Case lâm sàng thần kinh

NOTE CASE LÂM SÀNG THẦN KINH Trung tâm ngôn ngữ Case 1: Chẩn đoán định khu Minicase 1: Bn nam 50 tuổi đột ngột nói khó, yếu tay phải méo miệng sang trái Thăm khám ghi nhận: • Bn tỉnh, hiểu lời nói khơng trả lời từ • Miệng méo sang trái, mờ nếp mũi má bên phải, mắt nhắm kín hai bên • Yếu ½ người phải, với sức tay 1/5 chân 4/5 Bên trái sức bình thường • Babinski (+) bên phải • Các thăm khám thần kinh khác bình thường Vấn đề bn gì? Gợi ý: (rối loạn thần kinh – vị trí tổn thương) • Rối loạn thức tỉnh (ngủ gà, lơ mơ, hôn mê)?  Hệ thống lưới vùng thân não • Rối loạn chức thần kinh cao cấp (ngơn ngữ, trí nhớ, tập trung )?  Vỏ não • Rối loạn điều hoà hệ thần kinh thực vật?  Hệ thần kinh thực vật - giao cảm trung khu - đối giao cảm • Rối loạn thần kinh sọ?  Dây thần kinh sọ • Hội chứng yếu liệt cơ?  Tb vận động số tb vận động số • Rối loạn điều hồ vận động?  Bó dẫn truyền ngoại tháp, tiểu não • Rối loạn cảm giác loại gì? Trên đường TK trung ương hay ngoại biên?  Cảm giác nông (đau, nhiệt, sờ thô) cảm giác sâu (vị thế, rung âm thoa, sờ tinh vi) Mất ngôn ngữ Wernicke Broca Tồn Dẫn truyền Sự thơng hiểu ↓ ꓕ ↓ ꓕ Định danh ꓕ Khả Khả lặp lại lời nói định danh ↓ ↓ ↓ ↓ ↓ ↓ ↓ ↓ ꓕ ↓ Sự lưu loát ꓕ/↑ ↓ ↓ ꓕ Bình thường có đoạn dừng để tìm từ Đặt vấn đề • Mất ngơn ngữ Broca • Liệt VII trung ương bên phải • Hội chứng yếu nửa người phải không đồng đều, kiểu trung ương Liệt mặt trung ương (trên nhân dây thần kinh VII) Hội chứng liệt 1/2 người trung ương Dây thần kinh VII gồm hai nhân: nhân nhân • Nhân chi phối ¼ mặt, chi phối vỏ não bán cầu đại não • Nhân chi phối ¼ mặt, chi phối vỏ não đối bên • Lession A: tổn thương trung ương gây liệt ¼ mặt bên đối diện • Lession B: tổn thương ngoại biên gây liệt ½ mặt bên tổn thương • Tổn thương từ sừng trước liệt vận động ngoại biên • Tổn thương vỏ não liệt không đồng • Tổn thương bao liệt đồng Định khu tổn thương thần kinh đâu? Tại sao? • Lấy đường vận động làm đường lý luận  Con đường trung ương • Liệt VII trung ương  Vùng cầu não cao trở lên • Liệt khơng đồng  vỏ não, bên trái • Mất ngơn ngữ Broca  vỏ não thùy trán, mặt ngồi  Phù hợp vỏ não mặt thùy trán bán cầu đại não bên trái (nghĩ tổn thương đột ngột đm não giữa) Mất toàn cảm giác kiểu trung ương Minicase 2: Bn nữ 52 tuổi, nhập viện yếu liệt chân kèm bí tiểu nhanh ngày Thăm khám ghi nhận: • Bn tỉnh, than đau thắt rát vòng quanh ngực, tăng nhiều cử động • Thần kinh sọ sức tay bình thường • Liệt hồn tồn chân 0/5, trương lực giảm, phản xạ gân hai chân, khơng dấu bệnh lý tháp • Mất tồn cảm giác nơng sâu từ ngang vú trở xuống • Cầu bàng quang căng to bí tiểu • Các thăm khám thần kinh khác bình thường Đặt vấn đề: • Mất toàn cảm giác kiểu đường hệ thần kinh trung ương • Liệt mềm hồn tồn chi cấp tính kiểu trung ương • Rối loạn thần kinh thực vật (bí tiểu) • Đau thần kinh vùng ngực • Mất cảm giác kiểu ngoại biên: cảm giác chi • Mất cảm giác kiểu trung ương: cảm giác theo khoanh tuỷ, cảm giác từ khoanh tủy tổn thương trở xuống Liệt mềm cấp tính kiểu trung ương  Tổn thương gây liệt chi dưới: • Tổn thương rãnh liên bán cầu: Rãnh liên bán cầu vỏ não chi phối hai chân Liệt kèm theo đau đầu nhiều vùng thụ thể đau nhiều, nhiên không gây cảm giác thân • Tổn thương tủy ngực: liệt hai chân kiểu trung ương • Tổn thương tuỷ thắt lưng - chóp ngựa: liệt hai chân kiểu ngoại biên Đau thần kinh vùng ngực: đau không tương ứng với kích thích Đau cảm giác từ ngang vú  khoanh tủy T4 Bí tiểu • Khi bàng quang to lên kích thích thụ thể thành bàng quang  kích thích thần kinh làm mở vịng bàng quang để tống nước tiểu • Muốn tống nc tiểu cần co thành bàng quang mở thắt ngồi • Cần gửi xung thần kinh lên trung tâm tống xuất nc tiểu cầu não, sau chuyển thơng tin xuống sừng trước đến thành bàng quang • Trung tâm điều hồ tiểu mở thắt bàng quang  Nếu tổn ương tuỷ sống không nhận mệnh lệnh tống xuất nước tiểu Định khu tổn thương thần kinh đâu? Tại sao? • Lấy đường vận động làm đường lý luận  Con đường trung ương: bán cầu đại não / thân não / tủy sống • Liệt chân, không thần kinh sọ, không chức bán cầu, bí tiểu, cảm giác khoanh tủy từ ngang vú trở xuống  Tủy sống • Liệt đồng chân, tay bình thường, tồn cảm giác, bí tiểu  Cắt ngang tủy ngực hồn tồn • Mất cảm giác khoanh T4 trở xuống  Tổn thương ngang mức tủy T4  Phù hợp cắt ngang tủy sống T4 hoàn toàn, khả viêm tủy ngực Minicase 3: Bn nam 18 tuổi, nhập viện tê yếu tứ chi vịng tuần nay, xảy sau đợt cảm tuần Bn than tê bàn chân lên tới gối bên tê bàn tay lên đến khuỷu tay Kèm theo cảm giác nói khó nghe, yếu khơng nâng cánh tay đứng lên ngồi xuống khó khan Bn tiêu tiểu tự ý bình thường Thăm khám ghi nhận: • Bn tỉnh, hiểu trả lời đúng, thực y lệnh được, giọng nói khó nghe • Mắt bên nhắm khơng kín, dấu Charles-Bell (+) bên, mờ nếp mũi má bên không phồng má lên • Sức tứ chi 3/5 đồng bên, gốc chi yếu chi • Mất phản xạ gân tứ chi • Giảm cảm giác rung âm thoa đầu ngón tay chân bên • Các thăm khám thần kinh khác bình thường Case 2: Bệnh tủy Bn nữ, 35 tuổi, nhập viện tê yếu hai chân tiến triển vịng tuần Hãy nêu vị trí tổn thương gây bất thường cảm giác?  Hệ thống thần kinh trung ương: não (vỏ não cảm giác đồi thị), thân não tủy sống  Hệ thống thần kinh ngoại biên: rễ sau, hạch cảm giác, đám rối thần kinh, dây thần kinh cảm giác Đặt vấn đề: • Liệt VII ngoại biên bên • Yếu tứ chi lan tỏa đối xứng bên kiểu ngoại biên • Giảm cảm giác kiểu ngoại biên lan tỏa đối xứng bên (ngọn chi, theo phân bố dây thần kinh) Định khu tổn thương thần kinh đâu? Tại sao?  