- Tỷ lệ tổn thương phổi kẽ trên XQ thường và CT Scanner ngực là 53,3% và 64,5% - Tỷ lệ phát hiện tổn thương phổi, màng phổi qua CT ngực lớn hơn XQ tim phổi thẳng với p< 0,05.
- Chỉ số FVC giảm nhẹ là 47,8% và giảm nhiều là 52,2%
Chỉ số FEV1 giảm nhiều là 26,1%, giảm nhẹ là 52,2% bình thường là 21,7% Chỉ số FEV1/FVC ở mức bình thường là 91,3%
- pCO2 tăng ở 61,5%, tăng hơn so với giá trị bình thường có ý nghĩa với p< 0,01. pO2 giảm ở 22,7%, giảm hơn so với giá trị bình thường với p< 0,001
Giá trị HCO3- tăng hơn với giá trị bình thường với p< 0,001
- Tỷ lệ TALĐMP là 89,3%, tràn dịch màng tim 53,3%, tăng đường kính thất phải là 32,1% số bệnh nhân, phân số tống máu EF giảm gặp 21,4%
- Tăng áp lực động mạch phổi mức độ nhẹ và vừa gặp 35,7%; mức độ nặng gặp 17,9% trường hợp.
- TALĐMP liên quan chặt chẽ với tăng đường kính thất phải với p< 0,05.
- Trục điện tim phải ở bệnh nhân có viêm phổi kẽ quan sát trên X-quang 41,7%, trên CT-scaner là 45% và ở bệnh nhân TALĐMP là 36%.
- Thay đổi các sóng P hay RV1+SV5 gặp ở các tổn thương viêm phổi kẽ và tăng áp lực động mạch phổi lần lượt là 25%, 20% hay 12,5% và 12%.
MỘT SỐ HÌNH ẢNH TỔN THƯƠNG CỦA BỆNH NHÂN MCDT ĐƯỢC NGHIÊN CỨU
Bệnh nhân: Nguyễn Thị N, 33 tuổi, vào viện 10.05.2011. Tổn thương mất nếp nhăn da, dày da, teo mô dưới da, sưng phù ngón tay, Hc Raynaud...
Bệnh nhân: Nguyễn Thị T, 68 tuổi, vào viện 30.03.2012. Tổn thương cắt cụt ngón chân, biến dạng bàn tay gió thổi, ngón tay cổ cò.
Bệnh nhân: Trần Văn V, 32 tuổi, vào viện 19.07.2010. Tổn thương phổi dạng kính mờ lan tỏa 2 phổi.
Bệnh nhân: Nguyễn Thị M, 37 tuổi, vào viện 16.05.2011. Tổn thương phổi dạng tổ ong, xơ kẽ phổi, hình ảnh giãn phế nang.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
TIẾNG VIỆT
1 Đỗ Kháng Chiến, (1988), "Những kết quả nghiên cứu một số đặc điểm lâm sàng và miễn dịch trong viêm cầu thận lupus". Luận án phó tiến sỹ y học, chuyên ngành nội khoa, Hà Nội, 88-89.
2 Nguyễn Công Chiến, (2006), "Đánh giá hiệu quả điều trị Methylprenisolon truyền tĩnh mạch ngắn ngày kết hợp prednisolon đường uống trên bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống." Luận văn thạc sỹ y học, Trường Đại Học Y Hà Nội, Hà Nội., 39- 85.
3 Đinh Thanh Điệp, (2007), "nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng trên bệnh nhân xơ cứng bì có tổn thương tim mạch". luận văn tốt nghiệp bác sĩ nội trú bệnh viện, 12-18.
4 Nguyễn Văn Đĩnh, (2010), "Đánh giá hiệu quả điều trị trong giai đoạn tấn công bằng cyclophosphamid (Endoxan) truyền tĩnh mạch ở bệnh nhân lupus ban đỏ
hệ thống có hội chứng thận hư". Luận án thạc sỹ chuyên ngành Dị ứng - MDLS, Trường Đại Học Y Hà Nội, 45-56.
5 GS.TS Đào Ngọc Phong, P. V. T. T. B., PGS.TS Nguyễn Trần Hiển, ThS Lưu Ngọc Hoạt (2006), phương pháp nghiên cứu khoa học trong y học và sức khỏe cộng đồng. nhà xuất bản y học
6 Vi Thị Minh Hằng, (2007), "nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và các hình thái tổn thương phổi màng phổi trên bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống". Luận văn tốt nghiệp bác sĩ nội trú bệnh viện, 8-26.
