Tổn thƣơng Định nghĩa Điểm
Tăng sinh gian mạch
< 4 TB gian mạch/vùng gian mạch = 0
4-5 TB gian mạch/vùng gian mạch = 1
6-7 TB gian mạch/vùng gian mạch = 2 > 8 TB gian mạch/vùng gian mạch = 3 Điểm tăng sinh TB gian mạch là điểm trung bình cho tất cả các cầu thận
M0 ≤ 0.5
M1> 0.5
Xơ hóa cầu thận cục bộ
Bất kể một phần nào của cuộn mao mạch cầu thận bị xơ hóa nhƣng khơng phải tồn bộ cầu thận xơ hóa hoặc có dính
S0: khơng có xơ hóa, S1: có xơ hóa
Tăng sinh TB nội mao mạch
Tăng sinh TB do tăng sinh TB trong lòng mao mạch cầu thận gây hẹp lịng mao mạch.
E0: khơng có tăng sinh; E1: có tăng
sinh
Teo ống thận/xơ tổ chức kẽ
Phần trăm của vùng vỏ thận có teo ống thận hoặc xơ tổ chức kẽ
T0: 0-25%; T1:26- 50; T2 >50%
Đặc điểm trên kính hiển vi điện tử
Kính hiển vi điện tử khơng cần thiết cho chẩn đốn bệnh thận IgA. Trên KHVĐT cho thấy những lắng đọng đặc điện tử dạng hạt tại gian mạch, tăng chất nền gian mạch (hình 1.10). Có thể gặp lắng đọng dƣới nội mơ kết hợp giãn nhẹ lớp dƣới nội mô của thành mao mạch. Lắng đọng MD dƣới biểu mơ thƣờng nhỏ, ít gặp. Nếu có lắng đọng dƣới biểu mơ nhiều thì ít khi nghĩ tới bệnh thận IgA tiên phát hoặc thứ phát mà phải nghĩ tới q trình khơng liên quan phức hợp MD. Biến đổi màng đáy trong bệnh thận IgA hay gặp nhất là mỏng màng đáy ở một phần búi mao mạch. Có thể gặp các biến đổi khác là màng đáy đôi bờ ở một phần mao mạch cầu thận [33].
Hình 1.10. Lắng đọng đặc điện tử mức độ nhiều ở gian mạch trong bệnh thận IgA [33]
(A, B). Lắng đọng đặc điện tử lan tràn trong gian mạch (M)
với xung quanh là tăng chất nền gian mạch (A) và (B).
Giá trịtiên lượng của mô bệnh học
Các đặc điểm mơ bệnh học có giá trị tiên lƣợng nhất định trong bệnh thận IgA. Tuy nhiên, các nghiên cứu có thể đƣa ra các đặc điểm khác nhau về
giá trị tiên lƣợng của các đặc điểm mô bệnh học cụ thể. Nhiều nghiên cứu thống nhất với đặc điểm mơ bệnh học có tiên lƣợng nặng nhất là xơ hóa cầu
thận thận cục bộ hoặc tồn bộ và xơ tổ chức kẽ [30], [38], [39]. Nghiên cứu khác tìm thấy tổn thƣơng hình liềm, tăng sinh nội mao mạch và các mảnh vụn vỡ nhân là các đặc điểm cho tiên lƣợng nặng trong bệnh thận IgA [31]. Hoại tử một phần búi mao mạch (segmental) hoặc lắng đọng IgA thành mao mạch thƣờng có tiên lƣợng xấu. Ngƣợc lại, màng đáy cầu thận mềm mại (fine) thƣờng có tiên lƣợng tốt [32].
Các đặc điểm mơ bệnh học có tiên lƣợng nặng khơng phải ln ln có liên quan với các đặc điểm lâm sàng có tiên lƣợng nặng. Trong nghiên cứu trên 282 BN bệnh thận IgA, các tác giả khơng tìm thấy mối liên quan giữa tăng HA và protein niệu với tổn thƣơng hình liềm cũng nhƣ với tăng sinh TB nội mao mạch [31]. Nhƣng trong một số nghiên cứu khác, các tác giả lại tìm thấy mối liên quan giữa tổn thƣơng hình liềm và xơ hóa cầu thận với tăng HA và protein niệu cao [40], hoặc mối liên quan giữa xơ hóa cầu thận với creatinine máu [39].
