Là thể hay gặp nhất, chiếm 60-70% tổng số các hình thái Pemphigus. Bệnh hay gặp ở người 40-50 tuổi.
Tỷ lệ nam và nữ là tương đương. Biểu hiện lâm sàng
- Khởi phát
+ Không có tiền triệu; 50-70% trường hợp khởi đầu ở niêm mạc miệng. + Tổn thương niêm mạc miệng có khi là dấu hiệu đơn độc, kéo dài nhiều tháng, có khi tới trên 5 tháng trước khi xuất hiện tổn thương da.
+Ở niêm mạc miệng, bọng nước vỡ nhanh tạo thành những vết trợt giới hạn rõ, hình tròn hay đa cung. Vết trợt có thể xuất hiện ở lợi, môi, vòm khẩu cái lan tới vòm hầu, rất đau và lâu lành, ảnh hưởng việc ăn uống, có khi khàn tiếng. Đôi khi niêm mạc miệng là vị trí duy nhất.
+ Những vùng niêm mạc khác có thể bị tổn thương là kết mạc, thực quản, âm đạo, cổ tử cung, dương vật, niệu đạo, hậu môn.
+ Đôi khi bệnh khởi phát bằng những tổn thương rỉ nước, đóng vảy tiết ở da đầu, rốn, vùng nách, kẽ móng.
- Toàn phát
+ Bọng nước xuất hiện đột ngột ở một vài nơi hoặc toàn thân trong vài tuần hay vài tháng sau một khởi phát khu trú.
+ Bọng nước kích thước lớn, mềm, nhăn nheo, nằm rải rác trên nền da bình thường không viêm rất dễ vỡ để lại những vết trợt hình tròn hay bầu dục. Rìa vết trợt là đường viền bong da. Lành sẹo chậm.
+ Vị trí: rải rác khắp cơ thể, nhiều hơn ở vùng tỳ đè, nách, vùng chậu. + Ngứa ít, thường bệnh nhân có cảm giác đau rát.
+ Dấu hiệu Nikolsky (+)
+ Toàn trạng sớm bị ảnh hưởng. có thể sốt cao hoặc vừa, sốt kéo dài nhất là có nhiễm khuẩn. Thể trạng suy sụp dần do những cơn phát bệnh liên tục. Có thể có rối loạn tiêu hóa; rối loạn tâm thần; hay rối loạn tiết niệu.