TÀI LIỆU THAM KHẢO
CHẤN ĐOÁN VÀ ĐIÊU TRỊ TÚ'CHỦNG FALLOT
5. CHÁN ĐOÁN 1. Lâm sàng
Tím', là biểu hiện chính yếu, từ nhẹ đến nặng, dễ thấy ở mí mắt, môi, móng tay và móng chân, ó thể nặng, tím xuất hiện rất sớm ngay sau khi sinh. Ở thể nhẹ, tím xuất hiện chậm hơn, từ 6 tháng - 1 tuổi hoặc khi trẻ bắt đầu biết đi.
Ngón tay và ngón chán dùi trong: thường xuất hiện chậm hơn tím vì cần có thời gian để cơ thể phân ứng lại tình trạng thiếu oxy bằng cách tạo ra nhiều hồng cầu, giãn nờ các mao mạch ở ngoại biên làm cho ngón tay và ngón chân to bè ra giống như dùi trống.
Ngồi xổm: là tư thế hai cẳng chân gấp vào đùi, hai đùi gấp vào bụng giúp cho bệnh
nhân bị tứ chứng Fallot chống lại cơn khỏ thở và cơn tím. Tư thế này gây tăng sức đề kháng của động mạch hệ thống, tăng áp lực trong động mạch chủ, làm tăng áp lực trong thất trái và giảm nhiều sự trở về của máu tĩnh mạch hệ thống. Từ đó làm hạn chế luồng thông phải - trái qua lồ thông liên thất, tăng lượng máu lên phổi, nghĩa là máu sẽ được oxy hóa nhiều hon.
Khó thở: thường khó thở tăng lên khi gắng sức, khi đi lại nhiều, đặc biệt xảy ra
thường xuyên trong nhũng thể nặng.
Chậm phát triển về thể chất và tâm thần: trẻ thường chậm biết đi và suy dinh
dưỡng. Dấu hiệu tim mạch - Nghe tim: Tl: bình thường. P2: không nghe được. Âm thổi tâm thu dạng tống 2/6 - 5/6 ở gian sườn ba cạnh bờ trái xương ức. Âm thổi này biến mất khi lên cơn tím do co thắt phần phễu thất phải làm giảm lượng máu qua đường ra thất phải. Có thể nghe thấy tiếng thổi liên tục ở trước, sau lung do tồn tại ống động mạch hay tuần hoàn bàng hệ chủ - phôi. Có thể nghe click mở van động mạch phổi thì tâm thu sớm trong hẹp van động mạch phổi và giảm khi hít vào.
- Dấu Harzer: có thể có hoặc không.
- Gan to nếu có suy tim.
Tiền sử gia đình và thời kỳ mang thai như mẹ bị nhiễm virus, uống thuốc, hút
thuốc, uổng rượu, mẹ tiểu đường. Hay bị viêm phổi tái đi tái lại. Dấu hiệu thần kinh, bất thường hệ xương hay biểu hiện của hội chứng kèm theo.
5.2. Cận lâm sàng
5.2.1. X quang tim phổi
- Kích thước tim phần lớn bình thường.
- Cung động mạch phổi nhỏ: dấu hiệu hình nhát rìu.
- 25% cung động mạch chủ bên phải.
- Tim hình “chiếc ủng” do tình trạng dày thất phải đẩy đỉnh tim nhếch lên.
- Tuần hoàn phổi giảm: hai rốn phối ít đậm hơn bình thường do hệ động mạch phổi kém phát triển.
5.2.2. Điện tâm đồ
- Trục tim lệch phải.
- Dày thất phải biểu hiện bởi R cao ở các chuyến đạo trước tim hoặc Rs ở V1 rồi
đột ngột rS từ v2 - Vó.
- Có thể dày nhĩ phải với p cao, nhọn > 3 mm ở D2. - Block nhánh phải không hoàn toàn.
5.2.3. Siêu âm tim
Là phương tiện lý tưởng: không xâm lấn, chi phí thấp, dễ di chuyên, có thê làm mọi nơi, trước, ương và sau mổ. Chẩn đoán xác định: dày, ít di động hay hình vòm van động mạch phôi, giàn động mạch phổ sau hẹp, xác định lưu lượng qua van động mạch phôi, tiên lượng, theo dõi sau mổ với độ nhạy 100%, độ đặc hiệu 85%.
Mật cất cạnh ức trục dọc
- Thòng liên thất lồ rộng: vị trí, kích thước.
- Động mạch chú cưỡi ngựa lên vách liên thất, lá trước van hai lá liên tục với thành sau cúa động mạch chủ, mức độ cười ngựa tính theo phần trăm (%), tình trạng van động mạch chủ, đưòng kính quai động mạch.
