1. Định nghĩa:
Là bệnh cấp tính, tự miễn, có khả năng lây truyền hay gặp ở trẻ em và ngư ời trẻ, đặc tr ưng bởi tổn th ương da đặc hiệu, cịn tồn trạng ít ảnh hưởng .
2- Bệnh sinh:
Là bệnh hay gặp trên thế giới. Nó chiếm 1-2 bệnh nhân da liễu ở vùng ôn đới ( nơi mùa đông kéo dài) chưa thấy sự khác biệt lớn về tỷ lệ giưã các nhóm ngư ời và qua các năm nh ưng hay gặp ở phụ nữ ( 58- 60 % bệnh nhân). Tuổi của bệnh nhân trung bình là 35 và cá biệt có ở trẻ em hay ngư ời già ( có thể ở trẻ sơ sinh hay người 90 tuổi).
3. Căn nguyên của bệnh chưa rõ. Về dịch tễ học và hình ảnh lâm sàng có thể nói rằng nó là bệnh truyền nhiễm, ở vùng Transvaal có một thời kỳ kéo dài từ 2- 4 năm , có một " dịch" tự nhiên bệnh nhân tăng vọt ( có từ 2-4 cá thể bị bệnh ở một gia đình hoặc ở tr ờng học) như ng khơng có một báo cáo chính thức nào nói về sự lây truyền của bệnh. ở Australia cũng có tìm được sự liên quan giữa các tr ường hợp xảy ra của bệnh. Từ 1892 Lassar quan sát thấy bệnh có liên quan đến mặc quần áo mới hoặc quần áo đã cất đi một thơì gian. Sự truyền nhiễm qua quần áo hoặc qua côn trùng cư trú trong quần áo cũng chưa được chứng minh.
Trong bệnh sử, với tổn th ương thông th ường ( lan toả sang bên cạnh) tổn thương thứ phát, tự nhiên dừng lại, đã chứng minh nó rất giống với một bệnh truyền nhiễm chính cống.
Có nhiều tác giả hy vọng rằng bệnh do một lồi siêu vi khuẩn như ng khơng được chứng minh và cả nấm , vi khuẩn , xoắn khuẩn cũng nh ư vậy, còn lại là do vi rút, nó đáng đ ược xem xét và khả năng nhất. Có tác giả đã sơ bộ xác định là do virut Epstein - Barr ( là một loại virut ADN thuộc họ Herpès virut ) ( thơng th ường thì vi rus E-B gây bệnh tăng bạch cầu đơn nhân ). Một số tác giả đã làm lây truyền được bệnh qua vảy da và qua thanh dịch của mụn nư ớc ở tổn thư ơng.
Sự mẫn cảm của bệnh có sự liên quan với các yếu tố chung khác nh ư thể địa dị ứng, eczema, hen, so sánh với nhóm chứng .
4.Mô bệnh học :
Biến đổi giải phẫu bệnh không đặc hiệu, phù và thâm nhiễm nhẹ ở trung bì, có hiện tượng xốp bào ( Spongiosis ) ở lớp th ợng bì, có thể có á sừng. Nếu có mụn
nư ớc thì ở dư ới lớp sừng. 5. Lâm sàng:
Lúc đầu bệnh biểu hiện không rõ ở 50 % trư ờng hợp. Bệnh nhân cảm thấy đau đầu, sốt nhẹ, mệt mỏi. Tổn th ương tiên phát th ường hay ở phía trên thân ng ười: , cánh, cẳng tay, cổ. Có thể ở mặt, đầu hay thân dư ơng vật. Tổn th ương là các đám trịn hay ê líp có giới hạn rõ, màu đỏ nhạt trên phủ vảy. Đám tổn th ương có đư ờng kính 2- 5 cm hoặc có khi rộng hơn. Tổn th ương kéo dài 5- 15 ngày . Có thể ngắn vài giờ hoặc kéo dài 2 tháng. Tổn th ương ( thứ phát) tràn lan bắt đầu biểu hiện sau 2-3 ngày hoặc đến 10 ngày . Các tổn th ương mới kế tiếp phát triển vài tuần sau. Hình thái cổ điển tổn thư ơng bao gồm: ban mề đay xung quanh, mầu hồng nhẹ, vảy khô xám phủ trên. Trung tâm tổn thư ơng teo, lõm, da nhăn mầu nâu. Sau một thời gian tổn thư ơng đặc tr ưng bởi các đư ờng ly tâm song song như xương sườn của chúa.