7 Lưu Ngọc Hoạt, (2008), Tổng quan về các loại thiết kế nghiên cứu. , Hà Nội. 51-57. Nhà xuất bản Y học
8 Phạm Văn Thức; Nguyễn Thị Vân, Đ. T. T. L. (2009), " tự kháng nguyên và tự kháng thể trong bệnh tự miễn, xơ cứng bì, lupus ban đỏ hệ thống". Dị ứng – miễn dịch lâm sàng, 147-203.
9 Nguyễn Xuân Sơn, (1995), "Nghiên cứu lâm sàng và điều trị bệnh luput ban đỏ hệ thống tại bệnh viện Việt Tiệp (Hải Phòng) từ năm 1975 - 1994". Luận án phó tiến sỹ chuyên ngành Da liễu, Trường Đại Học Y Hà Nội, 84-85.
TIẾNG ANH
10 T. M. AALØKKEN V. LILLEBY V. SØYSETH (2009), "Chest Abnormalities in Juvenile-Onset Mixed Connective Tissue Disease: Assessment with High-Resolution Computed Tomography and Pulmonary Function Tests".
Acta Radiol 50, 430 - 436.
11 W Salmhofer, J. H. M Joch, H Kerl, W Graninger (2006), "High serum levels of antibodies against the recombinant 70 kDa ribonucleoprotein are useful for diagnosing mixed connective tissue disease". European Academy of Dermatology and Venereology, 21, 1047–1053.
12 Ann E. Traynor, FCCP; Ann E. Eagan; Richard K. Burt,... (2005), "Prevalence and Reversibility of Pulmonary Dysfunction in Refractory Systemic
Lupus*: Improvement Correlates With Disease Remission Following Hematopoietic Stem Cell Transplantation". Chest, 127, 1680-1689.
13 Aubry (2007), "Pulmonary veno-occlusive disease as a primary cause of pulmonary hypertension in a patient with mixed connective tissue disease".
Rheumatol Int 27, 1163-1165.
14 Aubry, (2007), "Pulmonary veno-occlusive disease as a primary cause of pulmonary hypertension in a patient with mixed connective tissue disease".
Rheumatol Int, 27, 1163–1165.
15 Bachmann, (2006), "Autoantibodies and Systemic Autoimmune Diseases".
Autoantibodies and Autoimmunity, 10, 225-222.
16 Baldwin, D. S. (1982), "Clinical usefulness of the morphological classification of lupus nephritis". Am J Kidney Dis, 2, 142-149.
17 Bodolay,... (2007), "Diastolic function of the heart in mixed connective tissue disease". Clinical Rheumatology, 26, 176–181.
18 CC Bonin1, LM Mota2 and JF de Carvalho3 (2010), "Severe and refractory myositis in mixed connective tissue disease: a description of a rare case". lupus, 19, 1659–1661.
19 Crestani, B. (2005), "The respiratory system in connective tissue disorders".
Allergy, 60, 715–734.
20 D, A.-S. (1994), "Mixed connective tissue disease and overlap syndromes".
Clin Dermatol, 12, 309-316.
21 Denton,... (2004), "Pulmonary Involvement in Systemic Autoimmune Diseases". Handbook of Systemic Autoimmune Diseases, 47-64.
22 Eric L. Greidinger, M., b, Robert W. Hoffman, DO (2005), "Autoantibodies in the Pathogenesis of Mixed Connective Tissue Disease". Rheumatic Disease Clinical North America 31, 437–450.
23 Farhey Y, H. E. (1997), "Mixed connective tissue disease". Arthritis Care Res, 333-342.
24 Foster, C. M., Neville F.; Peddi, Parvin F.; Sharma, Shivak (2010), "Pulmonary Diseases". Washington Manual® of Medical Therapeutics, 33, 272- 349.
25 Gary S. Firestein, MD; Edward D. Harris Jr., MD; Iain B. McInnes, PhD, FRCP; Shaun Ruddy, MD; John S. Sergent, MD (2008), "MIXED CONNECTIVE TISSUE DISEASE". Kelley's Textbook of Rheumatology, 1.