Yếu  tổn thương ở: • Sừng trước: teo cơ, rung giật thớ cơ, phản xạ gân cơ, yếu chi nhiều gốc chi • Rễ vận động: teo cơ, phản xạ gân cơ, yếu gốc chi nhiều chi • Dây thần kinh: thường kèm rối loạn cảm giác, rung giật thớ cơ, phản xạ gân cơ, yếu chi nhiều gốc chi • Sinap thần kinh – cơ: khơng rối loạn cảm giác, phản xạ gân bình thường, yếu thay đổi • Cơ: k rối loạn, phản xạ gân bình thường, yếu liên tục kéo dài  Bệnh rễ dây thần kinh • Lan tỏa đối xứng  đa rễ – dây thần kinh • Liệt VII ngoại biên bên: nằm bệnh cảnh đa rễ dây thần kinh (HC Gullain-Barré)  Sang thương đa rễ dây thần kinh ngoại biên cấp  Các kiểu rối loạn cảm giác • Giảm, tê bì, châm chích hay cảm giác • Cảm giác khác thường (đau thần kinh) • Lạnh hay nóng • Tăng cảm đau • Loạn cảm đau  Triệu chứng cảm giác tương ứng với vùng tổn thương Vùng tổn thương Triệu chứng cảm giác Bất thường cảm giác mặt, tay chân không đồng Vỏ não cảm giác đều, đối bên tổn thương Bất thường cảm giá mặt, tay chân đồng đều, đối Đồi thị bên tổn thương Bất thường cảm giác mặt bên tổn thương, Thân não tay chân đối bên tổn thương Bất thường cảm giác tứ chi hay nửa người (tủy cổ), chân hay hai chân (tủy ngực hay chóp Tủy sống tủy), băng cảm giác theo khoanh tủy Bất thường cảm giác theo dermatoma rễ thần kinh chi phối, ví dụ tổn thương rễ C5, bn Rễ sau than phiền cảm giác vai, mặt cánh tay Bất thường cảm giác theo phân bố dây thần kinh Ví dụ tổn thương dây thần kinh trụ, bn Dây thần kinh than phiền bất thường cảm giác mặt cánh cảm giác tay, nửa ngón ngón Bệnh sử • Cách nhập viện tuần, bn sốt nhẹ, không ho, không tiêu chảy, bn tỉnh táo, ăn uống, tiêu tiểu, đứng bình thường, khơng khám hay điều trị • Cách nhập viện tuần, bn thấy giảm cảm giác chân, lại khó khan, khơng khám hay điều trị Bn tỉnh táo, khơng cịn sốt, khơng co giật, khơng đau đầu, khơng nhìn đơi, khơng nhìn mờ, khơng thay đổi giọng nói, ăn uống tiêu tiểu bình thường • Cách nhập viện ngày, bn tê yếu chân ngày nhiều, không tự lại được, tiểu khó  nhập viện BV Chợ Rẫy 11 Cần khai thác triệu chứng cảm giác bn than phiền “tê”?  tính chất triệu chứng tê • Kiểu • Khởi phát • Tiến triển • Vị trí • Yếu tố tăng giảm • Tần suất • Yếu tố kèm • Mức độ • Thời gian 10 Những dấu hiệu quan trọng thần kinh? • Yếu chân • Giảm cảm giác chân • Tiểu khó Khám lâm sàng – thần kinh • Chức thần kinh cao cấp:  Bn tỉnh, tiếp xúc tốt  Định hướng thân, không gian, thời gian tốt  Sự tập trung ý tốt  Khí sắc cảm xúc bình thường  Khơng rối loạn trí nhớ  Ngơn ngữ cách nói phù hợp • Dây thần kinh sọ: 12 dây thần kinh sọ bình thường • Vận động:  Khơng teo cơ, khơng rung giật bó  Trương lực tay bình thường, chân giảm  Sức tay 5/5, chân 3/5  Phối hợp vận động tay bình thường, chân khơng thực • Cảm giác:  Cảm giác sờ, đau: tay bình thường, giảm chân Giảm cảm giác sờ, đau từ vú trở xuống  Cảm giác định vị ngón, vị khớp: tay bình thường, giảm chân  Cảm giác rung âm thoa: tay bình thường, giảm chân • Các phản xạ:  Phản xạ tháp: Hoffman (-) hai tay, phản xạ da lòng bàn chân đáp ứng duỗi hai chân  Phản xạ da bụng (-)  Phản xạ gân cơ: nhị đầu tay (++), tam đầu tay (++), tứ đầu đùi chân (-), tam đầu cẳng chân chân (-) • Cơ vịng: bn bí tiểu nên đặt sonde tiểu lưu • Dấu màng não:  Cổ mềm  Nghiệm pháp Kernig (-), nghiệm pháp Brudzinski (-) • Cột sống: không điểm đau, không gù vẹo, không biến dạng 12 Đặt vấn đề?  vấn đề hệ thần kinh? • Thức tỉnh • Nhận thức • Thần kinh sọ • Thần kinh thực vật • Yếu • Rối loạn vận động • Cảm giác  Bn này: • Bí tiểu • Sức chân 3/5, khơng thể phối hợp vận động • Giảm tồn cảm giác nơng sâu chân • Phản xạ da lòng bàn chân đáp ứng duỗi hai chân, phản xạ da bụng (-), phản xạ gân (-) chân Định khu tổn thương bn này?  Phân biệt triệu chứng trung ương ngoại biên Trung ương Triệu chứng (thùy trán, cầu não, tủy ngực) + Phản xạ bệnh lý tháp Phản xạ da bụng, da bìu – + Rối loạn vòng + Rối loạn cảm giác Teo cơ, rung giật bó – Liệt cứng: tăng phản xạ gân + cơ, tăng trương lực  Bn tổn thương trung ương – tủy sống Đường dẫn truyền cảm giác sâu – nông Ngoại biên (chóp tủy, HC chùm ngựa, dây thần kinh, cơ) Cấp máu cho tủy sống – + – + + – Định vị tổn thương theo chiều dọc?  Định vị tổn thương nằm mức tủy, dựa vào: • Liệt tứ chi hay liệt chi • Triệu chứng cảm giác theo khoanh • Triệu chứng cột sống: đau, gù vẹo… • Triệu chứng rễ (đau, giảm hay cảm giác, teo cơ)  Tổn thương tủy ngực T4 Bn giảm cảm giác sờ đau từ ngang vú trở xuống 13 14 Định vị tổn thương theo chiều ngang?  Một số HC tổn thương tủy • Tổn thương tủy hồn tồn (HC cắt ngang tủy) • Tổn thương 2/3 trước tủy (HC động mạch tủy sống trước) • Tổn thương cột sau • Tổn thương nửa tủy (HC Brown-Sequard) • Tổn thương trung tâm tủy (HC rỗng ống tủy) • Kết hợp tổn thương tb sừng trước bó tháp (ALS: xơ cứng cột bên teo cơ) • Tổn thương tủy chèn ép hay không chèn ép Nếu tổn thương chèn ép tổn thương từ tủy hay từ ngồi tủy  Bn tổn thương tủy hoàn toàn do: • Giảm cảm giác sờ từ ngang hai vú trở xuống hai bàn chân – bó gai đồi thị trước hai bên (cột trước) • Giảm cảm giác đau từ ngang hai vú trở xuống hai bàn chân – bó gia đồi thị bên hai bên (cột bên) • Giảm cảm giác định vị ngón, vị khớp, rung âm thoa hai chân – cột sau hai bên (cột sau) • Yếu hai chân – bó tháp hai bên (cột bên) • Bệnh tủy khơng chèn ép Nhồi máu tủy Viêm tủy ▫ MS (tổn thương tủy không vượt thân sống) ▫ NMO ▫ Viêm tủy hậu nhiễm ▫ Viêm tủy nhiễm (Siêu vi / Vi trùng / Ký sinh trùng) • Bệnh tủy mạn tính  Căn nguyên nghĩ nhiều bn viêm tủy Bn có tiền nhiễm siêu vi tuần trước xuất triệu chứng giảm cảm giác yếu hai chân, tiền không ghi nhận bất thường Căn nguyên nghĩ nhiều bn gì?  Các ngun bệnh tủy: • Bệnh tủy chèn ép U tủy ▫ U màng cứng (K di cột sống, u sau phúc mạc) ▫ U màng cứng (u màng tủy, u dây thần kinh) ▫ U nội tủy Áp xe màng cứng Xuất huyết màng cứng Xuất huyết tủy 15 Đề nghị cận lâm sàng?  Cận lâm sàng chẩn đốn xác định tìm nguyên nhân gây bệnh • MRI cột sống ngực • Chọc dị dịch não tủy: sinh hóa, tế bào, PCR lao, soi tìm nấm, kí sinh trùng, tìm ologoclonal band • Anti NMO antibodyTPHA, HIV, HbsAg, anti HCV • Định lượng vitamin B12 Kết cận lâm sàng • Dịch não tủy: trong, không màu  Số lượng tế bào: tb/mm3, hầu hết lymphocyte, hồng cầu 0/mm3  Protein/DNT: 60mg%  Glucose DNT/máu: 80/108 mg%  Bilirubin 0mg%  Clo 125.5 mmol/L  Dịch não tủy bình thường DNT viêm nhiễm: tb tăng, đạm tăng Trong viêm tủy nhiễm trùng – Neu tăng, nhiễm virus – Lym tăng, nhiễm KST – Eos tăng Glucose giảm bệnh cảnh lao • Ologoclonal band dịch não tủy: bình thường • Anti NMO antibody: bình thường • TPHA, HbsAg, anti HCV: âm tính • Định lượng vitamin B12: bình thường 16 Chẩn đốn xác định? • Lâm sàng: viêm tủy cắt ngan, cấp tính Tiền nhiễm siêu vi • Cận lâm sàng: MRI cột sống ngực viêm tủy ngực D2-D5, xét nghiệm miễn dịch, nhiễm trùng chọc dò dịch não tủy bình thường  Chẩn đốn xác định: viêm tủy ngực D2 – D5 hậu nhiễm Điều trị: • Corticoid 1g/ngày x ngày • Solumedrol 0.5g lọ pha NaCl 0.9% 100 ml truyền tĩnh mạch khoảng 20 giọt/phút Case 3: Guillain-Barré Bệnh nhân nữ, 50 tuổi Nhập viện yếu tứ chi vịng tuần Vị trí tổn thương đâu?  