2.1. Giai đoạn khởi phát:
+Th−ờng khởi phát một cách từ từ tăng dần.
+ Sốt dai dẳng kéo dài không tìm thấy nguyên nhân. + Viêm các khớp kiểu viêm nhiều khớp dạng thấp. + Một số ít khởi đầu bằng protein niệu kéo dài.
+ Một số bắt đầu nhanh chóng xuất hiện đủ triệu chứng ngay từ đầu.
+ Một số xuất hiện sau chửa đẻ, sau phẫu thuật, sau khi dùng một số thuốc (D- penicillamine, aldomet, rimifon, reserpin, sulfamid…).
2.2. Giai đoạn toàn phát:
+ Toàn thân: sốt cao kéo dài, gầy sút, chán ăn, mệt mỏi.
+ X−ơng khớp: đau mỏi trong x−ơng khớp, tiến triển nhanh từng đợt, có đau cơ, viêm cơ.
Có khi s−ng, nóng, đỏ, đau, co cứng khớp: khớp cổ chân, cổ tay, khớp gối, khớp khuỷu, khớp bàn ngón rất giống viêm đa khớp dạng thấp.
Các triệu chứng s−ng, đau x−ơng khớp th−ờng chiếm tỉ lệ cao trong luput (80-90%). Trên phim X quang: không thấy dấu hiệu mòn x−ơng hoặc gai x−ơng ở các rìa khớp mà điều quan tâm là hoại tử vô khuẩn đầu x−ơng đùi, x−ơng chày, cánh tay. Có thể thấy tế bào LE trong dịch khớp, ít bạch cầu đơn nhân.
+ Da và niêm mạc:
- Ban đỏ hình cánh b−ớm ở mặt; là những màu đỏ nổi lên mặt da, gianh giới không rõ, ít ngứa, lõm ở giữa, phủ vẩy mỏng. Sau một thời gian bong vẩy để lại vết thâm trên da. Ban th−ờng khu trú ở hai cánh mũi, hai gò má, có khi lan rộng vào hố mắt, lên trán nh−ng không vào da đầu.
- Ban đỏ hình đĩa: tổn th−ơng có dạng vòng tròn, lõm ở giữa và có vẩy. Có thể ở mặt, trán, cổ, ngực và chi.
- Ban đỏ rải rác toàn thân.
- Xạm da: da nhạy cảm với ánh sáng mặt trời.
- Viêm thành mạch bao gồm: chấm, mảng xuất huyết, nốt d−ới da, hoại tử đầu chi. - Nổi hạt d−ới da kiểu dạng thấp.
- Rụng tóc từng mảng, từng đám hay toàn bộ.
+ Thân:
- Tổn th−ơng thân trong luput th−ờng hay gặp, xảy ra sớm là một yếu tố tiên l−ợng bệnh.
- Tổn th−ơng ở cầu thân, ống kẽ thân, mạch thân, nh−ng tổn th−ơng cầu thân là chính. - Biểu hiện lâm sàng có: phù, huyết áp cao, đôi khi có đái máu vi thể. Một số tr−ờng hợp không có biểu hiện lâm sàng chỉ có protein niệu đơn thuần kéo dài cho tới khi suy thân mạn tính hoặc hội chứng thân h−. Tổn th−ơng cầu thân trong luput có 3 loại:
. Viêm cầu thân tăng sinh khu trú do luput, ch−a có hội chứng thân h− và suy thân tiên l−ợng tốt hơn.
. Viêm cầu thân tăng sinh lan toả. . Viêm cầu thân màng do luput.
- Có biểu hiện hội chứng thân h− và suy thân thì tiên l−ợng xấu. Bệnh nhân th−ờng không sống quá 3 năm.
- Có 5 hình thái tổn th−ơng cầu thân đ−ợc mô tả khi sinh thiết thân theo phân loại của WHO:
. Týp I: trên kính hiển vi cầu thân bình th−ờng. . Týp II: cầu thân có lắng đọng IgG.
. Týp III: viêm cầu thân từng đoạn từng vùng. . Týp IV: viêm cầu thân tăng sinh lan toả. . Týp V: viêm cầu thân ngoài màng.
+ Tim mạch:
- Viêm màng ngoài tim th−ờng gặp nhất chiếm tỷ lệ 50% tr−ờng hợp. Viêm khô hoặc tràn dịch, ít biểu hiện đau ngực trái, nghe tiếng cọ màng tim, phát hiện bằng điện tim, siêu âm, X quang, khỏi nhanh khi dùng corticoid.
- Viêm nội tâm mạc thể trai xơ (của Libmaun Sachs) khu trú thất trái, phát hiện qua mổ tử thi.
Có thể gây hẹp hoặc hở van 2 lá trên lâm sàng nghe đ−ợc tiếng thổi tâm thu hay rùng tâm tr−ơng, yếu tố thuận lợi cho viêm nội tâm mạc (Osler).
- Viêm cơ tim: th−ờng viêm khu trú, tiến triển tiềm tàng, biểu hiện lâm sàng: đau vùng tr−ớc tim, hay hồi hộp đánh trống ngực, nghe có tiếng thổi tâm thu tại mỏm, rối loạn nhịp, nhịp ngựa phi dẫn đến suy tim toàn bộ.
- Viêm động mạch vành, suy vành xảy ra chậm nh−ng nguy hiểm, dễ tử vong do nhồi máu cơ tim.
- Viêm tắc động mạch lớn, động mạch nhỏ gây hoại tử đầu chi. - Viêm tắc tĩnh mạch hay gặp ở chi d−ới.
- Hiện t−ợng Raynaud th−ờng gặp.
+ Phổi, màng phổi:
Th−ờng gặp tràn dịch màng phổi thanh tơ, hoặc viêm phổi nặng, xơ hoá phổi. Bệnh nhân th−ờng ho, khó thở, nghe phổi ran ẩm hoặc ran nổ hai đáy và nền phổi. Tràn dịch màng phổi th−ờng kèm theo tràn dịch màng tim. Dịch màng phổi th−ờng màu vàng chanh, nhiều albumin, phản ứng Rivalta (+). Có thể tìm thấy tế bào L, E hoặc kháng thể kháng nhân trong dịch màng phổi. Có thể gặp xơ phổi, tăng áp lực động mạch phổi.
+ Tâm thần kinh:
- Động kinh cơn lớn hay cơn nhỏ toàn thể hoặc cục bộ, bệnh nhân có thể rối loạn ý thức, liệt, câm.
- Viêm màng não n−ớc trong: tăng protein, lympho bào, có thể tìm thấy tế bào L, E trong dịch não tủy.
- Viêm đa dây thần kinh ngoại biên.
- Rối loạn tâm thần: rối loạn nhân cách, hội chứng trầm cảm.
+ Biểu hiện về máu, cơ quan tạo máu:
- Hạch to nhiều nơi, lách to (ít). - Thiếu máu, tan máu tự miễn.
- Thiếu hồng cầu, thiếu bạch cầu, tiểu cầu.
- Rối loạn đông máu: tăng đông gây huyết khối động mạch, tĩnh mạch.
+ Tiêu hoá:
- Gan to. - Viêm tụy cấp.
- Xuất huyết tiêu hoá, thủng tạng rỗng. - Hội chứng kém hấp thu.
+ Mắt: viêm võng mạc, teo tuyến lệ, viêm kết mạc mắt.