III: Naịng FEV 1/ FVC < 70%.
GIÃN PHÊ QUẠN
Múc tieđu:
1. Neđu được định nghĩa Giãn phê quạn.
2. Mođ tạ được các đaịc đieơm Giại phău beơnh cụa Giãn phê quạn. 3. Neđu được nguyeđn nhađn cụa Giãn phê quạn.
4. Neđu được các trieơu chứng lađm sàng và caơn lađm sàng cụa beơnh Giãn phê quạn.
5. Neđu được các nguyeđn taĩc đieău trị Giãn phê quạn.
I-ĐỊNH NGHĨA:
Là sự giãn bât thường và vĩnh vieên cụa phê quạn. Giãn phê quạn có theơ khu trú hay lan tỏa.
II-GIẠI PHĂU BEƠNH:
1-Vieđm và phá hụy thành cụa các đường dãn khí có kích thước trung bình, thường ở mức phađn thùy hay dưới phađn thùy.
2-Các thành phaăn câu trúc bình thường cụa thành đường dăn khí như sún, cơ và mođ đàn hoăi bị phá hụy và được thay thê bởi mođ sợi.
3-Các đường dăn khí bị giãn thường chứa đaăy chât mụ nhaăy đaịc và các đường dăn khí ngối vị bị taĩc nghẽn do các chât tiêt và được thay thê bởi mođ sợi.
4-Các bât thường khác:
Vieđm phê quạn và quanh phê quạn. Xơ hóa.
Lóet thành phê quạn. Taíng sạn tuyên nhày.
5-Nhu mođ phoơi cụa cá phê quạn bât thường có theơ bị xơ hóa, khí thũng phoơi, vieđm phê quạn phoơi và xép phoơi.
6-Có sự gia thaíng sô lượng mách máu ở thành phê quạn do hieơn tượng vieđm kêt hợp với hieơn tượng phình giãn cụa các đoơng mách phê quạn và sự thođng nôi giữa tuaăn hoàn phê quạn và tuaăn hoàn phoơi.
7-Đái theơ:
REID ( 1950 ) chia giãn phê quạn thành 3 lối:
Giãn phê quạn hình trú/ ông ( Cylindrical brochiectasis ): Các phê quạn bị giãn hình ông và kêt thúc ở các đường dăn khí nhỏ bị taĩc bởi các chât nhày.
Giãn phê quạn hình tràng hát ( Varicose ): Các phê quạn bị giãn khođng đeău giông như giãn tĩnh mách.
Giãn phê quạn hình túi: ( Saccular brochiectasis )
III-NGUYEĐN NHAĐN VAØ BEƠNH SINH: A-NHIEÊM TRÙNG: A-NHIEÊM TRÙNG:
1-Sieđu vi: Adenovirus và Influenza virus thường là các virus gađy giãn phê quạn kêt hợp với toơn thương đường hođ hâp dưới.
2-Vi trùng:
Các vi trùng có đoơc lực cao nhât là Staphylococcus aureus, Klebsiella và các vi trùng yêm khí có theơ gađy giãn phê quạn nhât là khi chaơm treê trong đieău trị hoaịc dùng kháng sinh khođng đụ lieău.
3-Vi trùng lao:
Vi trùng lao có theơ gađy giãn phê quạn qua ạnh hưởng trực tiêp baỉng cách hụy hối nhu mođ phoơi và đường dăn khí và gián tiêp qua gađy hép phê quạn hay chèn ép phê quạn bởi các hách lao.
4-Mycoplasma và nâm: hiêm gaịp.
5-Giạm khạ naíng bạo veơ cơ theơ thường táo thuaơn lợi cho nhieêm trùng tái phát: a-Taĩc nghẽn phê quạn: vi trùng và các chât tiêt cụa đường dăn khí khođng được
lĩc sách gađy nhieêm trùng tái phát hoaịc nhieêm trùng mán tính.
Taĩc nghẽn phê quạn có theơ do u, dị vaơt, hép phê quạn do các chât nhày hoaịc do các hách bách huyêt lớn chèn ép.
b-Giạm yêu tô bạo veơ phoơi: thường gađy giãn phê quạn lan tỏa.
Giạm globulin máu: beơnh nhađn thường có nhieêm trùng tái phát và giãn phê quạn, nhieêm trùng da, vieđm xoang.
Rôi lốn vaơn đoơng heơ lođng chuyeơn: ( Hoơi chứng Kartagener ) nhieêm trùng hođ hâp tređn và dưới tái phát goăm vieđm xoang, vieđm tai giữa, giãn phê quạn và vođ sinh nam.
Beơnh xơ nang: các chât tiêt đường dăn khí dai và giạm khạ naíng thanh lĩc vi khuaơn dăn đên nhieêm trùng tái phát nhât là do P aeruginosa, Staphylococcus aureus, H. influenzae, E. coli và Burkhoderia cepacia.
B-CÁC NGUYEĐN NHAĐN KHOĐNG DO NHIEÊM TRÙNG:
1-Moơt sô trường hợp hít phại đoơc chât gađy phạn ứng vieđm và giãn phê quạn như hít khí đoơc ( ammonia ), hít dịch dá dày.
2-Allergic bronchopulmonary aspergillus:
Thường gađy giãn phê quạn ở đốn gaăn và kêt hợp với taĩc nghẽn chât nhày. 3-Thiêu men 1-Antitrypsin.