26 Gershwin (2008), "Diagnostic Criteria in Autoimmune Diseases". 43-45. 27 H. IHN, N. YAZAWA, M. KUBO, M. FUJIMOTO, S. SATO, K. KIKUCHI & K. TAMAKI (1999), "Distribution and antigen specificity of anti-U1RNP antibodies in patients with systemic sclerosis". Clin Exp Immunol, 117, 383–387. 28 Haroon N, Chandran V, Bharadwaj A (2005), "Pulmonary hypertension not a major feature of early mixed connective tissue disease: A prospective clinicoserological study". Original Article, 21.
29 Ivan M. Robbins; Robert Schilz, DO, PhD; Victor F. Tapson, MD, FCCP; Lewis J. Rubin, MD, FCCP; and James E. Loyd, MD (2000), "Epoprostenol for Treatment of Pulmonary Hypertension in Patients With Systemic Lupus Erythematosus". Clinical Investigations CHEST 117, 14-18.
30 J K Dawson, J Desmond, M P Lynch, D R Graham (2002), "Predictors of progression of HRCT diagnosed fibrosing alveolitis in patients with rheumatoid arthritis". Ann Rheum Disease, 61, 517-521.
31 J. STRUCKMANN, P. W., R. MANTHORPE AND G. BENDIXEN (1985), "Detection of Antibody against Extractable Nuclear Antigen by an Enzyme-Linked Immuno-Sorbent Assay". Allergy, 40, 442-446.
32 J.E, P. (2005), "Other manifestations of mixed connective tissue disease".
Rheumatic Diseases Clinical North America 31, 519-533.
33 James J Jang, (2004), "A teenager with mixed connective tissue disease presenting with an acute coronary syndrome". Vascular Medicine, 9, 31-34.
34 Jennifer M. Grossman,... (2005), "Mixed Connective Tissue Disease".
Rheumatic Disease Clinics North America, 31, 11-12.
35 Josephine Swanton, B., David Isenberg, MD, FRCP (2005), "Mixed Connective Tissue Disease: Still Crazy After All These Years". Rheumatic Disease Clinical North America, 31, 421-436.
36 Karsten Conrad, W. S. (2007), Autoantibodies in Systemic Autoimmune Diseases A Diagnostic Reference, 2, 281 pages.
37 Kitridou R.C., A. M., Turkel S.B., Ehresmann G.R., Quismorio Jr. F.P., Massry S.G (1986), "Renal involvement in mixed connective tissue disease: A longitudinal clinicopathologic study". Semin Arthritis Rheum 16, 135-145.
38 Kozuka TMD, Honda OMD, Mihara NMD, Koyama MMD, Tomiyama NMD (2001), "Pulmonary Involvement in mixed connective tissue disease:high- resolution CT findings in 41 patients". J Thorac Imaging, 16, 94-98.
39 M Fathi, M. D., E Rasmussen, I E Lundberg, G Tornling (2004), "Interstitial lung disease, a common manifestation of newly diagnosed polymyositis and dermatomyositis". Ann Rheum Disease, 63, 297-301.
40 M. Demedts, J.M. Anto, U. Costabel (2oo1), "Interstitial lung diseases: an epidemiological overview". Eur Respir J, 18, 2-16.
41 M. Demedts, J.M. Anto, U. Costabel (2001), "Interstitial lung diseases: an epidemiological overview". Eur Respir J, 18, 2-16.
42 Marta Mosca, (2008), "Mixed Connective Tissue Disease". Diagnostic Criteria in Autoimmune Diseases, 43-45.
43 Martin Aringer (2007), "Mixed connective tissue disease: what is behind the curtain". Best Practice & Research Clinical Rheumatology, 21, 1037–1049.
44 Micheal P Keane, (2000), "Pleuropulmonary manifestations of systemic lupus erythematosus". Thorax, 55, 159-166.
45 Mimura T, U. T., Amano S, Yamagami S, Ono K, Noma H, et al. . 2005;26:159–61. (2005), "Retinal vasculitis and vitreous hemorrhage associated
with mixed connective tissue disease: retinal vasculitis in MCTD". International Ophthalmology, 26, 159-161.
46 Oscar-Danilo Ortega-Hernandez a, Y. S. (2012), "Mixed connective tissue disease: An overview of clinical manifestations, diagnosis and treatment". Best Practice & Research Clinical Rheumatology, 26, 61-72.
