Cỏc xột nghiệm cận lõm sàng là khụng thể thiếu trong chẩn đoỏn u sau phỳc mạc
- Siờu õm: Siờu õm là phương phỏp cú giỏ trị chẩn đoỏn cao, được sử dụng rộng rói, tiện lợi, khụng gõy sang chấn. Thường được dựng để thăm dũ ban đầu, nú cung cấp những thụng tin về sự hiện diện của u, vị trớ, kớch thước
khối u và mối liờn quan giữa u với cỏc cơ quan lõn cận. Tuy nhiờn siờu õm cũng cú hạn chế, đỏnh giỏ kết quả phụ thuộc vào người làm siờu õm khú tiếp cận đến u trong trường hợp to bộo, chướng bụng. Theo Hoàng Dương Vương [20] độ nhạy chẩn đoỏn u sau phỳc mạc là 98,1%; siờu õm chỉ cho biết sự xuất hiện khối u sau phỳc mạc, cho biết vị trớ, kớch thước của khối u, khụng cho biết bản chất khối u là gỡ
- Chụp CLVT cú giỏ trị chẩn đoỏn rất cao trong u sau phỳc mạc. Cho biết chớnh xỏc sự hiện diện, vị trớ, kớch thước của khối u. Đo được tỉ trọng của u để đỏnh giỏ u cú tỉ trọng nào như: nước, dịch, mỡ, tổ chức mụ..qua đú phần nào chẩn đoỏn được bản chất của khối u. Chụp CLVT cũn đỏnh giỏ sự lan rộng của u, liờn quan giữa u và cấu trỳc xung quanh được thể hiện rừ nột. Nếu cũn thấy lớp mỡ giữa u và cơ quan khỏc tức là u chưa lấn chiếm, nếu khụng thấy lớp mỡ ngăn cỏch thỡ gợi ý u đó xõm lấn vào cấu trỳc lõn cận [25],[60],[70]. Đa số cỏc tỏc giả thừa nhận độ nhạy phỏt hiện khối u sau phỳc mạc là 100% [17],[20]. Hồ Xuõn Tuấn [16] trong nghiờn cứu về u sau phỳc mạc đưa ra được một số đặc điểm trờn Film CT như sau: Vị trớ khối u đa dạng, thường nằm dải dọc 2 bờn cột sống với 42,5% bờn phải và 37,5% bờn trỏi. Cỏc u sau phỳc mạc núi chung cú 72,7% u sau phỳc mạc ngấm thuốc cản quang trong đú 96,1% u ỏc tớnh cú ngấm thuốc. Tỉ trọng của u sau phỳc mạc trung bỡnh là 38,75 HU; thấp nhất là 23 HU và cao nhất là 69 HU.
- Chụp CLVT cũn dựng để theo dừi kết quả điều trị phẫu thuật và tiến triển của u cú tỏi phỏt hay khụng. Tuy nhiờn hạn chế của CLVT so với siờu õm là nhiễm tia X và đối với người gầy khụng cũn lớp mỡ sau phỳc mạc nhiều thỡ hỡnh ảnh của cỏc cấu trỳc sau phỳc mạc khụng được rừ nột.
* Một số xột nghiệm cận lõm sàng khỏc:
- Chụp cộng hưởng từ (MRI): Đõy là phương tiện hiện đại, mới nhất cú giỏ trị chẩn đoỏn cao đối với u. Cú ưu điểm hơn CLVT là khụng nhiễm tia xạ,
cú thể cắt lớp theo bỡnh diện ngang và dọc, đặc biệt là đỏnh giỏ tỡnh trạng cỏc mạch mỏu lớn rừ nột hơn, tuy nhiờn giỏ thành đắt .
- Chụp bụng khụng chuẩn bị: Cú thể thấy cỏc dấu hiệu như hỡnh ảnh vụi húa, hỡnh răng hay hỡnh xương bất thường, hỡnh mờ của khối u, dấu hiệu xúa mờ cơ thắt lưng chậu, hỡnh ảnh đẩy tỳi hơi dạ dày, hoặc nõng cao vũm hoành.
- Chụp phim ngực thẳng: Tỡm dấu hiệu di căn phối hoặc u trung thất.. - Chụp niệu đồ tĩnh mạch:
. Cỏc hỡnh ảnh giỏn tiếp để chẩn đoỏn USPM dựa vào sự đẩy lệch vị trớ bỡnh thường của thận hoặc niệu quản.
