Có nhiều ph−ơng pháp điều trị.
+ Nội khoa: dùng các thuốc ức chế miễn dịch nh− corticoid, endoxan, azathioprin… + Điều trị bằng quang tuyến.
+ Thay máu. + Ngoại khoa.
Bệnh luput ban đỏ hệ thống ( systemic luput erythematosus)
1. Đại c−ơng. 1.1. Định nghĩa:
Luput ban đỏ hệ thống là một bệnh tự miễn, tổn th−ơng nhiều cơ quan, đa dạng về triệu chứng lâm sàng khu trú hoặc hệ thống.
1.2. Nguyên nhân:
+ Nguyên nhân nào phát sinh kháng thể kháng nhân và các thể khác đến nay ch−a rõ. Ng−ời ta cho rằng có nhiều nguyên nhân phối hợp.
- Nữ mắc nhiều hơn nam (nữ chiếm 90%).
- Tuổi th−ờng gặp 20-40 tuổi, tuy nhiên có khi gặp 5-6 tuổi hoặc có bệnh nhân trên 60 tuổi.
- Ng−ời da đen mắc nhiều hơn da trắng.
- Yếu tố gia đình: những trẻ sinh đôi cùng trứng cùng mắc bệnh.
- Về gen học: ở những ng−ời có kháng nguyên HLA-DR2 và DR3 thì tỷ lệ mắc bệnh cao hơn. Đặc biệt là sự phối hợp giảm các bổ thể (C2, C4, C1r, C13, C1 ức chế). Sự thiếu hụt IgA di truyền.
- Vai trò của virut tham gia vào việc thúc đẩy khởi phát bệnh. Một số giả thuyết cho rằng virut làm tổn th−ơng tế bào lympho B và T lympho.
+ Một số bệnh xuất hiện sau: nhiễm lạnh, sau mổ, sau sinh, sau khi dùng một số thuốc.
1.3. Cơ chế bệnh sinh:
Cơ chế về miễn dịch đóng vai trò chính trong bệnh sinh của bệnh luput ban đỏ hệ thống. Trong bệnh luput ban đỏ hệ thống cơ thể tự sản sinh ra kháng thể để chống lại những kháng nguyên của bản thân mình, trong đó kháng thể kháng nhân (kháng AND, ARN, RNP, kháng RO, kháng SS) và các thành phần của nhân đóng vai trò chủ yếu.
+ Các kháng thể đặc hiệu chống kháng nguyên màng hồng cầu, kháng lympho bào, kháng tiểu cầu, bạch cầu đa nhân gây nên tình trạng thiếu hồng cầu, huyết tán, thiếu bạch cầu lympho, giảm tiểu cầu tự miễn dịch.
+ Các kháng thể đặc hiệu của phân tử huyết thanh, các yếu tố đông máu; yếu tố thấp. + Ngoài ra còn có sự bất th−ờng về lympho B và lympho T.
1.4. Tổn th−ơng giải phẫu bệnh lý:
Tổn th−ơng giải phẫu bệnh lý trong bệnh luput rất đa dạng, phụ thuộc vào từng giai đoạn bệnh.
+ Lắng đọng fibrin và các phức hợp miễn dịch ở tổ chức gian mạch máu thân, dọc các sợi collagen, trên bề mặt thanh mạc. Sự lắng đọng phức hợp miễn dịch trong tổ chức sẽ hoạt hoá bổ thể gây viêm các tổ chức đó.
+ Tổn th−ơng thân trong bệnh LE chia thành 3 loại.
- Viêm cầu thân khu trú: một số tiểu cầu thân khu trú tăng sinh tế bào, xâm nhập tế bào viêm, lắng đọng IgG3 và bổ thể C3.
- Viêm cầu thân lan toả:
Màng nền dày lên, ống thân teo, lắng đọng IgG, IgA, IgM, C3 khắp màng nền cầu thân.
- Viêm cầu thân màng do luput.
Lắng đọng các IgG và bổ thể C3 khu trú biểu mô màng nền.
Sinh thiết da: da teo thâm nhiễm các tế bào lympho, t−ơng bào, tổ chức bào, lắng đọng IgG và C3.