Isoniazide cũng có khả năng tạo kháng thẻ kháng nhân (ỏ 20% số ca) nhưng không một ai có biẻu hiện của hội chứng giống luput.
Một số thuốc khác như hydantoine và penicillamine cũng đã gây ra hội chúng giống luput; còn méthyldopa, sulfonamide hoặc các thuốc phòng thai ít gây ra hơn.
Yểu tố môi trường'. Khoảng 36% số bệnh nhân triíóc khi phát bệnh đã làm việc ngoài nắng hoặc phơi nắng, tắm bien, bơi trong mùa nắng, v ế t bỏng nắng tồn tại và phát triẻn thành dát đỏ; bệnh nhân mệt mỏi, đau khóp rồi sưng khóp, sốt và được chẩn đoán là luput đỏ hệ thống.
Những đợt bệnh tiến trien thường có liên quan đến các dịp ngiíòi bệnh ở ngoài nắng sau này.
Tia ĩử ngoại ƯV - B của mặt tròi làm thay đổi DNA và làm cho nó có tính chất kháng nguyên. Ngưòi ta đã chúng minh rằng tia tử ngoại có thể làm DNA ở da thay đỏi và huyết thanh của một số bệnh nhân luput đỏ hệ thống phản úng tốt hơn vói DNA đã được rọi tử ngoại, so sánh vói DNA chiía được rọi tử ngoại.
Một số yếu tố môi trường khác ảnh huỏng đến cơ cấu và chức năng của DNA là các hoá chất thưòng dùng trong môi trường sống bao gồm các gia vị của thúc ăn.
Sinh bệnh học
Các phúc hợp miễn dịch trong sinh bệnh học bệnh luput đỏ hệ thống đã được công nhận là có vai trò quan trọng lón trong việc gây nên các thương tổn ỏ các tổ chức. Những biến đổi dạng màrvg và tăng sinh đUỢc coi nhu là do sự lắng đọng các phúc hợp miễn dịch, chứa phức hợp DNA - kháng DNA và các phúc hợp kháng nguyên - kháng the khác vói sự cố định của bo thẻ.
Những nghiên cứu gần đây đã cho nhiều thông tin mói về sinh bệnh học bệnh Luput đỏ hệ thống. Bằng kĩ thuật kháng thẻ huỳnh quang, ngưòi ta đã chứng minh rằng ỏ những vùng hoại tử lỏng ở da bệnh nhân luput đỏ hệ thống nhìn thấy được bằng kính hien vi, có chứa những lắng đọng globulin miễn dịch và các thành phần bỏ thể, tương tự như những lắng đọng thấy ở màng đáy cầu thận của bênh nhân viêm thận do luput. ơ da, nguòi ta cho rằng cơ chế sinh bệnh cũng như ỏ thận, vói kĩ thuật hiển vi miễn dịch điện* tử, ngUÒi ta vẫn không xác định được vị trí khu trú của globulin miễn dịch trên các cơ cấu của đưòng tiếp giáp giữa biẻu bì và trung bì, vì các lắng đọng này còn khu trú cả ỏ thành mạch ở trung bì và dọc theo các sợi tạo keo. Những lắng đọng tướng tự, tuy ít đày.đặc hơn, đã thấy được ở da lành cùa khoảng 70% số bệnh nhân luput đỏ hệ thống, ơ một số bệnh nhận, tuy không có dấu hiệu lâm sàng về viêm thận và cầu thận không có thương tổn khi xem bằng kính hiển vi thưòng, nhung bằng miễn dịch huỳnh quang, ngUÒi ta cũng thấy được nhũng lắng đọng globulin miễn dịch ỏ màng đáy cầu thận.
Ngoài thận và da, globulin miễn dịch và bo the còn được phát hiện ở đám rối màng mạch ỏ những bệnh nhân luput đỏ hệ thống có biểu hiện bệnh lí ỏ hệ thần kinh trung ương.
