X. Pulmonary arter y: Động mạch phổi Ao : ĐM chủ
4.3.1.Tứ chứng Fallot
Bao gồm 4 tổn thương : thơng liên thất, hẹp ĐMP, ĐMC cưỡi ngựa và dầy thất phải. Tứ chứng Fallot là 1 trong 2 BTBS tím thường gặp nhất : Tứ chứng Fallot, Hốn vị đại động mạch. Tần suất khoảng 10% trong tất cả các BTBS (24).
Chẩn đốn bệnh dựa vào khám lâm sàng, ĐTĐ, phim lồng ngực, siêu âm tim và
đơi khi thơng tim chụp mạch. Ngày nay siêu âm tim 2D và Doppler màu thường đủ giúp chẩn đốn xác định và cĩ chỉ định phẫu thuật. Các biến chứng của Tứ chứng Fallot bao gồm : cơn tím nặng cĩ thể dẫn đến tử vong, TBMMN, áp xe não, lao phổi, viêm nội tâm mạc nhiễm trùng và suy tim phải khi đã lớn tuổi. Điều trị ngoại khoa sớm cĩ thể ngăn ngừa hầu hết các biến chứng này, ngồi ra phẫu thuật sớm tiên lượng bệnh nhân sẽ tốt hơn. Tuy vậy, tùy khả năng của ê-kíp phẫu thuật, gây mê, hồi sức, cĩ trung tâm chỉ cĩ thể phẫu thuật trẻ trên 6 tháng tuổi, cĩ trung tâm từ lúc mới sinh. Do đĩ chỉ định phẫu thuật sớm và đúng lúc Tứ chứng Fallot là rất cần thiết.
Điều trị nội khoa
Hình 4 : Tứ chứng Fallot
Pulmonary artery : Động mạch phổi Left atrium : nhĩ trái
Left ventricle : thất trái Right ventricle : thất phải Right atrium : nhĩ phải
Outflow tract obstruction : Ngẽn đường ra thất trái
Aorta : Động mạch chủ
Điều trị nội khoa Tứ chứng Fallot chỉ cĩ tính cách tạm thời, làm bớt các triệu chứng, chuẩn bị cho phẫu thuật.
Trẻ sơ sinh Tứ chứng Fallot cĩ tuần hồn phổi khơng đủ, cĩ thể cần truyền Prostaglandin E1 để giữ ống động mạch mở. Tuy nhiên cần chuẩn bị cho bệnh nhân phẫu thuật tạm thời ngay. Phẫu thuật thường làm là Blalock Taussig.
Tất cả trẻ Tứ chứng Fallot cĩ dung tích hồng cầu cao, cần cho uống thêm viên sắt.
Trường hợp thường cĩ tím nặng, cho uống thêm Propranolol.
Điều trị nội khoa cơn tím nặng bao gồm : cho trẻ nằm, đầu gối gập vào ngực, thở oxy, tiêm Morphine (0,01 – 0,1 mg/kg), truyền natri bicarbonate, tiêm phenylephrine, propranolol tiêm mạch, phẫu thuật khẩn cấp. Các biện pháp xử trí trên theo diễn tiến từ nhẹ đến nặng. Nếu các biện pháp đầu tiên đủ để chấm dứt cơn tím nặng, khơng cần các biện pháp kế tiếp.
323
Chỉ định phẫu thuật
Phẫu thuật tứ chứng Fallot bao gồm phẫu thuật sửa chữa triệt để (bít TLT và sửa chữa Hẹp ĐMP) hoặc phẫu thuật sửa chữa tạm thời (tạo dịng chảy thơng ĐM hệ thống với ĐMP. TD : phẫu thuật Blalock Taussig)
Theo Kirklin (25), trẻ sơ sinh Tứ chứng Fallot cĩ triệu chứng cơ năng nặng, cĩ thể phẫu thuật triệt để ngay trong 3 tháng đầu sau sinh. Tuy nhiên nếu vịng van ĐMP và nhánh ĐMP nhỏ, kèm diện tích cơ thể dưới 0,48 m2, cĩ thể thực hiện phẫu thuật tạm thời trước, sau đĩ mới mổ triệt để thì an tồn hơn.