Nguyên nhân bệnh thần kinh • Chấn thương • Mạch máu • Viêm/nhiễm • Khối chốn chỗ • Khác (di truyền, miễn dịch, chuyển hóa, ngộ độc, độc chất)  Nguyên nhân bệnh thần kinh ngoại biên: • Di truyền • Mắc phải  Viêm  Bệnh mô liên kết, nội tiết  Thuốc  Độc chất  Kim loại  Dinh dưỡng Bệnh sử: • Cách nhập viện tuần, bn sốt nhẹ, không ho, không tiêu chảy Bn tỉnh, ăn uống, tiêu tiểu đứng bình thường, khơng khám hay điều trị • Cách nhập viện tuần, sau ngủ dậy, bn thấy tê hai lịng bàn chân, sau tê lan dần lên cánh tay, cẳng chân lan tới đùi; cảm giác yếu tay chân bên, hạn chế lại, kèm thấy giọng nói khàn, khơng khám hay điều trị bn tỉnh khơng cịn sốt, tiêu tiểu bình thường • Cách nhập viện ngày, bn ăn uống kém, nuốt khó, khàn giọng, tê yếu tứ chi ngày nhiều, không tự lại  Nhập BV Chợ Rẫy Những dấu hiệu quan trọng thần kinh? • Yếu tứ chi tuần • Dị cảm chi tứ chi • Khàn giọng, nói khó, nuốt khó 17 18 Khám lâm sàng: • Tổng quát:  Tổng trạng TB  Sinh hiệu: HA: 140/80mmHg Mạch: 80l/p Nhịp thở: 18l/p Nhiệt độ: 37oC  Tự thở qua Catheter mũi đều, khơng khó thở, khơng đau ngực • Dây thần kinh sọ:  Hai mắt nhắm khơng kín, nếp nhăn trán hai bên, nếp mũi má làm động tác nhe răng, không chu môi phồng má bên  Bn bị liệt bám da mặt, vòng mắt, vòng miệng hai bên  Liệt VII ngoại biên bên  Vòm hầu nâng kém, phản xạ nôn, nuốt sặc nên phải ăn qua sonde dày  Liệt TK IX, V bên  Các dây TK khác chưa ghi nhận bất thường • Vận động:  Khơng teo cơ, rung giật bó  Trương lực hai bên bình thường  Sức hai tay 2/5, hai chân 0/5, yếu gốc chi nhiều chi  Phối hợp vận động khơng thực • Cảm giác:  Sờ nơng, đau nhiệt: bình thường  Giảm cảm giác rung âm thoa tứ chi • Các phản xạ:  PX tháp (-)  PX da bụng (+)  PX gân (-) tứ chi • Cơ vịng: Tiêu tiểu bình thường • Dấu màng não: Cổ mềm, Kernig (-), Brudzinski (-)  Thần kinh ngoại biên, tiếp hợp thần kinh – gây yếu tứ chi kiểu ngoại biên Tổn thương tiếp hợp thần kinh – không gây than phiền cảm giác Thần kinh ngoại biên giải thích yếu chi, rối loạn cảm giác bn (dị cảm chi giảm cảm giác rung âm thoa tứ chi) liệt dây VII ngoại biên, IX, X hai bên Định khu tổn thương?  Bn yếu tứ chi kiểu ngoại biên • Phản xạ tháp (-) • Phản xạ da bụng (+) • Khơng rối loạn vịng • Dị cảm chi kiểu mang găng mang vớ 19 Tiếp cận bn thần kinh ngoại biên Đặc điểm lâm sàng • Phân bố: dây thần kinh, nhiều dây thần kinh, đa dây thần kinh Phụ thuộc chiều dài, khơng phụ thuộc chiều dài • Loại dây thần kinh: cảm giác (sợi lớn, sợi nhỏ), vận động • Diễn tiến thời gian: cấp tính, bán cấp, mạn tính Căn nguyên: di truyền hay mắc phải (viêm, độc chất, thuốc…) Sinh lý bệnh: sợi trục và/hoặc myeline Chẩn đoán nhiều khả cận lâm sàng cần thực hiện?  Chẩn đốn • Bệnh đa dây thần kinh vận động cảm giác (khởi phát đối xứng, yếu tứ chi, giảm cảm giác rung âm thoa tứ chi) • Căn nguyên nghĩ miễn dịch: bn khởi phát bệnh cấp tính sau đợt nhiễm siêu vi, khơng tiền dùng thuốc (lao, hóa chất…), khơng bệnh nội khoa (ĐTĐ, suy thận,…), ăn uống tốt, thể trạng tốt, không thiếu chất không người thân bệnh tương tự nghĩ nguyên di truyền  CLS giúp chẩn đốn xác định: • Chọc dị dịch não tủy • Điện Kết dịch não tủy • Trong, khơng màu ( bình thường khơng màu) • Số lượng tế bào: tb/mm3, hầu hết Lymphocyte, hồng cầu 0/mm3 • Protein/DNT: 93.5mg% • Glucose DNT/máu: 80/108mg% • Bilirubin 0mg% • Clo 125.5mg% Hãy phân tích kết dịch não tủy bn? • Số lượng tế bào: 3TB/mm3 < 5TB  bình thường 20 • Pro/DNT: 93.5mg% (bình thường 15-45mg%)  giảm tăng  Hiện tượng phân li đạm tế bào: số lượng tế bào bình thường tăng nhẹ (50 tế bào/μL) • Suy hô hấp nặng lại không yếu yếu chi nhẹ lúc khởi phát • Dấu hiệu cảm giác nặng lại không yếu yếu chi nhẹ lúc khởi phát • Rối loạn chứng bàng quang trực tràng lúc khởi phát • Sốt lúc khởi phát • Có băng cảm giác theo khoanh tủy • Yếu khơng đối xứng đáng kể định • Rối loạn chức bàng quang trực tràng định • Yếu tiến triển chậm không suy hô hấp (cần xem xét SIDP - subacute • inflammatory demyelinating polyneuropathy A-CIDP - acute onset chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy) Đo dẫn truyền thần kinh • Có thể hữu ích thực hành lâm sàng thường khơng thiết phải có để chẩn đốn • Cần thỏa đủ tiêu chuẩn Brighton • Cần thiết để phân loại GBS myelin hay sợi trục vận động • AIDP: có đặc điểm myelin (tốc độ dẫn truyền vận động giảm, thời gian tiềm vận động chi kéo dài, thời gian tiềm sóng F tăng, có tượng chẹn dẫn truyền phát tán theo thời gian) • AMAN: khơng có đặc điểm myelin  Các biến thể GBS: • Viêm đa rễ dây thần kinh myelin cấp tính (AIDP – acute inflammatary demyelinating polyradichuloneuropathy) • Bệnh đa dây thần kinh vận động sợi trục cấp (AMAN – Acute Motor Axonal Neuropathy) • Bệnh đa dây thần kinh vận động cảm giác sợi trục cấp (AMSAN – Acute Motor and Sensory Axonal Neuropathy) • Bệnh có rối loạn chức thần kinh thực vật (acute pandysautomia) • HC Guillain Barré cảm giác • HC Miller Fisher  Các thể lâm sàng GBS (Hugh J Willison, 2016) Thể Các biến thể Điển hình (vận động, cảm giác, tứ chi, đối xứng) Thể tổn Không đối xứng thương myelin Không Đơn vận động (pure motor) điển AIDP Mất cảm giác trội vận động (Acute hình Cịn phản xạ gân Inflammatory Hầu họng - Cổ - Cánh tay Demyelinating Khu Liệt hai chi Polyradiculotrú Liệt mặt hai bên dị cảm neuropathy) Liệt dây VI dị cảm chi Thể tổn thương AMAN (Acute Motor Axonal Neuropathy) sợi trục AMSAN (Acute Motor and Sensory Axonal Neuropathy) (Axonal GBS) 23 24 Điển hình (liệt vận nhãn, thất điều, phản xạ gân cơ) Không Kèm yếu chi tiến triển điển Kèm liệt hành não hình Kèm tổn thương thân não (Viêm não Bickerstaff) Thể tổn thương cảm giác đơn (acute pure sensory neuropathy) Thể tổn thương thần kinh tự chủ đơn thuần: bệnh thần kinh tự chủ cấp (acute autonomic neuropathy) Hội chứng Miller Fisher  GBS disability scales: gồm mức độ, từ trạng thái khỏe mạnh đến tử vong, thường ứng dụng việc đánh giá mức độ nặng GBS: Khỏe mạnh Triệu chứng mức độ nhẹ có khả chạy Có thể 10 mét mà không cần trợ giúp chạy Có thể 10 mét với trợ giúp Nằm liệt giường ngồi xe lăn Cần thơng khí hỗ trợ thời gian ngày Tử vong  Diễn tiến: GBS diễn tiến qua giai đoạn (bài đọc ghi giai đoạn?) Gđ tiến triển: 1-4 tuần Gđ bình ngun: 1-2 tuần triệu chứng khơng trở nặng thêm Gđ thối lui triệu chứng  Bn này: GBS thể AIDP giai đoạn tiến triển, có tổn thương sợi trục thứ phát nặng, GBS disability scale điểm  Biến chứng xảy ra: • Viêm phổi • Suy hô hấp • Rối loạn thần kinh thực vật, tăng huyết áp hay tụt huyết áp tư thế, rối loạn nhịp tim • Rối loạn điện giải • Loét • Huyết khối tĩnh mạch sâu Lịch sử điều trị GBS Lưu đồ điều trị GBS theo Hugh J Willison, The Lancet 2016 Suy nghĩ điều trị nào? Cấp cứu? Nguyên nhân? Cơ bản? Phục hồi phịng ngừa?  