Gần đây, ngưòi ta đang tập trung nghiên cứu ý nghĩa gây bệnh của những bắt thường trong miễn dịch trung gian tế bào trong luput đỏ hệ thống. Những bệnh nhân luput đỏ hệ thống có biẻu hiện lâm sàng hoạt tính, ta thấy tính phân ứng của da bị tổn hại, chức năng tế bào T bị suy giảm, kháng thẻ kháng lympho được tìm thấy ở giai đoạn hoạt tính của bệnh và có thẻ có vai trò trong sự suy giảm miễn dịch trung gian tế bào, vì nhũng kháng thề này hưóng một cách chọn lọc đến tế bào T.
Nói một cách tỏng hợp, bệnh luput đỏ hệ thống về mặt sinh bệnh học, là một rối loạn trong đó có khuyết tật di truyền dẫn đến sự khiếm khuyết trong sự ổn định nội môi* giữa tế bào B (miễn dịch dịch thề) và tế bào T (miễn dịch trung gian tế bào) khi ngưòi bệnh bị sự thách thúc của những yếu t-ố như ánh sáng mặt tròi, thuốc hoặc virut, hoặc sự phối hợp của 3 yếu tố đó, Hoạt tính gia tăng của tế bào B dẫn đến sự hình thành nhiều loại kháng thẻ kháng lại các kháng nguyên ngoại lai (virut) hay nội tại (DNA hay nucleoprotein). Những kháng nguyên hiu hầnh trong máu có thẻ là DNA hay nucleoprotein đã bị biến đỏi do tác dụng của thuốc, của ánh sáng mặt tròi hay DNA của virut đã hộp thành một phần vói DNA của bệnh nhân. Sự lắng đọng các phúc hợp kháng nguyên - kháng thẻ đã đóng vai trò quan trọng trong bệnh sinh của luput đỏ hệ thống.
Triệu chứng
Bảng liệt kê 14 biểu hiện hay gặp trong luput đỏ hệ thống (dựa vào bảng Tiêu chuản xếp loại luput đỏ hệ thống của Hội tê thấp Hoa Kì):
- Dát đỏ hình cánh bướm ở mặt: dát đỏ lan toả, phắng hay gồ cao, ỏ hai gò má, sống mũi, có the chỉ một bên.
- Thương tồn luput đỏ dạng đĩa: dát đỏ có vảy sừng dính và nút sừng ở nang lông; sẹo teo, vị trí ỏ bất kì vùng nào của cổ the.
- Hội chứng Raynaud trong tiền sử bệnh hoặc do quan sát của thầy thuốc.
- Rụng tóc: mất tóc nhanh chóng ở một vùng da đầu (bệnh nhân ke, quan sát của thầy thuốc).
- Nhạy cảm ánh sáng: phản ứng bất thường khi ra nắng - Loét miệng hoặc mũi họng.
-V iêm khóp không biến dạng. Khi không thấy biến dạng khóp, ỏ một hay nhiều khóp ngoại ví, có the thấy một trong các triệu chúng: đau khi vận động; buốt; lùng nhùng hoặc sưng tổ chúc mềm quanh khớp (khóp ngoại vi; khóp bàn chân, bàn tay, ngón chân, cổ tay, cồ £hân, đầu gối, khuỷu tay, vai, khóp háng, khóp thái dương - hàm dưói).
- Tế bào LE: thấy một hay nhiều tế bào LE trong một dịp xét nghiệm, hoặc thấy một tế bào LE trong 2 hoặc nhiều dịp xét nghiêm.
- Phản ứng giang mai dương tính nhiều lần trong ít nhất 6 tháng và được khẳng định là dương tính giả bằng TPI.
-Protein niệu cao: trên 3,5 g/ngày.
- Trụ tế bào: có thẻ hồng cầu, huvết sắc tố, trụ hạt, trụ ống hoặc lẫn lộn.
- Một hoặc cả hai biểu hiện sau: viêm màng phổi vói tiền sử rõ về đau do viêm màng phổi; thầy thuốc có nghe tiếng cọ xát hoặc qua X quang thấy cả dày màng phôi và tiết dịch; viêm màng ngoài tim (nghe tiếng cọ xát hoặc qua điện tâm đồ).
- Một hoặc cả hai biểu hiện sau: loạn tâm thần; co giật:
trong tiền sử bệnh nhân kể hay do quan sát của thầy thuốc, mặc dầu bệnh nhân không bị urê huyết cao hoặc do dùng thuốc gây nên.