Trẻ em được chẩn đốn Tứ chứng Fallot sớm, nhưng khơng triệu chứng cơ năng hay rất ít triệu chứng cơ năng, nên được theo dõi mỗi 6 tháng và phẫu thuật vào khoảng 2 tuổi.
Phẫu thuật 2 giai đoạn (tạm thời trước triệt để sau) hoặc phẫu thuật triệt để ngay cho kết quả tương tự (26). Tuy nhiên, cũng theo Kirklin (27) ở những trung tâm mổ tim chưa quen về chăm sĩc sơ sinh trong và sau mổ, nên phẫu thuật 2 giai đoạn.
Chỉ định phẫu thuật Tứ chứng Fallot cần dựa vào triệu chứng cơ năng, dung tích hồng cầu (hoặc số lượng hồng cầu), kết quả siêu âm tim 2D và Doppler màu, cân nặng và tuổi của trẻ nhỏ. Siêu âm tim cần khảo sát vịng van ĐMP, đường kính thân ĐMP, ĐMP phải và ĐMP trái, hai nhánh ĐMP cĩ bắt nguồn từ thân ĐMP, vị trí ĐMV. Trường hợp kích thước của ĐMP nhỏ (dưới 50% giá trị bình thường theo diện tích cơ thể) hoặc trẻ dưới 5 kg cĩ kèm DTHC trên 70% hoặc cĩ triệu chứng cơ năng nặng, thường phẫu thuật tạm thời kiểu Blalock Taussig trước. Trường hợp 1 nhánh ĐMV vắt ngang ĐMP mà ĐMP cĩ kích thước bình thường vẫn cĩ thể phẫu thuật triệt để ngay. Các trẻ dưới 3 tuổi khi đến khám cĩ DTHC quá cao (75-80%) thường được phẫu thuật tạm thời trước. Khoảng 1-2 năm sau, cĩ thể phẫu thuật triệt để.
Một số biến chứng sau phẫu thuật tạm thời là : Tắc luồng thơng sớm (dưới 30 này sau mổ) hoặc chậm, giảm lượng máu đến chi trên mà động mạch dưới địn đã nối đến ĐMP, đột tử khơng rõ nguyên nhân, áp xe não, tăng tuần hồn phổi dẫn đến phù phổi hoặc bệnh mạch máu phổi tắc nghẽn.
Khám lâm sàng và siêu âm tim định kỳ giúp phát hiện các biến chứng tắc dịng chảy thơng hoặc tuần hồn phổi.
Phẫu thuật triệt để cĩ thể cĩ các biến chứng sau : TLT cịn sĩt lại, Hẹp ĐMP chưa sửa chữa đúng (tỷ lệ áp lực Thất phải/Thất trái > 0,7), Bloc nhĩ thất hồn tồn, Hở van ĐMP (do cắt bỏ van ĐMP), Túi phình thất phải, rối loạn chức năng tâm thu và tâm trương thất trái, đột tử và loạn nhịp nặng, viêm nội mạc nhiễm trùng. Nên phẫu thuật lại khi tỷ lệ áp lực thất phải/thất trái > 0,7 hoặc độ chênh áp TP/ĐMP trên 50 mmHg hoặc tỷ lệ lưu lượng máu ĐMP/lưu lượng máu hệ thống trên 1,5 (28).
Khám lâm sàng, điện tâm đồ và siêu âm tim giúp phát hiện các biến chứng trên.
Bệnh nhân phẫu thuật tứ chứng Fallot cần được khám lâm sàng mỗi tháng trong 3 tháng đầu. Sau đĩ mỗi 3 tháng trong năm đầu và mỗi 6 tháng trong năm kế tiếp. Siêu âm tim 2D và Doppler màu được thực hiện trước ra viện, vào tháng thứ 6, tháng 12 và mỗi năm sau đĩ. Dung tích hồng cầu và huyết đồ được thử trước ra viện, tháng thứ 6 và tháng 12. Trường hợp phẫu thuật tạm thời DTHC được kiểm tra mỗi 6 tháng.
Bảng 8 : Những vấn đề cần theo dõi sau phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot (TL 42)
1. Rối loạn nhịp (nhĩ và thất), đơi khi gây đột tử 2. Hở van động mạch phổi (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});
3. Rối loạn chức năng thất phải