Điều trị • Cấp cứu: ABC, suy hơ hấp • Ngun nhân: Loại bỏ kháng thể/trung hòa kháng thể (lọc huyết tương/IVIG) IVIG lọ x ngày TTM (0,4g/kg x ngày, lọ 2.5g, cân nặng bn = 50kg) thay huyết tương (5 lần huyết tương cách ngày, lần 40-50ml/kg) • Cơ bản: Nâng đỡ tổng trạng, chăm sóc hơ hấp, dinh dưỡng • PHCN phịng ngừa: VLTL, giảm đau thần kinh 25 Case 4: Nhồi máu não • Nguyễn T.C – Nữ - 1957 • Nơi ở: Long An • Nhập viện ngày 29/12/20xx, lúc 11h30 • Lý nhập viện: Yếu nửa người trái Yếu / liệt nửa người tổn thương vị trí nào?  Liệt trung ương • Vỏ não vận động: thường liệt khơng • Bao trong: thường liệt • Thân não: kèm tổn thương dây thần kinh sọ • Tủy cổ cao (nếu có liệt tay – từ C5 trở lên; tổn thương nửa tủy – phân li cảm giác)  Liệt ngoại biên: Thường không gây liệt nửa người (tay chân bên lúc) Ví dụ: bệnh đa dây – liệt bên đối xứng; bệnh thần kinh khu trú – bị vị trí; bệnh nhiều dây – diễn tiến không lúc, bệnh sử khơng đột ngột Các loại bệnh làm bà C bị yếu liệt nửa người?  Đột quỵ đột ngột • Thống qua: thống thiếu máu não  Đột ngột với bối cảnh riêng (co giật, té chấn thương) • Động kinh với liệt sau • Chấn thương sọ não  Nhanh nhầm với đột ngột bệnh sử khơng đầy đủ • Viêm não • Bệnh hủy myelin • Hạ đường huyết • Migraine  Chậm tăng dần: khối chốn chỗ nội sọ • U não • Áp xe não • Máu tụ mãn tính (chấn thương trước) 27 26 Bệnh sử: Người bệnh người nhà khai bệnh: • Khoảng 9g30 sáng ngày 29/12 người nhà thấy người bệnh sinh hoạt đột ngột yếu 1/2 (T), ngã ngang, nói đớ, méo miệng, tỉnh táo • Trong q trình bệnh, bn khơng sốt, khơng co giật, hồn tồn tỉnh táo • Người bệnh đưa đến nhập viện • Vào cấp cứu lúc 11h30 Dự đốn vị trí tổn thương chẩn đốn?  Vị trí tổn thương: • Vỏ não (vận động) • Bao • Thân não (cầu não? – trung não?: cầu não trở lên) • Tủy cổ A • Ngoại biên A  Chẩn đốn: • Mạch máu (đột quỵ) • Động kinh: hỏi thêm • Chấn thương: hỏi thêm, có ngun nhân hay hậu • Hạ đường huyết: nghĩ, phải kiểm tra ĐHMM LN PHẢI LOẠI TRỪ HẠ ĐƯỜNG HUYẾT – MUST NOT MISS Tiền sử • Rung nhĩ hở van lá, thay van năm 1995  Dùng sintrom đến tháng trước khơng kiểm sốt INR (bn có đợt XHTH)  Sau bn chuyển sang dùng Xarelto 15mg 1v/ngày  Cách ngày, bn ngưng Xarelto để nhổ răng, uống lại ngày nv • Khơng ghi nhận tiền khác Tiền rung nhĩ, thay van, dùng thuốc kháng đơng có khả liên quan tới bệnh bà C?  Rung nhĩ – nguy hình thành huyết khối – bn ngưng thuốc kháng đơng nên tăng nguy hình thành huyết khối – huyết khối tắc ĐM não – nhồi máu não – đột quỵ 28 Khám thực thể • Khám lúc NV (11g47 ngày 29/12/20xx) • Nội khoa tổng qt khơng bất thường • Bn tỉnh, tiếp xúc tốt • Nói đớ - dysarthria • Liệt VII trung ương (T) • Bán manh đồng danh bên (T) • Liệt ½ (T) sức 0/5, Babinski (+) bên (T) • Khơng rối loạn cảm giác, khơng rối loạn vịng • Dấu màng não (-), dấu tiểu não (-) • NIHSS: 14đ (Liệt tay – Liệt chân – Liệt VII – Bán manh – Nói đớ 2) Tóm tắt bệnh án Bn nữ 63 tuổi nhập viện yếu nửa người trái đột ngột, bệnh giờ, biểu gồm: • Nói đớ (dysarthria) • Bán manh đồng danh trái • Liệt VII trung ương trái • Liệt nửa người trái sức 0/5 • Babinski (+) bên trái • NIHSS 14 điểm • Tiền căn: rung nhĩ, hở thay van, ngưng kháng đông ngày nay, dùng lại sáng ngày nhập viện 29 30 Đặt vấn đề?  Cách – đơn giản • Liệt nửa người trái đột ngột, thứ • Liệt VII TW trái • Bán manh đồng danh trái • Vấn đề khác:  Rung nhĩ, hở thay van  Dùng kháng đông không (sintrom  Xarelto); ngưng kháng đông dùng lại  Cách – nâng cao • Liệt nửa người trái đột ngột thứ kèm liệt VII TW trái bán manh đồng danh trái • Vấn đề khác:  Rung nhĩ, hở thay van  Dùng kháng đông không (sintrom  Xarelto); ngưng kháng đơng dùng lại Chẩn đốn Đột quỵ cấp (sang 3) bán cầu trái thuộc vùng cấp máu động mạch não (vùng sâu kích thước lớn, bao gồm vỏ não thái dương) Có thể nhồi máu xuất huyết não Xác định chẩn đoán định khu?  Trung ương hay ngoại biên • Liệt nửa người • BBK (+) • Liệt VII TW • Bán manh đồng danh  Trung ương  Trung ương - vị trí cụ thể: • Liệt VII TW: loại tuỷ cổ, hành não, cầu não thấp • Khơng có dây sọ khác + có bán manh: loại thân não • Liệt đồng  vị trí tổn thương vùng sâu - bao (phải) • Bán manh đồng danh trái  tổn thương vùng sâu kích thước lớn, kèm tổn thương vỏ não thái dương (Tổn thương khu trú/nhỏ bao khơng có bán manh) Chẩn đốn bệnh (ngun nhân)?  Đột quỵ phù hợp • Bệnh sử khám không ủng hộ chấn thương sọ não động kinh • Hạ đường huyết: gợi ý cần loại trừ xét nghiệm 31 Ra định cấp cứu Bn cửa sổ cấp cứu không?  Đột quỵ thứ 2: Đột quỵ tối cấp Dự định có điều trị cấp cứu gì?  Tiêu sợi huyết đường TM Can thiệp nội mạch để lấy huyết khối Cần làm để định cấp cứu?  CT scan não + đường huyết giường Hình ảnh CT scan não bn cho thơng tin gì? • Loại trừ xuất huyết não • Thấy tổn thương nghi ngờ nhồi máu (chỗ khoanh tròn ) Xét nghiệm khác: Đường huyết mao mạch 118mg/dl  Loại trừ hạ đường huyết Quy trình cấp cứu tái thơng Chẩn đốn đột quỵ: Lâm sàng Loại trừ xuất huyết: CT scan Quyết định dùng rtPA tĩnh mạch: bảng kiểm Đánh giá định can thiệp nội mạch: CTA 32 Quyết định dùng rtPA tĩnh mạch dựa vào định chống định?  Alteplase tĩnh mạch liều 0,9 mg/kg (max 90mg): bolus 10%, lại PIV 60 phút cửa sổ – 4.5h  Các chống định quan trọng • Xuất huyết • Đường huyết • Huyết áp • Đang dùng kháng đơng • Tiền xuất huyết não  Chống định cửa sổ – 3h • Triệu chứng gợi ý xuất huyết nhện • BN có: xuất huyết nội sọ, dị dạng mạch máu não, phình mạch, u não, xuất huyết võng mạc • Trong vịng tháng: đột quỵ thiếu máu cục bộ, chấn thương sọ não • Gần có phẫu thuật nội sọ nội tủy • Trong vịng ngày: chích ĐM nơi khơng ép • HATT >185 HATTr >110 mmHg • Xuất huyết nội hoạt động • Rối loạn đông máu cấp, bao gồm TC < 100000, dùng kháng vitamin K với INR > 1.7 • Đường huyết < 50 mg/dL • CT thấy nhồi máu nhiều thùy (giảm đậm độ >1/3 bán cầu não)  Chống định cửa sổ – 4.5h • Lớn 80 tuổi, • Đã dùng kháng đơng, dù INR < 1.7 • NIHSS >25 • Vừa có tiền đột quỵ tiền ĐTĐ  Bn có chống định tiêu sợi huyết dùng kháng đơng (Xarelto) 33 CTA: tìm động mạch tắc lớn mCTA (multiphase): đánh giá bàng hệ  Tái thông nội mạch: can thiệp lấy huyết khối dụng cụ  Chỉ định can thiệp nội mạch – Stent retriever – IA • Cửa sổ • ĐQ tắc ĐM lớn(ICA, M1 MCA) (Với M2, ACA, PCA, BA, VA: Rec IIb) • Tuổi ≥ 18; ASPECTS ≥ 6; NIHSS ≥ Kết điều trị tái thông nội mạch 34 Điều trị sau tái thông?  