- Một hay nhiều biẻu hiện sau đấy: thiếu máu tán huyết; bạch cầu giảm, duói 4000/mm3, quan sát qua hai hoặc nhiều dịp thử;
tiểu cầu giảm, dưói 100000/mm3.
Vì bệnh luput đỏ hệ thống là một bệnh của nhiều phủ tạng, nên cần dựa vào bảng liệt kê trên đây (sau này rút lại còn 11 biêu hiện) để xem xét lại các hệ thống phủ tạng của nguòi bệnh khi thấy triệu chứng mệt mỏi là triệu chứng nỏi bật nhất của bệnh luput đỏ hệ thống.
BÁCH KHOA THƯ BỆNH HỌC TẬP 3
Thương tổn da: Được gặp ỏ 85% số bệnh nhân. Hay gặp nhất là ban đỏ các loại. Trên 50% số bệnh nhân có ban đỏ điền hình vói hình cánh dơi (hay cánh bưóm) khu trú ỏ hai gò má và trên sống mũi, hơi phù nề đặc biệt là ỏ mi dưói, thuòng xuất hiện sau một dịp làm việc ngoài nắng, nên ngưòi bệnh dễ nhầm vói bỏng nắng. Dát đỏ sẽ lành và không đẻ lại sẹo.
Loại thương tổn hay gặp thứ hai là các dát sẩn trông tựa như nổi ban do thuốc, xuất hiện sau khi ra nắng, hơi ngứa và khu trú ở bất kì vị trí nào, thường tù thắt lưng trỏ lên. Thỉnh thoang có một số dát thua thót ỏ lòng bàn tay, ngón tay, hiếm khi ỏ lòng bàn chân. Đa số các dát này lành không để lại sẹo hoặc nhiễm sắc tố.
Có thẻ có những thương ton của thể luput đỏ dạng đĩa mạn tính 2 - 3 - 5 năm trước khi có biêu hiện bệnh lí ỏ các hệ thống phủ tạng, hoặc một thòi gian sau khi bệnh luput đỏ hệ thống đã được chẩn đoán. Nhóm luput đỏ hệ thống có thương tôn của luput đỏ dạng đĩa mạn tính không có gì khác biệt vói nhóm luput đỏ hệ thống mà trên cơ thề không có thương tổn của luput đỏ dạng đĩa mạn tính, có chăng là khi có kết hợp thương ton của luput đỏ dạng đĩa mạn tính, tần số gặp hội chúng Raynaud và các ban do nhạy cảm ánh sáng nhiều hơn mà thôi.
Ố vùng da đầu, có những dát đỏ có vảy và bệnh nhân bị rụng tóc thành đám, nhung khác vói thẻ luput đỏ dạng đĩa mạn tính (sẹo + rụng tóc vĩnh cửu): ở luput đỏ hệ thống tóc có thẻ mọc lại, khi điều trị làm bệnh thuyên giảm.
Các thương ton loét do viêm huyết quản thường được gặp ở mặt duỗi cẳng tay, ít khi ỏ mu bàn tay, lòng bàn tay, trên hoặc gần các đốt ngón tay. Bệnh nhân thuòng có những sản đỏ hay những thương tổh thâm nhiễm, về sau tiến triẻn dần dần thành nhũng thương tổn có màu trắng sứ ỏ trung tâm và có dãn mạch ở viền, thường gặp ở các mạng tím xanh hình lưới. Đôi khi có xuất hiên những đốm xuất huyết nhỏ.
Mạng xanh tĩm hình lưỏi cũng hay gặp ở bệnh luput đỏ hệ thống, thuòng ở chi dưói, quanh khuỷu tay, đầu gối, mắt cá, và có thẻ báo trước sự xuất hiện chứng xanh tím nặng và hoại tử đầu chi. Các đầu ngón chân thưòng có màu đỏ tuỳ theo tư thế.
Các ỏ loét ỏ niêm mạc cũng thường hay gặp: niêm mạc miệng, có khi niêm mạc mũi, thanh quản, âm đạo. Vách mũi có thề bị Ihủng ỏ phần sụn trưóc và dưói gây chảy máu cam và tắc mũi đo vảy và tiết dịch.
