3. Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng
3.5.1. Tổn thương phổi kẽ
Viêm phổi kẽ là bệnh lý phổi đặc trưng bởi tình trạng viêm và có thể xơ hoá tiến triển tại phế nang và khoảng kẽ phổi. Vị trí thương tổn không chỉ ở thành phế nang, thành mao mạch phổi, tổ chức liên kết xung quanh mà còn ở các tiểu phế quản và các mạch máu nhỏ [6],[14]
Tỷ lệ mắc bệnh phổi kẽ trong MCTD ít có thống kê. Bệnh nhân thường có khó thở và không ho, nhưng có bất thường về thăm dò chức năng thông khí phổi và X-quang ngực ở những bệnh nhân không có triệu chứng như 1/3 số bệnh nhân MCTD có X-quang ngực bất thường. Có thể thấy các hình ảnh bất thường như : hình ảnh mờ không đều dạng lưới và nốt, hình kính mờ (tình trạng xơ hoá sợi nhỏ trong tiểu thuỳ nằm dưới khả năng phân giải của CT – scans), hình mờ dạng tổ ong (do sự lắng đọng collagen với các dải xơ lớn vùng vách), hình ảnh giãn phế quản do co kéo (thấy ở giai đoạn muộn. Tổn thương phổi đặc trưng của MCTD biểu hiện trên CT có độ phân giải cao gồm tổn thương dạng kính mờ và dày khoảng kẽ vùng thấp và ngoại vi. Chụp X-quang ngực, cắt lớp vi tính với độ phân giải cao đánh giá tổn thương phổi kẽ với độ nhạy tương ứng 80 – 90% [10],[28],[61] có thể loại bỏ phần lớn chỉ định sinh thiết phổi. Có ít tài liệu được công bố mô tả về mô học bệnh phổi kẽ ở bệnh nhân MCTD. Suy đoán rằng các tổn thương phổi chủ yếu bao gồm viêm phổi kẽ không đặc hiệu và viêm phổi kẽ thông thường. Điều trị liên quan đến liệu pháp corticosteroid hoặc ức chế miễn dịch, nhưng không có bằng chứng rõ ràng chứng tỏ hiệu quả điều trị. Các bệnh phổi không hồi phục và xơ phổi đặc trưng bằng sự biến đổi về cấu trúc phổi, tổn thương dạng tổ ong (Hình 1.8), và dày vùng dưới màng phổi. Cần phân biệt các tổn thương này với tổn thương viêm cấp với biểu hiện tổn thương dạng kính mờ. Việc phân biệt này rất quan trọng vì với bệnh phổi có thể phục hồi cần phải được điều trị nhanh chóng để ngăn ngừa xơ hoá phổi và tăng áp lực động mạch phổi thứ phát. Bệnh nhân thường giảm khả năng khuếch tán CO qua phổi (giảm DLCO), rối loạn thông khí hạn chế, trên khí máu động mạch biểu hiện của thiếu oxi mạn tính. Nếu không điều trị bệnh phổi tiến triển tới xơ hóa phổi kẽ nặng ở 25% [25],[28] đối tượng trong 4 năm tiếp theo. Tăng áp lực động mạch phổi là nguyên nhân hay gặp của các trường hợp tử vong với tỷ lệ khoảng 4% [19],[28], tổn thương dạng tăng sinh và phì đại lớp áo giữa của mạch máu và các khoảng kẽ. Sự hiện diện của kháng thể kháng phospholipid là một
yếu tố nguy cơ của tình trạng tăng áp lực động mạch phổi, cũng như kháng thể kháng U1-RNP và kháng thể kháng tế bào nội mô.
Hình 1.8 : Tổn thương phổi dạng tổ ong
Các biểu hiện khác như tổn thương phổi kẽ, xơ phổi, tràn dịch màng phổi hoặc dày màng phổi cũng có thể gặp.