- Phương pháp chẩn đoán tế bào do Tzanck nêu năm 1947 trở thành phương pháp có giá trị lớn, tiện lợi, cho phép chẩn đoán bệnh nhanh hơn mô bệnh học. Đối với các tổn thương niêm mạc thì nó là phương tiện tốt để nhận biết Pemphigus bởi sinh thiết niêm mạc khó thực hiện.
- Cạo đáy bọng nước phết lên trên phiến kính rồi nhuộm May- Grunwald Giemsa thì thấy những tế bào to tròn, đứng riêng rẽ hoặc thành từng đám, nhân biến dạng phồng lên chiếm khoảng 2/3 diện tích tế bào, nguyên sinh chất bắt màu xanh và màng tế bào dầy. Đó là các tế bào gai mất cầu nối, lệch hình đặc trưng cho bệnh Pemphigus.
- Hiện tượng trên cũng có thể thấy trong một số bệnh khác như bệnh Hailey-Hailey; bệnh Darier; bệnh Grover; Hội chứng 4 S (SSSS); bệnh viêm da mụn mủ dưới lớp sừng (Subcorneal puslular Dermatosis)…
1.6.2. Xét nghiệm mô bệnh học (MBH)
1.6.2.1 Nhóm P. thông thường
Bọng nước nằm sâu ở thượng bì ngay phía trên lớp đáy với hiện tượng ly gai. Ngay phía trên lớp đáy, TB thượng bì mất sự liên kết TB-TB và hình thành bọng nước. Có thể thấy một vài TB gai trong lòng bọng nước. Lớp TB đáy vẫn còn nguyên sự liên kết với màng đáy nhưng giữa các TB này đã mất đi sự liên kết với TB bên cạnh, tạo nên hình ảnh ”dẫy bia mộ chí”. Thường thì lớp trên thượng bì có khoảng 1-2 hàng TB vẫn còn nguyên vẹn và vẫn còn nguyên sự kết dính [32].
P. sùi có hiện tượng ly gai ngay phía trên lớp đáy, thêm vào đó còn có sự dày nhú ở các nhú bì và hiện tượng dầy gai vào trong lòng trung bì. Ngoài ra trong P. sùi còn thấy những ổ áp xe trong lòng thượng bì chứa đầy BC đa nhân ái toan, BC đa nhân trung tính. Giai đoạn sớm của P. thông thường cũng có thể thấy xốp bào tế bào BC ái toan.
1.6.2.2. Nhóm P. vẩy lá
Hiện tượng ly gai nằm nông ngay dưới lớp sừng và trong lòng lớp hạt. Lớp sừng trên bề mặt thương tổn bị mất. Lớp thượng bì sâu dưới lớp hạt vẫn còn nguyên. Mụn mủ dưới lớp sừng chứa đầy BC đa nhân trung tính và TB ly gai trong lòng bọng nước cũng là dấu hiệu thường gặp. Hình ảnh mô bệnh học của P. da mỡ hay P. đỏ da cũng tương tự như P. vẩy lá.
1.6.3. Xét nghiệm miễn dịch học
Năm 1964, Beutner thấy có sự tồn tại kháng thể chất gian bào trong nhóm bệnh Pemphigus và các kháng thể được thấy rõ trong thượng bì bằng phương pháp miễn dịch huỳnh quang trực tiếp hoặc trong huyết thanh bằng phương pháp miễn dịch huỳnh quang gián tiếp [28], [29].
1.6.3.1. Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp (MDHQTT)
Độ đặc hiệu của phương pháp này được coi là rất có giá trị. Tuy nhiên, cũng có trường hợp dương tính giả như nhiễm độc da dị ứng, bệnh da tiêu gai (Grover‟s) vì vậy cần kết hợp với lâm sàng và mô bệnh học.
1.6.3.2. Miễn dịch huỳnh quang gián tiếp (MDHQGT)
Chẩn đoán MDHQGT có độ đặc hiệu rất cao.Tuy nhiên phản ứng cũng dương tính giả trong một số trường hợp như: Bỏng, Hội chứng Lyell, Pemphigoide, Lichen phẳng, Lupus ban đỏ.
1.7. Chẩn đoán
Dựa trên các yếu tố sau [30], [55], [58]:
- Lâm sàng: người lớn tuổi, bọng nước rải rác trên da và niêm mạc. Khởi đầu xảy ra ở niêm mạc miệng
- Dấu hiệu Nikolsky(+) - Toàn trạng suy kém.
- Mô bệnh học: Bọng nước trong thượng bì có hiện tượng ly gai. - Tế bào học: thấy tế bào gai đứt cầu nối, lệch hình.
- MDHQTT: có sự lắng đọng IgG ở khoảng gian bào lớp thượng bì. - MDHQGT: phát hiện KT lưu hành trong huyết thanh bệnh nhân.
1.8. Điều trị
Trước khi có trị liệu Corticoid thì bệnh Pemphigus có tỷ lệ tử vong rất cao. Sử dụng thuốc Corticoide toàn thân và thuốc ức chế miễn dịch làm tăng tiên lượng bệnh Pemphigus. Tuy nhiên, Pemphigus vẫn là một bệnh có tỷ lệ bệnh cũng như tỷ lệ tử vong cao [32]. Chẩn đoán và điều trị càng sớm thì tiên lượng càng tốt. Thường kết hợp điều trị tại chỗ và điều trị toàn thân.
1.8.1. Điều trị tại chỗ
Thương tổn ngoài da thường rất đau. Khi tổn thương nhiều trợt rộp, tắm hằng ngày có tác dụng làm bong các vẩy dầy và làm giảm mùi hôi, Silver sulfacliazin (Silvadence)1% được sử dụng rộng rãi cho điều trị bỏng khu trú cũng có tác dụng như thuốc chống nhiễm khuẩn tại chỗ. Có thể bôi hỗn hợp trộn Maalox và Benadri với tỷ lệ tương đương hoặc Xylocain cho những vết loét ở môi, miệng. Xúc miệng bằng các thuốc sát khuẩn có tác dụng đỡ khó chịu hoặc đỡ mùi hôi.