Các ổ loét ỏ chi dưới thưòng khu trú gần mắt cá, bò dốc và rất đau. Chúng có thẻ là biẻu hiện đầu tiên của bệnh luput đỏ hệ thống.
Những thương ton khác có thẻ gặp ở một số bệnh nhân: bọng nưóc, có khi có chúa dịch lẫn máu (bệnh nhân bị giảm tiểu cầu), phù quanh hố mắt, đám bầm máu, vết xuất huyết, viêm mô mỡ dưói da, hạt dạng thấp thường kết hợp vói chứng viêm khóp biến dạng. Có bệnh nhân bị hoại tử đầu chi do viêm động mạch cố trung bình, thưòng xuất hiện sau hiện tượng Raynaud nặng hoặc mạng tím xanh hifih lưói.
Thương tổn phủ tạng
Triệu chứng toàn thể: triệu chứng mệt mỏi được gặp ò 100% số bệnh nhân luput đỏ hệ thống và thường là biểu hiện đầu tiên của luput đỏ hệ thống hoặc là triệu chúng báo hiệu một đợt tăng bệnh. Bệnh nhân sốt nhẹ và dai dẳng hoặc sốt cao liên tục, đỉnh cao trong ngày có thẻ tói 40°c, sút cân.
Hệ thống cơ xương: Viêm khóp hoặc đau khóp, Sling khóp thưỏng gặp nhất và có thẻ xuất hiện hàng tuần, hàng tháng triiỏc khi có biẻu hiện bệnh lí ỏ các hệ phủ tạng khác. Thưòng nhiều khóp cùng bị viêm, đối xứng nhau: khỏp đốt thứ nhất
các ngón tay, chân, khớp gối và khớp cổ tay hay bị nhất, khi khỏi không có di chứng biến dạng. Đau các cơ vùng gần khóp bị việm; cũng có khí đau dữ dội ỏ cơ mà không thấy biểu hiện viêm khóp. Các cơ vùng gốc chi trên và chi dưới hay bị nhất.
Bệnh luput ở thận: Biẻu hiên lâm sàng của bệnh thận thuòng được gặp ỏ khoảng 50% số bệnh nhân luput đỏ hệ thống. Gần đây, ỏ một số bệnh nhân được sinh thiết xem qua kính hiẻn vi thường không thấy thương tổn, nhưng khi xem qua kính hien vi huỳnh quang và điện tử đã phát hiện được những biẻu hiện bệnh lí của nhiều thẻ viêm thận do luput và được sắp xếp theo bảng phân loại sau đây của Andres, Pirani và Mc Cluskey:
Viêm thận ỉuput nhẹ có đặc điẻm tăng sinh từng đoạn cùa một vài tiểu cầu thận, trong khi các cầu thận khác vẫn bình thường. Globulin miễn dịch và C3 được thấy ỏ màng nãng cuộn mao mạch của tất cả các cầu thận và những vùng huỳnh quang hạt, mịn và thưa thớt được gặp giữa các quai mao mạch, đặc biệt tại các vùng tăng sinh. Những bệnh nhân bị viêm thận luput nhẹ không nhất thiết thuộc the luput đỏ hê thống nhẹ.
Viêm thận luput tăng sinh nặng: có đặc điểm là trên 50%
vùng tiẻu cầu thận có những bieu hiện bất thường: cầu thận xơ hoá xuất hiện sau quá trình tăng sinh liên tục hoặc không tăng sinh; lắng đọng globulin miễn dịch và C3 duói dạng hạt hoặc khối dọc theo vách mao quản ngoại vi, hoặc dọc theo màng đáy tiểu quản, trong vách mao quản quanh tiẻu quản.
Viêm thận luput nặng thuòng kèm theo hội chứng thận hư, đái ra máu và thiẻu năng thận nhẹ hoặc nặng.
Viêm thận luputmàng: về mặt tỏ chúc học -Cũng tương tụ nhu bệnh viêm cầu thận màng tự phát. Các lắng đọng phức hợp miễn dịch có tính chất lan toả và khu trú ở vùng dưới mô và thuòng ở màng nâng cuộn mao mạch. Bệnh nhân bị thẻ viêm thận này thưòng có protein niệu và hội chúng thận hu.