Một số tổn thƣơng hoạt động trên mô bệnh học đƣợc cho là đáp ứng với điều trị nhƣ tăng sinh nội mao mạch, tổn thƣơng hình liềm, trong khi các tổn thƣơng mãn tính nhƣ teo ống thận, xơ hóa cầu thận khơng đáp ứng với điều trị [35].
1.1.6. Quản lý, theo dõi và điều trị bệnh thận IgA
1.1.6.1. Quản lý và theo dõi bệnh thận IgA
Bệnh thận IgA tiến triển âm thầm, ít triệu chứng khiến cho BN dễ chủ
quan và không tuân thủ điều trị. Do đó việc đƣa số BN bệnh thận IgA vào
chƣơng trình quản lý và theo dõi là cần thiết để ngăn ngừa tiến triển đến
BTMT giai đoạn cuối. BN cần đƣợc theo dõi về thời gian đến khám bệnh, mức độ tuân thủđiều trị và các biến chứng có thể có của điều trị.
Hiện nay, các bệnh thận mạn tính đƣợc theo dõi và quản lý theo hƣớng dẫn của KDIGO 2013 [41]. Tùy theo mức độổn định của bệnh cũng nhƣ mức độ suy thận mà thời gian theo dõi khác nhau (đƣợc thể hiện chi tiết trong bảng 1.4).
- Bệnh nhân có BTMT giai đoạn 1 (MLCT ≥ 60ml/phút) và albumin niệu
ở mức < 30mg/g so với creatinin, thời gian theo dõi tối thiểu mỗi năm 1
lần (ô màu xanh lá cây).
- BN có albumin niệu ở mức 30-300mg/g và MLCT ≥ 60ml/phút, hoặc những BN có albumin niệu ở mức < 30mg/g và MLCT từ 45-59 ml/phút,
BN đƣợc theo dõi ít nhất mỗi năm 1 lần với sự chú ý sát sao hơn (ô màu
vàng nhạt).
- BN có BTMT với MLCT ≥ 60ml/phút và albumin niệu ở mức > 300mg/g, hoặc albumin niệu ở mức 30 - 300mg/g và MLCT từ 45 - 59 ml/phút, hoặc albumin niệu ở mức < 30mg/g và MLCT từ 30 - 44 ml/phút sẽ đƣợc theo khám và theo dõi lâm sàng cũng nhƣ các chỉ số cận lâm sàng ít nhất 2 lần mỗi năm (ơ màu vàng cam).
- BN có albumin niệu ở mức > 300mg/g và MLCT từ 30 – 59 ml/phút, hoặc albumin niệu ở mức 30 - 300mg/g và MLCT từ 15 - 44 ml/phút, hoặc albumin niệu ở mức < 30mg/g và MLCT từ 15-29 ml/phút cần đƣợc khám ít nhất 3 lần mỗi năm (ơ màu đỏ nhạt).
- BN có albumin niệu ở mức > 300mg/g và MLCT < 30ml/phút hoặc những BN có MLCT < 15ml/phút cần đƣợc khám hàng tháng hoặc ít nhất mỗi 3 tháng tùy từng BN (ô màu đỏđậm).
Bệnh thận IgA chƣa có một khuyến cáo cụ thể về tần suất đến khám bệnh. Các khuyến cáo về điều trị của bệnh thận IgA phần lớn dựa trên ngƣỡng protein niệu 1g/24 [6]. Do đó trong nghiên cứu của chúng tơi BN đƣợc chia nhóm theo dõi dựa vào mức độ protein niệu theo ngƣỡng điều trị và có tham khảo theo MLCT nhƣ trong KDIGO 2013 [41].