Chƣơng 1 : TỔNG QUAN
1.4. CHẨN ĐOÁN BỆNH TIM BẨM SINH DẠNG MỘT TÂM THẤT
1.4.1. Triệu chứng lâm sàng
Biểu hiện lâm sàng phụ thuộc vào lƣu lƣợng máu lên phổi và áp lực ĐMP, BN thƣờng có biểu hiện triệu chứng của tăng áp lực ĐMP (thể khơng có hẹp phổi), hoặc giảm lƣu lƣợng máu lên phổi (thể có hẹp phổi).
+ Bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất thể có tăng áp lực phổi: BN thƣờng bị khó thở, viêm phế quản hoặc viêm phổi tái diễn nhiều lần.
+ Bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất thể có hẹp phổi: BN bị tím mơi và đầu chi, hoạt động thể lực hạn chế, thƣờng bị ngất khi gắng sức, đo bão hịa ơ xy động mạchthấp.
+ Trẻ chậm phát triển thể chất: chậm tăng cân, chậm tăng chiều cao, suy dinh dƣỡng.
+ Lồng ngực nhơ hình ức gà. + Nghe tim có tiếng thổi tâm thu.
1.4.2. Triệu chứng cận lâm sàng
1.4.2.1. Xquang ngực thẳng
Hình ảnh tổn thƣơng trên phim chụp Xquang ngực thẳng phụ thuộc vào lƣu lƣợng máu lên phổi nhiều hay ít.
+ Thể có hẹp phổi: BN có hẹp phổi do vậy giảm lƣợng máu lên phổi, hai phế trƣờng sáng, bóng tim khơng to(chỉ số tim/ngực < 50%).
Hình 1.8: Hình ảnh Xquang ngực thẳng bệnh thiểu sản van ba lá [32]
+ Thể khơng có hẹp phổi: BN có máu lên phổi nhiều do vậy hai phế trƣờng mờ, hình ảnh tổn thƣơng ứ máu trên phổi.
1.4.2.2. Siêu âm tim
+ Siêu âm tim đặc biệt là siêu âm Doppler màu chẩn đốn chính xác cho phần lớn các bệnh tim nói chung đặc biệt là các bệnh tim bẩm sinh. Đây là thăm dị khơng xâm lấn, cho kết quả nhanh, khơng tốn kém và có thể lặp lại nhiều lần nên là một phƣơng pháp thăm dò đƣợc lựa chọn đầu tiên để chẩn đoán xác định và định hƣớng cho điều trị.
+ Trên hình ảnh siêu âm khảo sát theo tầng và theo hệ thống xác định: vị trí tim (situs) hay tƣơng quan tạng-nhĩ, tƣơng quan nhĩ-thất, tƣơng quan tâm thất-đại động mạch, kích thƣớc của các buồng tim, kích thƣớc vịng van để từ đó chẩn đốn xác định bệnh dạng một tâmthất, thể bệnh dạng một tâmthất.
+ Đánh giá đƣờng ra của tâm thất chức năng để có định hƣớng cho phẫu thuật. + Đánh giá tình trạng van nhĩ thất chung (bình thƣờng, mức độ hở van). + Đo kích thƣớc ĐMP bên phải, bên trái, chạc ba ĐMP.
+ Đánh giá chức năng của tâm thất chức năng.
1.4.2.3. Chụp buồng tim
+ Chụp buồng tim hay thông tim, đây là một phƣơng pháp thăm dị có xâm lấn. Hầu hết các bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất đều có thể chẩn đoán xác định bằng siêu âm Doppler tim, song để chỉ định phƣơng pháp phẫu thuật cần phải làm thơng tim.
Hình 1.11: Hình ảnh bệnh thất trái hai đƣờng vào [35]
+ Bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất đã phẫu thuật Glenn hai hƣớng: thông tim cho biết hình ảnh chính xác miệng nối (thơng, hẹp, xoắn vặn).
Hình 1.12: Hình ảnh miệng nối Glenn [36]
+ Có rất nhiều yếu tố nguy cơ làm tăng tỷ lệ tử vong và biến chứng sau phẫu thuật Fontan nhƣ là: chức năng tim giảm (phân suất tống máu giảm), hẹp eo ĐMC, xoắn vặn ĐMP, sức cản phổi tăng, tuần hồn bàng hệ chủ phổi, thơng động tĩnh mạch phổi. Để giảm tỷ lệ tử vong cũng nhƣ các biến chứng khác cần phải biết đƣợc các bất thƣờng về giải phẫu cũng nhƣ về mặt huyết động trên trƣớc khi tiến hành phẫu thuật. Siêu âm Doppler tim và cộng hƣởng từ tim có thể biết đƣợc chức năng tim, đo đƣợc kích thƣớc buồng tim nhƣng khơng nhìn rõ đƣợc hình ảnh xoắn vặn ĐMP, trên hình ảnh thơng tim nhìn rõ đƣợc cây ĐMP, đo đƣợc sức cản phổi (một yếu tố rất quan trọng để quyết định phẫu thuật), đồng thời trên hình ảnh thơng tim thấy đƣợc hết các nhánh tuần hoàn bàng hệ ĐMC - ĐMP, từ đó cóthể điều trị bít tuần hồn bàng hệ bằng dụng cụ.
Hình 1.13: Hình ảnh hẹp chạc ba động mạch phổi [36]
(Mũi tên: Hẹp chạc ba động mạch phổi)
1.4.2.4. Một sốcác phương tiện chẩn đốn hình ảnh khác
Ngồi siêu âm Doppler tim, chụp buồng tim, trong một số trƣờng hợp chẩn đoán bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất cần phải sử dụng một số các phƣơng tiện chẩn đốn hình ảnh khác nhƣ: chụp cắt lớp vi tính, chụp cộng hƣởng từ…