. Đỏnh giỏ cấu trỳc của đài bể thận cú bị xõm nhiễm hay khụng. . Đỏnh giỏ chức năng hai thận.
- Chụp niệu quản bể thận ngược dũng: Chỉ định trong những trường hợp đặc biệt khi chụp niệu đồ tĩnh mạch khụng thấy rừ hệ thống tiết niệu hoặc muốn thăm dũ niệu quản phần thấp.
- Chụp khung đại tràng cản quang:
. Hỡnh ảnh giỏn tiếp để chẩn đoỏn USPM khi cú sự đẩy lệch cỏc đoạn đại tràng cố định (đại tràng phải và trỏi).
. Đỏnh giỏ tỡnh trạng niờm mạc đại tràng cú bị xõm nhiễm, cú hỡnh khuyết hay cắt cụt khụng.
- Chụp dạ dày ruột cản quang: Ghi nhận dấu hiệu đẩy, chốn ộp dạ dày- tỏ tràng.
- Chụp mạch mỏu: Đỏnh giỏ tỡnh trạng cỏc mạch mỏu lớn và nguồn mạch nuụi u, cú ý nghĩa để tiờn lượng trước một can thiệp phẫu thuật mạch mỏu.
- Xột nghiệm huyết học: Cỏc xột nghiệm thụng thường, đỏnh giỏ mức độ thiếu mỏu và cỏc thành phần của mỏu
- Cỏc xột nghiệm sinh húa thụng thường: Ure mỏu thường tăng khi cú chốn ộp niệu quản
- Xột nghiệm chất chỉ điểm khối u: CEA,CA 19-9, αFP[17]
. CEA: Là khỏng nguyờn bào thai, bản chất Protein, sản xuất trong quỏ trỡnh phỏt triển thai nhi, bỡnh thường nồng độ CEA< 10ng/ml. CEA thường tăng trong u tế bào mầm
. αFP: Được tiết ra từ tỳi noón hoàng, tế bào gan, tế bào ống tiờu húa của phụi thai, bản chất là Glycoprotein, bỡnh thường nồng độ αFP<20ng/ml
. CA19-9: Là khỏng nguyờn bản chất là Glycoprotein, nồng độ bỡnh thường CA19-9<37U/ml, thường tăng trong ung thư tuyến tiờu húa.
Tất cả cỏc phương tiện chẩn đoỏn và xột nghiệm ở trờn cũng chỉ nhận biết sự xuất hiện của khối u sau phỳc mạc, khụng thể biết chớnh xỏc bản chất của khối u này là gỡ. Kết luận cuối cựng về bản chất khối u là Giải Phẫu Bệnh Lý và đõy là tiờu chuẩn vàng để chẩn đoỏn bản chất của u sau phỳc mạc núi chung và u mỡ sau phỳc mạc núi riờng.
- Nghiờn cứu 119 u sau phỳc mạc trong giai đoạn 1991-1999 tại bệnh viện Việt Đức, Trịnh Hồng Sơn và Đỗ Đức Võn [6] đó đưa ra phõn loại u sau phỳc mạc thành 6 nhúm:
. Nhúm 1: U cú nguồn gốc trung mụ; chiếm 38,7% . Nhúm 2: U cú nguồn gốc thần kinh; chiếm 28,6% . Nhúm 3: U cú nguồn gốc tế bào mầm; chiếm 15,1% . Nhúm 4: Cỏc nang sau phỳc mạc; chiếm 9,2% . Nhúm 5: Ung thư biểu mụ; chiếm 5,9%
. Nhúm 6: U cú nguồn gốc khụng xỏc định; chiếm 2,5%
U mỡ sau phỳc mạc là loại u cú nguồn gốc trung mụ, rất hiếm gặp, u mỡ ỏc tớnh trong nghiờn cứu này là 0,8%.