47 Pollard., K. M. (2006), "WILEY-VCH Verlag GmbH & Co. KGaA, Weinheim, Germany." Autoantibodies and Autoimmunity, 1, 635 pages.
48 R.R. Rich, T. A. F., W.T. Shearer, H.W.Schroeder, A.J. Frew and C.M. Weyand. (2008), Mosby Clinical Immunology Principle and Practice, 3, 1331- 1339.
49 Rebollar-González V, T.-D. A., Orea-Tejeda A, Ochoa-Pérez V, Navarrete- Gaona R, Asensio-Lafuente E (2001), "Cardiac conduction disturbances in mixed connective tissue disease". Revista De Investigacion Clinica, 53, 330-334.
50 Robert W. Hoffman, M. E. M. (2008), "Immune pathogenesis of Mixed Connective Tissue Disease: A short analytical review." Clinical Immunology, 128, 8-17.
51 Rus, V., Maury, E., Hochberg, M. (Eds.). (2002). The epidemiology of systemic lupus erythematosus. Lippincott Williams and Wilkins, Philadelphia.
52 S, B., J. P, BRIAND, N, ABUAF, M, H, V, VAN REGENMORTEL & S, MULLER (1991), "Mapping of epitopes on Ul snRNP polypeptide A with synthetic peptides and autoimmune sera". Clin. exp. Immunol, 86, 71-78.
53 Segond P., Jacquot J.M., Massias P (1978), "Severe autoimmune anemia and thrombopenia in mixed connective tissue disease". Arthritis Rheum 21, 995.
54 Sharp1, G. (2002), "MCTD: a concept which stood the test of time". lupus, 333± 339.
55 Sharp GC, I. W., May CM, Holman HR, McDuffie FC, Hess EV, (1976), "Association of antibodies to ribonucleoprotein and Sm antigens with mixed
connective-tissue disease, systemic lupus Erythematosus and other rheumatic diseases". New England Journal of Medicine, 295, 1149–1154.
56 Sharp GC, I. W., Tan EM, Gould RG, Holman HR. (1972), "Mixed connective tissue disease–an apparently distinct rheumatic disease syndrome associated with a specific antibody to an extractable nuclear antigen ". American Journal of
Medicine, 52, 148-159.
57 Stephen Hall, M., FRACPa, Patrick Hanrahan, MBBS, FRACP (2005), "Muscle Involvement in Mixed Connective Tissue Disease". Rheumatic Disease Clinical North America
31, 509–517.
58 T. M. AALØKKEN, A. KOLBENSTVEDT... (2009), "Chest Abnormalities in Juvenile-Onset Mixed Connective Tissue Disease: Assessment with High- Resolution Computed Tomography and Pulmonary Function Tests". Acta Radiol
50, 430-436.
59 Tanaka N, Miura G, Emoto T, Matsunaga N, Ueda K (2003), "Air trapping at CT:high prevalence in asymptomatic subjects with normal pulmonary function".
Radiology, 227, 776-785.
60 Thomas Grader-Beck, Fredrick M. Wigley, MD (2005), "Raynaud’s Phenomenon in Mixed Connective Tissue Disease". Rheum Dis Clin N Am, 31, 465-481.
61 Todd M. Bull, M., Karen A. Fagan, MD,, David B. Badesch, M. (2005), "Pulmonary Vascular Manifestations of Mixed Connective Tissue Disease".
Rheumatic Disease Clinical North America, 31, 451-464.
62 Venables, P. (2006), "Mixed connective tissue disease". lupus, 15, 132-137. 63 Yasuhiro Shimojima, W. I., Akiyo Hineno, Kanji Yamamoto, Masayuki Matsuda, Shu-ichi Ikeda (2004), "Mixed connective tissue disease with interstitial
pneumonia in HTLV-1 carrier: case report and review of the literature". Clinical Rheumatology 2004, 23, 548–551.
64 Yehuda Shoenfeld, R. C., M. Eric Gershwin; (2008), "Systemic Lupus Erythematosus, Polymyositis…". Diagnostic Criteria in Autoimmune Diseases. 65 Yoshida1, S. (2011), "Pulmonary Arterial Hypertension in Connective Tissue Diseases". Allergology International.