Tổn th ương thông thư ờng ở thân mình, cổ, cịn thấy ở cánh tay và cẳng chân, ở chỗ này thường dai dẳng và có ở mặt tổn thư ơng đặc biệt ở trẻ em. Tổn th ương ở cánh tay và cẳng chân khoảng 6- 12 %. Tổn thư ơng ở lịng bàn tay cũng có thể có, có hình ảnh đỏ da bong vẩy có mụn n ước nhỏ. Tổn th ương ở bán niêm mạc là hiếm nh ưng cũng phải chú ý. Tổn thương đỏ da bong vẩy hoặc điểm xuất huyết hoặc phỏng nư ớc cũng có gặp. Có cả tổn th ương ở âm đạo. Triệu chứng chung khác có thể quan sát
thấy như ng nhẹ, sẩn ngứa nhẹ, hoặc là có thể do điều trị không đúng. Sốt rét nhẹ, mệt mỏi, hạch limphơ ở nách có thể sư ng.
Tổn thư ơng da thông thư ờng biến mất sau 3- 6 tuần , như ng một vài tổn thương có thể nhanh hơn 1-2 tuần. Tổn thư ơng ở phía d ưới, có thể kéo dài hơn. Có thể để lại tăng hay giảm sắc tố. Như ng thông thư ờng không để lại dấu vết gì.
Tổn th ương tái phát sau vài tháng hoặc vài năm sau có thể thấy 2% các bệnh nhân . Tổn thư ơng nhiều hay đơn độc có thể quan sát thấy .
Bệnh có thể ở dạng khơng điển hình, biến dạng khoảng 20 % các bệnh nhân. Các tổn thư ơng thứ phát có thể thành đám lớn, nó có thể tràn lan hay thậm chí chỉ có vài tổn thư ơng. Cùng lúc ấy có thể có tổn thư ơng ở đầu ngón tay. Đặc biệt ở trẻ em tổn th ương có thể ở dạng sẩn mày đay ở giai đoạn sớm và có vảy phủ trên , hoặc tổn thư ơng ở trẻ em dạng mày đay điển hình với điểm xuất huyết, tổn th ương xuất huyết cấp tính cũng có ở ngư ời lớn. Sẩn nư ớc, mụn nư ớc và mủ cũng gặp. Tổn th ương dạng sẩn hay gặp ở Châu Phi hôn Châu Âu. Sẩn li chen hay gặp ở rìa tổn thư ơng .
Vẩy phấn vằn vèo và có bờ viền Vidal ( Pityriasia Circinata et marginata of Vidal), một đôi khi thấy hình thái này ở người lớn. Tổn th ương ít như ng rải rác rộng, thơng thư ờng nó khu trú ở một vùng của cơ thể, đặc biệt ở nách và bẹn. Nó kéo dài vài tháng, hình thái này là hình thái tràn lan.
Chẩn đốn :
Khi tổn th ương điển hình thì khơng khó .
Khi khơng điển hình, biến dạng ( ban mày đay, xuất huyết , li chen...) thì cần phải phân biệt với :
Nhiễm độc da dị ứng thuốc bằng các xét nghiệm inVitro.
- Viêm da da dầu có thể lầm với các vẩy phấn . Nếu viêm da da dầu tổn thư ơng thư ờng chậm và ở vùng da đầu, ngực, lư ng , má. Có vẩy mỡ và vẩy vụn, sẩn chân lơng. Tổn th ương sẽ kéo dài nếu không điều trị.
- Giang mai 2: Phải có các tổn th ương nơi khác, tiến triển chậm có nổi hạch, có tổn thư ơng chung và tổn thư ơng niêm mạc, tổn th ương là đào ban dát sẩn, xét nghiệm huyết thanh giang mai (+).
- Hình thái ban maỳ đay ở trẻ em.
- Vảy nến thể chấm giọt đôi khi cũng dễ nhầm với vẩy phấn hồng dạng liken (lichénoi'd )Cả hai tổn thư ơng đều là sẩn. Như ng vẩy nến có vẩy trắng xà cừ cịn vẩy phấn hồng là đa dạng. Một đơi khi có vẩy máu và ở ngư ời trẻ.
Các phần da nhiễm sắc khô ở mặt , ở viêm da liên cầu, ở trẻ em dễ nhầm với bệnh này. 6. Điều trị :
Điều trị triệu chứng là chính. Điều trị mạnh tại chỗ là khơng cần thiết. Tránh kích thích bởi tắm nóng, xà phịng và quần áo len. Để chống da khơ, tránh kích thích có thể dùng crem ccticơid. Tại chỗ tổn th ương có thể dùng tia cực tím liều d ưới đỏ da.