Nhập đơn vị đột quỵ  Đề phịng biến chứng sớm • Biến chứng dùng rtPA: phản vệ, phù mạch (phù Quinck), xuất huyết (nội sọ, ngồi sọ) • Phù não nhồi máu não diện rộng • Chuyển dạng xuất huyết • Xuất huyết nơi khác • Nhồi máu não tái phát  Theo dõi bệnh nhân • 24h đầu: theo dõi sinh hiệu, nhức đầu, ý thức (GCS), khiếm khuyết thần kinh (NIHSS) • Phản vệ, phù Quinck: khó thở, tim nhanh, huyết áp tụt • Xuất huyết não, phù não: nhức đầu, huyết áp tăng, giảm ý thức, tăng điểm NIHSS • Xuất huyết não: HA ≤ 140-180/90  Phục hồi chức • Đánh giá sớm ngày đầu • Tập sớm tùy tình trạng bn Chăm sóc điều trị giai đoạn cấp?  24h đầu sau điều trị tiêu sợi huyết • Nhịn ăn • Khơng dùng thuốc chống tiểu cầu, kháng đơng • Khơng đặt sonde tiểu, sonde dày k tình bắt buộc  Nuốt sặc viêm phổi hít • Nhịn ăn (đến 24h) • Test nuốt: k cho ăn, uống kể uống thuốc, chưa làm test nuốt • Test nuốt thất bại: đặt sonde  Huyết khối TM sâu thuyên tắc phổi • Dịch chuyển sớm tình trạng cho phép • Đánh giá nguy huyết khối TM sâu (thang điểm PADUA), nguy cao, dùng biện pháp dự phịng • Heparin trọng lượng phân tử thấp (enoxaparin TDD) • Dụng cụ ép khí ngắt quãng  Thở oxy: SpO2 giảm < 94%  Kiểm soát huyết áp giai đoạn cấp • 24h sau rtPA: HA ≤ 180/105 • Nhồi máu não khơng rtPA: HA ≤ 220/120 Điều trị dự phịng theo ngun nhân • Kiểm sốt yếu tố nguy • Thuốc chống huyết khối  Thuốc chống tiểu cầu: Dùng cho đột quỵ thiếu tưới máu não không lấp mạch từ tim ▪ Aspirin (75 – 325mg) ▪ Clopidogrel (75mg) ▪ Aspirin + Dipyridamol (hiện khơng có thuốc) ▪ Cilostazol (100 mg x 2)  Thuốc chống tiểu cầu kép: Aspirin + Clopidogrel, dùng cho ▪ Cơn thoáng thiếu máu não nguy cao, đột quỵ nhẹ (thiếu máu cục bộ): khởi đầu 24h, kéo dài 21 ngày ▪ Hẹp động mạch nội sọ nặng (>70%) có triệu chứng: khởi đầu tháng, kéo dài 90 ngày  Thuốc kháng đông: dùng cho lấp mạch từ tim (vd rung nhĩ) ▪ Thuốc kháng vitamin K: mục tiêu INR 2.0 – 3.0 ▪ NOACs: dabigatran, rivaroxaban, apixaban • Statin: loại hiệu lực mạnh khuyến cáo Atorvastatin, Rosuvastatin 35 36 Tìm nguyên nhân nhồi máu não nào? Case 5: Xuất huyết não • Vũ Văn L., nam, 37 tuổi • Nghề nghiệp: kinh doanh • Nhập viện: 19/10/20xx lúc 13h30 • Lý nhập viện: yếu nửa người trái đột ngột Bệnh sử: Cách nhập viện (10h30), bn ngồi đột ngột thấy tay chân trái sức, không cầm nắm được, không đưa lên cao Nhận thấy giọng nói có thay đổi Khơng để ý có méo miệng khơng Tiền sử: • Khơng ghi nhận THA, ĐTĐ • Hút thuốc uống rượu bia nhiều • Chưa ghi nhận tiền thân gia đình có đột quỵ, nhồi máu tim Khám thực thể • Khám tổng quát  Bn tỉnh, tiếp xúc tốt  Sinh hiệu: mạch 80l/ph, huyết áp 140/85mmHg • Khám thần kinh  Đồng tử 2.5mm bên, PXAS (+)  Không bán manh  Vận nhãn bình thường, khơng sụp mi  Dysarthria  Mờ nếp mũi má bên (T), nhân trung lệch nhẹ sang (P), nếp nhăn trán  Sức tay-chân (T) 4/5, tay-chân (P) 5/5  Phản xạ gân tứ chi 2+  Babinski (+) T, phản xạ da bụng âm (T)  Cổ mềm, Kernig (-) Chẩn đoán định khu?  Xác nhận trung ương: yếu nửa người, yếu VII TW, dấu Babinski, phản xạ da bụng  Vị trí cụ thể • Có liệt VII TW: tổn thương cầu não cao, trung não, bao trong, vỏ não vận động (P) • Khơng có liệt dây sọ khác, bn yếu tay chân mặt nhẹ, đồng  tổn thương lân cận bao (ủng hộ: không rối loạn chức cao cấp liên quan vỏ não) Chẩn đoán sơ chẩn đoán phân biệt?  Chẩn đốn hàng đầu: đột quỵ cấp • Loại trừ xuất huyết nhện (bn biểu dấu định vị, đau đầu dấu màng não) • Xuất huyết hay thiếu máu cục bộ: cần hình ảnh học  Chẩn đốn phân biệt: hạ đường huyết – nghĩ – ĐHMM Chỉ định cận lâm sàng?  Đường huyết mao mạch  CT scan sọ não không thuốc cản quang  XN khác: lấy máu gửi khẩn, k bắt buộc chờ kết trước điều trị rtPA • CTM, PT, aPTT • ĐH, creatinine, ion đồ • Men gan (AST, ALT), men tim (troponin) Đặt vấn đề • Liệt nửa người trái đột ngột người trẻ, thứ • Khơng tiền THA, ĐTĐ 37 38 Kế hoạch xử trí cho bn gì? • Nhập phịng chăm sóc tích cực đột quỵ • Kiểm sốt huyết áp • Dự phịng biến chứng • Phục hồi chức • Tìm điều trị nguyên nhân Kết cận lâm sàng • Đường huyết: 110 mg/dL • CT scan não: Các nguyên nhân xuất huyết não • Tăng huyết áp • CAA: bệnh mạch máu não dạng bột • Vỡ dị dạng mạch máu • Rối loạn đông máu (di truyền, mắc phải, thuốc kháng đông) • Xuất huyết khối u (di não) • Xuất huyết khối nhồi máu não • Huyết khối tĩnh mạch nội sọ • Thuốc gây nghiện: Cocaine  Đọc CT scan: • Vơi hố tuyến tùng Vơi hố: đối xứng, vị trí thường gặp, khơng phù xung quanh • Xuất huyết nhân bèo Xuất huyết: dải đen quanh khối, phù xung quanh, phù lớn đẩy cấu trúc xung quanh • Đường lệch • Kích thước não thất khác Chẩn đốn sau có CT scan? Có thể giải thích hết triệu chứng thần kinh tổn thương CT hay khơng?  Chẩn đốn: Xuất huyết não nhân bèo phải  Tổn thương phù hợp lâm sàng • Lâm sàng định vị vùng sâu lân cận bao • CT tổn thương nhân bèo – có lan phù não ảnh hưởng đến bao trong, vành tia  yếu liệt nhẹ đồng  Lâm sàng hình ảnh học phù hợp 39 Các vị trí xuất huyết não điển hình tăng huyết áp?  THA gây tổn thương mm nhỏ • Thối hoá đm xuyên dày thành mạch gây tắc mạch - nhồi máu • Thối hố tạo vi phình mạch vỡ gây xuất huyết  Các nhánh động mạch xuyên xuất phát gần vng góc động mạch lớn (vd động mạch não giữa) mà không qua trung gian nên bị tác động áp lực nhiều vị trí bị tác động trực tiếp THA  Vị trí xuất huyết điển hình THA nhánh xuyên • Nhân nền, nhân bèo, nhân đậu • Đồi thị • Thân não, cầu não • Tiểu não 40 Bn trẻ, HA khơng cao nhiều  tìm ngun nhân MRI MRI não không thấy bất thường khác (u, avm, rò, viêm mạch, huyết khối tĩnh mạch…)  Xuất huyết tăng huyết áp dù mức huyết áp không cao nhiều Chỉ định phẫu thuật xuất huyết não • Xuất huyết đại não (AHA 2010)  Hiệu cịn chưa rõ ràng  thận trọng, khơng mổ đại trà  Chỉ định mổ ▪ XH não thùy kích thước trung bình lớn, ▪ Bề mặt khối máu tụ cách vỏ não 50 years) P Positional Prior Papilledema Precipitated by Nghĩa Ví dụ TC toàn thân YTNC thứ phát Sốt, sụt cân, mệt mỏi Bệnh ác tính, suy giảm MD, HIV Bất thường thần kinh Dấu TK khu trú, rối loạn ý thức, lú lẫn Kiểu khởi phát Sét đánh, đột ngột Lớn tuổi (đặc biệt >50) Tư Khác trước Phù gai thị Nặng lên