- Tại trung tõm ung thư bệnh viện Youngstown, Ohio. Sheldon C Binder và Bertram Katz [49] phõn chia u mỡ thành 2 loại:
1. U mỡ lành tớnh (Lipoma)
2. U mỡ ỏc tớnh (Liposarcoma), loại này gồm 4 type: . Well differentiated myxoid
. Poorly differentiated myxoid . Round cell or adenoid
. Mixed group
- Hiệp hội ung thư của Mỹ [21] phõn chia u mỡ sau phỳc mạc như sau:
1. U lành tớnh (Lipoma) 2. U mỡ khụng điển hỡnh
3. U mỡ ỏc tớnh (Liposarcoma) gồm 5 thể:
. Sarcome mỡ biệt hoỏ cao (Well differentiated liposarcoma) . Sarcome mỡ dạng nhày (Myxoid liposarcoma)
. Sarcome mỡ thể hỗn hợp (Mixed type liposarcoma) . Sarcome mỡ đa hỡnh thỏi (Pleomorphic liposarcoma) . Sarcome mỡ mất biệt hoỏ (Dedifferentiated liposarcoma) Chi tiết 5 thể u mỡ ỏc tớnh này như sau:
1.3.2.1. Sarcome mỡ biệt hoỏ cao:
Là loại u mỡ cú độ ỏc tớnh thấp, thường chỉ xõm nhập tại chỗ. Gồm 1 phần là cỏc tế bào mỡ khỏ trưởng thành, phỏt triển mạnh, xen kẽ cú một số nguyờn bào mỡ cú nhõn lớn tăng sắc hoặc đa nhõn, chớnh những tế bào này giỳp cho chẩn đoỏn
. Type này chiếm tỉ lệ 40-45% trong cỏc loại u mỡ ỏc tớnh. Thường gặp ở tuổi trung niờn và sau trung niờn, hay gặp nhất ở tuổi 60, hiếm gặp ở trẻ em, tỉ lệ nam nữ như nhau
. Đại thể: Kớch thước thường lớn, cú vỏ bọc rừ, chia thuỳ và cú thể cú khối độc lập. Hiếm khi phỏt triển theo xu hướng xõm nhập lan toả. U thường cú màu vàng đến trắng. Mật độ thường chắc, chắc nhiều hay ớt phụ thuộc vào tỉ lệ giữa xơ mỡ và nhầy trong u. Thường cú 1 số ổ hoại tử trong u
. Vi thể: Sarcome mỡ độ biệt hoỏ cao thường chia thành 4 dưới nhúm sau: Nhúm giống u mỡ, nhúm xơ hoỏ, nhúm viờm và nhúm tế bào thoi. Phụ thuộc vào sự xuất hiện của cỏc thành phần xơ, tế bào viờm và tế bào hỡnh thoi xen kẽ vào cỏc tế bào mỡ non cú nhõn lớn xẫm màu cú dị nhõn và nhõn chia
. Tiờn lượng: Khú cú khả năng cắt bỏ hoàn toàn nờn cú khả năng tỏi phỏt và di căn. Trờn 20% số trường hợp loại này tỏi phỏt và giảm biệt hoỏ. Sau 10 đến 20 năm thỡ tỉ lệ chết lờn tới 80%. Thời gian sống trung bỡnh từ 6 đến 11 năm.
1.3.2.2. Sarcome mỡ mất biệt hoỏ:
. Chiếm khoảng 10% cỏc u mỡ ỏc tớnh. Nhưng vị trớ sau phỳc mạc thường cú tỉ lệ mất biệt hoỏ cao hơn. 90% cỏc trường hợp Sarcome mỡ mất biệt hoỏ đều phỏt triển ngay từ lần đầu tiờn phẫu thuật, chỉ cú 10% xuất hiện ở những u tỏi phỏt
. Đại thể: U thường là 1 khối lớn nhiờự thuỳ, nhiều mỳi màu vàng nhạt đến màu xỏm hồng đối với vựng mất biệt hoỏ và hay cú ổ hoại tử
. Vi thể: Loại u này thường cú hỡnh ảnh rất rừ ràng giữa 2 vựng một vựng là Sarcome mỡ cú độ ỏc tớnh thấp với một vựng cú độ ỏc tớnh rất cao. Mật độ tế bào dày đặc, nhiều nhõn chia, dị nhõn và hầu như mất cấu trỳc u mỡ
. Tiờn lượng: Trờn 40% là tỏi phỏt với u sau phỳc mạc thỡ tỉ lệ này gần 100% sau 10 đến 20 năm. Di căn xa gặp khoảng 30% cỏc trường hợp, đối với u sau phỳc mạc thỡ tỉ lệ này cũn cao hơn nữa
1.3.2.3. Sarcome mỡ dạng nhày:
. Tỉ lệ đứng thứ 2 sau u Sarcome mỡ biệt hoỏ cao, chiếm khoảng 30% cỏc loại Sarcome mỡ.
