TÀI LIỆU THAM KHẢO
CHẤN ĐOÁN VÀ ĐIÊU TRỊ TÚ'CHỦNG FALLOT
6. ĐIÈU TRỊ 1. Điều trị nội khoa
Chũ yểu là điều trị tạm thời và phòng ngừa các biến chứng, tức là đièu trị làm giám tinh trạng thiêu oxy và ngăn chặn cơn thiếu oxy cấp.
6. ĩ. ĩ. Điêu trị cưn thiêu oxy cẩp
- Đặt bệnh nhàn nằm tư thế gổi ngực, thờ oxy liều cao.
- An thần bằng cách tiêm dưới da Morphin 0,1 - 0,2 mg/kg để ức chế trung tâm hô hảp. giám lo sợ cùa bệnh nhàn, giâm co thắt phần phễu thất phải.
- Điều trị ửc chế bêta như Propanolol tiêm tĩnh mạch 0,05 - 0,1 mg/kg để làm giám co bóp cơ tim, giám co thát phần phễu thất phải.
- Thuốc tạo nèn sự co mạch ngoại vi, làm tăng sức cản của mạch máu hệ thông, gĩờĩ hạn luồng thòng phái - trái.
- Điều chinh sự nhiễm toan.
- Truyền dịch làm giám sự cô đặc máu của bệnh nhân.
• Điều tri các yếu tố thuận lợi như: nhiễm trùng, mất nước.
6. Ị.2. Diều trị phòng ngừa các hiến chứng
• Châm sóc cân thận, chu dáo, cho ăn uống đầy đù.
- Điểu trị thuốc: ức chế bcta, sắt 10 - 20 mg/ngày, kháng sinh đúng cách, đủ liều, đu thói gian, kháng sinh dự phòng trước khi phẫu thuật, nhổ răng.
6.2. Điều tri ngoại khoa
6.2.1. Điều trị tụm thời
Mục đích chính yếu là tăng lưu lượng máu lên phổi bằng cách tạo ra sự thông thương từ động mạch chủ hay các nhánh của nó đến động mạch phổi giúp cải thiện một phẩn linh trạng thiếu oxy mạn tính, đồng thời theo thời gian thì hệ thống động mạch có thể giãn ra tối ưu dân.
Phẫu thuật Blalock - Taussig: cầu nối động mạch dưới đòn - động mạch phổi:
- B - T luồng thông nguyên thủy: Alíred Blalock thực hiện năm 1944, miệng nối trực tiếp tân - bên của động mạch dưới đòn và động mạch phổi tương ứng
- B - T luồng thông cải biên được báo cáo đầu tiên từ Gazzaniga và cộng sự năm 1976 bằng ống ghép PTFE 4 mm. Nhưng Mac Deleval gọi là “phẫu thuật B - T luồng thông cãi biên” khi ỏng báo cáo thực hiện cho 99 bệnh nhân (1975 - 1979). Thực hiện qua đườne mờ ngực bên hoặc chẻ dọc xương ức, kích thước ống tùy vào cân nặng cơ thể.
Phẫu thuật Waterston: nối động mạch chủ lên - động mạch phổi. David Waterston bảo cáo năm 1962. Tác giả Denton Cooley báo cáo cùng kỳ thuật, nhưng trong màng tim trước tĩnh mạch chủ trên năm 1966.
Phẫu thuật Potts: nối động mạch chủ ngực xuống - dộng mạch phổi trái qua đường mở ngực bên trái.
6.2.2. Điều trị sửa chữa toàn hộ
Điều trị bệnh lý tứ chúng Fallot là sửa chữa toàn bộ những dị tật ở trong tim với sự hồ trợ của tuần hoàn ngoài cơ thể, đem lại cho bệnh nhân cuộc sống như người bình thường. Cùng với sự phối họp của máy tim phổi nhân tạo, vá lồ thông liên thất bằng miếng vá nhân tạo hay màng ngoài tim tự thân.
Mở rộng đưòng ra thất phải: cắt gọt cơ tăng sinh phần phễu thất phải, vá làm rộng đưòng ra bằng màng ngoài tim đã ngâm Glutaraldehyte 0,6% đo nong Hegar phù hợp tương ứng với diện tích da của bệnh nhân.