PHỤ LỤC BỆNH ÁN NGHIÊN CỨU Bệnh án số: Mã số bệnh án: Mã bệnh: M 35 1. HÀNH CHÍNH - Họ và tên: - Giới: Nam [1] Nữ [2] - Tuổi: - Địa chỉ: - Điện thoại:
- Ngày vào viện: - Ngày ra viện:
2. CHUYÊN MÔN Chẩn đoán trước đây: Lý do vào viện:
Các biểu hiện lâm sàng
STT Dấu hiệu lâm sàng Có Không
1 Sốt 2 Đau khớp 3 Cứng khớp 4 Biến dạng khớp 5 Hc Raynaud 6 Sưng phù bàn tay 7 Ban đỏ 8 Mất nếp nhăn 9 Rụng tóc 10 Nốt sần Gottron 11 Teo da, loét da 12 Loét niêm mạc
13 Đau cơ, yếu cơ gốc chi 14 Dh ghế đẩu
15 Giảm nhu động thực quản 16 Khó thở, tức ngực
17 Giảm thông khí phổi
18 THA 19 Phù 20 Triệu chứng thần kinh 21 Các triệu chứng khác Các xét nghiệm cận lâm sàng
2.4.1. Xét nghiệm máu nước tiểu
Chỉ số Giá trị Đơn vị
CTM HC
Hb BC TT
TC Sinh hóa máu Ure Cre K Na Cl GOT GPT GGT CK Choles Triglycerid HDL LDL Protein Albumin Sinh hóa nước tiểu Protein BC HC Protein 24h C3 C4 ANA Ds-DNA Scl-70 Jo-1 RF RNP
2.4.2. chẩn đoán hình ảnh và thăm dò chức năng 1. Chụp X – quang phổi thường quy:
- Dich màng phổi: (1= có; 0 = Không)
- Kích thước tim: (1= bình thường; 0 = To)
- Hình ảnh giãn phế quản- phế nang: (1 = có; 0 = Không)
- Hình ảnh viêm phổi kẽ: (1 = có; 0 = Không)
2. Chụp CT- Scanner
- Dịch màng phổi: (1 = có; 0 = Không) - Hình ảnh viêm phổi kẽ: (1= có; 0 = Không) - Hình thái viêm phổi kẽ:
- Hình ảnh giãn phế quản- phế nang: (1= có; 0 = Không) - Dịch màng tim: (1 = Có; 0 = Không) - Các biểu hiện khác: 3. Chức năng hô hấp (1 = < 60%; 2 = 60- 80%; 3 = >80%) - FVC: - SVC: - FEV1: - PEF: - FEV1/ FVC 4. Khí máu động mạch - pH: -PCO2: - PO2: - SaO2: - HCO3:-
5. Siêu âm tim:
- EF:
- Áp lực động mạch phổi:
(1= BT; 2= Tăng nhẹ; 3= Tăng vừa; 4= Tăng nhiều) - Dịch màng tim: (1= Có; 2= Không )
6. Siêu âm bụng: (1= có; 0= không) - Dịch màng bụng
- Dịch màng phổi
7. E.C.G:
-Tần số:
- Trục: (1= Phải; 2= Trung gian; 3= Trái) - Sóng P: (1= ≥3 mm; 2= < 3 mm)
- RV1 + SV5: (1= ≥11 mm; 2 < 11 mm)
8. Điện cơ: ( 1= có tổn thương ; 2= không có tổn thương)
Chẩn đoán
A. Huyết thanh học
Hiệu giá kháng thể kháng RNP cao (> 1:1600)
B. Lâm sàng
1. Phù các ngón tay 2. Viêm màng hoạt dịch
3. Viêm cơ (mô bệnh học hoặc sinh học) 4. Hiện tượng Raynaud
5. Xơ cứng da vùng đầu chi, có hoặc không kèm theo xơ cứng toàn thể
3. Ghi chú
Hà nội, ngày tháng năm
PHIẾU ĐỒNG Ý THAM GIA NGHIÊN CỨU Họ tên bệnh nhân:... Tuổi:... Giới: ... Địa chỉ liên lạc: ... Số điện thoại: ... Sau khi được bác sĩ giải thích về y nghĩa khoa học của nghiên cứu, nghiên cứu không ảnh hưởng đến quá trình điều trị bệnh, và quyền lợi của bệnh nhân khi tham gia nghiên cứu.