Chẩn đoán nghi ngờ Nhiễm trùng (VMN, viêm não), viêm ĐM đại bào, di não, viêm màng não carcinomatous Khối choán chỗ nội sọ, đột quỵ, não úng thuỷ Thường do: XHDN, co thắt mạch não có hồi phục, HKTMNS, viêm mạch Đau đầu khởi phát, nặng dần Khối choán chỗ nội sọ, viêm ĐM đại bào Thay đổi nằm, ngồi Thay đổi tính chất đau Mờ mắt giảm thị lực Valsalva, ho, hắt Giảm áp lực nội sọ Khối choán chỗ nội sọ Tăng áp lực nội sọ vô Sang thương hố sau Có cần chụp CT hay MRI não khơng? Chụp CT, MRI não có SNOOP chưa khảo sát + điều trị không hiệu Đặc tính đau đầu migraine: POUND • P: Pulsatile – Đau kiểu nhói giật, mạch đập • O: One day – Thường kéo dài ngày, tiêu chuẩn – 72 • U: Unilateral – Đau đầu thường bên • N: Nausea – Buồn nơn và/hoặc nơn • D: Disabling – Đau mức độ nặng cản trở hoạt động sống 3/5 tiêu chuẩn: migraine 4/5 tiêu chuẩn: migraine Điều trị đau đầu migraine  Điều trị khơng dùng thuốc • Lối sống: làm việc nghỉ ngơi điều độ, ngủ đủ, tránh căng thẳng, tránh thức khuya • Tăng cường vận động, tập thể dục • Ăn uống: tránh số thực phẩm khởi phát đau  Caffeine dùng nhiều cai  Bia rượu (đặc biệt vang đỏ)  Chocolate, aspartame, bột  Thức ăn có tyramine: phơ mai, thịt hộp, xúc xích, thịt xơng khói • Tâm lý trị liệu: bệnh nhân có vấn đề tâm lý kèm theo 45  Điều trị cắt 46 Case 7: Động kinh T.T.H.Y, nữ, 31 tuổi Đến khám có nhiều ý thức thống qua năm Sau đó, bn hồn tồn bình thường Những chẩn đốn nghĩ đến bn này? Ảnh hưởng ý thức  Điều trị phịng ngừa Thời gian Yếu tố kích gợi Tiền triệu Triệu chứng Lú lẫn sau Chấn thương/ Vết cắn lưỡi Cơn động kinh Có / Khơng Ngắn (giây – phút) Có thể +/- Tính định hình Co giật/ khơng co giật Có Có thể (bên hơng lưỡi) Ngất Có Rất ngắn (giây) Đứng Xúc động Hoa mắt/ Tối sầm Giảm TLC Có thể có cử động giật nhẹ Khơng Có (đầu lưỡi) TIA Khơng Vài phút – Có YTNC Khơng Yếu liệt chi Khơng Hiếm Migraine Khơng Giờ - vài Có thể Đau đầu Không Không Cơn nguyên tâm lý Không Phút – Không rõ Đa dạng Không Hiếm Có thể  Ở bn này: Cơn động kinh / Migraine / Cơn nguyên tâm lý Bạn cần hỏi thêm kiện để làm rõ chẩn đốn?  Tính chất cơn: trước cơn, sau cơn, thời gian cơn, tiền  Chú ý phụ nữ thời kỳ sinh sản: không dùng valproic acid 47 Tính chất bn này: • Trước cơn: cảm giác sợ, khó diễn tả • Trong cơn: nhìn chằm chằm, ý thức, đứng lên, xoay vòng, cửa động tự động tay (P) > (T), cử động nhai miệng • Thời gian: phút • Sau cơn: bn lú lẫn, kéo dài phút, quên xảy • Tiền căn: sốt co giật lúc tuổi • Khơng có tiền bệnh lý khác 48 Chẩn đốn thời điểm này?  Cơn cục phức tạp + tiền sử co giật sốt  Động kinh xơ cứng hồi hải mã Dấu hiệu gợi ý ý thức động kinh • Dấu cắn lưỡi • Triệu chứng xoay đầu mắt • Có cử động bất thường • Tư bất thường • Cử động co giật kéo dài • Lú lẫn sau • Aura đặc hiệu: cảm giác sợ, déjà vu hay jamais vu… Phân loại động kinh – ILAE 2017 nhóm nguyên nhân động kinh  Theo thầy – nguyên nhân thường gặp lâm sàng • Di chứng tổn thương não cũ • Tổn thương tiến triển • Bất thường bẩm sinh • Xơ cứng hồi hải mã • Bất thường gen - Vơ • Khơng xác định ngun nhân (thường gặp lâm sàng)  Theo • Cấu trúc  Ở người trẻ: xơ cứng hồi hải mã, loạn sản vỏ não  Ở người già: di chứng chấn thương sọ não, di chứng đột quỵ • Căn nguyên gen • Nhiễm trùng • Chuyển hóa • Miễn dịch • Không rõ Điều trị bệnh động kinh  Chọn lựa thuốc theo loại động kinh • Cơn cục bộ, co cứng co giật toàn thể (1): carbamazepine, levetiracetam, phenobarbital, oxcarbazepine, gabapentin, clobazam, acetazolamide, phenytoin, pregabalin, valproate (tránh phụ nữ độ tuổi mang thai), lamotrigine (khá an tồn phụ nữ mang thai), topiramate… • Cơn vắng ý thức (2): acetazolamide, clobazam, clonazepam, ethosuximide, lamotrigine, levetiracetam, phenobarbital, topiramate, valproate • Cơn giật (3): clobazam, clonazepam, lamotrigine, levetiracetam, phenobarbital, piracetam, topiramate, valproate • Cơn vắng ý thức khơng điển hình, co cứng trương lực (4): acetazolamide, clobazam, clonazepam, felbamate, lamotrigine, phenobarbital, primidone, rufinamide, topiramate, valproate, zonisamide • Carbamazepine, gabapentin, oxcarbazepine, tiagabine, vigabatrin: làm nặng (2), (3), (4) • Phenytoin: làm nặng (3), (4) 49  Điều trị khác • Chế độ ăn sinh ceton: chế độ ăn nhiều chất béo Điều trị thường bắt đầu bệnh viện trì với hỗ trợ chuyên gia dinh dưỡng Bữa ăn sinh ceton chủ yếu điều trị trẻ em với động kinh kháng thuốc • Điều chỉnh lối sống: dùng rượu nhiều, ngủ nặng, thay đổi liên tục chu kỳ thức - ngủ, stress nhiều ảnh hưởng quan trọng đến điều trị  Điều trị ngoại khoa – phẫu thuật bn có định (HC động kinh thái dương trong, HC động kinh có sang thương, HC động kinh nửa bán cầu)  Kích thích thần kinh (neurostimulation) bn động kinh kháng thuốc khơng có định phẫu thuật • Kích thích thần kinh X • Kích thích não sâu 50 Case 8: Hơn mê Một số tình trạng cần phân biệt với mê • Tắc ĐM thân – tổn thương phần trước cầu não – HC khoá • Tổn thương thuỳ trán bên – chứng lặng thinh bất động • Tổn thương vỏ não bên kéo dài – trạng thái thần kinh thực vật • Hc tăng trương lực • Sảng - tăng đáp ứng thần kinh, mắt trợn to Bn nam 65 tuổi gái đưa đến phòng cấp cứu bệnh viện tình trạng mê Bạn tiếp nhận bn phịng cấp cứu Bạn làm đầu tiên?  ABCD Con gái bn khai bệnh, trước nhập viện 1h, bn ăn cơm đột ngột chóng mặt, có ói lần, sau 20 phút quỵ xuống mê  nhập viện Tiền căn: THA năm, có toa amlodipine 5mg 1v uống sáng bn uống không đều, thấy chóng mặt uống… Những thăm khám quan trọng cần thực hiện? • Khám tổng quát: HA, quan sát nhịp thở • Phản xạ đồng tử • Phản xạ mắt búp bê ngang, dọc • Đáp ứng vận động với kích thích đau • Đánh giá thang điểm GCS Kết khám • Huyết áp: 220/110 mmHg • Bn mê GCS E1V1M2 (4 điểm) • Đồng tử 1mm bên, PXAS (-) • Phản xạ mắt búp bê ngang (-) • Tư duỗi cứng não • Babinski (+) bên Biện luận chẩn đốn định khu vị trí tổn thương gây mê? • Mất phản xạ mắt búp bê ngang  tổn thương cầu não • Co đồng tử  tổn thương cầu não Tổn thương cuống não giãn đồng tử Tổn thương cầu não co đồng tử 51 52 Case 9: Parkinson Bn nam 65t, kinh doanh tự do, đến khám biểu run tay (T) nhiều từ khoảng 11 tháng Những tính chất giúp phân biệt triệu chứng run với bất thường vận động khác?  