Viêm thận luput màng nâng cuộn mao mạch: mói được Andres, Pirani và Mc Cluskey thừa nhận gần đây. Ở thẻ này, có lắng đọng IgG và C3 ở màng nâng cuộn mao mạch và đôi khi dọc theo vách mao quản. Nuóc giải bệnh nhân bình thưòng hoặc có protein niệu và huyết niệu tối thiểu và nhất thòi.
Kinh nguyệt và thai nghén: ơ thẻ luput đỏ hệ thống nặng, bệnh nhân thưòng mất kinh hoặc rong kinh vì người bệnh bị giảm tiẻu cầu hoặc một yếu tố chống đông khác. Khi được điều trị thì bệnh lùi, chu kì kinh nguyệt có the trỏ lại bình thưòng. Thai nghén có thể làm vượng bệnh.
Bệnh tim mạch: Biẻu hiện hay gặp nhất là bệnh viêm màng ngoài tim (khoảng 21% các triíòng hợp), từ tiếng cọ xát nhẹ đến tràn dịch ồ ạt. Có thẻ gặp thiếu máu cơ tim và nhịp tim nhanh kéo dài hàng tháng. Ỏ những bệnh nhân chết vì luput đỏ hệ thống, ngưòi ta thấy tỉ lệ xơ cúng động mạch vành và nhồi máu cơ tim khá cao. Viêm màng trong tim sần sùi có the gặp trong luput đỏ hệ thống.
Ngoài ra, cần theo dõi hội chứng Raynaud (18% số ca), viêm tắc tĩnh mạch tái hồi, có thẻ là những biều hiện đầu tiên của luput đỏ hệ thống.
Thương tổn phổi: Viêm màng phoi có xuất tiết ít hoặc nhiều, được gặp ở khoảng 40% số ca luput đỏ hệ thống. Bệnh viêm phổi do luput, có khi kết hợp vói xẹp phỏi làm hoành cách mô bị kéo lên và mất di động (ở khoảng 18% số ca luput đỏ hệ thống) cần được phân biệt vói bệnh viêm phoi d© vi khuản.
Thương tổn vị tràng: Biêu hiện hay gặp nhất là đau bụng, thưòng kèm theo buồn nôn và đôi khi ỉa chảy, thưòng xuất hiện trong các đợt tiến triẻn của íuput đỏ hệ thống ở các hệ thống cơ quan khác, ơ lứa tuỏi nhi đồng, chứng đau bụng hay gặp hơn. Căn nguyên thông thuòng là viêm màng bụng vô khuản
37
NHÀ XUẤT BẤN TỪ ĐIEN b á c h k h o a nhẹ, viêm tiẻu động mạch có loét hoặc không loét ỏ ruột, viêm tuỵ do viêm tiẻu động mạch, cũng có khi viêm loét dạ dày.
Thương tổn gan lách: Gan to được gặp ỏ khoảng 40% số ca, nhất là ở tuổi nhi đồng. Thưòng có hoại tử mỡ nhẹ. SGOT và SGPT cao. Lách to ít và trung bình, chiếm tỉ lệ khoảng 20%
số ca, chủ yếu ỏ trẻ em.
Hạch bạch huyết: Khoảng 50% số bệnh nhân luput đỏ hệ thống có viêm hạch chủ yếu ở giai đoạn vượng bênh và ở trẻ em. Thưòng là viêm hạch lan toả; có khi chỉ một hoặc hai nhóm hạch bị mà thôi, thường không đau và chỉ to ở mức độ nhẹ và trung bình.
Thương tổn ở hệ thần kỉnh: Thần kinh ngoại biên bị thương tổn ỏ khoảng 14% số triíòng hợp, biêu hiện bằng những rối loạn cảm giác và vận động.
