, trường hợp (7,7%) sử dụng prednisone uống giảm liều dần, Cyclophosphamide truyền tĩnh mạch 3/13 trường hợp (23,1%), bệnh nhân có tổn thương thận Lupus nhóm IV, có bệnh nhân có tổn thương thần kinh kèm MMF định 8/13 trường hợp (61,5%): 7/13 bệnh nhân có viêm thận Lupus nhóm III nhóm IV bệnh nhân có viêm thận thận lupus nhóm II Chỉ định MMF bệnh nhân chủ yếu tổn thương thận kèm Rituximab sử dụng 1/13 trường hợp tổn thương thận cấp, viêm thận lupus nhóm IV, thất bại với phác đồ Methylprednisolone Cyclophosphamide 295 CƠNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC LẦN THỨ XV HỘI TIẾT NỆU-THẬN HỌC VN; LẦN THỨ VII VUNA-NORTH,2021 V KẾT LUẬN Mặc dù nghiên cứu hồi cứu với số ca tương đối ít, báo cáo SLE tổn thương tim trẻ em, góp phần cảnh báo nguy tổn thương tim SLE trẻ em Việt Nam Tổn thương tim ghi nhận SLE thường gặp viêm màng tim, bất thường van tim, tỉ lệ viêm tim thấp tiên lượng nặng nề Đa số tổn thương tim SLE khơng có triệu chứng lâm sàng, vai trị siêu âm tim quan trọng việc tầm sốt bất thường tim mạch SLE, từ phát sớm tổn thương tim, cải thiện tiên lượng chất lượng sống bệnh nhân SLE TÀI LIỆU THAM KHẢO Malattia, C., Martini, A (2013) Paediatriconset systemic lupus erythematosus Best practice & research Clinical rheumatology, 27(3), 351–362 Brunner, H I., Gladman, D D., Ibañez, D (2008) Difference in disease features between childhood-onset and adult-onset systemic lupus erythematosus Arthritis and rheumatism, 58(2), 556–562 Günal, N., Kara, N., Akkök, N (2003) Cardiac abnormalities in children with systemic lupus erythematosus The Turkish journal of pediatrics, 45(4), 301–305 Mavrogeni, S., Smerla, R., Grigoriadou (2016) Cardiovascular magnetic resonance evaluation of paediatric patients with systemic lupus erythematosus and cardiac symptoms Lupus, 25(3), 289–295 Chang, J C., Knight, A M., Xiao, R., Mercer-Rosa, L M., & Weiss, P F (2018) Use of echocardiography at diagnosis and detection of acute cardiac disease in youth 296 with systemic lupus erythematosus Lupus, 27(8), 1348–1357 Joyce C Chang, Rui Xiao, Laura MercerRosa (2018) Child-onset systemic lupus erythematosus is associated with a higher incidence of myopericardial manifestations compared to adult-onset disease Lupus, 27 (13) Petri, M., Orbai, A M (2012) Derivation and validation of the Systemic Lupus International Collaborating Clinics classification criteria for systemic lupus erythematosus Arthritis and rheumatism, 64(8), 2677–2686 Maryann Kimoto, Tarun S Sharma, Susan Manzi (2018) Dubois' Lupus Erythematosus and Related Syndromes Elsevier Yeh, T T., Yang, Y H., Lin (2007) Cardiopulmonary involvement in pediatric systemic lupus erythematosus: a twenty-year retrospective analysis Journal of microbiology, immunology, and infection = Wei mian yu gan ran za zhi, 40(6), 525–531 10 Yeh T-T, Yang Y-H, Lin Y-T 40, s.l : J Microbiol Immunol Infect, 2007, Vol 2007 11 Klein-Gitelman M, Lane J (2018) Textbook of pediatric rheumatology Elsevier 12 Beresford MW, Cleary AG, Sills JA, Couriel J, Davidson JE (2005) Cardiopulmonary involvement in juvenile systemic lupus erythematosus Lupus 2005;14(2):152-8 13 Chen, J., Tang, Y., Zhu, M (2016) Heart involvement in systemic lupus erythematosus: a systemic review and meta-analysis Clinical rheumatology, 35(10), 2437–2448 14 Recent advances in antiphospholipid related valvulopathies R, Cervera 15, s.l : Journal of Autoimmun, 2000 15 Thomas, G., Cohen Aubart, F., Chiche, L (2017) Lupus Myocarditis: Initial ... ĐỀ Lupus ban đỏ hệ thống (SLE) khởi phát trẻ em có biểu lâm sàng cấp tính tiến triển nhanh người lớn Bệnh gây tổn thương nhi? ??u quan, tổn thương thận thần kinh thường gặp trẻ em nhi? ??u (1) (2) Tổn. .. đoán 10 0% biểu tổn thương tim nghiên cứu xuất lúc khởi phát bệnh, tương đồng với nghiên cứu khác (6) (10 ) Ngoài tổn thương tim, ghi nhận tổn thương quan khác kèm tổn thương huyết học 10 0%, viêm thận. .. màng tim, viêm tim, bệnh tim thiếu máu cục bộ, rối loạn chức van tim, rối loạn nhịp tim (9) (11 ) Ở trẻ em, tổn thương tim thường biểu viêm màng tim viêm tim, người lớn tổn thương tim thường biểu