* Đánh giá thực trạng truyền máu nội trú của bệnh nhân thalassemia tại khoa Huyết học lâm sàng bệnh viện Nhi Hải Phòng thông qua các chỉ số sau đây so với khuyến cáo của TIF [30]:
- Tuổi khởi phát bệnh (qua hỏi bố mẹ bệnh nhân)
- Tuổi được truyền máu lần đầu (qua hỏi bố mẹ bệnh nhân hoặc qua hồ sơ truyền máu ngoại trú)
- Loại chế phẩm truyền
- Khoảng cách trung bình giữa hai lần truyền máu (tuần) - Số lần truyền máu/ năm
- Tổng lượng khối hồng cầu (ml)/kg/năm - Nồng độ Hb trước truyền trung bình (g/dl)
- Nồng độ Hb sau truyền trung bình (30-120’ sau truyền máu). g/dl.
* Đánh giá thực trạng thải sắt: Căn cứ vào thực trạng thải sắt của bệnh viện Trẻ em Hải Phòng, trong nghiên cứu này, chúng tôi chia điều trị thải sắt thành những phân độ sau.
+ Thải sắt đỳng phỏc đồ: Khi bệnh nhân được thải sắt đúng theo tiêu chuẩn TIF:Chỉ định thải sắt là bắt buộc với bệnh nhi đã trải qua 10 – 20 lần truyền máu hoặc khi nồng độ ferritin máu lớn hơn 1000μg/l hoặc lượng sắt trong gan > 2 mg/g gan khô.Liều được khuyến cáo với trẻ em 20 - 40 mg /kg cân nặng/24 giờ. đảm bảo ít nhất 6 ngày trong tuần cho một đợt điều trị.
+ Thải sắt khi truyền máu: Bệnh nhân được thải sắt trong mỗi lần truyền máu.
+ Thải sắt rất ít: Bệnh nhân có được thải sắt nhưng không liên tục giữa mỗi lần truyền máu.
+ Không thải sắt: Bệnh nhân không thải lần nào.
* Đánh giá thiếu máu: dựa vào chỉ số nồng độ Hb, gọi là thiếu máu khi nồng độ Hb máu < 120g/l [45].
• Thiếu máu nhẹ: 90 ≤ Hb < 120g/l • Thiếu máu vừa: 60 ≤ Hb < 90g/l • Thiếu máu nặng: 30 ≤ Hb < 60g/l • Thiếu máu rất nặng: Hb < 30g/l
* Đỏnh giỏ lách to [1]: khám thực thể sờ thấy lách to quá bờ sườn • Lách to độ I: quá bờ sườn 2cm
• Lách to độ II: quá bờ sườn 4cm • Lách to độ III: đến rốn
• Lách to độ IV: quá rốn đến mào chậu
* Đánh giá gan to [2]: khám thực thể xác định ranh giới vùng đục tuyệt đối của gan, kết hợp với sờ bụng để xác định bờ của gan. Ranh giới bờ trên của gan. theo đường cạnh ức phải – liên sườn 5, theo đường giữa xương đòn phải – liên sườn 6, theo đường nách trước phải – liên sườn 7, bờ dưới của gan không vượt quá bờ sườn hoặc mũi ức cách đường ức phải 2cm .
• Gan to ít: dưới bờ sườn 1-2 cm • Gan to vừa: dưới bờ sườn 3-4 cm • Gan to nhiều: dưới bờ sườn 5-6 cm • Gan rất to: dưới bờ sườn > 6 cm
* Đánh giá biến dạng xương sọ dựa vào [11] :
• Thăm khám lâm sàng thấy: vòng đầu to hơn bình thường, trỏn dô, mũi tẹt, biến dạng xương hàm, có bướu trán, bướu đỉnh
• Mức độ biến dạng xương sọ chia thành 2 mức độ: Nhẹ: chỉ có mũi tẹt.
Nặng: ngoài mũi tẹt còn có bướu trán. bướu đỉnh và hàm vẩu
* Đánh giá sự phát triển thể chất [46] :
• Chiều cao theo tuổi: theo biểu đồ tăng trưởng, áp dụng cho trẻ dưới 5 tuổi
• Cân nặng theo tuổi: theo biểu đồ tăng trưởng, áp dụng cho trẻ dưới 5 tuổi
Chỉ số khối cơ thể – Body mass index (BMI). áp dụng cho trẻ trên 5 tuổi:
Đánh giá sự phát triển thể chất dựa vào chỉ số z – scores, dựa vào chỉ số chiều cao theo tuổi, cân nặng theo tuổi hoặc chỉ số BMI, theo tiêu chuẩn của WHO - 2006.
* Khoảng cách trung bình giữa 2 lần truyền máu: trung bình cộng khoảng cách giữa các đợt truyền máu trong năm, tính bằng tuần.
* Nồng độ Hb trung bình trước truyền = trung bình cộng nồng độ Hb trước truyền của các lần truyền máu trong năm (g/dl).
BMI =
Cân nặng (kg)
* Nồng độ Hb trung bình sau truyền = trung bình cộng nồng độ Hb sau truyền của các lần truyền máu trong năm (g/dl).
* Điện di Hb bằng máy bán tự động qua môi trường thạch. * Ferritin trên 1000 ng/l là nhiễm sắt.
Nguyên lý:
KN Ferritin + KT Ferritin phức hợp KN - KT ( cố định trên hạt latex)
Đo độ đục của phức hợp KN- KT.
Xét nghiệm được tiến hành trên máy tự động với bộ kid của hãng Roche, thực hiện tại khoa sinh hóa bệnh viện trẻ em Hải Phòng.
* X.quang tim phổi, xương dài và tuổi xương do cỏc bỏc sỹ chuyên khoa Chẩn đoán hình ảnh bệnh viện Trẻ em Hải Phòng đọc kết quả.
Các xét nghiệm được thực hiện tại khoa xét nghiệm huyết học, sinh hóa, ngân hàng máu bệnh viện Nhi Hải Phòng.