Triệu chứng rối loạn vận động tăng động • Run: có nhịp, co luân phiên đồng vận đối vận, dự đốn • Múa giật: khơng đều, nhanh, khơng dự đốn • Múa vung: vung ném chi, biên độ rộng, nhanh, khơng dự đốn • Múa vờn: chậm, khơng đều, ngoằn ngo, liên tục • Loạn trương lực cơ: mạnh, trì, chậm, vặn vẹo trục • Tic: co thắt nhanh, lặp lặp lại, định hình, theo thói quen, ức chế • Giật cơ: giật nhanh, ngắn đột ngột khơng có nhịp Liệt kê nguyên nhân gây run? Run tư (postural tremor) Run sinh lý (physiologic tremor) Run sinh lý tăng cường (enhanced physiologic tremor) • Lo lắng hay sợ hãi Hoạt động thể chất mức thiếu ngủ • Hội chứng cai thuốc an thần rượu • Độc tính thuốc (ví dụ: lithium, thuốc giãn phế quản, natri valproate, thuốc chống trầm cảm ba vòng), ngộ độc kim loại nặng (ví dụ: thủy ngân, chì, asen), ngộ độc carbon monoxide • Cường giáp Gia đình (di truyền trội) vơ (lành tính) Run loạn trương lực Rối loạn chức tiểu não Bệnh Wilson Run đến đích (intention tremor) Bệnh lý thân não tiểu não Độc tính thuốc Bệnh Wilson Run loạn trương lực Run nghỉ (rest tremor) Hội chứng Parkinson Bệnh Wilson Ngộ độc kim loại nặng (ví dụ thủy ngân) Run loạn trương lực Những đặc điểm cần mô tả triệu chứng run bn này?  Vị trí, tần số, biên độ, tính chất, tình xảy run Bệnh nhân này: • Run bàn tay (T), run kiểu gấp-duỗi ngón tay bàn tay, nhịp nhàng • Tần số lần/giây (5Hz) • Biên độ lớn • Xảy nghỉ, vận động ngủ  Run bn nghĩ hội chứng Parkinson Triệu chứng lâm sàng khác cần khám giúp gợi ý hội chứng Parkinson?  TRAP • Tremor: run • Rigidity: tăng trương lực kiểu ngoại tháp (kiểu cơ) • Akinesia / Bradkikinesia: chậm vận động/bất động • Postural Instability: bất thường tư đứng dáng đu  Vừa tăng động, vừa giảm động chủ yếu giảm động Khám bn Vẻ mặt biểu lộ cảm xúc đeo mặt nạ, dáng khom nhẹ phía trước, tăng trương lực ngoại tháo tay (T), dấu bánh cưa cổ tay (T) Những nguyên nhân gây hội chứng Parkinson? • Bệnh Parkinson • Hội chứng Parkinson thứ phát  Mạch máu: Nhồi máu nhiều ổ  Thuốc: thuốc hướng thần kinh, reserpine, tetrabenazine, alphamethydopa, lithium, flunarizine  Nhiễm trùng: sau viêm não, virus chậm  Chấn thương đầu võ sĩ quyền anh  Độc tố: MPTP, CO, Mn, Hg, cyanide, ethanol 53 54  Nguyên nhân khác: suy giáp, thối hóa gan-nhân đậu, u não, não úng thủy áp lực bình thường • Hội chứng Parkinson-Plus  Liệt nhân tiến triển  Teo nhiều hệ thống (Multiple System Atrophy- MSA)  Thối hóa vỏ não hạch  Bệnh Alzheimer  Teo nửa người - hội chứng Parkinson  Phức hợp HC Parkinson - Sa sút trí tuệ - Xơ cứng cột bên teo • Hội chứng Parkinson bệnh thối hóa di truyền  Bệnh thể vùi Lewy di truyền tính trội  Bệnh Huntington  Bệnh Wilson  Bệnh Hallervorden-Spatz  Teo trám cầu tiểu não di truyền  Calci hóa hạch gia đình  Neurocanthocytosis Vị trí tổn thương chất dẫn truyền thần kinh quan trọng trọng bệnh Parkinson?  Vị trí tổn thương: chất đen Chất dẫn truyền thần kinh: acetylcholine Trên bn dấu hiệu lâm sàng giúp hướng tới chẩn đoán bệnh Parkinson? • Tuổi khởi phát • Khởi phát bên • Diễn tiến chậm • Không dấu tháp, tiểu não, ngồi khơng ghi nhận yếu liệt hay rối loạn cảm giác Không dấu tiểu não, không dấu tháp, sa sút trí tuệ • Tiền sử gia đình: chưa ghi nhận bệnh lý khác, khơng có có bệnh lý tương tự, khơng dùng thuốc gần đây, cơng việc kinh doanh khơng có yếu tố phơi nhiễm • Khám quan khác bình thường Bệnh Parkinson • Chưa có phương pháp chữa khỏi • Điều trị triệu chứng • Cải thiện chất lượng sống kéo dài tuổi thọ • Dùng thuốc • Khơng dùng thuốc • Phẫu thuật Trình bày nhóm thuốc điều trụ, chế tác dụng thuốc?  Các thuốc điều trị: • Tăng tổng hợp dopamine L-dopa (+ chất ức chế men dopadecarbolalase ngoại biên) Sinemet, Madopar, Stalevo, Parcopa • Thuốc đồng vận dopamine  Pramipexole, ropinirole, apomorphine  Dẫn xuất từ nấm cựa gà: bromocriptine, pergolide, cabergoline • Các thuốc ức chế men  Thuốc ức chế men MAO-B: selegiline, rasagiline  Thuốc ức chế men COMT: entacapone, tolcapone • Các thuốc khác  Thuốc kháng cholinergique: trihexyphenidyl, benztropine, ethopropazine  Amatadine Bn có cần làm hình ảnh học để chẩn đốn bệnh Parkinson khơng?  CT Scan, MRI não có vai trì chẩn đốn phân biệt, khơng có phương tiện đơn độc giúp chẩn đốn xác định bệnh Parkinson 55 56  Chuyển hóa L-dopa chất ức chế men Case 10: Alzheimer Bn nữ 65 tuổi làm công việc buôn bán trai đưa đến khám lý quên tăng dần Khoảng năm bn có biểu quên tăng dần, thường hay quên việc dự định làm: chợ mua thiếu đồ, quên tắt bếp, quên hẹn quan trọng việc xảy lúc cịn trẻ nhớ rõ Trong phân loại trí nhớ, bn bị trí nhớ loại gì?  Trí nhớ ngắn hạn hay cịn gọi trí nhớ cơng việc  Phân loại trí nhớ: • Trí nhớ cực ngắn hay trí nhớ giác quan • Trí nhớ ngắn hạn hay trí nhớ cơng việc • Trí nhờ dài hạn Diễn tiến: bn chẩn đoán bệnh Parkinson điều trị L-Dopa Bn đáp ứng tốt trì đáp ứng năm sau Những vùng não có liên quan trường hợp này?  Trí nhớ giác quan (cực ngắn) hình thành trình tiếp nhận vùng vỏ não cảm giác nguyên phát vùng cảm giác phụ lân cận  Trí nhớ ngắn hạn có liên quan đến nhiều vùng não bộ, bao gồm vùng thức tỉnh hệ thống lưới kích hoạt hướng lên, vùng não liên quan ý tập trung thực thi công việc (lồi não trung não, vùng vỏ não kết hợp thùy đính, chẩm, thái dương, hạch vùng thùy trán trước) • Thùy đính: tiếp nhận kích thích • Thùy thái dương: nhận diện chất kích thích • Thùy trán: lên kết hoạch đáp ứng hành vi phù hợp Bệnh sử • Theo trai bn gần năm tình trạng quên diễn tiến nặng hơn, bn quên tên anh chị em nhà, nói, nói diễn đạt dài dịng khó hiểu Bn khơng cịn tự chạy xe được, nấu ăn quen thuộc khơng nấu • Đồng thời với giảm trí nhớ, bn khó tập trung đọc báo xem tivi, khơng cịn khả quản lý tiền bạc, buôn bán thu xếp việc nội trợ gia đình Đỉnh điểm bn bị lạc đường chợ gần nhà nên trai bn phải đưa khám bệnh 57 58 Những chức nhận thức bị ảnh hưởng bn này?  Những chức nhận thức • Giảm tập trung ý: khó tập trung đọc báo xem tivi • Giảm chức điều hành: khơng cịn khả quản lý tiền bạc, buôn bán thu xếp việc nội trợ gia đình • Giảm chức học tập trí nhớ: nấu ăn quen thuộc khơng nấu • Giảm chức ngơn ngữ: nói, nói diễn đạt dài dịng khó hiểu • Giảm chức thị giác không gian: bị lạc đường chợ gần nhà • Giảm chức nhận thức xã hội: chưa ghi nhận bn Tiền sử: • Bản thân: THA phát cách năm điều trị với amlodipine 5mg/ngày Không ghi nhận tiền ĐTĐ, đột quỵ hay chấn thương đầu • Gia đình: Mẹ ruột bị sa sút trí tuệ lúc 80 tuổi tuổi già Khám lâm sàng: • Bn tỉnh táo, rối loạn định hướng thời gian nơi chốn (không nhớ ngày, tháng, nam tên bệnh viện, tên thành phố) • Khơng ghi nhận khiếm khuyết thần kinh khu trú • Test MMSE đạt 16/30 • HA 120/80mmHg; T: 37 độ C; Mạch: 84 lần/phút; Nhịp thở: 20 lần/phút Với biểu vậy, bn khả bị bệnh gì?  