Phãu thuật sửa chừa triệt để
Điều trị bệnh lý hẹp đường ra thất phải là sửa chữa triệt để những dị tật ở trong tim, tái tạo lại hoàn toàn giải phẫu, hình thể học, sinh lý bệnh tương ứng có sự hỗ trợ của mần hoàn ngoài cơ thể. Nhũng điều trị khác như điều trị nội khoa và phẫu thuật tạm thòi làm cầu nối không thể chữa lành bệnh mà chỉ làm giảm triệu chứng và bước đầu tạo sự thích nghi trong khi chờ đợi phù họp phẫu thuật sửa chừa triệt để.
Đôi khi có những chỗ hẹp rất xa ngoài nhánh động mạch phổi thùy, cần phối họp thêm tim mạch can thiệp để nong bằng bóng hay đặt giá đở. Các yếu tố giải phẫu cần được xác định qua đánh giá trước và trong lúc mổ, đưa ra thái độ xử lý chính xác nhât:
- Kích thước và giải phẫu các nhánh động mạch phổi.
- Hình thái, kích thước van, vòng van động mạch phổi.
- Vị trí, độ nặng của hẹp đường ra thất phải.
- Bệnh lý kèm theo: thông liên nhĩ, thông liên thất, ống động mạch.
- Xuất phát, đường đi động mạch vành tim.
- Nguồn gốc, phân chia, đường đi các tuần hoàn bàng hệ chủ - phổi.
Phẫu thuật dưới sự hỗ trợ mần hoàn ngoài cơ thể, đường tiếp cận tổn thương là mở nhĩ phải và dọc thân động mạch phổi. Mở rộng đường ra thất phải: cắt gọt cơ tăng sinh phần phễu thất phải, vá làm rộng đường ra bằng màng ngoài tim đã ngâm glutaraldehyde 0,6% đo nong Hegar phù họp tương ứng với diện tích da của bệnh nhân.
Khi đường ra thất phải thiếu sản nặng, có thế phải mở rộng cả vòng van và đặt miếng vá xuyên vòng van động mạch phổi.
Nếu vòng van, thân, nhánh động mạch phối không hẹp thì không cần mở rộng bằng miếng vá. Nếu có hẹp các nhánh động mạch phối phải hoặc trái thì đường mở thân động
mạch phôi được kẻo dài qua chồ hẹp nhánh đó đến vị trí có kích thước động mạch phôi bình thường, mờ rộng các nhánh bằng màng ngoài tim.
Van động mạch phôi dày và mất chức năng thì cần cắt bò và tái tạo băng màng ngoài tim. van hẹp do dính mép thì cần mở rộng van động mạch phổi bằng cách xẻ các mẽp đế tạo hình van.
Nếu vòng van động mạch phổi hẹp nặng (Z < -3), cần kéo dài đường mở qua vòng van hoặc vài mm vừa qua vòng van hoặc mở rộng nhiều về phía phễu thất phải, sẽ vá bãng miéng vá sau này và làm thêm một lá van động mạch phổi nhân tạo.
7. TIÊN LƯỢNG
Diên tiền sau phẫu thuật sữa chữa toàn bộ: phẫu thuật sừa chừa toàn bộ các dị tật trong tim dem lọi cho bệnh nhàn một cuộc sổng khỏe mạnh, có chất lượng tốt, từ tinh thần đen the chất. Tỳ lộ tữ vong sớm chung hiện nay < 5%, 90 - 95% sống 1 0 -2 0 năm,
> 95% bệnh nhàn sống > 5 năm.
Tuy nhiên dôi khi vần tồn tại những van đề như sau:
- Hội chứng cung lượng tim thấp: nhịp nhanh xoang (180-200 lần/phút), huyết áp tụt và kẹp, Tưới máu ngoại biên kém, áp lực tĩnh mạch trung tâm tăng, nước tiểu giảm, toan chuyên hóa, phù phổi: sau chạy máy tim phổi nhân tạo, tăng tính thấm mao mạch phối, tổn thương phối do tái tưới máu.
- Hẹp dộng mạch phổi tồn lưu: độ chênh áp thất phải/động mạch phổi lý tưởng nhắt sau phàu thuật < 25 rnrnHg, nhưng trên thực tể 30% có sự chênh áp 25 - 50%, bệnh nhân vẫn thích nghi tốt.
- Hở van động mạch phổi: chiếm tỷ lệ khoảng 80%, nhất là ở bệnh nhân có cắt qua vòng van động mạch phổi và đặt miếng vá qua đó. Diễn tiến kéo dài > 10 năm mới xuất hiện các triệu chứng lâm sàng giãn và rối loạn chức năng thất phải, suy tim phải.
- Thông liên thất tồn lưu: chiếm tỷ lệ 5 - 20% trường hợp và phần lớn lồ thông tồn lưu rất nhỏ, không gây rối loạn huyết động.
