sarcom xương típ thơng thường nhưng hiện tại vẫn chưa có thấy phát hiện cụ thể nào về mối liên quan giữa mơ bệnh học, đặc điểm chẩn đốn hình ảnh và di truyền với tiên lượng bệnh.
Hình 1.4 Sarcom xương tế bào nhỏ tế bào nhỏ
Các tế bào u trịn nhỏ ( ) có bào tương hẹp, chất nhiễm sắc mịn và hạt nhân nhỏ giống với các tế bào u trong sarcom Ewing. Xương trong u bị khống hóa ( ).
1.5.3.3 Sarcom xương bề mặt độ cao
Hình thái mơ bệnh học của sarcom xương típ bề mặt độ cao giống như sarcom xương típ thơng thường6. Những nghiên cứu về tính chất di truyền của Sarcom xương típ bề mặt độ cao rất ít và khơng có tính chất đặc hiệu nào được đưa ra.
Tiên lượng của típ này giống như sarcom xương típ thơng thường. Tuy nhiên, một nghiên cứu gần đây cho thấy khơng giống như sarcom xương típ thơng thường, hóa trị tiền phẫu hay bổ trợ không ảnh hưởng đến tiên lượng sarcom xương típ bề mặt độ cao61
.
1.5.4 Đặc điểm mô bệnh học của các sarcom xương độ thấp
1.5.4.1 Sarcom xương trung tâm độ thấp (Sarcom xương nội tủy độ thấp)
Trên nền nguyên bào xơ ở mức độ ít hoặc vừa thấy có cấu trúc dạng xương ở các mức độ khác nhau. Các tế bào u hình thoi sắp xếp thành bó hoặc các búi đan xen nhau, phát triển ra ngoài xung quanh phần vỏ và hoặc phần xương canxi hóa. Tính khơng điển hình của tế bào u khá nhỏ và ít nhân chia. Đặc điểm tạo xương thay đổi tùy trường hợp57
hình vịm, chia nhánh và tiếp nối nhau như hình ảnh lưới xương trong bệnh loạn sản xơ. Một số khác có mật độ xương từ trung bình đến nhiều, tạo thành những dải xương mảnh, dài giống như trong sarcom xương típ vỏ ngồi. Đơi khi ta có thể thấy những ổ sụn nhỏ khơng điển hình. Thêm vào đó, trong 38% số trường hợp sarcom xương trung tâm độ thấp có các tế bào khổng lồ nhiều nhân lành tính62. Đặc điểm mơ học hữu ích nhất giúp phân biệt sarcom xương trung tâm độ thấp và loạn sản xơ chính là sự các bè xương bị gặm nhấm và u xâm lấn ra mô mềm xung quanh.
Tất cả các sarcom xương trung tâm độ thấp đều dương tính với MDM2
và/hoặc CDK4, trong khi các tổn thương xơ lành tính thì khơng. Đây là đặc điểm quan trọng giúp nhận biết sarcom xương trung tâm độ thấp63,64. Người ta thường thấy hiện tượng thêm đoạn hoặc khuếch đại quá mức của MDM2 (tổn thương tại NST 12q13-15) trong hầu hết các sarcom xương trung tâm độ thấp. Bên cạnh đó, u khơng có những tổn thương phức tạp về NST và tần suất đột biến TP53 thấp – những đặc điểm thường thấy trong sarcom xương típ thơng thường và là những chỉ điểm về gen để phân biệt giữa chúng.
Tiên lượng của u này rất tốt với hơn 90% số trường hợp sống trên 5 năm. Phương pháp điều trị chính là phẫu thuật rộng rãi. Đơi khi có thể thấy u nguyên phát độ cao nhưng thường gặp trong những trường hợp tái phát. Một số báo cáo cho thấy tỉ lệ u tiến triển thành sarcom xương độ cao dao động từ 10 đến 36%. Điều trị hóa chất chỉ khuyến cáo cho những trường hợp u tiến triển thành độ cao.