Hệ thần kinh trung ương có thẻ bị thương tồn ở tỉ lệ 14%
hoặc cao hơn, biẻu hiện bằng chứng co giật và bệnh thực thể ở não (viêm não thực thể nhiễm độc), với nhũng rối loạn về định huóng, về nhận thúc, khả năng làm tính, kém trí nhó, w., xuất hiện khi bệnh còn hoạt tính ở các hệ thống cơ quan khác, thuyên giảm khi bệnh thuyên giảm, nhưng có thẻ đe lại di chứng tâm thần.
Cần chú ý phát hiện những hội chứng tâm thần không thực thể. rất hay gặp ở bệnh nhân luput đỏ hệ thống: chúng trầm cảm, ưu tư, xuất hiện khi được chản đoán luput đỏ hệ thống và bắt đầu trị liệu cocticosteroide. Cần tâm Ịí liệu pháp và động viên bệnh nhân, đồng thòi phân biệt vói các bệnh tâm thần do chính luput đỏ hệ thống gây ra, đòi hỏi trị tiêu tấn công bằng corticosteroide. Các rối loạn về nuóc não tuỷ, điện não đồ, chụp mạch máu, chụp tia X trực động (tức chụp Scaner), W. íi có giá trị chan đoán.
Rối loạn cận ỉâm sàng
Rối loạn về huyết học: Thiếu máu nhẹ và nặng được gặp ò 50% số bệnh nhân do bệnh gây chậm trễ trong sự tạo hồng cầu; còn thiếu máu huyết tán vói thử nghiệm Coombs dương tính rất ít gặp.
Chứng giảm bạch cầu, dưói 4000 bạch Cầu/mm3 được gặp ở 17% số bệnh nhân, thường gặp nhất là giảm lympho bào.
Chúng giảm tiểu cầu thưòng xuất hiện muộn trong quá trình bệnh tiến triẻn và theo một số tác giả, thuòng 10 - 14 năm sau khi bệnh được chẩn đoán.
Tốc độ lắng máu nói chung cao, có thẻ tồn tại lâu dài sau khi bệnh thuyên giảm về lâm sàng do tác dụng điều trị; ở một số khác tốc độ đó trỏ lại bình thuòng hoặc chỉ hơi cao.
c - reactive protein (CRP) thưòng dương tính trong nhũng giai đoạn bệnh hoạt tính. Diều này rất lí thú vì gần đây ngưòi ta cho rằng CRP có liên quan đến chức năng tế bào T.
Kháng thể kháng nhân: Hiên tượng LE và tế bào Hargraves lầ do một kháng thể IgG vói tính đặc hiệu desoxyribonuclein và thuồng dương tính ỏ 80% số bệnh nhân luput đỏ hệ thống ỏ giai đoạn hoạt tính.
Ngày nay, hiện tượng LE đã được thay thế bầng kĩ thuật kháng thề huỳnh quang gián tiếp nhằm phát hiện kháng thẻ kháng nhân (ANA), vừa đơn giản, vừa đặc hiệu hơn. Thật vậy, ỏ những bệnh nhân nặng đang hoạt tính, thử nghiệm LE chỉ dương tính ỏ 80% số ca, trong khi thử nghiệm ANA dương tính ở 100% số ca. ỏ những bệnh nhân luput đỏ hệ thống không còn ỏ giai đoạn hoạt tính, tỉ lệ duóng tính của thử nghiệm LE chì khoảng 15 % số ca, trong khi tỉ lệ đương tính khi đùng thử nghiêm A H A vẫn xấp xri00% , tuy ỏ hiệu giá thấp.
Kiêu huỳnh quang của nhân trong bệnh luput đỏ hệ thống cũng có đặc điẻm và ý nghĩa chẩn đoán. Kiểu huỳnh quang ỏ viền nhân có thề coi như đặc hiệu cho luput đỏ hệ thống và trong thực tế rất hiếm khi gặp ò những bệnh khác. NgUỢc lại, kiẻụ huỳnh quang toả lan thưòng gặp ở các bệnh viêm khớp dạng thấp, luput đỏ dạng đĩa mạn tính, một số bệnh nhân xơ cứng bì và một số bệnh nhiễm khuản mạn tính,
Bổ thể: Đo lường lượng bỏ thẻ huyết tán hoặc lượng bổ thể c 3 hoặc c4 có tầm quan trọng lỏn trong chan đoán và còn quan trọng hơn trong theo dõi tiến triền bệnh luput đỏ hệ thống.
