1.3.1. Thời kỳ khởi phát.
- Ở những trường hợp điển hình, những biểu hiện ban đầu của SLE thường có:
+ Sốt: thường sốt nhẹ nhưng cũng có trường hợp sốt cao rét run kiểu nhiễm khuẩn.
+ Mệt mỏi, chán ăn, gầy sút cân.
+ Kèm theo một hoặc nhiều biểu hiện khác: ban đỏ hình cánh bướm ở mặt, đau khớp kiểu thấp khớp cấp, rụng tóc nhiều hơn bình thường.
- Ở những trường hợp khi khởi phát chỉ có một triệu chứng đơn độc thì rất khó chẩn đoán.
1.3.2. Thời kỳ toàn phát.
Được đặc trưng bởi các đợt tiến triển cấp tính nối tiếp nhau, đợt sau thường nặng hơn đợt trước hoặc có thêm biểu hiện mới ở nội tạng khác. Mức độ nặng, nhẹ của các đợt cấp cũng rất khác nhau tùy từng bệnh nhân.
* Biểu hiện toàn thân [2], [14], [82].
- Sốt kộo dài dai dẳng khụng rừ nguyờn nhõn, thường gặp và xuất hiện khá sớm ở bệnh nhân SLE, gặp ở 95% các trường hợp.
- Mệt mỏi, kém ăn, gầy sút cân gặp khoảng 50-80% bệnh nhân.
* Biểu hiện ở da, niêm mạc [2], [14].
- Gặp ở 80% các trường hợp.
- Ban đỏ hình cánh bướm: Đây là hình thái điển hình của SLE, có đặc điểm là ban dạng mảng, vảy mịn, có khi phù nề, khu trú ở hai cánh mũi và hai gò má thành hình cánh bướm, có thể lan rộng vào vùng quanh hố mắt nhưng không vào rãnh mũi má và da đầu. Ban đỏ cũng có thể xuất hiện ở mu bàn tay, ngón tay, cẳng tay, cẳng chân.
Ngoài ra có thể gặp ban dạng đĩa ở mặt và thân: Tổn thương có dạng vũng trũn teo lừm ở giữa và cú vảy, cú thể xuất hiện trờn nền sẹo cũ. Cỏc ban khác ở da có thể gặp như: ban đỏ, ban ngứa, bọng nước, ban đỏ đa dạng, sẩn loét hoại tử, sẩn cục loét…, da tăng nhạy cảm với ánh sáng.
- Rụng tóc: rụng tóc nhiều, có thể hói tóc thành mảng mà không tìm thấy nguyên nhân khác.
- Viêm loét niêm mạc: Thường xuất hiện khu trú ở vùng miệng, họng, lưỡi, có thể gặp loét ở bộ phận sinh dục.
- Viêm mao mạch dưới da, viêm tổ chức dưới da, ban nổi cục, mày đay, phù Quinke, mụn phỏng, mảng mất sắc tố da… thường ít gặp.
- Hội chứng Raynaud gặp khoảng 20% các trường hợp.
* Biểu hiện cơ xương khớp.
- Đau cơ và đau khớp là hai dấu hiệu thường gặp, có thể đây là dấu hiệu khởi đầu của bệnh, gặp tới 95% các trường hợp [3], [31].
-Viêm khớp đơn thuần: Với đặc điểm thường viêm một khớp, đôi khi di chuyển từ khớp này sang khớp khác, cũng có thể cùng lúc viêm các khớp nhỡ và nhỏ ở các chi tiến triển thành từng đợt. Viêm khớp không có dấu hiệu cứng khớp buổi sáng kéo dài, không có biến dạng khớp, nếu có chỉ hiện tượng biến dạng hình thoi, hoặc có thể có biến dạng các trục khớp, đặc biệt không có tổn thương khớp, trên X quang không có hình ảnh mòn xương, gai xương hoặc hẹp, dính khe khớp [2], [31].
- Có thể có hiện tượng hoại tử xương vô khuẩn (15%), hay gặp ở đầu xương hoặc lồi cầu xương đùi, thân xương chày hoặc đầu xương cánh tay và không phải do dùng corticoid [31].
- Viêm cơ, loạn dưỡng cơ: Gặp 40% các trường hợp qua sinh thiết cơ thấy không có thâm nhiễm bạch cầu và xét nghiệm có tăng enzym cơ.
* Biểu hiện ở máu và tổ chức tạo máu.
- Thường thấy: Thiếu máu kéo dài (70%), vừa có thể là biểu hiện khởi phát vừa có thể là những biểu hiện lâu dài của bệnh [2].
- Giảm bạch cầu dưới 4000/mm3 là một chỉ số quan trọng gặp trong 50% các trường hợp, đặc biệt gặp ở bệnh nhân có sốt, giảm Lympho bào rất phổ biến nhưng hiếm khi đạt đến mức gây lo ngại về mặt lâm sàng [31].
