Chƣơng 1 : TỔNG QUAN TÀI LIỆU
1.1. BỆNH THẬN IgA
1.1.7. Tiên lƣợng bệnh thận IgA
Trƣớc kia bệnh thận IgA đƣợc cho là lành tính. Tuy nhiên nhiều nghiên cứu theo dõi dọc trong nhiều năm đã cho thấy bệnh thận IgA khơng lành tính nhƣ các
quan điểm trƣớc kia.
Có nhiều yếu tố ảnh hƣởng đến tiên lƣợng thận trong bệnh thận IgA. Giới nam, có tăng HA, mức độ đái máu nhẹ nhƣng dai dẳng, tăng protein niệu kéo
dài, trụ hyaline tồn tại dai dẳng, MLCT giảm ngay từ khi bắt đầu xuất hiện bệnh là các yếu tố tiên lƣợng xấu. Các đặc điểm mơ bệnh học nhƣ xơ hóa ổ và xơ hóa tồn bộ cầu thận, dính bao Bowman, tổn thƣơng hình liềm, các tổn thƣơng ống kẽ thận nhƣ tổn thƣơng teo ống thận, tổ chức kẽ có xâm nhập viêm của đại thực bào và tế bào lympho T, xơ hóa tổ chức kẽ là các yếu tố tiên lƣợng xấu. Lắng đọng IgA và C3 trong gian mạch cầu thận, cũng nhƣ sự lan rộng của những lắng đọng này ở thành mao mạch cầu thận có tƣơng quan
với tiến triển của bệnh. Lắng đọng IgM ở gian mạch và mao mạch cũng là yếu tố tiên lƣợng xấu của thận, có thể một phần do sự kết hợp của nó với tổn thƣơng xơ hóa trong cầu thận [94].
Bên cạnh các yếu tố lâm sàng và mô bệnh học, các yếu tố di truyền cũng góp phần vào tiên lƣợng bệnh thận IgA. Một số nghiên cứu ghi nhận các biến thể gen có liên quan với tiến triển của bệnh thận IgA nhƣ các gen qui định hệ thống MD nhƣ FCGR3B, CD16b; FcgRIIIb, FCGR2A, CD14; gen mã hóa cytokine nhƣ: TNF, IL10, IL4, TGFB1, CCL2; các phân tử dính nhƣ SELE 44, SELL 44; các gen qui định hệ thống renin angiotensin nhƣ ACE, AGT; một số gen khác nhƣ SCGB1A1, PON1, NPHS1, NPHS2,VEGFA…Điều này gợi ý một số biến thể di truyền có thể có thể gây ra tiến triển bệnh nhanh hơn
[11]. Hơn nữa, có một số bằng chứng về biến thể của men chuyển angiotensin 1 và angiotensinogen ảnh hƣởng đến đáp ứng với ƢCMC và/hoặc ƢC thụ thể angiotensin của bệnh thận IgA, qua đó ảnh hƣởng tới tiến triển của bệnh [11].
Bệnh thận IgA tiến triển âm thầm do đó địi hỏi thời gian theo dõi dài để đánh giá tiên lƣợng của bệnh. Khơng có nhiều các nghiên cứu theo dõi tiên lƣợng bệnh thận IgA sau nhiều năm và kết quả đôi khi không thống nhất do bệnh thận IgA là hậu quả của nhiều yếu tố môi trƣờng, di truyền đan xen hỗn hợp. Phần lớn
các nghiên cứu đều cho rằng protein niệu cao, đặc điểm mơ bệnh học có xơ hóa cầu thận là những yếu tố tiên lƣợng nặng. Tuy nhiên, một nghiên cứu ở Nhật Bản cho thấy những BN bệnh thận IgA mặc dù ban đầu có biểu hiện protein niệu <
0,5g/ngày và mô bệnh học khơng nặng nề, sau 30 năm tỉ lệ sống cịn của thận chỉ
có 62,5% [28]. Mộtnghiên cứu trên 1364 BN bệnh thận igA ở Hàn Quốc cho thấy BN bệnh thận IgA có chức năng thận bảo tồn tốt, HA bình thƣờng và protein niệu
< 1g/ngày có tỉ lệ sống sót ngang bằng với quần thể dân số chung [95].
Tiến triển lâu dài của bệnh thận IgA liệu có phụ thuộc vào phƣơng thức điều trị, thời gian bắt đầu điều trị vẫn còn nhiều tranh cãi. Trong nghiên cứu trên 1364 BN bệnh thận IgA ở Hàn Quốc, tỉ lệ sống sót sau 10 và 20 năm lần lƣợt là 79,8% và 66,9%. Tuy nhiên nghiên cứu này gợi ý điều trị không thay đổi đáng kể tiên lƣợng sống còn của BN bệnh thận IgA [95]. Trong khi đó, khảo sát các BN đƣợc chẩn đoán bệnh thận IgA giai đoạn từ 1974-1991 và
giai đoạn từ 1992-2011 thì thấy tỉ lệ sống cịn của thận ở giai đoạn sau này tốt hơn hẳn (75,2% so với 59%) khẳng định giá trị của điều trị lên tiên lƣợng thận
[28]. Hơn nữa, một nghiên cứu khác còn chỉ ra hiệu quả rõ rệt của điều trị corticoid kết hợp cắt amydal ngăn ngừa tiến triển đến BTMT giai đoạn cuối trên 119 BN bệnh thận IgA [51].
Tóm lại tiên lƣợng bệnh thận IgA phụ thuộc vào nhiều yếu tố đan xen phức tạp và còn cần nhiều nghiên cứu hơn nữa để làm sáng tỏ vấn đề này..