. Đại thể: U cú vỏ, ranh giới rừ, nhiều mỳi. Màu xỏm hồng, diện cắt u nhầy búng. Với u cú độ ỏc tớnh cao thỡ màu càng trắng và cú những ổ hoại tử
. Vi thể: Đặc điểm rất điển hỡnh là mụ đệm u thoỏi hoỏ dạng nhày, tạo thành hốc trong đú cú cỏc tế bào mỡ non và cỏc mạch mỏu chia nhỏnh hỡnh cành cõy lan toả
. Tiờn lượng: U này cú tỉ lệ tỏi phỏt cao chiếm trờn 5% những trường hợp tỏi phỏt u mỡ.
1.3.2.4. Sarcome mỡ đa hỡnh thỏi:
. Hiếm gặp, khoảng 5% tất cả cỏc u mỡ ỏc tớnh, hay gặp ở người già. Tỉ lệ nam và nữ là như nhau.
. Đại thể: U thể khối, nhiều thuỳ, mật độ chắc màu sắc từ trắng đến vàng, đụi khi cú những ổ hoại tử. Hầu hết cỏc u đều cú kớch thước lớn hơn 10cm.
. Vi thể: Đõy là 1 loại u cú ranh giới rừ nhưng khụng cú vỏ thực sự, gồm cỏc tế bào mỡ non rất đa hỡnh dạng. Nhiều dị nhõn và nhõn chia, đụi khi cú hỡnh ảnh giống mụ bào xơ ỏc tớnh.
. Tiờn lượng: Những u cú kớch thước lớn nhiều nhõn chia và ở sau phỳc mạc thường tiờn lượng kộm.
1.3.2.5. Sarcome mỡ hỗn hợp:
. Rất hiếm gặp, hay xảy ra ở người già và hay gặp nhất là khoang sau phỳc mạc
. Đại thể: Phần lớn u này cú kớch thước lớn, nhiều thuỳ, nhiều ổ, cú phần đặc cú phần tạo nang, màu xỏm hồng.
. Vi thể: U cú hỡnh ảnh hỗn hợp. Cú vựng là Sarcome mỡ biệt hoỏ cao, cú vựng thoỏi hoỏ dạng nhày, cú vựng mất biệt hoỏ và cú vựng là những tế bào trũn mật độ dày đặc, cú nhiều hỡnh ảnh dị nhõn và nhõn chia
1.3.3. Chẩn đoỏn phõn biệt:
- Áp xe sau phỳc mạc: Dựa vào hỡnh ảnh kết hợp với bệnh cảnh lõm sàng, bạch cầu, tốc độ mỏu lắng…..
- Mỏu tụ sau phỳc mạc: Dựa vào tiền sử chấn thương, bệnh mỏu, dựng thuốc chống đụng, bệnh cảnh lõm sàng.
- Xơ húa sau phỳc mạc: Dựa vào tiền sử chiếu tia, dựng thuốc, về hỡnh ảnh trờn phim chụp UIV thường khối xơ kộo hau niệu quản vào trung tõm, ngược lại với u thường đẩy 2 niệm quản ra xa nhau. UIV và UPR là cỏc xột nghiệm thường dựng để chuẩn đoỏn bệnh. Theo một số tỏc giả phức hợp hỡnh ảnh sau là rất đặc trưng cho bệnh [70]:
. Hẹp niệu quản ngang L5.
. Cỏc niệu quản lệch vào gần đường giữa.
. Gión đài bể thận và niệm quản đoạn cao hơn cho đến chỗ tắc nghẽn. - Khối u cỏc tang sau phỳc mạc: Thận, thượng thận. Đụi khi rất khú phõn biệt giữa u mỡ ỏc tớnh sau phỳc mạc xõm lấn thận hay u thận xõm lấn khoang sau phỳc mạc. Thường dựa vào UIV, nếu thấy hỡnh đài để thận khụng
bị xõm lấn hay cắt cụt thỡ nhiều khả năng là u mỡ ỏc tớnh sau phỳc mạc hơn là u thận, trờn CLVT cú nhận định sự tương quan giữa u và thận. Chụp chọn lọc ĐM thận thượng thận cú thể cho phộp phõn biệt u mỡ ỏc tớnh sau phỳc mạc với u hai cơ quan này [2],[65].