Tuy nhiên, trên lâm sàng lại có thể gặp tăng bạch cầu, đó là biểu hiện của nhiễm trùng gây tăng bạch cầu do phản ứng viêm.
- Giảm tiểu cầu tự miễn là nghiêm trọng có thể xảy ra trước khi điều trị SLE [31] .
- Rối loạn đông máu với nguy cơ tăng đông gây huyết khối tĩnh mạch.
- Lách to, hạch to: Thường gặp ở những đợt kịch phát của bệnh.
* Biểu hiện ở hệ thần kinh tâm thần.
- Hội chứng thần kinh trung ương: Là hệ quả của viêm mạch, xuất huyết, xuất huyết não đại thể, vi thể, có thể gặp hội chứng màng não, hội chứng tăng áp lực nội sọ, liệt nửa người [2], [23], [31].
- Hội chứng thần kinh ngoại biên: Biểu hiện là viêm các dây thần kinh ngoại biên, liệt, rối loạn cảm giác…một phần cơ thể.
- Động kinh: Có thể gặp cơn động kinh toàn thể hoặc động kinh cục bộ.
Nếu cơn động kinh là triệu chứng khởi phát của bệnh thì thường tái phát nhiều lần, kèm theo có biểu hiện nội tạng khác [2], [31].
- Rối loạn tâm căn (10%), thường thể hiện ở các dạng: Lo lắng, ngơ ngẩn, hiếm hơn là trầm cảm, hưng cảm, hoang tưởng, ảo giác, hoặc biểu hiện tâm thần phân liệt….
* Biểu hiện ở tuần hoàn và hô hấp (60%).
Biểu hiện ở tuần hòa và hô hấp gặp trong 60% các trường hợp với các biểu hiện:
- Tràn dịch màng tim: Tràn dịch thanh tơ huyết, hiếm khi là tràn máu [31] . - Viêm cơ tim: Diễn biến tiềm tàng với các rối loạn dẫn truyền, rối loạn nhịp tim và lâu dài dẫn đến suy tim [31].
- Viêm nội tâm mạc kiểu Libman-Sacks: Khu trú ở thất trái, thể này khó chẩn đoán và là yếu tố thuận lợi gây nhiễm trùng màng ngoài tim.
- Hội chứng Raynaud: Gặp với tỉ lệ thấp.
- Viêm tắc tĩnh mạch, viêm tắc động mạch do kháng thể kháng đông lưu hành [14].
- Tăng huyết áp riêng rẽ hoặc gắn liền với bệnh thận.
- Viêm màng phổi có thể một bên hoặc hai bên, gặp trong thời kỳ tiến triển của bệnh.
- Viêm phổi kẽ và xơ phổi kẽ.
- Tràn máu phế nang (hội chứng ARDS).
* Biểu hiện ở thận.
- Tổn thương thận là một yếu tố tiên lượng quan trọng trong SLE. Tuy nhiên biểu hiện lâm sàng và mức độ tổn thương thận không phải là lúc nào cũng tương ứng với nhau [31].
- Các tổn thương thận thường gặp:
+ Trong đợt kịch phát thường gặp các biểu hiện: Phù, thiểu niệu, vô niệu, đái ra máu, huyết áp cao, suy thận (ure, creatinin máu tăng cao)
….Protein niệu thường xuất hiện ít hoặc nhiều tùy theo mức độ tổn thương thận tuy nhiên không có protein niệu cũng vẫn có tổn thương thận trên mô bệnh học [31]. Cổ chướng do giảm protid máu, albumin máu trong những dạng tổn thương mô bệnh học của thận nặng.
+ Viêm cầu thận tiến triển âm thầm, nặng lên trong các đợt kịch phát, tiến tới suy thận mạn với biểu hiện phù, thiểu niệu, tăng huyết áp, thiếu máu…
* Biểu hiện tiêu hóa-gan mật [31].
- Rối loạn tiêu hóa hoặc xuất huyết tiêu hóa với nôn máu hoặc đại tiện phân đen.
- Gan to, rối loạn chức năng gan.
* Biểu hiện ở mắt :
Biểu hiện ở mắt gặp trong 15% các trường hợp với các biểu hiện [31].
- Viờm vừng mạc.
- Viêm kết mạc xung huyết.
- Tắc động mạch vừng mạc, viờm thần kinh thị giỏc, teo tuyến lệ, rất ớt gặp.
* Các biểu hiện khác hiếm gặp.
- Viêm thanh quản.
- Viêm tuyến giáp.
- Viêm bàng quang phối hợp với viêm ruột.
- Hội chứng Sharp: là một hội chứng mà bào tương của bạch cầu trong máu có chứa những mảnh nhân của các tế bào khác đã bị tiêu hủy. Người ta cho rằng trong bệnh SLE có những KTKN gây hủy hoại tế bào, sau đó được các bạch cầu đa nhân thực bào và trở thành tế bào LE. Người ta tính tỷ lệ của tế bào LE so với tổng số bạch cầu trong máu, nếu > 5% thì có giá trị chẩn đoán.