Bệnh Alzheimer Tiếp cận bn giảm trí nhớ, cần xác định: • Giảm trí nhớ lành tính • Giảm trí nhớ bệnh lý  Mất trí nhớ ngược chiều  Mất trí nhớ xi chiều  Sa sút trí tuệ - nặng  Suy giảm chức nhận thức nhẹ 59 MMSE (Mini Mental Status Examination) – chia thành mức độ: • Từ 20 – 24: sa sút trí tuệ nhẹ • Từ 10 – 19: sa sút trí tuệ trung bình • Dưới 10: sa sút trí tuệ nặng  Bn này: sa sút trí tuệ trung bình 60 Tiêu chuẩn DSM-5 chẩn đốn sa sút trí tuệ A Có chứng suy giảm nhận thức đáng kể lĩnh vực nhận thức (sự tập trung ý, chức điều hành, học tập trí nhớ, chức ngơn ngữ, thị giác không gian nhận thức xã hội) dựa trên: Than phiền người bệnh, người thân, ghi nhận bác sĩ suy giảm rõ rệt chức nhận thức bệnh nhân, Suy giảm đáng kể biểu nhận thức, tốt xác định test thần kinh tâm lý chuẩn hóa khơng dựa đánh giá lâm sàng có chất lượng khác B Suy giảm nhận thức làm ảnh hưởng đến tính độc lập hoạt động ngày (tức cần hỗ trợ tối thiểu hoạt động sống phức tạp trả hóa đơn, dùng thuốc điều trị,…) C Bệnh nhân không bị mê sảng, lú lẫn cấp D Suy giảm nhận thức nguyên nhân tâm thần khác (ví dụ trầm cảm hay tâm thần phân liệt) Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh Alzheimer lâm sàng (probable alzheimer’s disease) A Thỏa tiêu chuẩn chẩn đốn sa sút trí tuệ B Thỏa đặc điểm sau: Có chứng di truyền từ tiền sử gia đình xét nghiệm gien Có tất ba đặc điểm sau: • Có chứng giảm trí nhớ chức nhận thức khác • Suy giảm nhận thức từ từ tăng dần, khơng có giai đoạn bình ngun • Khơng có chứng ngun nhân khác (tức khơng có chứng bệnh lý thối hóa khác bệnh lý mạch máu não, khơng có bệnh lý tâm thần, chuyển hóa, thần kinh khác góp phần suy giảm nhận thức) Nêu nguyên nhân gây sa sút trí tuệ? Sa sút trí tuệ mạch máu (thường xảy người bị tai biến mạch máu não, người bệnh tiểu đường cao huyết áp không điều trị điều trị không hiệu quả) Bệnh Alzhemer Các nguyên nhân sa sút trí tuệ Các bệnh lý thối hóa não (như bệnh Parkinson), ngộ độc kim loại, bệnh nhiễm trùng (như giang mai, nhiễm HIV) Các nguyên nhân điều trị (viêm nhiễm, rối loạn chuyển hóa, thiếu vitamin, suy dinh dưỡng, tác dụng phụ thuốc, bệnh tuyến giáp, nghiện rượu, chấn thương đầu nhẹ) Chẩn đoán sơ bộ: Bệnh Alzheimer Các cận lâm sàng cần làm thêm bn này?  Nhóm thường qui: dùng để tầm sốt ngun nhân điều chỉnh sa sút trí tuệ • Cơng thức máu, VS • Vitamin B12 folate • Sinh hố (chức gan, thận, điện giải, đường huyết) • Chức tuyến giáp • Miễn dịch chẩn đốn giang mai • Phân tích nước tiểu  Khi nghi ngờ nguyên nhân chuyên biệt như nhiễm HIV, bệnh liên quan chuyển hóa kim loại bệnh Wilson, … • HIV • Kim loại (ví dụ, Cu/nước tiểu), … • EEG, chọc dị dịch não tủy Vai trị hình ảnh học • Hiện nay, gần người ta dùng CT Scan não để chẩn đoán loại trừ nguyên nhân khác bệnh Alzheimer tụ máu màng cứng… 61 • MRI với ưu nhu mơ não dịch trở thành định thường quy nghi ngờ bệnh Alzheimer Mục đích MRI để đánh giá teo não lan tỏa bệnh Alzheimer, đặc biệt phát teo thùy thái dương trong chẩn đoán bệnh giai đoạn sớm Các lát cắt T1 tư coronal qua hải mã thường sử dụng để đánh giá Điểm khó khăn đánh giá đâu teo bệnh, đâu teo lão hóa tuổi già • Kỹ thuật đo thể tích phương pháp vẽ bán tự động kết hợp với máy tính thường tác giả sử dụng Bằng phương pháp này, Jack CS đánh giá thể tích thùy thái dương 220 người ghi nhận phân biệt Alzheimer với nhóm chứng đạt độ nhạy 82% độ đặc hiệu 80% • Thang MTA (Medial Temporal lobe Atrophy) sử dụng đánh giá teo hải mã thùy thái dương MRI chẩn đoán bệnh Alzheimer      62 Trong đó:  < 75 tuổi: từ điểm trở lên bất thường  > 75 tuổi: từ điểm trở lên bất thường Kết cận lâm sàng • Sinh hóa: bình thường • Hình ảnh học: teo hồi hải mã điểm: không teo điểm: rộng khe màng mạch điểm: kèm theo rộng sừng thái dương não thất bên điểm: thể tích hồi hải mã mức độ trung bình (giảm chiều cao) điểm: thể tích hồi hải mã mức độ nặng 63 64 Các phương pháp điều trị cho bn này?  Điều trị dùng thuốc •Donepezil •Rivastigm •Galatam •Memantine Ức chế men cholinesterase Đối vận thụ thể NMDA Thảo dược Điều trị triệu chứng hành vi •Ginkgo b •Blueberr trầm cảm loạn thần Hãy trình bày lý thuốc ức chế men acetylcholinesterase định điều trị cho bệnh alzheimer?  Acetylcholine chất dẫn truyền thần kinh có liên quan đến hệ viền hệ muscarinic Men cholinesterase thủy phân acetylcholine  Thuốc ức chế men cholinesterase giúp ngăn ngừa giảm nồng độ acetylcholine bn Alzheimer, giữ cho hàm lượng acetylcholine mức cao, hỗ trợ cho trình truyền tín hiệu tế bào thần kinh Các thuốc ức chế men cholinesterase (ChEIs) galamtamine, dopenezil rivastigmine định điều trị Alzheimer chủ yếu giai đoạn nhẹ đến trung bình Làm để phịng ngừa bệnh giai đoạn sớm?  Gìn giữ sức khỏe tốt điều cần thiết để giúp não hoạt động lâu dài Chẳng hạn, kiểm soát huyết áp kỹ lưỡng, kiểm soát đường cholesterol máu, ăn uống lành mạnh, không hút thuốc lá, tập thể dục thường xuyên giữ tinh thần ổn định thoải mái phương cách hay để phịng ngừa bệnh lý sa sút trí tuệ  Tập luyện trí nhớ cho người bệnh • Sổ ghi chép điều cần nhớ: lịch hẹn khám bệnh, tên cháu bạn bè, việc cần hoàn tất ngày • Sắp xếp công việc hàng ngày, hàng tuần • Để danh sách số điện thoại cần gọi gần điện thoại, kể số cấp cứu • Có bảng đen nhà để ghi điều cần nhớ • Dán nhãn lên tủ để liệt kê tên đồ vật bên • Treo nhiều ảnh gia đình, bạn bè dán tên để giúp bn nhớ • Giữ thuốc, chìa khóa, tiền bạc nơi an tồn • Treo lịch u cầu người bệnh gạch bỏ ngày qua Điều trị bn này: • DONEPEZIL 5mg viên (u) tối • AMLOR 5mg viên (u) sáng • GINKGO BILOBA 120mg viên X (u) sáng, tối 65 66 ... Tiếp cận bn thần kinh ngoại biên Đặc điểm lâm sàng • Phân bố: dây thần kinh, nhiều dây thần kinh, đa dây thần kinh Phụ thuộc chiều dài, khơng phụ thuộc chiều dài • Loại dây thần kinh: cảm giác... điện • Dẫn truyền thần kinh:  Tiềm thời ngoại vi vận động kéo dài vận tốc dẫn truyền thần kinh giảm dây thần kinh giữa, dây thần kinh trụ, dây thần kinh chày sau bên, dây thần kinh mác sâu bên... thần kinh mác sâu trái  Tiềm thời đỉnh cảm giác kéo dài vận tốc dẫn truyền thần kinh cảm giác dây thần kinh giữa, dây thần kinh trụ bên  Giảm biên độ vận động dây thần kinh giữa, dây thần kinh