- Di căn sau phỳc mạc: Đa số là hạch di căn, nếu khụng hạch to thỡ khú phõn biệt với u mỡ ỏc tớnh sau phỳc mạc nếu khụng cú bằng chứng của u nguyờn phỏt nơi khỏc, do đú phải khỏm toàn diện để tỡm u nguồn gốc. Hạch di căn thường từ ung thư tụy, thận, dạ dày, tinh hoàn, buồng trứng, tử cung, đại tràng, tiền liệt tuyến…..Đặc biệt của khối hạch di căn là thường nhỏ hơn và cú nhiều nốt hơn so với u lympho ỏc tớnh và đụi khi nằm rải rỏc.
- U hạch lympho lành tớnh: Hiếm gặp ở KSPM, chỉ chiếm 6% của tất cả lympho và đường kớnh hạch cú thẻ lớn 2cm. Ở bệnh nhõn AIDS thỡ khụng thể phõn biệt được giữa u lympho và hạch lympho di căn của kaposi's sarcoma.
- U nguyờn bào thõn ngoài thõn: Rất hiếm, chỉ cú 36 ca được bỏo cỏo trong y văn thế giới, trong đú đa số là ở KSPM và nằm cạnh thận.
- Bệnh lý của cơ TLC: Nhiễm trựng, u, chảy mỏu. Nếu độ nhạy của CLVT và CHT dường như là tuyệt vời (100%) thỡ độ đặc hiệu của nú khụng cao, phải dựa vào cỏc yếu tố lõm sàng và cận lõn sàng khỏc
- Cỏc u sau phỳc mạc khỏc: Rất khú, chỉ chẩn đoỏn được khi cú kết quả sinh thiết
1.4. Điều trị, tiờn lượng u sau phỳc mạc núi chung và u mỡ sau phỳc mạc núi riờng
- Vấn đề điều trị u sau phỳc mạc núi chung hiện nay tồn tại chủ yếu cỏc phương phỏp: Phẫu thuật, húa chất và xạ trị, kết hợp 2 phương phỏp này. Nhỡn chung húa chất và xạ trị tỏc dụng hạn chế trong một số thể bệnh, đa số cỏc tỏc
giả cho rằng cỏc Sarcom đề khỏng với húa chất và xạ trị trừ trường hợp đặc biệt là rhabdomyosarcoma nhạy cảm với hoỏ chất, tỷ lệ sống sau 5 năm là 85% nếu cú phối hợp phẫu thuật với hoỏ chất. Theo một số tỏc giả nước ngoài khỏc thỡ với lymphoma non-Hodgkin: đa số đó chữa khỏi bằng tia xạ, hoỏ chất ở giai đoạn sớm và 30% sống sau 5 năm với giai đoạn nặng. Đối với bệnh Hodgkin thỡ tiờn lượng khỏ hơn (50 – 60% sống sau 5 năm với giai đoạn nặng cú điều trị hoỏ chất tia xạ). Nhiều tỏc giả nghiờn cứu tỏc dụng của điều trị hoỏ chất (chất cơ bản là cisplatin) đối với cỏc u tế bào mầm ỏc tớnh thấy kết quả tốt. Aparicio nghiờn cứu 23 bệnh nhõn u tế bào mầm ngoài tuyến sinh dục (10 ca nằm sau phỳc mạc) được điều trị hoỏ chất sau mổ, cú kết quả sống 5 năm là 55% (trớch dẫn từ tài liệu tham khảo [17]).
- Phẫu thuật vẫn là phương phỏp điều trị chủ yếu của u sau phỳc mạc núi chung và u mỡ sau phỳc mạc núi riờng do đặc điểm của USPM mà nhiều chuyờn khoa phẫu thuật (mạch mỏu, tiờu húa, tiết niệu, nhi khoa và ngay cả ghộp tạng) đều cú liờn quan đến. Vấn đề cần đặt ra là cần phải phối hợp những phẫu thuật viờn chuyờn khoa nào trong từng trường hợp cụ thể USPM, điều đú phụ thuộc vào Bilan thăm dũ chẩn đoỏn trước mổ để biết được mối liờn quan giữa USPM với cơ quan tiờu húa, tiết niệu, mạch mỏu lớn sau phỳc mạc hay tạng nào khỏc. Bỏc sỹ Xquang khụng chỉ cú chẩn đoỏn mà cũn tham gia điều trị trong một số trường hợp đặc biệt như làm tắc mạch u (embolisation) trước mổ [59],[62]. Tỷ lệ can thiệp phẫu thuật mạch mỏu