X. Pulmonary arter y: Động mạch phổi Ao : ĐM chủ
4.2.4.Hội chứng Eisenmenger
BTBS cĩ dịng chảy thơng trái phải như thơng liên thất, cịn ống động mạch, cửa sổ phế chủ cĩ thể bị tăng áp động mạch phổi sớm và nặng do khối lượng máu lớn lên hệ mạch phổi. Khơng được phẫu thuật sớm, thơng thường nên trước 6 tháng hay 12 tháng tuổi, sẽ cĩ biến đổi cơ học hệ thống mạch máu phổi. Khi đã tăng áp ĐMP cơ học, dù cĩ phẫu thuật bít dịng chảy thơng, ALĐMP khơng giảm sau phẫu thuật. Lúc này dịng máu cĩ thể hai chiều hoặc chảy từ phải qua trái dẫn đến tim. Khoảng 5% bệnh nhân TLN cĩ thể bị biến chứng Eisenmenger vào tuổi trưởng thành.
Khám thực thể các bệnh nhân này thường khơng nghe âm thổi, thường cĩ T2 vang mạnh và clíc tâm thu do dãn mạch ĐMP. Chẩn đốn xác định bằng siêu âm tim. Cần khảo sát kỹ vì áp lực hai buồng tim bằng nhau do đĩ Doppler màu kém hiệu quả phát hiện dịng thơng.
Cần phân biệt với tăng áp ĐMP tiên phát vì tiên lượng hai bệnh khác nhau. Bệnh nhân bị hội chứng Eisenmenger cĩ triệu chứng nặng vào khoảng tuổi 40, nhưng cĩ thể sống đến tuổi 60.
Các biến chứng của hội chứng Eisenmenger bao gồm : hở van 3 lá do dãn thất phải, suy tim phải, loạn nhịp nhĩ. Cần duy trì nhịp xoang, vì loạn nhịp nhĩ sẽ làm nặng các triệu chứng cơ năng.
Bệnh nhân cĩ thể tử vong vì giảm oxy máu cấp hoặc loạn nhịp thất.
Biện pháp điều trị duy nhất ở các bệnh nhân này là ghép tim phổi hoặc ghép 1 lá phổi kèm đĩng lỗ thơng.
Bảng 5 : Triệu chứng cơ năng của hội chứng Eisenmenger
Triệu chứng Nguyên nhân
- Ho ra máu Nhồi máu phổi,
giãn vỡ tĩnh mạch phổi
- Hồi hộp Rung nhĩ cuồng nhĩ
- Ngất Giảm cung
lượng tim hoặc rối loạn nhịp
- Nhức đầu, giảm thị lực, mệt, Tăng độ nhớt
máu
hoa mắt, dị cảm
Bảng 6 : Triệu chứng thực thể của hội chứng Eisenmenger (TL 42)
1. Ngĩn tay dùi trống 2. Xanh tím
3. Tĩnh mạch cảnh nổi nếu cĩ suy tim ứ huyết 4. Sĩng v nổi bật nếu cĩ hở van ba lá
5. Nhơ cạnh ức phải (khi cĩ phì đại thất phải) 6. Tiếng T2 (thành phần P2) mạnh
7. Mất tiếng thổi của thơng liên thất, thơng liên nhĩ hay cịn ống động mạch 8. Tiếng thổi giảm dần kỳ tâm trương (tiếng thổi Graham Steel) do hở van động mạch phổi
9. Tiếng thổi tồn tâm thu của hở van 3 lá 10. Phù và cổ chướng nếu suy tim phải
Bảng 7 : Điều trị bệnh nhân cĩ hội chứng Eisenmenger (TL 42)
1. Tránh giảm thể tích nội mạch (tăng luồng thơng từ phải sang trái) 2. Tránh gắng sức nặng (tăng luồng thơng từ phải sang trái)
3. Tránh độ cao (giảm độ bão hịa oxy)
4. Tránh dùng thuốc dãn mạch (tăng luồng thơng từ phải sang trái) 5. Tránh mang thai (tăng tỷ lệ biến chứng và tử vong cho mẹ và thai)
6. Trích máu bù bằng thể tích dịch tương đương 7. Theo dõi thiếu sắt do trích máu nhiều lần 8. Nếu bệnh nhân cần phẫu thuật ngồi tim :
a. Tránh giảm thể tích nội mạch (tăng luồng thơng phải-trái) b. Ngừa tắc mạch nghịch thường bằng các bộ lọc
c. Trích máu phịng ngừa
d. Tránh dùng thuốc chống đơng và chống tiểu cầu (làm nặng thêm chảy máu) 9. Ghép phổi hoặc khối tim-phổi ở các bệnh nhân nguy cơ cao như :
a. Ngất (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});
b. Suy tim phải trơ với điều trị
c. Suy tim mức độ nặng, theo phân loại NYHA d. Thiếu oxy máu trầm trọng