Cần chú ý rằng lượng bồ thẻ c 3 thấp thưòng thấy ỏ hầu hết mọi bệnh nhãn luput đỏ hệ thống đang hoạt tính, đặc biệt ỏ những bệnh nhãn có bệnh thận hoạt tính và thương tổn ngoài da rộng, Khi bệnh được điều trị và thuyên giảm dần thì múc bổ thẻ cũng tăng dần theo ở hầu hết mọi bệnh nhân. Ò nhiều bệnh nhân, qua theo dõi thuồng xuyên, có thẻ tiên đoán được một đợt vượng bệnh khi thấy mức bồ thể C3 giảm xuống. Tuy nhiên, ỏ một số bệnh nhân luput đỏ hệ thống có suy giảm bỏ thẻ do di truyền, mức bỏ thẻ không thẻ dùng làm thuóc đo múc độ hoạt tính của bệnh.
Miễn dịch bệnh học da trong luput đỏ hệ thống: Việc sử dụng kĩ thuật huỳnh quang trực tiếp đẻ phát hiện globulin miễn dịch và protein của hệ thống bo the ngày nay đã trỏ thành một kĩ thuật có nhiều giá trị trong chan đoán và nghiên cứu. Các sinh thiết lấy từ da các thương tỏn luput đỏ và da không có thương tổn được xử lí bằng miễn dịch huỳnh quang cho thấy một kiều lắng đọng hình hạt hoặc hình cầu dọc theo đưòng ranh giói giữa biẻu bì và trung bì ở 70% - 100% thương ton da của bệnh nhân luput đỏ hệ thống. Tuy nhiên, đó không phải đặc hiệu cho luput đỏ hệ thống, mà sự lắng đọng globulin miễn dịch đó còn được gặp ỏ một số bệnh hệ thống khác như: bệnh phong, viêm khóp dạng thấp, xơ cứng hệ thống, bệnh tổ chức đệm hỗn
hợp, W.
Trong bệnh luput đỏ hệ thống, ở vùng da lành, không có thương ton, cũng có thẻ thấy những lắng đọng globulin miễn dịch và protein của bổ thể ở đưòng ranh giói biểu bì tiếp giáp vói trung bì, tỉ lệ khoảng 36 - 100% số bệnh nhân. Cho đến nay, ngưòi ta chưa rỗ ý nghĩa của các lắng đọng đó về mặt lâm sàng. Tuy nhiên, nhiều nhà nghiên cứu cho rằng có sự liên quan giữa sự có mặt của các lắng đọng nói trên vói tính chất hoạt tính cụa bệnh.
Phòng bệnh và điều trị
Đối vói bệnh nhân luput đỏ hệ thống, việc quan trọng hàng đầu là phải trấn tĩnh người bệnh, động viên ngưòi bệnh nghỉ ngơi khi bệnh còn hoạt tính, tránh ra nắng, dùng kem chống nắng, mặc áo dài tay, đội mũ rộng vành, vật lí trị liệu đẻ chữa yếu cơ và biến dạng khóp. Nên tránh có thai và cũng không nên uống thuốc tránh thai, trong 1 - 2 năm đầu kẻ từ khi bệnh được chẩn đoán. Mức bổ thể C3 cần dùng làm chỉ điẻm huóng dẫn cách điều trị và theo dõj cho bệnh nhân lu put đỏ hệ thống, vì sự giảm sút mức C3 có thề phản ánh sự hoạt tính của bệnh.
Đối vói những bệnh nhân có thương ton ỏ hệ thần kinh trung ương hoặc ỏ thận và ỏ những bệnh nhân nặng và không có thương tồn trên, đa số có đáp ứng tốt ỏ đợt điều trị đầu tiên vói liều corticosteroide 60mg/ngày, cú 6 giò cho 15mg. Đối với những bệnh nhân có dấu hiệu hoạt tính nặng nhu viêm khóp, sốt cao, nỏi ban, hoặc có tràn dịch nhiều, đái ra máu, w . cần dùng liều cạo hổn.