4-Yellow nail syndrome:
o Do giạm sạn mách bách huyêt.
o Tam chứng: Phú bách huyêt; Tràn dịch màng phoơi và Rôi lốn màu saĩc vàng cụa móng.
o 40% có giãn phê quạn.
IV-TRIEƠU CHỨNG LAĐM SAØNG:
1-Ho, khác đàm:
Đaịc đieơm noơi baơt trong Giãn phê quạn là ho khác đàm lieđn túc hay tái phát từng đợt.
Tính chât cụa đàm là lượng nhieău, đàm mụ và thường có mù thôi. Ellis chia mức đoơ naịng cụa beơnh theo lượng đàm khác/ ngày: < 10ml : nhé.
10-150ml : trung bình.
150ml : naịng.
Trong đợt kịch phát thường có gia taíng sô lượng đàm mụ. Theơ tích đàm cũng có ích trong theo dõi đáp ứng với đieău trị.
Moơt sô trường hợp beơnh nhađn khođng có trieơu chứng hoaịc ho khan thường là giãn phê quạn theơ khođ nhât là khi toơn thương ở thùy tređn cụa phoơi.
2-Ho ra máu:
50% - 70% beơnh nhađn giãn phê quạn có ho ra máu. Thường gaịp trong giãn phê quạn theơ khođ nhieău hơn. 3-Khó thở:
Trong giãn phê quạn, khó thở có theơ có trong beơnh nguyeđn nhađn gađy giãn phê quạn hoaịc khi beơnh tiên trieơn lan roơng.
4-Khám lađm sàng: rât thay đoơi, có theơ phát hieơn: Hoơi chứng nhieêm trùng.
Sút cađn.
Ngón tay dùi trông.
Nghe phoơi có theơ có ran noơ, ran aơm, ran phê quạn. Naịng hơn có theơ có giạm oxy máu mán, tađm phê mán.
V-CAƠN LAĐM SAØNG:
1-Xquang ngực:
Rât quan trĩng trong nghi ngờ giãn phê quạn nhưng các trieơu chứng thường khođng đaịc hieơu.
Trường hợp nhé: Xquang phoơi có theơ bình thường.
Trường hợp naịng giãn phê quạn hình túi có theơ thây các túi khi . 2-Chúp phê quạn cạn quang:
Là tieđu chuaơn vàng trong chaơn đoán giãn phê quạn.
Hieơn nay được thay thê bởi CT scan có đoơ nháy và đoơ đaịc hieơu cao.
3-Xét nghieơm đàm:
Thường có nhieău bách caău đa nhađn trung tính và vi khuaơn. Nhuoơm Gram và cây đàm giúp hướng dăn sử dúng kháng sinh.
4-Các xét nghieơm khác:
Nêu giãn phê quạn khu trú: soi phê quạn tìm toơn thương gađy taĩc nghẽn lòng phê quạn.
Nêu toơn thương khu trú ở thùy tređn cụa phoơi: tìm vi trùng lao hay beơnh nhieêm Aspergillus phê quạn phoơi dị ứng.
Nêu toơn thương lan tỏa: Định lượng noăng đoơ [ Cl- ]/ moă hođi và đieơn di Ig trong chaơn đoán beơnh xơ nang. Đánh giá câu trúc và chức naíng cụa lođng chuyeơn và tinh trùng trong Hoơi chứng lốn đoơng lođng chuyeơn.
Giãn phê quạn đĩan gaăn và hen tređn beơnh nhađn gợi ý ABPA: làm test da, huyêt thanh chaơn đóan và cây đàm tìm Aspergillus.
VI-ĐIEĂU TRỊ:
1-Múc đích:
Đieău trị nguyeđn nhađn.
Cại thieơn sự thanh lĩc chât nhày cụa đường dăn khí. Kieơm soát nhieêm trùng, nhât là trong các đợt kịch phát. Cại thieơn tình tráng taĩc nghẽn cụa đường dăn khí. 2-Cại thieơn sự thanh lĩc cụa chât nhày:
Vaơt lý trị lieơu loăng ngực: voê lưng, dăn lưu tư thê. Thuôc tan đàm.
3-Kieơm soát nhieêm trùng: Kháng sinh: Tôt nhât là theo kháng sinh đoă.
Khuyên cáo: Ampicillin, Amoxicillin, Trimethoprim-sulfamethoxazole, cefaclor. Nêu nhieêm P. aeruginosa: Quinolon hay aminoglycoside hoaịc cephalosporin thê heơ 3.
4-Cại thieơn tình tráng taĩc nghẽn đường dăn khí:
Thuôc giãn phê quạn giúp cại thieơn tình tráng taĩc nghẽn đường thở và taíng thại đàm nhât là những trường hợp có taíng nháy cạm và taĩc nghẽn đường dăn khí có hoăi phúc.
5-Phău thaơt-ghép phoơi.
6-Nêu ho ra máu lượng nhieău khođng đáp ứng với đieău trị bạo toăn ( nghư ngơi và kháng sinh ) có theơ có chư định phău thuaơt hoaịc làm taĩc đoơng mách phê quạn.
7-Nêu beơnh lan tỏa, giạm oxy máu mán tính và tađm phê caăn đieău trị oxy kéo dài.