- Rối loạn nhịp tim: những bệnh nhân sau mổ có QRS kéo dài, xảy ra thường ở bệnh nhân > 10 tuổi, tỷ lệ ờ khoảng 12% các trường hợp, có tiên lượng xấu và nguy cơ tử vong cao. Có hai loại rối loạn nhịp thường gặp nhất: rối loạn dần truyền và loạn nhịp thất. Các dạng rối loạn nhịp khác như:
- Block nhĩ thất: block nhĩ thất hoàn toàn có thể xảy ra 5 - 10% trường hợp, nhưng phần lớn tự hồi phục trước 3 tuần sau mổ. Thực tế hiện nay loạn nhịp này còn < 1% do
các phẫu thuật viên đã có nhiêu kinh nghiệm hon.
- Block nhánh phải: thường gặp 65 - 90% bệnh nhân sau mổ.
- Rối loạn nhịp nhĩ: rung nhĩ, ílutter nhĩ.
- Nhịp nhanh bộ nối.
- Loạn nhịp thất: như ngoại tâm thu thất đến nhịp nhanh thất. Theo tác giả Nollert nguy cơ đột tử do tim tăng nhanh sau mổ 10 năm từ 0,06% mỗi năm lên đến 0,2%.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. Backer C.L., Mavroudis c . (2013). Palliative Operations. Pediatric Cardiac Surgery,
Blackwell Publishing Ltd, New Jersey, 155-167.
2. Honjo 0 „ Arsdell G .s.v. (2014). Tetralogy of Fallot. In: Johns Hopkins Text book o f
cardiothoracic Surgery, Mac Graw Hill Education, New York, 1069-1081.
3. Jonas R.A. (2014). Tetralogy of Fallot with Pulmonary Stenosis. Comprehensive surgical management o f Congenital Heart Disease, Taylor and Francis Group, LLC,
347-370.
4. Kirklin J.K., Barratt-Boyes (2013). Ventricular Septal Defect with Pulmonary Stenosis or Atresia. Cardiac Surgery, Saunders, an imprint of Elsevier Inc,
Philadelphia, 1362-1456.
5. Russell H.M., Backer C.L. (2014). Palliative operations for Congenital Heart Disease. Mastery o f Cardiothoracic Surgery, Lippincott Williams and Wilkins,
Wolters KIuwer, Philadelphia, 764-778.
6. Stewart R.D., Mavroudis c., Backer C.L. (2013). Tetralogy of Fallot. Pedỉatric cardiac surgery, Wiley-Blackwell, New Jersey, 410-426.
CÂU HỞI LƯỢNG GIÁ
1. Đặc điểm khiếm khuyết thông liên thất trong tứ chứng Fallot:
A. Thông liên thất phần buồng nhận chiếm hầu hết trường hợp B. Do sự dịch chuyển ra trước cúa vách phễu
c . Hướng luồng thông thường là trái sang phải D. Thông liên thất thường nhò
2. Câu nào sau đày đúng về tứ chứng Fallot:
A. Thòng liên thất buồng nhận chiếm đa số B. Chiếm tỳ lệ cao nhất trong bệnh tim bẩm sinh nói chung c . Bệnh không triệu chứng, khó phát hiện, thường đến điều trị lúc trỏ 2-3 tuôi D. Hẹp van động mạch phổi chiếm 2/3 trường hợp
3. Biến chứng của tứ chứng Fallot:
A. Cơn tím thiếu oxy B. Viêm cơ tim nhiễm trùng c . Chậm phát hiện thể chất do viêm đa khớp D. Cơn cao huyết áp khó kiểm soảt
4. Câu nào sau đây đúng về biểu hiện tím trong tứ chứng Fallot:
A. Khó phát hiện, thường giai đoạn sau của bệnh B. Tím dề phát hiện ở mí mắt, môi, móng tay, móng chân c . Tím thường xuất hiện sau triệu chímg ngón tay, ngón chân dùi trống D. Cơn tím thường xuất hiện đột ngột về đêm, khó dự phòng
5. Chọn câu đúng. Xử trí cơn tím thiếu oxy:
A. Cho trê nằm đầu thấp, tránh kích thích B. Chi cung cấp oxy khi cần thiết, tránh thở oxy liều cao C. Sừ dụng Midazolam an thần liều cao
D. Thuốc ức chế thụ thể beta như Propranolol có tác dụng giảm co thắt phần phễu thất phái
ĐÁP ÁN: 1B; 2D; 3A; 4B; 5D