Áp dụng hỡnh thỏi học và húa học tế bào trong chẩn ủ oỏn phõn loại lơ-xờ-mi cấp.

Một phần của tài liệu Phân loại theo tiêu chuẩn FAB bổ sung và bước đầu xây dựng Atlas trực tuyến bệnh Lơxêmi cấp tại viện huyết học - truyền máu trung ương (Trang 29)

1.2.3. Áp dụng hỡnh thỏi học và húa học tế bào trong chẩn ủoỏn phõn loại lơ-xờ-mi cấp. lơ-xờ-mi cấp.

Hỡnh thỏi học trong chẩn ủoỏn lơ-xờ-mi cấp: hỡnh thỏi học tế bào quyết ủịnh việc chẩn ủoỏn lơ-xờ-mi cấp. Theo tiờu chuẩn FAB, số lượng tế bào blast

trong tủy xương phải hơn 30% số lượng tế bào cú nhõn. Nhờ cỏc kỹ thuật húa học tế bào, nghiờn cứu bệnh học ủối với cỏc thể lơ-xờ-mi cấp trở nờn chớnh xỏc hơn. Hillstad (1957) phỏt hiện một thể bệnh với hầu hết là tiền tủy bào (promyelocyte) bất thường, nhiều hạt và khuynh hướng dễ cú rối loạn ủụng mỏu thứ phỏt như ủụng mỏu rải rỏc trong lũng mạch (DIC) (tương ứng với thể M3 theo FAB). Lewis (1963) mụ tả bệnh ỏn với hội chứng xơ tủy, rất ớt blast, phự hợp với thể M7 (lơ-xờ-mi cấp dũng mẫu tiểu cầu). Năm 1975, Galton và Dacie ủề xuất bảng phõn loại lơ-xờ-mi cấp ủầu tiờn, dựa vào ủặc ủiểm HTH- HHTB. ðề xuất này ủó ủược sử dụng là cơ sở cho phõn loại FAB năm 1976 và ủược ứng dụng rộng rói trờn thế giới trong nghiờn cứu bệnh học lơ-xờ-mi cấp. Khi ủú người ta chia AML thành 6 thể (từ M1 ủến M6) và ALL thành 3 thể (từ L1 ủến L3). Sau này, lơ-xờ-mi cấp dũng mẫu tiểu cầu (Acute megakaryoblastic leukemia) ủược phỏt hiện và bổ sung thành thể M7. Thực ra, chỉ cú thể M5 (lơ-xờ-mi cấp dũng mono) xỏc ủịnh tổn thương ủơn thuần dũng mono, cũn thể M4 (lơ-xờ-mi cấp tủy-mono) và thể M6 (lơ-xờ-mi cấp dũng hồng cầu) ủều thừa nhận cú tổn thương dũng mono hoặc dũng hồng cầu kốm theo tổn thương dũng hạt. Cỏc thể M1, M2, M3 biểu hiện những mức ủộ biệt húa khỏc nhau của dũng hạt, căn cứ vào cỏc ủặc ủiểm hỡnh thỏi học [16].

Rừ ràng là phõn loại theo phương phỏp HHTB ủó ủem lại những giỏ trị nhất ủịnh trong nghiờn cứu bệnh học lơ-xờ-mi cấp. Phương phỏp này ủó phõn ủịnh một số nhúm cơ bản trong một hội chứng rối loạn ỏc tớnh rất ủa dạng của lơ-xờ-mi cấp. Cú sự phự hợp về giỏ trị chỉ ủiểm của một số thể bệnh theo phõn loại HTH-HHTB khi ủối chiếu với tổn thương di truyền, rối loạn bệnh học, tiờn lượng và ủỏp ứng với ủiều trị. Thể M3 liờn quan ủến chuyển ủoạn t(15;17) với tổn thương của gen PML (promyelocytic leukemia), khả năng dễ bị DIC và ủỏp ứng rất tốt với ủiều trị cảm ứng biệt húa bằng cỏc dẫn xuất của

vitamin A như ATRA (all trans retinoic acid). Thể M5 là một tổn thương ủơn thuần của dũng mono với ủặc tớnh xõm lấn thần kinh trung ương, phỡ ủại lợi, tăng lysozym huyết thanh. Tế bào blast của thể M2 tương ủối biệt húa, thường cú chuyển ủoạn t(8;21) và tổn thương tạo mỏu vừa phải, dễ ủỏp ứng với ủiều trị… Phõn loại này cú một số giỏ trị ủối với lõm sàng và tiờn lượng trong ALL. Thể L2 thường gặp ở người lớn và tiờn lượng nặng hơn. Thể L1 thường gặp ở trẻ em với tiờn lượng tốt hơn. Cũn thể L3 hiếm gặp, tiờn lượng xấu nhất [32.

Một phần của tài liệu Phân loại theo tiêu chuẩn FAB bổ sung và bước đầu xây dựng Atlas trực tuyến bệnh Lơxêmi cấp tại viện huyết học - truyền máu trung ương (Trang 29)