- Thành thát phái dày, vách liên thất dày.
Siêu âm TM để đo bề dày các thành tim:
- Do đường kính nhì trái, đường kính gốc động mạch chủ ngang qua van.
- Do đường kinh cùa thất trái, thất phải cuối tâm trương, cuối tâm thu.
- Do be dày của các thành tim cuối tâm trương và cuối tâm thu.
- Dành giá chức năng tâm thu của thất trái.
Dũng Doppler dè đánh giá - Chiêu luồng thông qua lỗ thông liên thất.
- Các luông thông bất thường khác.
- Tinh trạng các van động mạch chủ, van động mạch phổi, van hai lá, van ba lá.
Mật cát cạnh ức trục ngang: xoay đầu dò thẳng góc với mặt cắt trục dọc xác định
có hẹp dường ra thất phải. Trôn mặt cắt này động mạch chủ nằm ở trung tâm, phần phều, động mạch phổi nằm phía trước, van, thân và hai nhánh động mạch phổ nằm bên trái. Dùng siêu âm 2D đánh giá:
- Vị trí hẹp đường ra thất phải.
- Kích thước vòng van, thân và hai nhánh động mạch phổi.
- Tinh trạng van động mạch chủ và van động mạch phổi: lá van, hình dạng.
- Thóng liên thất và tổn thương kèm theo.
- Xác định giải phẫu động mạch vành.
Dùng Doppler để đánh giá: chênh áp thất phải - động mạch phổi, chênh áp qua lồ thông.
Mặt cắt dưới bờ sườn: đầu dò đặt dưới mũi ức, hướng đầu dò lên trên theo hướng giữa vai trái và hõm trên ức trái. Mặt cắt này giúp đánh giá rất tốt vùng phễu và các nhánh động mạch phổi cũng như đo chênh áp thất phải - động mạch phổi. Đồng thời đo được đường kính động mạch chủ xuống ngang mức cơ hoành.
Mặt cắt trên hõm ức: đầu dò đặt ở hõm trên ức, dùng để đo kích thước các nhánh
động mạch phổi, kích thước động mạch chủ xuống, xác định vị trí quai động mạch chủ
quay sang phải hoặc sang trái, phát hiện còn ống động mạch và đo kích thước.
Mặt cắt qua đỉnh tim: đặt đầu dò vị trí đỉnh tim, hướng về phía vai phải. Siêu âm
2D cho phép đánh giá: lỗ thông liên thất, mức độ cưỡi ngựa của động mạch chủ lên vách liên thất. Dùng Doppler để đảnh giá: tình trạng van động mạch chủ, van hai lá, van ba lá, phát hiện các thông liên thất nhở phần cơ kết hợp.
5.2.4. Thông tìm
Đôi khi cân thông tim trong những trường họp mà siêu âm khó xác định như: thân động mạch phổi, động mạch phổi phải, động mạch phổi trái, bất thường động mạch vành, thông liên thất nhiều lỗ.
Đo áp lực các buồng tim: định lượng 02 cũng như c o2 của máu lấy được tù’ các buồng tim. Tuy nhiên đây là thủ thuật xâm lấn, nguy hiểm, đòi hỏi người làm chuyên nghiệp.
5.2.5. Chụp cắt lóp vi tỉnh
Chụp cắt lóp vi tính ngực có cản quang và dụng hình: đánh giá tốt kích thước tim, bệnh lý tim bẩm sinh, mạch máu lón trong trung thất, thân động mạch phổi, động mạch phổi phải, trái và nhánh tận. Động mạch vành tim có bất thưòng hay không, tuần hoàn bàng hệ chủ - phổi, xác định cung động mạch chủ. Tổn thương phối họp: tuần hoàn chủ- phổi, đường đi động mạch vành, hẹp eo động mạch chủ, dị dạng động mạch phổi, dị dạng hệ tĩnh mạch chù hay tĩnh mạch phổi.
5.2.6. Xét nghiệm cơ bản
Công thức máu:
- Đa hồng cầu, tăng nồng độ huyết cầu tố (Hb). Đa hồng cầu phản ánh đúng tình trạng thiểu oxy máu kéo dài, thường xuất hiện sớm trước 2 tuổi. Khi số lượng hồng cầu tăng > 6,5 triệu/mm3 là yếu tố tiên lượng nặng.
- Tăng dung tích hồng cầu (Hct).
Khí máu động mạch:
- Giảm độ bão hòa oxy trong máu động mạch (SaO2): 45 - 90%. SaO2 giảm rất nhanh khi trẻ gắng sức và cũng là yếu tố tiên lượng nặng.
- Tình trạng toan máu.